Што е хемолитичко-уремичен синдром? Симптоми, причини и лекување

Хемолитичко-уремичниот синдром (ХУС) е сериозно заболување кое ги зафаќа крвта и бубрезите. Се случува кога ситните крвни садови во бубрезите се оштетуваат и се воспалуваат, што доведува до проблеми со згрутчувањето на крвта и функцијата на бубрезите.

Замислете го ХУС како одговор на телото на одредени инфекции или фактори кои предизвикуваат пребрзо распаѓање на црвените крвни клетки. Кога ова се случува, парчињата од распаднатите клетки можат да ги затнат ситните крвни садови во бубрезите, што го отежнува нивното филтрирање на отпадните материи од крвта.

Кои се симптомите на хемолитичко-уремичен синдром?

Симптомите на ХУС често почнуваат ненадејно и можат да бидат прилично интензивни. Заболувањето обично се развива по она што изгледа како тежок случај на труење со храна или стомачен грип.

Еве ги главните симптоми што може да ги забележите:

• Тешка дијареа која може да содржи крв или слуз
• Стомачни грчеви и абдоминална болка
• Повраќање и гадење
• Треска која доаѓа и си оди
• Необичен замор и слабост
• Бледа кожа, особено околу усните и под ноктите
• Намалено мокрење или воопшто нема мокрење
• Оток на лицето, рацете, нозете или нозете
• Лесно модринки или необјаснети модринки
• Конфузија или раздразливост

Некои луѓе исто така доживуваат помалку чести симптоми како напади, тешкотии со дишењето или пожолтување на кожата и очите. Овие симптоми се случуваат бидејќи бубрезите не функционираат правилно и отпадните производи се акумулираат во крвта.

Симптомите обично се појавуваат во фази, почнувајќи со дигестивни проблеми, а потоа продолжувајќи со проблеми поврзани со бубрезите и крвта во текот на неколку дена.

Кои се видовите на хемолитичко-уремичен синдром?

Постојат три главни вида на ХУС, а разбирањето на тоа кој вид го имате им помага на лекарите да го изберат најдобриот пристап кон лекувањето.

Најчестиот вид е типичен ХУС, исто така наречен STEC-ХУС. Оваа форма се развива по инфекција со одредени бактерии како E. coli, кои произведуваат токсини кои ги оштетуваат крвните садови. Околу 90% од случаите на ХУС кај деца спаѓаат во оваа категорија.

Атипичниот ХУС е помалку чест, но има тенденција да биде потежок. Овој вид не е предизвикан од бактериски инфекции, туку од проблеми со способноста на имунолошкиот систем да ја контролира воспалението. Може да се случи на било која возраст и често се наследува во семејствата.

Секундарниот ХУС се развива како компликација на други медицински состојби или третмани. Ова може да вклучува одредени лекови, автоимуни заболувања или компликации од медицински процедури како трансплантации на коскена срцевина.

Што го предизвикува хемолитичко-уремичниот синдром?

ХУС се развива кога нешто предизвикува оштетување на ситните крвни садови во бубрезите. Најчестиот фактор е инфекција со бактерии кои произведуваат специфични токсини.

Еве ги главните причини зад секој вид:

• E. coli бактерии (особено сој O157:H7) од контаминирана храна или вода
• Shigella бактерии од лоша хигиена или контаминирана храна
• Генетски мутации кои влијаат на регулацијата на згрутчувањето на крвта
• Одредени лекови како некои лекови за хемотерапија или имуносупресиви
• Автоимуни состојби каде вашиот имунолошки систем ги напаѓа здравите ткива
• Компликации од медицински процедури или трансплантации
• Некои вирусни инфекции, иако ова е помалку често
• Компликации во бременоста во ретки случаи

Со типичниот ХУС, обично се разболувате од јадење контаминирано мелено говедско месо, немиено зеленчук или пиење непастеризирано млеко. Бактериите произведуваат токсини кои патуваат низ крвотокот и го оштетуваат внатрешниот слој на ситните крвни садови.

Атипичниот ХУС често има генетска компонента, што значи дека наследувате гени кои го прават вашиот систем за згрутчување на крвта да работи поинаку од нормалното.

Кога да се јавите на лекар за хемолитичко-уремичен синдром?

Треба веднаш да побарате медицинска помош ако вие или вашето дете развиете тешка дијареа со крв, особено по јадење потенцијално контаминирана храна. Раното препознавање и лекување можат да спречат сериозни компликации.

Јавете се на вашиот лекар веднаш ако забележите намалено мокрење, оток на лицето или нозете или необичен замор по болест на желудникот. Овие знаци сугерираат дека вашите бубрези можеби не функционираат правилно.

Одете во итна соба веднаш ако доживеете конфузија, напади, тешкотии со дишењето или ако детето стане необично раздразливо или летаргично. Овие симптоми укажуваат на тоа дека ХУС може да ги зафати и другите органи покрај бубрезите.

Не чекајте да видите дали симптомите ќе се подобрат сами. ХУС може брзо да напредува, а брзата медицинска помош значително ги подобрува резултатите.

Кои се ризик-факторите за хемолитичко-уремичен синдром?

Одредени фактори можат да ја зголемат веројатноста за развивање на ХУС. Разбирањето на овие ризик-фактори може да ви помогне да преземете превентивни мерки и рано да ги препознаете симптомите.

Возраст игра значајна улога во ризикот од ХУС:

• Децата под 5 години имаат најголем ризик
• Постарите возрасни над 65 години се исто така поранливи
• Возрасните со ослабен имунолошки систем се со поголем ризик
• Луѓето со хронично бубрежно заболување се поподложни
• Оние кои земаат одредени лекови кои влијаат на имунолошката функција
• Поединици со семејна анамнеза за атипичен ХУС
• Луѓе со одредени генетски мутации кои влијаат на згрутчувањето на крвта
• Оние кои имале трансплантација на органи

Еколошките и животните фактори исто така се важни. Живеењето во области со лоша хигиена, јадење недоволно печено мелено говедско месо или пиење непастеризирани млечни производи го зголемува вашето изложување на штетни бактерии.

Кажано тоа, секој може да развие ХУС ако е изложен на соодветни фактори, без оглед на возраста или здравствената состојба.

Кои се можните компликации на хемолитичко-уремичен синдром?

ХУС може да ги зафати повеќе органи во вашето тело, што доведува до краткорочни и долгорочни компликации. Тежината зависи од тоа колку брзо ќе добиете третман и како вашето тело реагира.

Најсериозните непосредни компликации вклучуваат:

• Остра бубрежна инсуфициенција која бара дијализа
• Тешка анемија од уништени црвени крвни клетки
• Опасни падови на бројот на тромбоцити кои доведуваат до крварење
• Висок крвен притисок кој е тешко да се контролира
• Напади или мозочен удар од вклучување на мозокот
• Срцеви проблеми, вклучувајќи неправилни ритми
• Акумулација на течности во белите дробови што го отежнува дишењето
• Тешки електролитни дисбаланси кои влијаат на функцијата на срцето и мозокот

Долгорочните компликации можат да се развијат дури и откако ќе се реши акутната фаза. Некои луѓе доживуваат хронично бубрежно заболување кое бавно напредува со години. Други може да развијат висок крвен притисок кој бара постојано лекување.

Неуролошки компликации како тешкотии во учењето или проблеми со меморијата можат да се појават, особено кај децата. Сепак, со соодветен третман, многу луѓе целосно се опоравуваат без трајни последици.

Како може да се спречи хемолитичко-уремичен синдром?

Можете значително да го намалите ризикот од развивање на типичен ХУС со практикување на добра безбедност на храната и хигиенски навики. Повеќето случаи се спречуваат со соодветни мерки на претпазливост.

Безбедноста на храната е вашата прва линија на одбрана. Говедското месо гответе го на најмалку 160°F (71°C) и избегнувајте јадење сурово или недоволно печено месо. Мијте ги сите овошја и зеленчук темелно, дури и ако планирате да ги излупите.

Еве клучни стратегии за превенција:

• Избегнувајте непастеризирани млечни производи и сокови
• Често мијте ги рацете, особено по користење на тоалетот
• Не голтајте вода додека пливате во базени, езера или реки
• Чистете ги површините и приборот во кујната по подготовка на сурово месо
• Ладете ги брзо производите кои се расипуваат
• Избегнувајте контаминација помеѓу сурова и готвена храна
• Бидете особено внимателни во зоолошките градини и фармите каде што има животни
• Пијте само третирана или флаширана вода кога патувате

За атипичен ХУС, превенцијата е потешка бидејќи често има генетски компоненти. Сепак, избегнувањето на познати фактори како одредени лекови и управувањето со основните здравствени состојби може да помогне во намалување на ризикот.

Како се дијагностицира хемолитичко-уремичен синдром?

Дијагностицирањето на ХУС вклучува неколку крвни тестови и понекогаш дополнителни студии за да се потврди состојбата и да се утврди нејзината тежина. Вашиот лекар ќе почне со прашување за вашите неодамнешни симптоми и за можни изложувања на контаминирана храна или вода.

Главните дијагностички тестови вклучуваат комплетна крвна слика за проверка на анемија и низок број на тромбоцити. Вашиот лекар исто така ќе нарача тестови за да се измери колку добро функционираат вашите бубрези и да се бараат знаци на уништување на црвените крвни клетки.

Специфични тестови што вашиот лекар може да ги нарача вклучуваат:

• Крвни тестови за проверка на бројот и обликот на црвените крвни клетки
• Број на тромбоцити за оценка на способноста за згрутчување на крвта
• Тестови за функција на бубрезите, вклучувајќи креатинин и азот од уреа во крвта
• Тестови на урина за барање крв и протеини
• Култури на столица за идентификување на бактериски инфекции
• Тестови за специфични бактериски токсини
• Генетско тестирање за атипичен ХУС ако е индицирано
• Студии за комплемент за проверка на функцијата на имунолошкиот систем

Вашиот лекар може исто така да препорача сликовни студии како ултразвук на вашите бубрези за да провери дали има структурни проблеми. Во некои случаи, дополнителните тестови помагаат да се утврди дали имате типичен или атипичен ХУС, што влијае на одлуките за лекување.

Кое е лекувањето за хемолитичко-уремичен синдром?

Лекувањето на ХУС се фокусира на поддршка на вашето тело додека се лекува и управување со компликациите. Нема специфичен лек, но соодветната медицинска нега може да ви помогне да се опоравите побрзо и да спречите сериозни проблеми.

Главните третмани вклучуваат внимателно следење на функцијата на бубрезите и крвната слика. Може да ви треба дијализа ако вашите бубрези престанат да работат правилно, но ова обично е привремено додека вашите бубрези се опоравуваат.

Честите пристапи кон лекувањето вклучуваат:

• Интравенозни течности за одржување на хидратација и електролитна рамнотежа
• Трансфузија на крв ако анемијата стане тешка
• Трансфузија на тромбоцити ако крварењето стане проблем
• Лекови за контрола на висок крвен притисок
• Дијализа за отстранување на отпадни производи ако бубрезите откажат
• Плазмафереза за атипичен ХУС
• Нутритивна поддршка и диетални модификации
• Лекови за спречување на напади ако е потребно

За атипичен ХУС, вашиот лекар може да ви препише лек наречен eculizumab, кој помага да се контролира имунолошката реакција што ги оштетува крвните садови. Овој третман значително ги подобри резултатите кај луѓето со оваа форма на ХУС.

Повеќето луѓе со типичен ХУС целосно се опоравуваат во рок од неколку недели со поддржувачка нега, иако некои може да им треба постојано следење на функцијата на бубрезите.

Како да се управува со домашната нега за време на опоравувањето од хемолитичко-уремичен синдром?

Домашната нега за време на опоравувањето од ХУС се фокусира на поддршка на процесот на лекување на вашето тело и спречување на компликации. Вашиот лекар ќе ви даде специфични упатства врз основа на вашата состојба и потребите за лекување.

Одморот е од суштинско значење за време на опоравувањето. Вашето тело работи напорно за да ги излечи оштетените крвни садови и да ја врати нормалната функција на бубрезите, па избегнувајте напорни активности додека вашиот лекар не ве одобри.

Следете ги овие упатства за домашна нега:

• Земете ги сите лекови точно како што е пропишано
• Наблюдувајте го внесот и излазот на течности како што е наведено
• Следете ги сите диетални ограничувања, особено во однос на протеините и солта
• Редовно проверувајте го крвниот притисок ако имате домашен монитор
• Наблюдувајте ги знаците на компликации како оток или намалено мокрење
• Присуствувајте на сите контролни прегледи
• Водете дневник на симптомите за да го споделите со вашиот здравствен тим
• Останете хидрирани, но не претерувајте ако имате проблеми со бубрезите

Ќе ви требаат редовни крвни тестови за да се следи вашиот напредок во опоравувањето. Не се обесхрабрувајте ако подобрувањето изгледа бавно – лекувањето на бубрезите бара време, а повеќето луѓе на крајот се враќаат во нормална функција.

Како треба да се подготвите за вашиот лекарски преглед?

Подготвувањето за вашата посета на лекар помага да се осигурате дека ќе добиете најсеопфатна нега. Донесете детален временски распоред на вашите симптоми и сите неодамнешни изложувања кои можат да бидат релевантни.

Запишете кога почнаа вашите симптоми и како напредуваа. Вклучете детали за сите неодамнешни патувања, необична храна што сте ја јаделе или контакт со животни или контаминирани извори на вода.

Донесете ја оваа информација на вашиот преглед:

• Комплетен список на тековни лекови и додатоци
• Временски распоред на симптомите со датуми и тежина
• Неодамнешна историја на храната, особено во последните две недели
• Семејна анамнеза за бубрежно заболување или крвни нарушувања
• Претходни медицински записи ако го гледате нов лекар
• Информации за осигурување и идентификација
• Список на прашања што сакате да ги поставите
• Контакт информации за членови на семејството кои можат да помогнат во грижата

Размислете да донесете член на семејството или пријател да ви помогне да запомните важни информации и да ви обезбеди поддршка за време на посетата. Тие исто така можат да застапуваат за вашите потреби ако се чувствувате лошо.

Која е клучната порака за хемолитичко-уремичен синдром?

ХУС е сериозна, но често лечива состојба која ги зафаќа крвта и бубрезите. Иако може да биде застрашувачки да се доживее или да се гледа како некој близок поминува низ тоа, повеќето луѓе целосно се опоравуваат со соодветна медицинска нега.

Најважно е да се запомни дека раното препознавање и лекување прават значајна разлика во резултатите. Не двоумете се да побарате медицинска помош ако развиете тешка дијареа со крв, особено по јадење потенцијално контаминирана храна.

Превенцијата останува ваша најдобра заштита од типичен ХУС. Практикувајте добра безбедност на храната, често мијте ги рацете и бидете внимателни во однос на изворите на храна, особено кога патувате или јадете надвор.

Со напредокот во лекувањето, особено за атипичен ХУС, перспективата продолжува да се подобрува. Останете информирани, следете ги препораките на вашиот лекар и не двоумете се да поставите прашања за вашата нега.

Често поставувани прашања за хемолитичко-уремичен синдром

Дали возрасните можат да добијат ХУС, или тоа влијае само на децата?

Возрасните дефинитивно можат да добијат ХУС, иако е почест кај малите деца. Возрасните над 65 години имаат поголем ризик, а оние со ослабен имунолошки систем се исто така поранливи. Случаите кај возрасни често имаат различни причини од детскиот ХУС, понекогаш поврзани со лекови или други медицински состојби, наместо труење со храна.

Дали ХУС е заразен?

Самиот ХУС не е заразен, но бактериските инфекции кои го предизвикуваат типичниот ХУС можат да се шират од личност на личност. E. coli бактериите можат да се пренесат преку контаминирана храна, вода или директен контакт со заразени лица. Практикувајте добра хигиена, особено миење на рацете, за да спречите ширење на основната инфекција.

Колку време е потребно за опоравување од ХУС?

Времето за опоравување варира во зависност од тежината и видот на ХУС. Многу луѓе со типичен ХУС почнуваат да се чувствуваат подобро во рок од 1-2 недели, иако целосното опоравување на бубрезите може да потрае неколку недели до месеци. Некои луѓе им треба постојано следење со месеци или години за да се осигураат дека нивните бубрези продолжуваат да работат правилно.

Дали ќе ми треба дијализа ако имам ХУС?

Не секој со ХУС има потреба од дијализа. Околу 50-60% од луѓето со тежок ХУС бараат привремена дијализа за да им помогнат на нивните бубрези додека се лекуваат. Добрата вест е дека повеќето луѓе кои имаат потреба од дијализа на крајот можат да престанат откако нивната функција на бубрезите ќе се подобри. Вашиот лекар ќе ја следи вашата функција на бубрезите внимателно за да утврди дали е потребна дијализа.

Дали ХУС може да се случи повеќе од еднаш?

Типичниот ХУС предизвикан од бактериска инфекција ретко се повторува. Сепак, атипичниот ХУС може да се врати, особено ако имате генетски ризик-фактори или постојани фактори. Луѓето со атипичен ХУС често имаат потреба од долгорочен третман за да се спречи повторување. Вашиот лекар ќе ги разговара вашите специфични ризик-фактори и ќе развие план за следење врз основа на вашиот вид на ХУС.