Што е дерматомиозитис? Симптоми, причини и третман

Дерматомиозитисот е ретка воспалителна болест која ги зафаќа и мускулите и кожата. Предизвикува мускулна слабост и карактеристичен кожен осип, што ги прави секојдневните активности како качување по скали или кревање предмети потешки од вообичаеното.

Оваа автоимуна состојба се јавува кога вашиот имунолошки систем погрешно ги напаѓа здравите мускулни и кожни ткива. Иако звучи преоптоварувачки, разбирањето на тоа што се случува во вашето тело може да ви помогне да соработувате со вашиот здравствен тим за ефикасно управување со симптомите.

Што е дерматомиозитис?

Дерматомиозитисот припаѓа на група на мускулни заболувања наречени воспалителни миопатии. Вашиот имунолошки систем создава воспаление во мускулните влакна и мали крвни садови во вашата кожа, што доведува до карактеристична комбинација на мускулна слабост и промени на кожата.

Состојбата може да ги зафати луѓето од било која возраст, иако најчесто се јавува кај возрасни лица меѓу 40-60 години и деца меѓу 5-15 години. Кога се јавува кај деца, лекарите го нарекуваат јувенилен дерматомиозитис, кој често има малку поинаков образец на симптоми.

За разлика од другите мускулни состојби, дерматомиозитисот секогаш вклучува промени на кожата покрај мускулната слабост. Ова го олеснува препознавањето од страна на лекарите, иако сериозноста може значително да варира од личност до личност.

Кои се симптомите на дерматомиозитис?

Симптомите на дерматомиозитисот се развиваат постепено и ги зафаќаат и мускулите и кожата. Ајде да поминам низ она што може да го забележите, имајќи предвид дека секој ја доживува оваа состојба поинаку.

Мускулните симптоми што може да ги доживеете вклучуваат:

• Прогресивна мускулна слабост, особено во рамената, горниот дел од рацете, колковите и бутовите
• Тешкотии во станување од стол, качување по скали или протегање над глава
• Проблеми со голтање или промени во гласот
• Мускулна болка и нежност, иако ова не е секогаш присутнo
• Замор кој е поинтензивен од нормалниот замор

Промените на кожата се често првото нешто што луѓето го забележуваат и може да се појават пред да се развие мускулна слабост:

• Карактеристичен виолетов или црвен осип околу очните капаци, често со отоци
• Црвени или виолетови испакнатини на зглобовите, лактите или колената (наречени Готронови папули)
• Осип низ градите, грбот или рамената кој може да се влоши со изложување на сонце
• Дебела, груба кожа на врвовите на прстите и дланките
• Промени околу ноктите со видливи мали крвни садови

Некои луѓе исто така доживуваат помалку чести симптоми кои можат да влијаат на други делови од телото. Ова може да вклучува недостиг на здив ако состојбата влијае на мускулите на белите дробови, болка во зглобовите без значаен оток или калциумски наслаги под кожата кои се чувствуваат како мали, тврди испакнатини.

Важно е да се запомни дека дерматомиозитисот може да изгледа сосема поинаку од личност до личност. Некои луѓе имаат многу видливи промени на кожата со лесна мускулна слабост, додека други доживуваат спротивен образец.

Кои се видовите на дерматомиозитис?

Лекарите го класифицираат дерматомиозитисот во неколку видови врз основа на возраста на почеток и специфичните карактеристики. Разбирањето на овие разлики може да ви помогне подобро да комуницирате со вашиот здравствен тим за вашата специфична ситуација.

Дерматомиозитисот кај возрасни обично се појавува помеѓу 40-60 години и го следи класичниот образец на мускулна слабост во комбинација со промени на кожата. Оваа форма понекогаш се јавува покрај други автоимуни состојби или, во ретки случаи, може да биде поврзана со основни видови на рак.

Јувенилен дерматомиозит ги зафаќа децата и тинејџерите, обично се појавува помеѓу 5-15 години. Иако споделува многу карактеристики со формата кај возрасни, кај децата почесто се развиваат наслаги на калциум под кожата и може да имаат поизразено вклучување на крвните садови.

Клинички амиопатичен дерматомиозит е уникатна форма каде што се развиваат карактеристичните промени на кожата без значајна слабост на мускулите. Ова не значи дека вашите мускули се целосно незафатени, но слабоста може да биде толку благи што нема да ја забележите во секојдневните активности.

Дерматомиозит поврзан со рак се јавува кога состојбата се појавува заедно со одредени видови на рак. Оваа врска е почеста кај возрасните, особено кај оние над 45 години, и вашиот лекар типично ќе провери за оваа можност за време на вашата евалуација.

Што го предизвикува дерматомиозитот?

Дерматомиозитот се развива кога вашиот имунолошки систем станува збунет и почнува да ги напаѓа вашите сопствени здрави ткива. Точниот тригер за овој дефект на имунолошкиот систем не е целосно разјаснет, но истражувачите веруваат дека веројатно вклучува комбинација на фактори.

Вашата генетска структура веројатно игра улога во зголемувањето на подложноста кон развивање на дерматомиозит. Одредени генетски варијации се чини дека го зголемуваат ризикот, иако имањето на овие гени не гарантира дека ќе ја развиете состојбата.

Еколошките тригери, исто така, може да придонесат за развојот на дерматомиозитот. Овие потенцијални тригери вклучуваат вирусна инфекција, изложеност на одредени лекови или дури и интензивно изложување на сонце. Сепак, важно е да се разбере дека овие фактори не го предизвикуваат директно заболувањето, туку може да го активираат кај луѓето кои веќе се генетски предиспонирани.

Во некои случаи, особено кај возрасните, дерматомиозитот може да се развие како дел од поширок автоимун одговор предизвикан од присуството на рак на друго место во телото. Одговорот на имунолошкиот систем на клетките на ракот понекогаш може да реагира со мускулното и кожното ткиво.

Што е клучно да се разбере е дека дерматомиозитисот не е заразен и не сте направиле ништо за да го предизвикате. Тоа не е резултат на прекумерно вежбање, лоша исхрана или начин на живот.

Кога да се јавите на лекар за дерматомиозитис?

Треба да побарате медицинска помош доколку забележите комбинација од прогресивна мускулна слабост и карактеристични промени на кожата, особено карактеристичен осип околу очите или преку зглобовите. Ранa дијагноза и третман може да направат значајна разлика во справувањето со оваа состојба.

Контактирајте го вашиот лекар веднаш доколку имате тешкотии со голтање, бидејќи ова може да влијае на вашата способност безбедно да јадете и може да бара итна помош. Слично на тоа, доколку развиете недостиг на воздух или болка во градите, овие симптоми може да укажуваат на вклученост на белите дробови и треба итно да се проценат.

Не чекајте доколку забележите брзо влошување на мускулната слабост, особено ако тоа влијае на вашата способност да ги извршувате секојдневните активности како облекување, одење или искачување скали. Брза интервенција може да помогне во спречување на понатамошно оштетување на мускулите.

Доколку веќе сте дијагностицирани со дерматомиозитис, внимавајте на знаци дека вашата состојба може да се влошува и покрај третманот. Ова вклучува нови кожни осипи, зголемена мускулна слабост или развој на други симптоми како постојан кашлица или треска.

Кои се ризик факторите за дерматомиозитис?

Неколку фактори може да ја зголемат веројатноста за развој на дерматомиозитис, иако присуството на овие ризик фактори не значи дека дефинитивно ќе ја развиете состојбата. Разбирањето на нив може да ви помогне да бидете свесни за раните симптоми.

Возраст игра значајна улога, со два врвни периоди кога дерматомиозитисот најчесто се појавува. Првиот е во детството, обично помеѓу 5-15 години, а вториот е во средна возраст, обично помеѓу 40-60 години.

Фактот што сте жена го зголемува ризикот, бидејќи жените имаат двојно поголем ризик да развијат дерматомиозитис во споредба со мажите. Оваа гендерска разлика сугерира дека хормоналните фактори можеби играат улога, иако точниот механизам не е јасен.

Имање на други автоимуни заболувања во семејната анамнеза може малку да го зголеми ризикот. Заболувања како ревматоиден артритис, лупус или склеродерма кај блиски роднини сугерираат генетска предиспозиција за автоимуни заболувања воопшто.

Определени генетски маркери, особено специфични варијации во гените поврзани со имунолошката функција, се почесто се јавуваат кај луѓето со дерматомиозитис. Сепак, генетското тестирање за овие маркери не се прави рутински, бидејќи нивното присуство не гарантира дека ќе го развиете заболувањето.

Кај возрасните, особено кај оние над 45 години, имање на одредени видови на рак може да го зголеми ризикот од развивање на дерматомиозитис. Оваа врска функционира во двата правци - понекогаш дерматомиозитисот се појавува прв, што води до откривање на скриен рак.

Кои се можните компликации на дерматомиозитисот?

Иако дерматомиозитисот главно ги зафаќа мускулите и кожата, понекогаш може да ги зафати и другите делови од телото. Разбирањето на овие потенцијални компликации ви помага да знаете на кои симптоми треба да внимавате и кога да побарате дополнителна медицинска помош.

Компликации на белите дробови може да се развијат кај некои луѓе со дерматомиозитис, и тие бараат внимателно следење. Може да доживеете недостиг на здив, постојан сув кашлица или замор кој изгледа несоразмерен со вашата мускулна слабост. Овие симптоми може да укажуваат на воспаление во белите дробови или оштетување на ткивото на белите дробови.

Тешкотии при голтање може да се јават кога мускулите во грлото и хранопроводот се погодени. Ова може да почне како повремено гушење или чувство дека храната се заглавува, но може да прогресира до посериозни проблеми со исхраната и да го зголеми ризикот од развивање на пневмонија од случајно вдишување на храна или течности.

Зафаќањето на срцето е помалку честа појава, но може да биде сериозно кога ќе се случи. Вашиот срцев мускул може да се воспали, што доведува до неправилен срцев ритам, болка во градите или недостиг на воздух за време на активности кои претходно не ве мачеле.

Калциумските наслаги под кожата, наречени калциноза, се почесто се развиваат кај децата со дерматомиозитис, но може да се појават и кај возрасните. Тие се чувствуваат како тврди грутки под кожата и понекогаш можат да ја пробијат површината, што доведува до болни рани.

Кај возрасните, особено кај оние над 45 години, постои зголемен ризик од развивање на одредени видови на рак, пред, за време или по дијагнозата на дерматомиозитис. Најчесто поврзаните видови на рак се рак на јајниците, белите дробови, дојките и гастроинтестиналниот тракт.

Важно е да се запомни дека многу луѓе со дерматомиозитис не развиваат овие компликации, особено со соодветен третман и следење. Вашиот здравствен тим ќе внимава на раните знаци и ќе го прилагоди вашиот план за лекување соодветно.

Како може да се спречи дерматомиозитисот?

За жал, нема познат начин да се спречи дерматомиозитисот, бидејќи е автоимуно заболување со нејасни причинители. Сепак, постојат чекори што можете да ги преземете за да се заштитите од фактори кои може да го влошат состојбата или да предизвикаат рецидиви.

Заштитата од сонце е особено важна за луѓето со дерматомиозитис, бидејќи изложеноста на УВ зраци може да ги влоши симптомите на кожата и потенцијално да предизвика рецидиви на болеста. Користете крем за сончање со широк спектар на заштита со SPF 30 или повеќе, носете заштитна облека и барајте сенка за време на најголемата сончева активност.

Избегнувањето на познатите причинители, кога е можно, може да помогне да се намали ризикот од рецидиви ако веќе ја имате состојбата. Некои луѓе забележуваат дека одредени лекови, инфекции или високи нивоа на стрес се чини дека ги влошуваат нивните симптоми.

Одржувањето на доброто општо здравје преку редовна медицинска нега, следење на вакцинациите и управување со други здравствени состојби може да му помогне на вашето тело подобро да се справи со автоимуните предизвици.

Ако имате семејна историја на автоимуни заболувања, свесноста за раните симптоми и барањето брза медицинска помош за загрижувачки знаци може да доведе до порана дијагноза и третман, што генерално доведува до подобри резултати.

Како се дијагностицира дерматомиозитисот?

Дијагностицирањето на дерматомиозитисот вклучува комбинација на физички преглед, крвни тестови и понекогаш дополнителни процедури. Вашиот лекар ќе бара карактеристична комбинација на мускулна слабост и промени на кожата кои ја дефинираат оваа состојба.

Крвните тестови играат клучна улога во дијагнозата и мониторингот. Вашиот лекар ќе провери дали има покачени мускулни ензими како креатин киназа, кои протекуваат во крвотокот кога мускулните влакна се оштетени. Исто така, ќе тестира за специфични антитела кои често се присутни кај луѓето со дерматомиозитис.

Електромиографија (ЕМГ) може да се изведе за да се измери електричната активност во вашите мускули. Овој тест може да покаже обрасци на оштетување на мускулите кои се типични за воспалителни мускулни заболувања како дерматомиозитис.

Понекогаш е потребна мускулна биопсија, каде мала примерок од мускулното ткиво се отстранува и се испитува под микроскоп. Ова може да покаже карактеристични обрасци на воспаление и да помогне да се исклучат други мускулни состојби.

Вашиот лекар може исто така да препорача сликовни студии како МРИ скенирања за да се види мускулното воспаление и да се процени степенот на вклученост. Рентгенски снимки на градите или КТ скенирања може да се нарачаат за да се проверат компликациите на белите дробови.

Ако сте возрасен, особено над 45 години, вашиот лекар веројатно ќе провери за поврзани канцери преку различни тестови. Овој скрининг е важен дел од дијагностичкиот процес и постојаната грижа.

Каков е третманот за дерматомиозитис?

Лекувањето на дерматомиозитисот се фокусира на намалување на воспалението, зачувување на мускулната сила и управување со симптомите на кожата. Вашиот план за лекување ќе биде прилагоден на вашите специфични симптоми и потреби, и може да се менува со текот на времето.

Кортикостероидите, како што е преднизон, се обично прволиниско лекување за дерматомиозитис. Овие моќни антиинфламаторни лекови можат брзо да го намалат мускулното воспаление и да ја подобрат силата. Вашиот лекар обично ќе започне со поголема доза и постепено ќе ја намалува дозата додека вашите симптоми се подобруваат.

Имуносупресивните лекови често се додаваат за да се контролира болеста, додека му овозможуваат на вашиот лекар да ги намали дозите на стероиди. Чести опции се метотрексат, азатиоприн или микофенолат мофетил. Овие лекови дејствуваат поспоро од стероидите, но обезбедуваат важна долгорочна контрола на болеста.

За тешки случаи или кога другите третмани не се ефикасни, вашиот лекар може да препорача интравенска имуноглобулинска (IVIG) терапија. Овој третман вклучува примање на антитела од здрави донатори, што може да помогне да се смири вашиот преактивен имунолошки систем.

Понови биолошки лекови, како што е ритуксимаб, може да се разгледаат за тешко лечиви случаи. Овие таргетирани терапии дејствуваат на специфични делови од имунолошкиот систем и може да бидат многу ефикасни за некои луѓе.

Физикалната терапија игра витална улога во одржувањето и подобрувањето на мускулната сила и флексибилност. Вашиот физиотерапевт ќе дизајнира вежби кои се соодветни за вашето моментално ниво на мускулна функција и ќе помогне да се спречат мускулните контрактури.

За симптомите на кожата, вашиот лекар може да ви препише локални лекови или да препорача специфични рутини за нега на кожата. Антималарични лекови како хидроксихлорокин понекогаш можат да помогнат со манифестациите на кожата.

Како да се управува со дерматомиозитис дома?

Домашното управување со дерматомиозитис вклучува грижа за вашите мускули и кожа, истовремено поддржувајќи го вашето целокупно здравје. Овие стратегии можат да ја надополнат вашата медицинска терапија и да ви помогнат да се чувствувате поконтролирано над состојбата.

Нежните, редовни вежби се важни за одржување на мускулната сила и флексибилност, но е од суштинско значење да се најде вистинската рамнотежа. Соработувајте со вашиот физиотерапевт за да развиете вежбачка рутина која ќе ги предизвика вашите мускули без да предизвика прекумерен замор или воспаление.

Заштитата на вашата кожа од сончево зрачење е од суштинско значење, бидејќи УВ зраците можат да ги влошат симптомите на кожата и потенцијално да предизвикаат влошување на болеста. Користете секојдневно крем за сончање со широк спектар, носете заштитна облека и размислете за филмови за блокирање на УВ зраци за вашиот автомобил и дом.

Јадењето хранлива, добро избалансирана диета може да ви помогне да го поддржите вашиот имунолошки систем и да обезбеди енергија што вашето тело ја треба за заздравување. Ако земате кортикостероиди, фокусирајте се на храна богата со калциум и витамин Д за да ја заштитите здравјето на вашите коски.

Управувањето со замор често е значаен предизвик кај дерматомиозитис. Планирајте ги вашите активности во време кога обично имате повеќе енергија, поделете ги големите задачи на помали делови и не двоумете се да побарате помош кога ви е потребна.

Техниките за управување со стресот, како што се медитација, нежна јога или вежби за длабоко дишење, може да помогнат во намалување на влошувањето на болеста. Многу луѓе сметаат дека високите нивоа на стрес можат да ги влошат нивните симптоми.

Водете евиденција за вашите симптоми, вклучувајќи ги оние што ги подобруваат или ги влошуваат. Оваа информација може да биде многу вредна за вашиот здравствен тим при прилагодување на вашиот план за лекување.

Како треба да се подготвите за вашиот лекарски преглед?

Подготовката за вашите лекарски прегледи може да ви помогне да го искористите максимално вашето време заедно и да обезбедите дека ќе добиете информации и грижа што ви се потребни. Добрата подготовка, исто така, му помага на вашиот лекар подобро да ја разбере вашата состојба и соодветно да ја прилагоди вашата терапија.

Водете дневник на симптомите пред закажаната посета кај лекар, забележувајќи ги промените во мускулната сила, новите кожни симптоми, нивото на замор и сите несакани ефекти од лековите. Вклучете конкретни примери за тоа како симптомите влијаат на вашите секојдневни активности.

Донесете целосен список на сите лекови што ги пиете, вклучувајќи ги лековите на рецепт, лековите без рецепт и додатоците во исхраната. Вклучете ги дозите и фреквенцијата за секој од нив, бидејќи некои лекови може да интерагираат со третманите за дерматомиозитис.

Подгответе список на прашања што сакате да му ги поставите на вашиот лекар. Размислете да прашате за вашата моментална активност на болеста, за какви било потребни корекции на лековите, кога да закажете контролни прегледи и кои симптоми треба да ве поттикнат да се јавите во ординацијата.

Ако ова ви е прва посета поради проблеми со дерматомиозитис, собери ја целата релевантна семејна медицинска историја, особено какви било автоимуни болести или карциноми кај блиските роднини. Исто така, размислете за какви било неодамнешни промени во вашиот живот кои може да бидат релевантни, како што се нови лекови, инфекции или необично изложување на сонце.

Размислете да донесете доверлив пријател или член на семејството на вашата посета. Тие можат да ви помогнат да се сетите на важни информации и да ви обезбедат емоционална поддршка, особено кога се разговара за комплексни одлуки за лекување.

Која е клучната порака за дерматомиозитисот?

Дерматомиозитисот е управлива состојба, иако може да се чувствува преоптоварувачки кога ќе бидете дијагностицирани. Со соодветен третман и нега, многу луѓе со оваа состојба можат да одржуваат добар квалитет на живот и да продолжат да учествуваат во активностите што ги уживаат.

Раната дијагноза и третманот се клучни за најдобри резултати. Комбинацијата на мускулна слабост и карактеристични кожни промени го прави дерматомиозитисот релативно препознатлив, што значи дека можете да добиете соодветна нега релативно брзо откако ќе се појават симптомите.

Вашиот план на лекување најверојатно ќе се менува со текот на времето, додека вашите лекари учат како вашето тело реагира на различни лекови и додека се појавуваат нови третмани. Ова е нормално и не значи дека вашата состојба се влошува.

Запомнете дека вие сте важен дел од вашиот здравствен тим. Вашите забелешки за симптомите, ефектите од лековите и она што ви помага или го влошува вашето здравје, даваат вредни информации кои го водат вашето лекување.

Иако дерматомиозитисот бара постојана медицинска нега, многу луѓе откриваат дека со текот на времето развиваат ефикасни стратегии за справување со своите симптоми и можат да се вратат на многу од своите нормални активности.

Често поставувани прашања за дерматомиозитис

Дали дерматомиозитисот е заразен?

Не, дерматомиозитисот не е заразен. Тоа е автоимуно заболување каде вашиот сопствен имунолошки систем погрешно го напаѓа здравото ткиво. Не можете да го фатите од некого друг, ниту пак можете да го пренесете на членови на семејството или пријатели преку контакт.

Дали дерматомиозитисот може да се излечи?

Во моментов, нема лек за дерматомиозитис, но тоа е многу лечиво заболување. Многу луѓе постигнуваат ремисија, што значи дека нивните симптоми стануваат минимални или целосно исчезнуваат со соодветен третман. Целта на лекувањето е да се контролира воспалението, да се зачува мускулната функција и да ви се помогне да одржувате добар квалитет на живот.

Дали ќе треба да земам лекови до крајот на мојот живот?

Ова значително варира од личност до личност. Некои луѓе на крајот можат да ги намалат или да ги прекинат лековите ако постигнат одржлива ремисија, додека други имаат потреба од постојан третман за да ги контролираат своите симптоми. Вашиот лекар ќе работи со вас за да го најде минимално ефикасниот третман кој ја одржува вашата состојба стабилна.

Дали можам да вежбам со дерматомиозитис?

Да, соодветната физичка активност е всушност корисна за луѓето со дерматомиозитис. Сепак, важно е да соработувате со вашиот здравствен тим, особено со физиотерапевт запознаен со воспалителните мускулни заболувања, за да развиете безбеден тренинг програма. Клучот е да се најде вистинската рамнотежа помеѓу одржувањето на мускулната сила и избегнувањето на преголемо оптоварување на воспалените мускули.

Дали дерматомиозитисот секогаш е поврзан со рак?

Не, дерматомиозитисот не е секогаш поврзан со рак. Иако постои зголемен ризик од одредени видови на рак, особено кај возрасни над 45 години, многу луѓе со дерматомиозитис никогаш не развиваат рак. Вашиот лекар ќе ви направи скрининг за поврзани видови на рак како дел од вашата нега, но ова е претпазлива мерка, а не индикација дека ракот е неизбежен.