Што е влакнеста клеточна леукемија? Симптоми, причини и третман

Влакнестата клеточна леукемија е редок вид на крвен рак кој ги зафаќа вашите Б-лимфоцити, кои се бели крвни клетки кои помагаат во борбата против инфекциите. Името потекнува од тоа како овие абнормални клетки изгледаат под микроскоп - тие имаат мали влакнести проекции кои се протегаат од нивната површина.

Овој бавно растечки рак главно ги зафаќа лицата од средна возраст, при што мажите се околу четири пати посклони да го развијат отколку жените. Иако зборот „леукемија“ може да звучи плашливо, влакнестата клеточна леукемија често се развива многу бавно, и многу луѓе живеат полн, активен живот со соодветен третман.

Кои се симптомите на влакнеста клеточна леукемија?

Многу луѓе со влакнеста клеточна леукемија во почетокот не забележуваат симптоми, бидејќи овој рак се развива постепено. Кога симптомите се појавуваат, тие се често суптилни и може да се чувствуваат како да сте само исцрпени или да се борите со постојан настинка.

Најчестите симптоми што може да ги доживеете вклучуваат чувство на необично замор или слабост, дури и по доволно одмор. Ова се случува затоа што абнормалните клетки ги истиснуваат здравите крвни клетки кои носат кислород низ вашето тело.

Еве ги симптомите кои имаат тенденција да се развиваат додека состојбата напредува:

• Постојан замор и слабост кои не се подобруваат со одмор
• Чести инфекции или инфекции кои траат подолго за да заздрават
• Лесно модрици или крварење, вклучувајќи крварење од нос или крварење од непца
• Чувство на брзо полнење при јадење или абдоминална непријатност
• Необјаснето губење на тежина
• Краток здив за време на нормални активности
• Отечени лимфни јазли, иако ова е помалку често

Чувството на полност по јадење мали количини се случува затоа што вашиот слезина може да се зголеми додека се обидува да ги филтрира абнормалните клетки. Некои луѓе го опишуваат како чувство како да имаат тешка сензација на левата страна.

Вреди да се напомене дека овие симптоми може да имаат многу други причини, од кои повеќето се многу почести и помалку сериозни од влакнестата клеточна леукемија. Сепак, ако доживувате неколку од овие симптоми постојано, секогаш е мудро да се проверите кај вашиот здравствен работник.

Што ја предизвикува влакнестата клеточна леукемија?

Точната причина за влакнестата клеточна леукемија не е целосно разјаснета, но истражувачите идентификуваа некои клучни фактори кои придонесуваат за нејзиниот развој. Како и многу ракови, се чини дека резултира од генетски промени кои се случуваат со текот на времето, наместо да биде нешто што го наследувате од вашите родители.

Научниците откриле дека речиси сите луѓе со влакнеста клеточна леукемија имаат специфична генетска мутација наречена BRAF V600E. Оваа мутација предизвикува Б-лимфоцитите да се множат неконтролирано и да живеат подолго отколку што треба, што доведува до акумулација на овие абнормални „влакнести“ клетки.

За разлика од некои други видови на рак, влакнестата клеточна леукемија не изгледа да е поврзана со фактори на животниот стил како пушење, диета или изложеност на хемикалии. Не е заразно и не можете да го фатите од некого или да го пренесете на членови на семејството.

Мутацијата која ја предизвикува оваа состојба се чини дека се случува случајно за време на животот на една личност. Ова значи дека обично нема ништо што можевте да го направите поинаку за да го спречите да се случи.

Кога треба да се јавите на лекар за симптоми на влакнеста клеточна леукемија?

Треба да размислите да се јавите на вашиот лекар ако доживувате постојан замор, чести инфекции или невообичаено крварење кое трае повеќе од неколку недели. Иако овие симптоми обично се предизвикани од почести состојби, важно е да се проверат.

Обрнете посебно внимание ако забележите повеќе симптоми кои се јавуваат заедно, особено ако тие се мешаат во вашите секојдневни активности. На пример, ако се чувствувате необично уморни и истовремено добивате повеќе настинки од вообичаено, или ако лесно се модрикате заедно со чувство на краток здив.

Не чекајте ако развиете какви било загрижувачки симптоми како тежок замор кој не се подобрува со одмор, необјаснето губење на тежина или инфекции кои изгледаат дека траат подолго отколку што треба. Раното откривање и третманот може да направат значителна разлика во ефикасното управување со оваа состојба.

Запомнете, вашиот здравствен работник е таму за да ви помогне да откриете што се случува. Тие можат да направат едноставни крвни тестови кои можат да обезбедат вредни информации за вашето целокупно здравје и дали можеби ќе бидат потребни дополнителни тестови.

Кои се ризик-факторите за влакнеста клеточна леукемија?

Разбирањето на ризик-факторите може да ви помогне да ја ставите оваа состојба во перспектива, иако е важно да знаете дека имањето ризик-фактори не значи дека ќе развиете влакнеста клеточна леукемија. Повеќето луѓе со ризик-фактори никогаш не ја развиваат оваа состојба.

Најсилниот ризик-фактор е да бидете маж и средновозрасни. Околу 80% од луѓето дијагностицирани со влакнеста клеточна леукемија се мажи, а просечната возраст при дијагноза е околу 50 до 55 години. Сепак, повремено може да се појави кај помлади возрасни или постари лица.

Еве ги главните фактори кои може да го зголемат вашиот ризик:

• Да бидете маж (четири пати поголем ризик од жените)
• Возраст помеѓу 40 и 60 години
• Да бидете од ашкеназско еврејско потекло (малку поголем ризик)
• Да имате семејна историја на крвни ракови (многу ретка поврзаност)

За разлика од многу други видови на рак, влакнестата клеточна леукемија не изгледа да е поврзана со фактори на животната средина, претходни третмани на рак или избори на животниот стил. Ова всушност може да биде смирувачко, бидејќи тоа значи дека веројатно нема ништо што можевте да го направите за да го спречите.

Исто така, вреди да се напомене дека влакнестата клеточна леукемија е доста ретка воопшто, зафаќајќи само околу 2 од секои 100.000 луѓе. Дури и ако имате повеќе ризик-фактори, вашите шанси за развивање на оваа состојба остануваат многу мали.

Кои се можните компликации од влакнеста клеточна леукемија?

Повеќето компликации од влакнестата клеточна леукемија се развиваат постепено и може ефикасно да се управуваат со соодветен третман. Главната грижа е дека абнормалните клетки ги истиснуваат здравите крвни клетки, што може да влијае на способноста на вашето тело да се бори против инфекции и да го контролира крварењето.

Најчестата компликација е зголемен ризик од инфекции, бидејќи немате доволно здрави бели крвни клетки за да ве заштитат. Овие инфекции може да траат подолго да се отстранат или може да бидат посериозни од вообичаено.

Еве ги потенцијалните компликации за кои треба да бидете свесни:

• Чести или сериозни инфекции поради низок број на бели крвни клетки
• Лесно крварење или модрици од низок број на тромбоцити
• Анемија што предизвикува замор и краток здив
• Зголемена слезина што може да предизвика абдоминална непријатност
• Оштетување на коскената срцевина (фиброза) во ретки случаи
• Секундарни ракови, иако ова е невообичаено

Зголемена слезина е особено честа и се случува затоа што овој орган работи прекумерно обидувајќи се да ги филтрира абнормалните клетки. Иако ова може да предизвика непријатност, обично се подобрува значително со третман.

Добрите вести се дека со современи третмани, сериозните компликации стануваат сè поретки. Повеќето луѓе со влакнеста клеточна леукемија може да очекуваат да живеат нормален животен век кога нивната состојба е правилно управувана од нивниот здравствен тим.

Како се дијагностицира влакнестата клеточна леукемија?

Дијагностицирањето на влакнестата клеточна леукемија обично започнува со крвни тестови кои покажуваат невообичаени резултати, како што се низок број на крвни клетки или присуство на абнормално изгледачки клетки. Вашиот лекар може да нарача овие тестови ако доживувате симптоми или како дел од рутински преглед на здравјето.

Клучниот дијагностички чекор вклучува испитување на вашите крвни и коскено-мозочни клетки под микроскоп. Специјалист може да ги идентификува карактеристичните „влакнести“ изглед на овие абнормални Б-лимфоцити, што е како состојбата го добива своето име.

Еве што обично вклучува дијагностичкиот процес:

1. Комплетна крвна слика (ККС) за проверка на сите нивоа на крвни клетки
2. Испитување на крвен размазок за да се погледнат облиците и големините на клетките
3. Проточна цитометрија за идентификување на специфични маркери на клетките
4. Биопсија на коскената срцевина за проценка на видовите и бројот на клетките
5. Генетско тестирање за да се бара BRAF мутација
6. КТ-сken за проверка на зголемени органи

Биопсијата на коскената срцевина може да звучи загрижувачки, но обично се прави како амбулантска постапка со локална анестезија. Повеќето луѓе ја опишуваат како непријатна, а не болна, и таа обезбедува клучни информации за планирање на вашиот третман.

Добивањето дефинитивна дијагноза обично трае неколку дена до една недела откако ќе бидат завршени сите тестови. Вашиот здравствен тим ќе ве води низ секој чекор и ќе ви објасни што бараат, така што ќе го разберете точно она што се случува во текот на процесот.

Кој е третманот за влакнеста клеточна леукемија?

Третманот за влакнеста клеточна леукемија драматично се подобри во последните неколку децении, и многу луѓе постигнуваат долгорочна ремисија со релативно благи терапии. Добрите вести се дека оваа состојба често реагира многу добро на третман, иако обично не може целосно да се излечи.

Не секој треба веднаш да се лекува. Ако вашиот број на крвни клетки е стабилен и не доживувате симптоми, вашиот лекар може да препорача внимателно следење наместо веднаш третман. Овој пристап, наречен „чекај и види“, ви овозможува да ги избегнете несаканите ефекти од третманот освен ако не станат неопходни.

Кога е потребен третман, најчестите и ефикасни опции вклучуваат:

• Кладрибин (2-CdA) - хемотерапевтски лек даден интравенски или со инјекција
• Пентостатин - друга опција за хемотерапија со слична ефикасност
• Ритуксимаб - таргетирана терапија која ги напаѓа специфичните маркери на клетките
• Интерферон алфа - се користи помалку често, но сепак е ефикасен за некои луѓе
• BRAF инхибитори - понови таргетирани лекови за резистентни случаи
• Отстранување на слезината (спленектомија) - ретко е потребно, но може да им помогне на некои луѓе

Кладрибинот често се смета за златен стандард на третман, бидејќи доведува до комплетна ремисија кај околу 85% од луѓето по само еден курс на третман. Третманот обично вклучува дневни инфузии во текот на седум дена, и повеќето луѓе го толерираат доста добро.

Ако ракот се врати по почетниот третман, што може да се случи години подоцна, истите третмани често повторно функционираат. Многу луѓе поминуваат низ циклуси на третман и ремисија, живеејќи нормален, активен живот помеѓу третманите.

Како можете да ја управувате влакнестата клеточна леукемија дома?

Управувањето со влакнестата клеточна леукемија дома се фокусира на поддршка на вашето целокупно здравје и соработка со вашиот медицински тим. Бидејќи оваа состојба го зафаќа вашиот имунолошки систем, преземањето мерки за спречување на инфекции станува особено важно.

Јадењето балансирана диета богата со овошје, зеленчук и постни протеини може да помогне во поддршка на вашиот имунолошки систем и нивоата на енергија. Нема потреба да следите каква било специјална диета, но фокусирањето на хранливи јадења може да ви помогне да се чувствувате најдобро за време на третманот и опоравувањето.

Еве практични чекори што можете да ги преземете за да го поддржите вашето здравје:

• Мијте ги рацете често и темелно
• Избегнувајте голем број на луѓе за време на сезоната на настинки и грип
• Направете препорачани вакцинации (но избегнувајте живи вакцини)
• Пијте доволно течности и јадете хранливи оброци
• Доволно одмарајте се и управувајте со стресот
• Вежбајте нежно, колку што е толерирано
• Набљудувајте ги знаците на инфекција и пријавете ги веднаш

Обрнете внимание на вашите нивоа на енергија и не се присилувајте премногу на денови кога се чувствувате уморни. Многу луѓе откриваат дека нежните активности како одење, пливање или јога помагаат во одржувањето на нивната сила и расположение без преоптоварување на нивниот систем.

Чувајте ги сите симптоми или промени во тоа како се чувствувате и не двоумете се да контактирате со вашиот здравствен работник со прашања или загрижености. Тие би сакале да слушнат од вас за нешто мало, отколку да чекате додека проблемот не стане посерриозен.

Како треба да се подготвите за вашиот лекарски преглед?

Подготвувањето за вашиот преглед може да ви помогне да го искористите максимално вашето време со вашиот здравствен работник и да се осигурате дека ќе добиете одговор на сите ваши прашања. Размислете да ги запишете вашите симптоми, кога почнаа и што ги прави подобри или полоши.

Донесете список на сите лекови, додатоци и витамини што ги земате, вклучувајќи ги и лековите без рецепт. Исто така, собери ги сите релевантни медицински записи, особено претходните резултати од крвни тестови, ако ги имате.

Еве што треба да подготвите пред вашата посета:

• Детален список на вашите симптоми и кога се јавуваат
• Комплетен список на лекови, вклучувајќи дози
• Семејна медицинска историја, особено какви било крвни ракови
• Список на прашања што сакате да ги поставите
• Картички за осигурување и лична карта
• Доверлив пријател или член на семејството за поддршка

Некои важни прашања што можеби ќе сакате да ги поставите вклучуваат кои тестови се потребни, што значат резултатите, кои се достапните опции за третман и што да очекувате во иднина. Не се грижете да поставите премногу прашања - вашиот здравствен тим сака да ја разберете вашата состојба целосно.

Размислете да донесете некого со вас на прегледот. Имањето втор пар уши може да биде корисно кога добивате многу нови информации, и тие можат да обезбедат емоционална поддршка во времето кое може да се чувствува како преоптоварувачко.

Која е клучната порака за влакнестата клеточна леукемија?

Влакнестата клеточна леукемија е редок, но многу лекувачки вид на крвен рак кој обично напредува бавно и добро реагира на современи третмани. Иако добивањето дијагноза за рак може да се чувствува преоптоварувачки, оваа посебна состојба има еден од најдобрите проценти на успех на третманот меѓу крвните ракови.

Повеќето луѓе со влакнеста клеточна леукемија може да очекуваат да живеат нормален животен век со соодветна медицинска нега. Третманите кои се достапни денес се многу ефикасни, и многу луѓе постигнуваат долги периоди на ремисија по само еден курс на третман.

Најважното што треба да го запомните е дека не сте сами во ова патување. Вашиот здравствен тим има големо искуство во лекувањето на оваа состојба, и постојат ефикасни третмани. Многу луѓе со влакнеста клеточна леукемија продолжуваат да работат, патуваат и уживаат во своите редовни активности со минимално нарушување на нивниот живот.

Фокусирајте се на тоа да ги земате работите чекор по чекор, останете поврзани со вашата поддршка и одржувајте отворена комуникација со вашиот медицински тим. Со соодветна нега и следење, постои секоја причина да бидете оптимистични за вашето идно здравје и квалитет на живот.

Често поставувани прашања за влакнеста клеточна леукемија

Дали влакнестата клеточна леукемија е наследна?

Влакнестата клеточна леукемија обично не се наследува од вашите родители. Иако можеби постои малку поголем ризик ако имате членови на семејството со крвни ракови, голем дел од случаите се јавуваат случајно поради генетски промени кои се случуваат за време на животот на една личност. Не можете да ја пренесете оваа состојба на вашите деца преку вашите гени.

Колку долго можете да живеете со влакнеста клеточна леукемија?

Повеќето луѓе со влакнеста клеточна леукемија имаат нормален или речиси нормален животен век кога се правилно третирани. Оваа состојба напредува бавно, а сегашните третмани се многу ефикасни. Многу луѓе живеат со децении по дијагнозата, а некои може да им треба само еден курс на третман за да постигнат долгорочна ремисија која трае многу години.

Дали влакнестата клеточна леукемија може целосно да се излечи?

Иако влакнестата клеточна леукемија обично не може целосно да се излечи, таа може многу ефикасно да се контролира со долги периоди. Повеќето луѓе постигнуваат комплетна ремисија со третман, што значи дека нема абнормални клетки кои можат да се откријат во нивната крв или коскена срцевина. Дури и ако состојбата се врати години подоцна, таа обично добро реагира на истите третмани повторно.

Што значи ремисија за влакнеста клеточна леукемија?

Ремисија значи дека вашиот број на крвни клетки се вратил на нормални нивоа и абнормалните влакнести клетки повеќе не се откриваат во вашата крв или коскена срцевина. Комплетната ремисија не значи дека сте излечени, но тоа значи дека третманот бил многу успешен. Многу луѓе остануваат во ремисија со години или дури децении без потреба од дополнителен третман.

Дали постојат какви било диетални ограничувања со влакнеста клеточна леукемија?

Нема специфични диетални ограничувања за самата влакнеста клеточна леукемија. Сепак, ако вашиот број на бели крвни клетки е низок, вашиот лекар може да препорача да избегнувате сурова или недоволно варена храна што може да го зголеми ризикот од инфекција. Фокусирајте се на јадење балансирана, хранлива диета за да го поддржите вашето целокупно здравје и имунолошки систем. Секогаш разговарајте за какви било диетални проблеми со вашиот здравствен тим.