Ебштајнова Аномалија

Ебштајновата аномалија е редок срцев проблем кој е присутен при раѓање. Тоа значи дека е вродена срцева мана. Во оваа состојба, вентилот кој ги одделува горната и долната десна срцева комора не се формира правилно. Овој вентил се нарекува трикуспиден вентил. Како резултат на тоа, вентилот не се затвора како што треба. Крвта се движи назад од долната во горната комора, што го отежнува работењето на срцето. Кај луѓето со Ебштајнова аномалија, срцето може да порасне поголемо. Состојбата може да доведе до срцева слабост. Лекувањето на Ебштајновата аномалија зависи од симптомите. Некои луѓе без симптоми само треба редовни здравствени прегледи. Други може да им требаат лекови и операција.

Некои бебиња родени со Ебштајнова аномалија имаат малку или никакви симптоми. Други имаат трикуспидален залисток кој тече сериозно и предизвикува повидливи проблеми. Понекогаш симптомите не се појавуваат сè до подоцнежниот живот. Симптомите на Ебштајновата аномалија може да вклучуваат: Сини или сиви усни или нокти. Во зависност од бојата на кожата, овие промени во бојата може да бидат потешки или полесни за гледање. Замор. Чувство на силен или брз пулс или неправилни отчукувања на срцето. Краток здив, особено при активност. Сериозните проблеми со срцето кај бебето често се дијагностицираат при раѓање или за време на рутинските прегледи за време на бременоста. Закажете лекарски преглед ако вие или вашето бебе имате симптоми на срцеви проблеми. Овие симптоми вклучуваат чувство на краток здив или лесна уморност со мала активност, неправилни отчукувања на срцето или сина или сива кожа. Може да бидете упатени до лекар специјализиран за срцеви заболувања, наречен кардиолог.

Сериозните срцеви проблеми кај бебето често се дијагностицираат при раѓање или за време на рутинските прегледи за време на бременоста. Закажете лекарски преглед ако вие или вашето бебе имате симптоми на срцеви проблеми. Овие симптоми вклучуваат чувство на недостиг на воздух или лесна заморност со мала активност, неправилни отчукувања на срцето или сина или сива кожа. Може да бидете упатени до лекар специјализиран за срцеви заболувања, наречен кардиолог.

Ебштајновата аномалија е срцев проблем со кој се раѓа личноста. Причината е непозната. За да се разбере повеќе за Ебштајновата аномалија, може да помогне да се знае како работи срцето. Типичното срце има четири комори. Двете горни комори се нарекуваат преткомори. Тие примаат крв. Двете долни комори се нарекуваат комори. Тие пумпаат крв. Четири залистоци се отвораат и затвораат за да дозволат проток на крв во еден правец низ срцето. Секој залисток има два или три силни, тенки капаци од ткиво. Капаците се нарекуваат лисчиња или куспиди. Залисток кој е затворен го спречува протокот на крв во следната комора. Затворен залисток исто така спречува крв да се врати во претходната комора. Во типично срце, трикуспидалниот залисток се наоѓа помеѓу двете десни срцеви комори. Во Ебштајновата аномалија, трикуспидалниот залисток е понизок од вообичаеното во десната долна срцева комора. Исто така, формата на капаците на трикуспидалниот залисток е променета. Ова може да предизвика крв да тече назад во десната горна срцева комора. Кога ова се случи, состојбата се нарекува регургитација на трикуспидалниот залисток. Бебињата родени со Ебштајнова аномалија може да имаат и други срцеви проблеми, вклучувајќи: Дупки во срцето. Дупка во срцето може да го намали количеството на кислород во крвта. Многу бебиња со Ебштајнова аномалија имаат дупка помеѓу двете горни комори на срцето. Оваа дупка се нарекува атријален септален дефект. Или може да има отвор наречен патентен форамен овале (ПФО). ПФО е дупка помеѓу горните срцеви комори што сите бебиња ја имаат пред раѓањето, која обично се затвора по раѓањето. Може да остане отворена кај некои луѓе. Неправилни отчукувања на срцето, наречени аритмии. Срцевите аритмии може да се чувствуваат како треперење, чукање или брзо чукање на срцето. Промените во отчукувањата на срцето може да го отежнат работењето на срцето како што треба. Волф-Паркинсон-Вајтов (ВПВ) синдром. Во оваа состојба, дополнителен сигнални пат помеѓу горните и долните комори на срцето предизвикува брзо чукање на срцето и несвестица.

Ебштајновата аномалија се јавува додека бебето расте во матката за време на бременоста. За време на првите шест недели од бременоста, срцето на бебето почнува да се формира и почнува да чука. Крупните крвни садови кои одат до и од срцето, исто така, почнуваат да се развиваат за време на ова критично време. Во овој момент од развојот на бебето, може да почнат да се развиваат вродени срцеви проблеми. Истражувачите не се сигурни точно што го зголемува ризикот од бебето да има Ебштајнова аномалија. Се верува дека генетиката и факторите од животната средина се вклучени. Користењето на одредени лекови за време на бременоста, како што е литиумот, може да го зголеми ризикот од Ебштајнова аномалија кај детето.

'Возможните компликации на Ебштајновата аномалија вклучуваат:\n\n* Неправилни отчукувања на срцето.\n* Срцева слабост.\n* Надвор одредна срцева слабост.\n* Мозочен удар. Можно е да се има успешна бременост со лесна Ебштајнова аномалија. Но, бременоста, породувањето и породувањето го оптоваруваат срцето. Ретко, може да се развијат екстремни компликации кои може да предизвикаат сериозни здравствени проблеми кај мајката или бебето. Пред да забремените, разговарајте со вашиот здравствен работник за можните ризици и компликации. Заедно можете да разговарате и да планирате за каква било посебна нега што е потребна за време на бременоста.'

Здравствениот работник прави физички преглед и го слуша срцето и белите дробови. Ако лицето има Ебштајнова аномалија, здравствениот работник може да чуе срцев звук наречен шумолење. Децата со тешка Ебштајнова аномалија може да имаат сина или сива кожа поради ниско ниво на кислород во крвта. Тестови Тестовите кои се прават за да се дијагностицира Ебштајновата аномалија вклучуваат: Пулсна оксиметрија. Во овој тест, сензор прикачен на прст или палец ја мери количината на кислород во крвта. Ехокардиографија. Звучните бранови се користат за создавање слики од чукањето срце. Ехокардиографијата може да покаже како крвта тече низ срцето и срцевите залистоци. Електрокардиограм (ЕКГ). Овој едноставен тест го проверува отчукувањето на срцето. Лепливи пластири се прикачуваат на градите и понекогаш на рацете и нозете. Каблите ги поврзуваат пластирите со компјутер, кој ги печати или ги прикажува резултатите. Холтер монитор. Овој пренослив ЕКГ уред може да се носи еден ден или повеќе за да се регистрира активноста на срцето за време на секојдневните активности. Рентген на граден кош. Рентген на граден кош е слика од срцето, белите дробови и крвните садови. Може да покаже дали срцето е зголемено. Кардиолошки МРИ. Кардиолошкиот МРИ користи магнетни полиња и радио бранови за да создаде детални слики од срцето. Овој тест може да даде детална слика на трикуспидалниот залисток. Исто така, ја покажува големината на срцевите комори и колку добро функционираат. Тестови за оптоварување. Овие тестови често вклучуваат одење на тепих или возење стационарен велосипед додека се проверува срцето. Тестот за оптоварување може да покаже како срцето реагира на вежбање. Електрофизиолошка студија (ЕП). За да го изврши овој тест, докторот вметнува тенка, флексибилна цевка наречена катетер во крвен сад и го води до срцето. Може да се користи повеќе од еден катетер. Сензорите на врвот на катетерот испраќаат електрични импулси и го снимаат електрицитетот на срцето. Овој тест помага да се утврди кој дел од срцето предизвикува брз или нерамномерен отчукување на срцето. Лекувањето на неправилното отчукување на срцето може да се направи за време на овој тест. Кардиолошка катетеризација. За време на тестот, вашиот лекар може да ги измери притисокот и нивото на кислород во различни делови од срцето. Долга, тенка, флексибилна цевка наречена катетер се вметнува во крвен сад, обично во препоните или зглобот. Се води до срцето. Боја тече низ катетерот до артериите во срцето. Бојата им помага на артериите да се појават појасно на рендгенските слики и видеото. Некои третмани на срцеви заболувања исто така може да се направат за време на овој тест. Грижа во Мајо клиника Нашиот грижлив тим од експерти од Мајо клиника може да ви помогне со вашите здравствени проблеми поврзани со Ебштајновата аномалија. Започнете овде Повеќе информации Грижа за Ебштајнова аномалија во Мајо клиника Кардиолошка катетеризација Рентген на граден кош Ехокардиограм Електрокардиограм (ЕКГ) Холтер монитор МРИ Прикажи повеќе поврзани информации

Лекувањето на Ебштајновата аномалија зависи од сериозноста на срцевиот проблем и симптомите. Лекувањето може да вклучува редовни здравствени прегледи, лекови или постапка или операција. Целите на лекувањето се намалување на симптомите и спречување на компликации, како што се неправилни отчукувања на срцето и срцева слабост. Редовни здравствени прегледи Ако Ебштајновата аномалија не предизвикува неправилни отчукувања на срцето или други симптоми, лекарот може да препорача редовни прегледи. Наредните прегледи обично се прават најмалку еднаш годишно. Прегледот обично вклучува физички преглед и тестови за снимање за проверка на срцето. Лекови Ако имате Ебштајнова аномалија, може да добиете лек за да ви помогне: Контрола на неправилни отчукувања на срцето или други промени во ритамот на срцето. Спречување на акумулација на течности во телото. Премногу течност во телото може да биде знак на срцева слабост. Спречување на крвни згрутчувања, кои може да се појават ако Ебштајновата аномалија се јавува со дупка во срцето. Некои бебиња, исто така, добиваат инхалирана супстанца наречена азотен оксид за да се подобри протокот на крв до белите дробови. Операција или други процедури Операцијата обично се препорачува ако Ебштајновата аномалија предизвикува сериозна трикуспидална регургитација и има срцева слабост или зголемена тешкотија со вежбање. Операцијата може да се препорача и ако други симптоми, како што се некои неправилни отчукувања на срцето, се сериозни или влијаат на квалитетот на животот. Ако е потребна операција, важно е да изберете хирург кој е запознаен со Ебштајновата аномалија. Хирургот треба да има обука и искуство во изведување на процедури за корекција на проблемот. Операцијата за лекување на Ебштајновата аномалија и поврзаните срцеви проблеми може да вклучува: Поправка на трикуспидалниот залисток. Оваа отворена срцева операција го поправа оштетениот трикуспидален залисток. Хирургот може да ги зашие дупките или расцепите во залисточните капаци или да отстрани дополнително ткиво околу отворот на залистокот. Може да се направат и други поправки. Може да се изведе тип на поправка на залистокот наречена конусна постапка. Срцевиот хирург го одделува срцевиот мускул од ткивото кое требало да го формира трикуспидалниот залисток. Потоа ткивото се користи за создавање на функционален трикуспидален залисток. Понекогаш, залистокот може да треба да се поправи повторно или да се замени во иднина. Замена на трикуспидалниот залисток. Ако залистокот не може да се поправи, може да биде потребна операција за замена на залистокот. Операцијата за замена на трикуспидалниот залисток може да се изведе како отворена срцева операција или минимално инвазивна операција. Хирургот го отстранува оштетениот или болниот залисток и го заменува со залисток направен од говедско, свињско или човечко срцево ткиво. Ова се нарекува биолошки залисток. Механичките залистоци не се користат често за замена на трикуспидалниот залисток. Затворање на атријалниот септален дефект. Оваа операција се прави за да се поправи дупката помеѓу горните комори на срцето. Други срцеви проблеми, исто така, може да се поправат за време на оваа операција. Лавиринтна постапка. Ако Ебштајновата аномалија предизвикува неправилни отчукувања на срцето, оваа постапка може да се изведе за време на операцијата за поправка или замена на залистокот. Хирургот прави мали засеци во горните комори на срцето за да создаде шема, или лавиринт, од ожилјно ткиво. Ожилјното ткиво не спроведува електрицитет. Значи, лавиринтот ги блокира неправилните срцеви ритми. Топлината или ладната енергија, исто така, може да се користат за создавање на ожилците. Радиофреквентна катетерска аблација. Оваа постапка ги лекува брзите или неправилните отчукувања на срцето. Лекарот вметнува една или повеќе тенки, флексибилни цевки наречени катетери во крвен сад, обично во препоните. Лекарот ги води до срцето. Сензорите на врвовите на катетрите користат топлина, наречена радиофреквентна енергија, за да оштетат мала област од срцевото ткиво. Ова создава ожилци, кои ги блокираат срцевите сигнали кои ги предизвикуваат неправилните отчукувања на срцето. Трансплантација на срце. Ако сериозната Ебштајнова аномалија предизвикува срцевата слабост, може да биде потребна трансплантација на срце. Процедура за конусен протечен залисток Повторно пуштање на видеото 00:00 Побарај 10 секунди назад Побарај 10 секунди напред 00:00 / 00:00 Занеми Settings Слика во слика Цел екран Прикажи транскрипт за видеото Процедура за конусен протечен залисток За време на конусната постапка, хирургот ги изолира деформираните лисја на трикуспидалниот залисток. Потоа хирургот ги преобликува така што функционираат правилно. Повеќе информации Грижа за Ебштајновата аномалија во Мајо клиника Кардијална аблација Трансплантација на срце Џек Лонг — Живеј ДОЛГО - Туку ДОБРО за да се најде лек Прикажи повеќе поврзани информации Закажете термин

Овие совети можат да ви помогнат да ги управувате симптомите на Ебштајновата аномалија и да го подобрите комфортот. Редовно правете здравствени прегледи. Изберете кардиолог обучен за лекување на срцеви проблеми присутни при раѓање. Овој тип на здравствен работник се нарекува конгенитален кардиолог. Кажете му на вашиот здравствен тим ако имате какви било нови симптоми или ако вашите симптоми се влошуваат. Пијте ги лековите според упатствата. Земањето на вистинската доза во вистинското време може да помогне во ублажување на симптомите како што се забрзано чукање на срцето, замор и недостиг на воздух. Бидете активни. Бидете колку што е можно физички активни. Прашајте го вашиот здравствен тим колку вежбање е соодветно за вас или вашето дете. Вежбањето може да помогне во зајакнување на срцето и подобрување на протокот на крв. Прашајте го здравствениот тим за белешка што можете да им ја дадете на наставниците или старателите на вашето дете, во која се опишани ограничувањата на активноста. Создадете корисна мрежа. Животот со срцев проблем може да предизвика стрес или анксиозност кај некои луѓе. Разговорот со терапевт или советник може да ви помогне на вас и на вашето дете да научите нови начини за справување со стресот и анксиозноста. Приклучете се на група за поддршка. Може да откриете дека разговорот со други луѓе кои имале истата ситуација ви носи утеха и охрабрување. Прашајте го вашиот здравствен работник дали има групи за поддршка за Ебштајновата аномалија во вашиот регион.