Zollinger-Ellisona Sindroms

Zollinger-Ellisona sindroms ir slimība, kurā aizkuņģa dziedzerī vai tievajā zarnā aug viens vai vairāki audzēji. Šos audzējus, ko sauc par gastrinomām, ražo lielu daudzumu hormona gastrīna. Gastrīns liek kuņģim ražot pārāk daudz skābes, kas izraisa peptiskas čūlas. Augsts gastrīna līmenis var izraisīt arī caureju, vēdera sāpes un citus simptomus. Zollinger-Ellisona sindroms ir reta slimība. Lai gan tā var rasties jebkurā dzīves posmā, cilvēki parasti uzzina par to kaut kad starp 20 un 50 gadu vecumu. Parasti ārstēšanai izmanto zāles, lai samazinātu kuņģa skābes daudzumu un dziedinātu čūlas. Dažiem cilvēkiem var būt nepieciešama arī operācija, lai noņemtu audzējus.

Zollinger-Ellisona sindroma simptomi var ietvert:

• Vēdera sāpes.
• Caureja.
• Dedzināšana, sāpes vai diskomforts augšējā vēderā.
• Skābes reflukss un grēmas.
• Atvemšana.
• Slikta dūša un vemšana.
• Asiņošana gremošanas traktā.
• Svara zudums bez iemesla.
• Apetītes zudums.

Ja Jums ir dedzināšanas, sāpošas sāpes augšējā vēderā, kas neizzūd — īpaši, ja Jums ir arī slikta dūša, vemšana un caureja —, konsultējieties ar veselības aprūpes speciālistu. Pastāstiet savam ārstam, ja esat lietojis bezrecepšu zāles kuņģa skābes samazināšanai. Tajā skaitā omeprazolu (Prilosec, Zegerid), cimetidīnu (Tagamet HB) vai famotidīnu (Pepcid AC). Šīs zāles var maskēt Jūsu simptomus, kas var aizkavēt diagnozes noteikšanu.

Ja Jums ir dedzinošas, sāpošas sāpes augšējā vēderā, kas neizzūd — it īpaši, ja Jums ir arī slikta dūša, vemšana un caureja —, konsultējieties ar veselības aprūpes speciālistu. Pastāstiet savam ārstam, ja esat lietojis bezrecepšu zāles kuņģa skābes samazināšanai. Šīs zāles ietver omeprazolu (Prilosec, Zegerid), cimetidīnu (Tagamet HB) vai famotidīnu (Pepcid AC). Šīs zāles var maskēt Jūsu simptomus, kas var aizkavēt diagnozes noteikšanu.

Zolinger-Ellisona sindroma precīzais cēlonis nav zināms. Taču notikumu secība Zolinger-Ellisona sindromā parasti ir vienāda. Sindroms sākas, kad aizkuņģa dziedzerī vai divpadsmitpirkstu zarnā (tievā zarna daļa, kas savienojas ar kuņģi) veidojas viens vai vairāki audzēji. Dažreiz audzēji veidojas citās vietās, piemēram, limfmezglos blakus aizkuņģa dziedzerim. Aizkuņģa dziedzeris atrodas aiz kuņģa. Tas ražo fermentus, kas nepieciešami pārtikas sagremošanai. Aizkuņģa dziedzeris ražo arī daudzus hormonus, ieskaitot insulīnu. Insulīns ir hormons, kas palīdz regulēt cukura līmeni asinīs, ko sauc arī par glikozi. Aizkuņģa dziedzera, aknu un žultspūšļa gremošanas sulas sajaucas divpadsmitpirkstu zarnā. Tur notiek lielākā daļa gremošanas procesu. Audzēji, kas veidojas ar Zolinger-Ellisona sindromu, sastāv no šūnām, kas izdala lielu daudzumu gastrīna hormona. Šī iemesla dēļ tos dažreiz sauc par gastrinomām. Paaugstināts gastrīna līmenis izraisa pārāk lielu kuņģa skābes ražošanu. Pārmērīgā skābe izraisa peptiskas čūlas un dažreiz caureju. Papildus pārmērīgas skābes ražošanas izraisīšanai audzēji bieži ir ļaundabīgi. Lai gan audzēji mēdz augt lēni, vēzis var izplatīties citur — visbiežāk blakus esošajos limfmezglos vai aknās. Zolinger-Ellisona sindromu var izraisīt iedzimta slimība, ko sauc par daudzkārtēju endokrīno neoplāziju, 1. tipu (MEN 1). Cilvēkiem ar MEN 1 ir arī audzēji paravairojuma dziedzeros. Viņiem var būt arī audzēji hipofīzes dziedzeros. Apmēram 25% cilvēku, kuriem ir gastrinomas, tās ir MEN 1 sastāvdaļa. Viņiem var būt arī audzēji aizkuņģa dziedzerī un citos orgānos.

Ja jums ir pirmās pakāpes radinieks, piemēram, brālis vai vecāks, ar MEN 1, ir lielāka varbūtība, ka Jums būs Zollinger-Ellisona sindroms.

Veselības aprūpes speciālists diagnozi parasti balsta uz sekojošo: Medicīniskā vēsture. Medicīnas speciālists parasti jautā par simptomiem un pārskata medicīnisko vēsturi. Asins analīzes. Asins paraugs tiek pārbaudīts, lai pārbaudītu paaugstinātu gastrīna līmeni. Lai gan paaugstināts gastrīna līmenis var liecināt par audzējiem aizkuņģa dziedzerī vai divpadsmitpirkstu zarnā, paaugstinātu gastrīna līmeni var izraisīt arī citi apstākļi. Piemēram, gastrīns var būt augstāks, ja jūsu kuņģis neražo skābi vai ja jums ir veikta kuņģa operācija. Skābes samazināšanas zāļu lietošana var arī paaugstināt gastrīna līmeni. Pirms šīs pārbaudes jums ir jābada. Jums var būt arī jāpārtrauc skābes samazināšanas zāļu lietošana. Tā kā gastrīna līmenis var atšķirties, šo testu var atkārtot vairākas reizes. Jums var būt arī sekretīna stimulācijas tests. Sekretīns ir hormons, kas regulē kuņģa skābi. Šajā testā medicīnas speciālists vispirms izmēra jūsu gastrīna līmeni. Tad jums tiks ievadīta sekretīna injekcija. Jūsu gastrīna līmenis tiks izmērīts vēlreiz. Ja jums ir Zollinger-Ellison sindroms, jūsu gastrīna līmenis strauji paaugstināsies. Jūsu asinīs var tikt pārbaudīts arī proteīns, ko sauc par hromogranīnu A, kura līmenis ir augsts vairumam cilvēku ar gastrinomām. Augšējo kuņģa-zarnu trakta endoskopija. Šai pārbaudei nepieciešama sedācija. Endoskopija ietver plānas, elastīgas ierīces ievietošanu caur rīkli kuņģī un divpadsmitpirkstu zarnā. Šo instrumentu sauc par endoskopu. Tam galā ir gaisma un kamera. Tas ļauj medicīnas speciālistam meklēt čūlas. Endoskopijas laikā var tikt ņemti audu paraugi. To sauc par biopsiju. Audu paraugi tiks pārbaudīti uz gastrīnu ražojošiem audzējiem. Endoskopija var arī noskaidrot, vai kuņģis ražo skābi. Ja kuņģis ražo skābi un gastrīna līmenis ir augsts, tad var diagnosticēt Zollinger-Ellison sindromu. Jums tiks lūgts neēst pēc pusnakts iepriekšējā vakarā pirms testa. Endoskopiskā ultrasonogrāfija. Šajā procedūrā tiek izmantots endoskops, kas aprīkots ar ultraskaņas zondi. Zonde atvieglo audzēju atrašanu kuņģī, divpadsmitpirkstu zarnā un aizkuņģa dziedzerī. Jūsu veselības aprūpes speciālists var izņemt audu paraugu caur endoskopu. Šim testam ir nepieciešama arī badošanās pēc pusnakts un sedācija. Attēlveidošanas testi. Attēlveidošanas metodes var tikt izmantotas, lai meklētu audzējus, piemēram, datortomogrāfija (CT), magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) un Ga-DOTATATE PET-CT skenēšana. Papildinformācija Datortomogrāfija Endoskopiskā ultrasonogrāfija Magnētiskās rezonanses attēlveidošana Ultraskaņa Augšējā endoskopija Rādīt vairāk saistītās informācijas

Zollinger-Ellisona sindroma ārstēšana koncentrējas uz hormonu producējošo audzēju un to izraisīto čūlu ārstēšanu. Audzēju ārstēšana Operācija gastrinomu noņemšanai prasa pieredzējušu ķirurgu, jo audzēji bieži ir mazi un grūti atrodamas. Ja Jums ir tikai viens audzējs, medicīnas speciālists var to ķirurģiski noņemt. Bet ķirurģija var nebūt iespējama, ja Jums ir vairāki audzēji vai audzēji, kas izplatījušies uz aknām. No otras puses, pat ja Jums ir vairāki audzēji, Jūsu ķirurgs var ieteikt noņemt vienu lielu audzēju. Dažos gadījumos pakalpojumu sniedzēji iesaka citas ārstēšanas metodes, lai kontrolētu audzēja augšanu, ieskaitot: Aknu audzēja maksimāli iespējamās daļas noņemšanu, procedūru, kas pazīstama kā debulking. Mēģinājums iznīcināt audzēju, pārtraucot asins piegādi, ko sauc par embolizāciju. Karstuma izmantošana vēža šūnu iznīcināšanai ar procedūru, ko sauc par radiofrekvences ablāciju. Zāļu ievadīšana audzējā, lai mazinātu vēža simptomus. Ķīmijterapijas izmantošana, lai mēģinātu palēnināt audzēja augšanu. Aknu transplantācija. Pārmērīgas skābes ārstēšana Pārmērīgu skābes ražošanu gandrīz vienmēr var kontrolēt. Zāles, kas pazīstamas kā protonu sūkņa inhibitori, ir pirmās rindas ārstēšana. Šīs ir efektīvas zāles skābes ražošanas kontrolei Zollinger-Ellisona sindromā. Protonu sūkņa inhibitori ir spēcīgas skābes samazinošas zāles. Tās darbojas, bloķējot sīko “sūkņu” darbību skābi producējošās šūnās. Bieži izrakstītās zāles ietver lansoprazolu (Prevacid), omeprazolu (Prilosec, Zegerid), pantoprazolu (Protonix), rabeprazolu (Aciphex) un esomeprazolu (Nexium). Apspriedieties ar savu veselības aprūpes speciālistu par šo zāļu ilgstošas lietošanas riskiem. Oktreotīds (Sandostatin), zāles, kas līdzīgas hormonam somatostatīnam, var neitralizēt gastrīna iedarbību un būt noderīgas dažiem cilvēkiem. Papildinformācija Ķīmijterapija Aknu transplantācija Radiofrekvences ablācija vēža ārstēšanai Pieprasīt tikšanos