Хершпрунгова Болест

Хершпрунговата (HIRSH-sproongz) болест е состојба која го зафаќа дебелото црево (колон) и предизвикува проблеми со исфрлање на столицата. Состојбата е присутна при раѓање (конгенитална) како резултат на недостаток на нервни клетки во мускулите на дебелото црево на бебето. Без овие нервни клетки кои ги стимулираат цревните мускули за да помогнат во движењето на содржината низ дебелото црево, содржината може да се врати назад и да предизвика блокади во цревата.

Новородено кое има Хершпрунгова болест обично не може да има столица во деновите по раѓањето. Во благи случаи, состојбата може да не се открие до подоцна во детството. Невообичаено, Хершпрунговата болест се дијагностицира за прв пат кај возрасни.

Операција за заобиколување или отстранување на заболениот дел од дебелото црево е третманот.

Знаците и симптомите на Хиршпрунговата болест варираат во зависност од сериозноста на состојбата. Обично знаците и симптомите се појавуваат наскоро по раѓањето, но понекогаш не се очигледни сè до подоцнежен период од животот.

Типично, најочигледен знак е неуспехот на новороденчето да има столица во рок од 48 часа по раѓањето.

Други знаци и симптоми кај новороденчињата може да вклучуваат:

• Надуен стомак
• Повраќање, вклучувајќи повраќање на зелена или кафеава материја
• Запек или гасови, што може да го направи новороденчето нервозно
• Дијареа
• Задоцнето поминување на мекониум - првата столица на новороденчето

Кај постарите деца, знаците и симптомите може да вклучуваат:

• Надуен стомак
• Хроничен запек
• Гасови
• Неуспех да напредува
• Замор

Не е јасно што ја предизвикува Хиршпрунговата болест. Понекогаш се јавува во семејствата и во некои случаи може да биде поврзана со генетска мутација.

Хиршпрунговата болест се јавува кога нервните клетки во дебелото црево не се формираат целосно. Нервите во дебелото црево ги контролираат мускулните контракции кои ја движат храната низ цревата. Без контракции, столицата останува во дебелото црево.

Фактори кои може да го зголемат ризикот од Хиршпрунгова болест вклучуваат:

• Имање брат или сестра со Хиршпрунгова болест. Хиршпрунговата болест може да се наследи. Ако имате едно дете кое има состојба, идни биолошки браќа и сестри може да бидат во ризик.
• Машки пол. Хиршпрунговата болест е почеста кај мажите.
• Имање други наследени состојби. Хиршпрунговата болест е поврзана со одредени наследени состојби, како што е Даунов синдром и други абнормалности присутни при раѓање, како што е вродена срцева болест.

Децата со Хиршпрунгова болест се склони кон сериозна цревна инфекција наречена ентероколитис. Ентероколитисот може да биде опасен по живот и бара итна обработка.

Докторот на вашето дете ќе направи преглед и ќе ви постави прашања за столицата на вашето дете. Тој или таа може да препорача еден или повеќе од следниве тестови за дијагностицирање или исклучување на Хиршпрунгова болест:

Рентген на абдоменот со контрастно средство. Бариум или друго контрастно средство се става во цревото преку специјална цевка внесена во ректумот. Бариумот го полни и го обложува внатрешниот слој на цревото, создавајќи јасна силуета на дебелото црево и ректумот.

Рентген снимката често ќе покаже јасен контраст помеѓу тесниот дел од цревото без нерви и нормалниот, но често отечен дел од цревото зад него.

• Отстранување на примерок од ткиво од дебелото црево за тестирање (биопсија). Ова е најсигурниот начин за идентификување на Хиршпрунговата болест. Примерок од биопсија може да се собере со помош на вакуумска цевка, а потоа да се испита под микроскоп за да се утврди дали недостасуваат нервни клетки.
• Рентген на абдоменот со контрастно средство. Бариум или друго контрастно средство се става во цревото преку специјална цевка внесена во ректумот. Бариумот го полни и го обложува внатрешниот слој на цревото, создавајќи јасна силуета на дебелото црево и ректумот.

Рентген снимката често ќе покаже јасен контраст помеѓу тесниот дел од цревото без нерви и нормалниот, но често отечен дел од цревото зад него.

• Мерење на контролата на мускулите околу ректумот (анална манометрија). Тестот на манометрија се прави обично кај постари деца и возрасни. Докторот надувува балон внатре во ректумот. Околните мускули треба да се релаксираат како резултат на тоа. Ако не се релаксираат, Хиршпрунговата болест може да биде причина.

Кај повеќето луѓе, Хиршпрунговата болест се лекува со операција за заобиколување или отстранување на делот од дебелото црево кое нема нервни клетки. Постојат два начина на кои ова може да се направи: операција на повлекување или операција на остомија.

Во оваа постапка, се отстранува внатрешноста на заболениот дел од дебелото црево. Потоа, нормалниот дел се повлекува низ дебелото црево од внатре и се прицврстува на анусот. Ова обично се прави со минимално инвазивни (лапароскопски) методи, со оперирање преку анусот.

Кај децата кои се многу болни, операцијата може да се изврши во два чекори.

Прво, се отстранува абнормалниот дел од дебелото црево и горниот, здрав дел од дебелото црево се поврзува со отвор што хирургот го создава во абдоменот на детето. Изметените материи потоа го напуштаат телото преку отворот во вреќа што се прицврстува на крајот на цревото кое излегува низ дупката во абдоменот (стома). Ова овозможува време за долниот дел од дебелото црево да заздрави.

Откако дебелото црево ќе има време да заздрави, се прави втора постапка за затворање на стомата и поврзување на здравиот дел од цревото со ректумот или анусот.

По операцијата, повеќето деца можат да испуштаат столица преку анусот.

Можно е да се јават компликации кои можат да се подобрат со текот на времето, вклучувајќи:

Децата исто така продолжуваат да бидат изложени на ризик од развој на цревна инфекција (ентероколитис) по операцијата, особено во првата година. Веднаш јавете се кај вашиот лекар ако се појават било кои знаци и симптоми на ентероколитис, како што се:

• Дијареа

• Запек

• Пропуштање на столица (фекална инконтиненција)

• Задоцнување во обуката за тоалет

• Крварење од ректумот

• Дијареа

• Треска

• Оток на абдоменот

• Повраќање

Ако вашето дете има запек по операцијата за Хиршпрунгова болест, разговарајте со вашиот лекар дали да пробате нешто од следново:

Сервирајте храна со високо количество на влакна. Ако вашето дете јаде цврста храна, вклучете храна со високо количество на влакна. Понудете интегрални житарици, овошје и зеленчук и ограничете го белиот леб и друга храна со ниско количество на влакна. Бидејќи ненадејното зголемување на храната со високо количество на влакна може да го влоши запекот во почетокот, додавајте храна со високо количество на влакна во исхраната на вашето дете полека.

Ако вашето дете сè уште не јаде цврста храна, прашајте го лекарот за формули кои може да помогнат во олеснување на запекот. Некои бебиња можеби ќе им треба хранење преку сонда за извесно време.

• Сервирајте храна со високо количество на влакна. Ако вашето дете јаде цврста храна, вклучете храна со високо количество на влакна. Понудете интегрални житарици, овошје и зеленчук и ограничете го белиот леб и друга храна со ниско количество на влакна. Бидејќи ненадејното зголемување на храната со високо количество на влакна може да го влоши запекот во почетокот, додавајте храна со високо количество на влакна во исхраната на вашето дете полека.

Ако вашето дете сè уште не јаде цврста храна, прашајте го лекарот за формули кои може да помогнат во олеснување на запекот. Некои бебиња можеби ќе им треба хранење преку сонда за извесно време.

• Зголемете ја течноста. Потикнете го вашето дете да пие повеќе вода. Ако е отстранет дел или целиот дебело црево на вашето дете, вашето дете може да има проблеми со апсорпција на доволно вода. Пиењето повеќе вода може да му помогне на вашето дете да остане хидрирано, што може да помогне во олеснување на запекот.
• Потикнете физичка активност. Секојдневната аеробна активност помага во промовирање на редовни столици.
• Лаксативи (само според упатствата на вашиот лекар). Ако вашето дете не реагира или не може да толерира зголемена количина на влакна, вода или физичка активност, одредени лаксативи - лекови за поттикнување на столици - може да помогнат во олеснување на запекот. Прашајте го лекарот дали треба да му дадете лаксативи на вашето дете, колку често треба да го правите тоа и за ризиците и придобивките.