X Saistītā Agamaglobulinēmija
Pārskats
X saistītā agamaglobulinēmija (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh), ko sauc arī par XLA, ir imūnsistēmas traucējums, kas tiek pārmantots ģimenēs. XLA apgrūtina cīņu ar infekcijām. Cilvēkiem ar XLA var rasties infekcijas iekšējā ausī, deguna blakusdobumos, elpceļos, asinsritē un iekšējos orgānos. XLA gandrīz vienmēr skar vīriešus. Bet sievietes var būt šī stāvokļa gēnu nesējas. Lielāko daļu cilvēku ar XLA diagnosticē zīdaiņa vecumā vai agrā bērnībā pēc atkārtotām infekcijām. Daži cilvēki netiek diagnosticēti līdz pieauguša vecuma sasniegšanai.
Simptomi
Lielākajai daļai zīdaiņu ar XLA pirmajos mēnešos ir veselīgs izskats. Viņus aizsargā olbaltumvielas, ko sauc par antivielām, kuras viņi saņēma no mātes pirms dzimšanas. Kad šīs antivielas atstāj viņu organismu, zīdaiņiem sāk atkārtoties baktēriju infekcijas. Infekcijas var būt dzīvībai bīstamas. Infekcijas var ietvert ausis, plaušas, deguna blakusdobumus un ādu. Zēniem, kas dzimuši ar XLA, ir: Ļoti mazas mandeles. Mazie vai nav limfmezglu.
Cēloņi
X saistītā agamaglobulinēmija ir izraisīta ar gēna izmaiņām. Cilvēkiem ar šo slimību nevar veidoties proteīni, ko sauc par antivielām, kas cīnās ar infekcijām. Apmēram 40% cilvēku ar šo slimību ir ģimenes loceklis, kuram tā ir.
Komplikācijas
Cilvēki ar HLA var dzīvot lielākoties tipisku dzīvi. Viņiem vajadzētu censties piedalīties regulārās aktivitātēs atbilstoši savam vecumam. Taču atkārtotas infekcijas, kas saistītas ar HLA, iespējams, prasīs rūpīgu uzraudzību un ārstēšanu. Tās var bojāt orgānus un būt dzīvībai bīstamas. Iespējamās komplikācijas ir šādas: Ilgstoša, tā sauktā hroniska, plaušu slimība. Paaugstināts riska līmenis attiecībā uz dažiem vēža veidiem. Infekciozs artrīts. Paaugstināts centrālās nervu sistēmas infekciju risks no dzīvām vakcīnām.
Atruna: Augusts ir veselības informācijas platforma, un tās atbildes nav medicīniski padomi. Pirms veicat izmaiņas, vienmēr konsultējieties ar licencētu medicīnas speciālistu savā tuvumā.