Екстрофија На Мочниот Меур
Преглед
Кај девојчињата родени со екстрофија на мочниот меур, мочниот меур е надвор од телото, а вагината не е целосно формирана. Хирурзите ќе го затворат мочниот меур (горе десно), па потоа ќе го затворат абдоменот и кожата (долу десно).
Кај момчињата родени со екстрофија на мочниот меур, мочниот меур е надвор од телото, а пенисот и цевката за урина (уретрата) не се целосно затворени. Хирурзите ќе го затворат пенисот и мочниот меур (горе десно), па потоа ќе го затворат абдоменот и кожата (долу десно).
Проблемите предизвикани од екстрофија на мочниот меур варираат по сериозност. Тие можат да вклучуваат дефекти во мочниот меур, гениталиите и карличните коски, како и дефекти во цревата и репродуктивните органи.
Екстрофијата на мочниот меур може да се забележи на рутински ултразвук за време на бременоста. Сепак, понекогаш дефектот не е видлив сè додека бебето не се роди. Бебињата родени со екстрофија на мочниот меур ќе треба операција за да се коригираат дефектите.
Симптоми
Екстрофијата на мочниот меур е најчеста во поголемата група на вродени дефекти наречени комплекс на екстрофија на мочниот меур-еписпадијас (BEEC). Децата со BEEC имаат едно од следниве:
- Еписпадијас. Ова е најлесниот облик на BEEC, каде што цевката за исфрлање на урина (уретра) не се развива целосно.
- Екстрофија на мочниот меур. Овој дефект предизвикува мочниот меур да се формира на надворешната страна на телото. Мочниот меур е исто така свртен навнатре. Обично, екстрофијата на мочниот меур ќе вклучува органи на уринарниот тракт, како и дигестивниот и репродуктивниот систем. Можат да се појават дефекти на абдоминалниот ѕид, мочниот меур, гениталиите, карличните коски, завршниот дел од дебелото црево (ректум) и отворот на крајот на ректумот (анус).
Децата со екстрофија на мочниот меур исто така имаат везикуретерален рефлукс. Оваа состојба предизвикува урина да тече во погрешна насока - од мочниот меур назад во цевките што се поврзуваат со бубрезите (уретери). Децата со екстрофија на мочниот меур исто така имаат еписпадијас.
- Клоакална екстрофија. Клоакалната екстрофија (kloe-A-kul EK-stroh-fee) е најтешкиот облик на BEEC. Во оваа состојба, ректумот, мочниот меур и гениталиите не се одвојуваат целосно додека фетусот се развива. Овие органи може да не бидат правилно формирани, а карличните коски се исто така погодени.
Бубрезите, 'рбетот и 'рбетниот мозок исто така може да бидат погодени. Повеќето деца со клоакална екстрофија имаат абнормалности на 'рбетот, вклучувајќи спина бифида. Децата родени со испакнати абдоминални органи веројатно исто така имаат клоакална екстрофија или екстрофија на мочниот меур.
Екстрофија на мочниот меур. Овој дефект предизвикува мочниот меур да се формира на надворешната страна на телото. Мочниот меур е исто така свртен навнатре. Обично, екстрофијата на мочниот меур ќе вклучува органи на уринарниот тракт, како и дигестивниот и репродуктивниот систем. Можат да се појават дефекти на абдоминалниот ѕид, мочниот меур, гениталиите, карличните коски, завршниот дел од дебелото црево (ректум) и отворот на крајот на ректумот (анус).
Децата со екстрофија на мочниот меур исто така имаат везикуретерален рефлукс. Оваа состојба предизвикува урина да тече во погрешна насока - од мочниот меур назад во цевките што се поврзуваат со бубрезите (уретери). Децата со екстрофија на мочниот меур исто така имаат еписпадијас.
Клоакална екстрофија. Клоакалната екстрофија (kloe-A-kul EK-stroh-fee) е најтешкиот облик на BEEC. Во оваа состојба, ректумот, мочниот меур и гениталиите не се одвојуваат целосно додека фетусот се развива. Овие органи може да не бидат правилно формирани, а карличните коски се исто така погодени.
Бубрезите, 'рбетот и 'рбетниот мозок исто така може да бидат погодени. Повеќето деца со клоакална екстрофија имаат абнормалности на 'рбетот, вклучувајќи спина бифида. Децата родени со испакнати абдоминални органи веројатно исто така имаат клоакална екстрофија или екстрофија на мочниот меур.
Причини
Причината за екстрофијата на мочниот меур е непозната. Истражувачите сметаат дека комбинацијата на генетски и фактори од животната средина веројатно игра улога.
Она што е познато е дека додека фетусот расте, структура наречена клоака (klo-A-kuh) — каде што репродуктивните, уринарните и дигестивните отвори се спојуваат — не се развива правилно кај бебињата кои развиваат екстрофија на мочниот меур. Дефектите во клоаката можат многу да варираат во зависност од возраста на фетусот кога се јавува развојната грешка.
Фактори на ризик
Фактори кои го зголемуваат ризикот од екстрофија на мочниот меур вклучуваат:
- Фамилна анамнеза. Првороденци, деца на родител со екстрофија на мочниот меур или браќа и сестри на дете со екстрофија на мочниот меур имаат поголема шанса да се родат со оваа состојба.
- Раса. Екстрофијата на мочниот меур е почеста кај белите луѓе отколку кај другите раси.
- Пол. Повеќе момчиња отколку девојчиња се раѓаат со екстрофија на мочниот меур.
- Употреба на асистирана репродукција. Децата родени преку асистирана репродуктивна технологија, како што е IVF, имаат поголем ризик од екстрофија на мочниот меур.
Компликации
Без третман, децата со екстрофија на мочниот меур нема да можат да го задржат урината (уринарна инконтиненција). Исто така, тие се изложени на ризик од сексуална дисфункција и имаат зголемен ризик од рак на мочниот меур.
Операцијата може да ги намали компликациите. Успехот на операцијата зависи од тоа колку е сериозен дефектот. Многу деца кои имаат хируршка поправка се во можност да го задржат урината. Малите деца со екстрофија на мочниот меур може да одат со нозете свртени малку кон надвор поради одвојувањето на карличните коски.
Луѓето родени со екстрофија на мочниот меур можат да имаат нормална сексуална функција, вклучувајќи ја и можноста да имаат деца. Сепак, бременоста ќе биде со висок ризик и за мајката и за бебето, и може да биде потребен планиран царски рез.
Дијагноза
Екстрофијата на мочниот меур се открива случајно за време на рутински ултразвучен преглед за време на бременоста. Подефинитивно може да се дијагностицира пред раѓање со ултразвук или МРИ. Знаци на екстрофија на мочниот меур забележани за време на тестовите за снимање вклучуваат:
- Мочен меур кој не се полни или празни правилно
- Папочна врвка која е поставена ниско на стомакот
- Срамни коски - дел од карличните коски кои ја формираат карлицата - кои се одделени
- Помали од нормалните гениталии
Понекогаш состојбата не може да се види сè додека бебето не се роди. Кај новороденче, лекарите бараат:
- Големина на делот од мочниот меур кој е отворен и изложен на воздух
- Позиција на тестисите
- Црево кое се испакна низ абдоминалниот ѕид (ингуинална хернија)
- Анатомија на областа околу папокот
- Позиција на отворот на крајот на ректумот (анус)
- Колку се одделени срамните коски и колку лесно се движи карлицата
Третман
По породувањето, мочниот меур е покриен со чиста пластична облога за заштита.
Децата родени со екстрофија на мочниот меур се лекуваат со реконструктивна хирургија по раѓањето. Општите цели на реконструкцијата се:
- Да се обезбеди доволно простор за складирање на урина
- Да се создадат надворешни полови органи (надворешни гениталии) кои изгледаат и функционираат прифатливо
- Да се воспостави контрола на мочниот меур (континенција)
- Да се зачува функцијата на бубрезите
Постојат два главни пристапи кон операцијата, иако не е јасно дали едниот пристап е значително подобар од другиот. Истражувањата се во тек за усовршување на операциите и проучување на нивните долгорочни резултати. Два типа на хируршка поправка се:
- Комплетна поправка. Оваа постапка се нарекува комплетна примарна поправка на екстрофија на мочниот меур. Операцијата за комплетна поправка се изведува во една постапка која го затвора мочниот меур и абдоменот и ги поправа уретрата и надворешните полови органи. Ова може да се направи наскоро по раѓањето, или кога бебето има околу два до три месеци.
Кај повеќето операции кај новороденчињата ќе биде вклучена поправка на карличните коски. Сепак, лекарите може да одлучат да не ја направат оваа поправка ако бебето е помладо од 72 часа, карличната сепарација е мала и коските на бебето се флексибилни.
- Фазна поправка. Целосното име на овој пристап е модерна фазна поправка на екстрофија на мочниот меур. Фазната поправка вклучува три операции. Едната се прави во рок од 72 часа по раѓањето, другата на возраст од 6 до 12 месеци, а последната на 4 до 5 години.
Првата постапка го затвора мочниот меур и абдоменот, а втората ги поправа уретрата и половите органи. Потоа, кога детето е доволно старо за да учествува во обука за тоалет, хирурзите изведуваат реконструкција на вратот на мочниот меур.
Кај повеќето операции кај новороденчињата ќе биде вклучена поправка на карличните коски. Сепак, лекарите може да одлучат да не ја направат оваа поправка ако бебето е помладо од 72 часа, карличната сепарација е мала и коските на бебето се флексибилни.
Фазна поправка. Целосното име на овој пристап е модерна фазна поправка на екстрофија на мочниот меур. Фазната поправка вклучува три операции. Едната се прави во рок од 72 часа по раѓањето, другата на возраст од 6 до 12 месеци, а последната на 4 до 5 години.
Првата постапка го затвора мочниот меур и абдоменот, а втората ги поправа уретрата и половите органи. Потоа, кога детето е доволно старо за да учествува во обука за тоалет, хирурзите изведуваат реконструкција на вратот на мочниот меур.
Стандардната нега по операцијата вклучува:
- Имобилизација. По операцијата, бебињата треба да останат во тракција додека не заздрават. Времето кое детето треба да биде имобилизирано варира, но обично е околу четири до шест недели.
- Управување со болката. Лекарите можат да постават тенка цевка во спиналниот канал за време на операцијата за да испорачаат лекови против болка директно во областа каде што е потребно. Ова овозможува постојана контрола на болката и помала употреба на опиоидни лекови.
По операцијата, повеќето - но не сите - деца ќе можат да постигнат континенција. Децата понекогаш треба да имаат цевка вметната во нивните мочни меури за да се исцеди урина (катетеризација). Може да бидат потребни дополнителни операции додека вашето дете расте.
Имање бебе со значаен и редок дефект при раѓање како што е екстрофија на мочниот меур може да биде екстремно стресно. За лекарите е тешко да предвидат колку успешна ќе биде операцијата, па затоа се соочувате со непозната иднина за вашето дете.
Во зависност од резултатот од операцијата и степенот на континенција по операцијата, вашето дете може да доживее емоционални и социјални предизвици. Социјален работник или друг професионалец за ментално здравје може да им понуди на вашето дете и вашето семејство поддршка во соочувањето со овие предизвици.
Некои лекари препорачуваат сите деца со BEEC да добијат рана консултација и тие и нивните семејства да продолжат да добиваат психолошка поддршка во возрасниот период.
Исто така, може да ви биде од корист да најдете група за поддршка на други родители кои се справуваат со состојбата. Разговорот со други кои имале слични искуства и го разбираат она што го поминувате може да биде корисен.
Исто така, може да биде корисно да се има на ум дека децата со екстрофија на мочниот меур имаат нормално очекувано траење на животот и голема шанса да живеат полн, продуктивен живот со работа, врски и сопствени деца.
Одрекување: Август е платформа за здравствени информации и неговите одговори не претставуваат медицински совет. Секогаш консултирајте се со лиценциран медицински професионалец во ваша близина пред да направите какви било промени.
Произведено во Индија, за светот