Zarnu Lipodistrofija

Vipla slimība ir reta bakteriāla infekcija, kas visbiežāk skar locītavas un gremošanas sistēmu. Vipla slimība traucē normālu gremošanu, pasliktinot pārtikas sadalīšanos un apgrūtinot organisma spēju uzņemt barības vielas, piemēram, taukus un ogļhidrātus.

Biežas pazīmes un simptomi

Gremošanas traucējumu pazīmes un simptomi ir bieži sastopami Vīpla slimības gadījumā, un tie var ietvert:

• Caureja
• Vēdera krampji un sāpes, kas var pastiprināties pēc ēšanas
• Svara zudums, kas saistīts ar barības vielu nepietiekamu uzsūkšanos

Citi bieži sastopami Vīpla slimības pazīmes un simptomi ir:

• Iekaisusi locītavas, īpaši potītes, ceļi un plaukstas locītavas
• Nogurums
• Vājums
• Anēmija

Vipla slimība ir potenciāli dzīvībai bīstama, tomēr parasti ārstējama. Ja Jums rodas neparastas pazīmes vai simptomi, piemēram, neizskaidrojams svara zudums vai locītavu sāpes, sazinieties ar savu ārstu. Jūsu ārsts var veikt testus, lai noteiktu Jūsu simptomu cēloni.

Pat pēc infekcijas diagnosticēšanas un ārstēšanas uzsākšanas pastāstiet savam ārstam, ja Jūsu simptomi neuzlabojas. Dažreiz antibiotiku terapija nav efektīva, jo baktērijas ir izturīgas pret konkrēto zāļu veidu, ko Jūs lietojat. Slimība var atkārtoties, tāpēc ir svarīgi sekot līdzi simptomu atgriešanās pazīmēm.

Vipla slimību izraisa Tropheryma whipplei baktēriju veids. Baktērijas vispirms ietekmē tievās zarnas gļotādas oderi, veidojot mazus čūlas (bojājumus) zarnas sienā. Baktērijas arī bojā smalkos, matainajos izaugumos (villi), kas izklāj tievo zarnu.

Par baktērijām nav daudz zināms. Lai gan tās, šķiet, ir viegli pieejamas vidē, zinātnieki nezina, no kurienes tās nāk vai kā tās izplatās cilvēkiem. Ne visi, kas ir inficēti ar baktērijām, saslimst. Daži pētnieki uzskata, ka cilvēkiem ar šo slimību var būt ģenētisks defekts imūnsistēmas reakcijā, kas palielina iespēju saslimt, nonākot saskarē ar baktērijām.

Vipla slimība ir ārkārtīgi reta, tā skar mazāk nekā 1 no 1 miljona cilvēku.

Tā kā par baktērijām, kas izraisa Vipla slimību, ir zināms ļoti maz, slimības riska faktori nav skaidri identificēti. Balstoties uz pieejamo informāciju, šķiet, ka tā biežāk skar:

• Vīriešus vecumā no 40 līdz 60 gadiem
• Balto rasi Ziemeļamerikā un Eiropā
• Lauksaimniekus un citus cilvēkus, kas strādā ārā un bieži saskaras ar notekūdeņiem un notekūdeņiem

Jūsu tievās zarnas gļotādai ir smalkas, matainas izaugumi (villozi), kas palīdz jūsu organismam uzsūkt barības vielas. Vipla slimība bojā vilozus, traucējot barības vielu uzsūkšanos. Barības vielu deficīts ir bieži sastopams cilvēkiem ar Vipla slimību un var izraisīt nogurumu, vājumu, svara zudumu un locītavu sāpes.

Vipla slimība ir progresējoša un potenciāli letāla slimība. Lai gan infekcija ir reta, joprojām tiek ziņots par saistītiem nāves gadījumiem. Tas lielā mērā ir saistīts ar vēlu diagnosticēšanu un kavētu ārstēšanu. Nāve bieži ir izraisīta infekcijas izplatīšanās uz centrālo nervu sistēmu, kas var izraisīt neatgriezenisku bojājumu.

Vipaļa slimības diagnosticēšanas process parasti ietver šādus testus:

Biopsija. Svarīgs solis Vipaļa slimības diagnosticēšanā ir audu parauga (biopsijas) ņemšana, parasti no tievās zarnas gļotādas. Lai to izdarītu, ārsts parasti veic augšējo endoskopiju. Procedūrā tiek izmantota plāna, elastīga tūbiņa (endoskops) ar piestiprinātu gaismu un kameru, kas tiek ievadīta caur muti, rīkli, elpceļiem un kuņģi līdz tievajai zarnai. Endoskops ļauj ārstam apskatīt gremošanas orgānus un ņemt audu paraugus.

Procedūras laikā ārsti noņem audu paraugus no vairākām vietām tievajā zarnā. Ārsts laboratorijā pārbauda šo audu zem mikroskopa. Viņš vai viņa meklē slimību izraisošo baktēriju un to čūlu (bojājumu) klātbūtni, un īpaši Tropheryma whipplei baktērijas. Ja šie audu paraugi neapstiprina diagnozi, ārsts var ņemt audu paraugu no palielināta limfmezgla vai veikt citus testus.

Dažos gadījumos ārsts var lūgt norīt kapsulu, kurā atrodas neliela kamera. Kamera var uzņemt attēlus par jūsu gremošanas orgāniem, lai tos varētu apskatīt ārsts.

DNS bāzes tests, kas pazīstams kā polimerāzes ķēdes reakcija, kas ir pieejams dažos medicīnas centros, var noteikt Tropheryma whipplei baktērijas biopsijas paraugos vai cerebrospinālā šķidruma paraugos.

• Fiziskā pārbaude. Ārsts parasti sāk ar fizisko pārbaudi. Viņš vai viņa meklēs pazīmes un simptomus, kas liecina par šī stāvokļa klātbūtni. Piemēram, ārsts var meklēt vēdera jutīgumu un ādas tumšumu, īpaši uz saules apspīdētām ķermeņa daļām.
• Biopsija. Svarīgs solis Vipaļa slimības diagnosticēšanā ir audu parauga (biopsijas) ņemšana, parasti no tievās zarnas gļotādas. Lai to izdarītu, ārsts parasti veic augšējo endoskopiju. Procedūrā tiek izmantota plāna, elastīga tūbiņa (endoskops) ar piestiprinātu gaismu un kameru, kas tiek ievadīta caur muti, rīkli, elpceļiem un kuņģi līdz tievajai zarnai. Endoskops ļauj ārstam apskatīt gremošanas orgānus un ņemt audu paraugus.

Procedūras laikā ārsti noņem audu paraugus no vairākām vietām tievajā zarnā. Ārsts laboratorijā pārbauda šo audu zem mikroskopa. Viņš vai viņa meklē slimību izraisošo baktēriju un to čūlu (bojājumu) klātbūtni, un īpaši Tropheryma whipplei baktērijas. Ja šie audu paraugi neapstiprina diagnozi, ārsts var ņemt audu paraugu no palielināta limfmezgla vai veikt citus testus.

Dažos gadījumos ārsts var lūgt norīt kapsulu, kurā atrodas neliela kamera. Kamera var uzņemt attēlus par jūsu gremošanas orgāniem, lai tos varētu apskatīt ārsts.

DNS bāzes tests, kas pazīstams kā polimerāzes ķēdes reakcija, kas ir pieejams dažos medicīnas centros, var noteikt Tropheryma whipplei baktērijas biopsijas paraugos vai cerebrospinālā šķidruma paraugos.

• Asins analīzes. Ārsts var arī pasūtīt asins analīzes, piemēram, pilnu asins ainu. Asins analīzes var atklāt noteiktus stāvokļus, kas saistīti ar Vipaļa slimību, īpaši anēmiju, kas ir sarkano asinsķermenīšu skaita samazināšanās, un zemu albumīna koncentrāciju, kas ir olbaltumviela asinīs.

Vipla slimības ārstēšana tiek veikta ar antibiotikām, vai nu vienām pašām, vai kombinācijā, kas var iznīcināt infekciju izraisošās baktērijas.

Ārstēšana ir ilgstoša, parasti ilgst gadu vai divus, ar mērķi iznīcināt baktērijas. Bet simptomu mazināšanās parasti notiek daudz ātrāk, bieži vien jau pirmajā vai divās nedēļās. Lielākā daļa cilvēku bez smadzeņu vai nervu sistēmas komplikācijām pilnībā atveseļojas pēc pilna antibiotiku kursa.

Izvēloties antibiotikas, ārsti bieži izvēlas tās, kas iznīcina infekcijas tievajā zarnā un arī šķērso audu kārtu ap smadzenēm (hematoencefāliskais barjeras). Tas tiek darīts, lai likvidētu baktērijas, kas varētu būt iekļuvušas smadzenēs un centrālajā nervu sistēmā.

Sakarā ar ilgstošu antibiotiku lietošanu ārstam būs jāuzrauga jūsu stāvoklis, lai novērstu rezistences pret zālēm attīstību. Ja ārstēšanas laikā rodas recidīvs, ārsts var mainīt antibiotikas.

Vairumā gadījumu Vipla slimības terapija sākas ar divām līdz četrām ceftriaksona vai penicilīna nedēļām, kas tiek ievadītas vēnā rokā. Pēc šīs sākotnējās terapijas, jūs, visticamāk, lietosiet sulfametoksazola-trimetoprima (Bactrim, Septra) perorālu kursu vienu līdz divus gadus.

Iespējamās ceftriaksona un sulfametoksazola-trimetoprima blakusparādības ir alerģiskas reakcijas, viegla caureja vai slikta dūša un vemšana.

Citi medikamenti, kas dažos gadījumos ir ieteikti kā alternatīva, ir perorāls doksiciklīns (Vibramycin, Doryx, citi) kombinācijā ar pretmalārijas zālēm hidroksihlorohīnu (Plaquenil), ko, visticamāk, būs jālieto vienu līdz divus gadus.

Iespējamās doksiciklīna blakusparādības ir apetītes zudums, slikta dūša, vemšana un jutība pret saules gaismu. Hidroksihlorohīns var izraisīt apetītes zudumu, caureju, galvassāpes, vēdera krampjus un reiboni.

Jūsu simptomiem vajadzētu uzlaboties vienas līdz divu nedēļu laikā pēc antibiotiku ārstēšanas uzsākšanas un pilnībā izzust apmēram mēneša laikā.

Bet pat ja simptomi uzlabojas ātri, turpmākie laboratorijas testi var atklāt baktēriju klātbūtni divus vai vairāk gadus pēc antibiotiku lietošanas uzsākšanas. Kontroles testi palīdzēs ārstam noteikt, kad var pārtraukt antibiotiku lietošanu. Regulāra uzraudzība var arī atklāt rezistences pret konkrētu zāļu attīstību, ko bieži norāda simptomu neuzlabošanās.

Pat pēc veiksmīgas ārstēšanas Vipla slimība var atkārtoties. Ārsti parasti iesaka regulāras pārbaudes. Ja Jums ir bijusi recidīvs, būs jāatkārto antibiotiku terapija.

Sakarā ar Vipla slimībai raksturīgajām barības vielu uzsūkšanās grūtībām, ārsts var ieteikt lietot vitamīnu un minerālvielu piedevas, lai nodrošinātu pietiekamu uzturu. Jūsu organismam var būt nepieciešams papildu D vitamīns, folijskābe, kalcijs, dzelzs un magnijs.