Интерстицијална Белодробна Болест

Интерстицијална (ин-тер-СТИШ-ул) белодробна болест, исто така наречена ИББ, го опишува голем број на состојби. Повеќето од овие состојби предизвикуваат воспаление и прогресивно лупење на белодробното ткиво. Како дел од овој процес, белодробното ткиво се задебелува и се стврднува, што го отежнува ширењето на белите дробови и полнењето со воздух.

Во одреден момент, лупењето од интерстицијалната белодробна болест го отежнува дишењето и внесувањето доволно кислород во крвотокот. Многу луѓе со ИББ имаат недостиг од воздух при активност и може да имаат досаден сув кашлица.

Интерстицијалната белодробна болест може да има многу причини, вклучувајќи долготрајно изложување на опасни материјали како што е азбестот. Некои видови на автоимуни болести, како што е ревматоидниот артритис, исто така може да предизвикаат интерстицијална белодробна болест. Но, причината понекогаш не е позната. ИББ може да има многу причини, па затоа третманот варира.

Болеста може полека или брзо да се влошува со темпо кое често не може да се предвиди. Откако ќе се појави лупење на белите дробови, тоа генерално не е реверзибилно. Третманот се фокусира на спречување на понатамошно лупење, управување со симптомите и подобрување на квалитетот на животот. Лековите може да го забават оштетувањето на интерстицијалната белодробна болест, но многу луѓе никогаш не ги користат целосно своите бели дробови повторно. Трансплантација на бели дробови е опција за некои луѓе кои имаат ИББ.

Главните симптоми на интерстицијалната белодробна болест се:

• Краток здив во мирување или краток здив кој се влошува со физичка активност.
• Сува кашлица.

До моментот кога симптомите се појавуваат кај одредени видови на интерстицијална белодробна болест, веќе се случило трајно оштетување на белите дробови. Затоа е важно да го посетите вашиот здравствен работник при првиот знак на проблеми со дишењето. Многу состојби, освен ИББ, можат да влијаат на вашите бели дробови. Ранното и точно дијагностицирање е важно за соодветен третман.

До моментот кога симптомите се појавуваат кај одредени видови на интерстицијална белодробна болест, веќе се случило трајно оштетување на белите дробови. Затоа е важно да го посетите вашиот здравствен работник веднаш штом забележите проблеми со дишењето. Многу други состојби освен ИЛБ можат да ги зафатат вашите бели дробови. Ранното и точно дијагностицирање е важно за соодветен третман.

Во вашите белодробни, главните воздушни патишта, наречени бронхи, се разгрануваат во се помали и помали пасуси. Најмалите воздушни патишта, наречени бронхиоли, водат до ситни воздушни ќесички наречени алвеоли.

Интерстицијалната белодробна болест се чини дека се јавува кога повреда на белите дробови предизвикува процес на заздравување кој не е соодветен. Обично, вашето тело создава точно потребната количина на ткиво за поправка на оштетувањето. Но, кај ИББ, процесот на поправка не функционира правилно. Ткивото во и околу воздушните ќесички на белите дробови, наречени алвеоли, станува воспалено, лупесто и задебелено. Ова го отежнува поминувањето на кислородот во крвотокот.

Постојат многу видови на интерстицијална белодробна болест. Тие генерално се групираат според познати или непознати причини:

• Вашата работа или животната средина.
• Подлежна системска состојба.
• Одредени видови лекови или зрачење.
• Непозната причина.

Некои интерстицијални белодробни болести може да бидат поврзани со пушењето.

Долготрајното изложување на некои токсини и загадувачи може да ги оштети вашите бели дробови. На пример:

• Пневмокониоза. Пневмокониозата (ну-мо-ко-ни-о-за) се однесува на еден вид на интерстицијална белодробна болест предизвикана со вдишување на одредени видови прав од работа или друга околина во долг временски период. Болестите во оваа група може да предизвикаат лупење и повреда на белите дробови со текот на времето, што доведува до краток здив и лоша способност за внесување кислород. Овие симптоми не можат да се вратат. Болеста често се именува според типот на изложување или самата работна улога. Тие вклучуваат болести како што се белите дробови на рударот за јаглен, предизвикани со вдишување на јаглен прав, и азбестоза, предизвикана со вдишување на азбестни честички. Овие болести, исто така, вклучуваат силикоза, предизвикана со вдишување на силициумски прав.
• Хиперсензитивна пневмонитис. Ова воспаление на белите дробови е предизвикано со вдишување на воздушни иританси, честопати вклучувајќи ги протеините на живите суштества. Најчести од овие воздушни иританси се протеини од птици, мувла или бактерии. Состојбите од овој тип, исто така, често се именуваат според типот или изворот на изложување. На пример, болеста на одгледувачот на гулаби или љубителот на птици вклучува изложување на протеини од птици, а болеста на земјоделецот вклучува изложување на мувласто сено. Луѓето со овој тип на воспаление на белите дробови можат да се оздрават со тоа што ќе се оддалечат од иритансот. Но, овој тип на воспаление на белите дробови, исто така, може да се влоши и да доведе до подолготрајно оштетување ако луѓето продолжуваат да вдишуваат иританс.

Определени болести или состојби може да доведат до интерстицијална белодробна болест. На пример:

• Болести на сврзното ткиво. Тие вклучуваат автоимуни болести, како што се ревматоиден артритис, склеродерма и мешана болест на сврзното ткиво. Овие болести резултираат со имунолошки одговор кој не е соодветен и може да предизвика воспаление и лупење на ткивото во телото, вклучувајќи ги и белите дробови.
• Саркоидоза. Ова е болест која вклучува раст на ситни збирки на воспалителни клетки наречени грануломи во кој било дел од вашето тело - најчесто белите дробови и лимфните јазли. Други често погодени органи се очите, кожата, срцето, слезината и црниот дроб.

Определени видови лекови може да предизвикаат интерстицијална белодробна болест кај некои луѓе. Ова може или не може да биде реверзибилно во зависност од типот и должината на изложувањето.

Лековите почесто поврзани со ИББ се:

• Хемиотерапевтски лекови. Лекови дизајнирани да ги убијат клетките на ракот, како што се блеомицин, гемцитабин и инхибитори на имунолошката контролна точка, може да го оштетат белодробното ткиво.
• Лекови за срце. Некои лекови кои се користат за лекување на неправилни отчукувања на срцето, како што е амиодарон (Некстерон, Пасерон), може да го оштетат белодробното ткиво.
• Некои антибиотици. Нитрофурантоин (Макробид, Макродатин, други) и даптомицин може да предизвикаат оштетување на белите дробови.
• Антиинфламаторни лекови. Одредени антиинфламаторни лекови, како што се метотрексат (Трексал, Ксатмеп, други) или сулфасалазин (Азулфидин), може да ги оштетат белите дробови.

Зрачењето насочено кон градите за време на третманите за одредени видови на рак - на пример, рак на дојка и рак на белите дробови - може да доведе до повреда или долгорочно лупење кај некои луѓе. Колку е сериозно оштетувањето може да зависи од:

• Колку од белите дробови било изложено на зрачење.
• Вкупната количина на дадено зрачење.
• Дали исто така се користела хемиотерапија.
• Дали постои подлежна белодробна болест.

Списокот на супстанции и состојби кои може да доведат до интерстицијална белодробна болест е долг. Сепак, кај некои луѓе, причината никогаш не е пронајдена. Состојбите без позната причина се групирани заедно под името идиопатски интерстицијални пневмонити. На пример:

• Идиопатска пулмонална фиброза, исто така наречена ИПФ. ИПФ е типично прогресивна белодробна болест која се јавува кога белодробното ткиво е оштетено и лупесто - она што е познато како фиброза. Идиопатски значи дека причината не е позната. ИПФ може да се види на слики и биопсија ако се земе биопсија на белите дробови. Ова задебелено, круто ткиво го отежнува правилното функционирање на белите дробови. Најчестиот тип на ИББ, ИПФ често се влошува и не може да се врати.
• Криптогенска организирачка пневмонија, исто така наречена КОП. КОП е ретка белодробна состојба во која малите воздушни патишта, наречени бронхиоли, и ситните воздушни ќесички за размена, наречени алвеоли, се воспалени. Ова воспаление го отежнува дишењето. Имагинг тестовите покажуваат пневмонија, но КОП не е инфекција, а причината не е позната. Лупењето или фиброзата се ретки, но може да се случи кај некои пациенти ако состојбата се врати.
• Неспецифична интерстицијална пневмонија. Овој тип на интерстицијална белодробна болест предизвикува клетките да бидат воспалени или лупесто ткиво да се создаде во просторите помеѓу воздушните ќесички во белите дробови. Поверојатно е да се случи кај луѓе со болести на сврзното ткиво, но може да биде поврзано и со други состојби.

Фактори кои може да ве направат поподложни на интерстицијална белодробна болест вклучуваат:

• Возраст. ИББ е многу поверојатно да ги погоди возрасните, иако бебињата и децата понекогаш добиваат оваа болест.
• Изложеност на токсини на работното место или во животната средина. Работата во рударството, земјоделството или градежништвото, или од која било причина изложеност на загадувачи кои се познати дека го оштетуваат белите дробови, го зголемува ризикот од добивање на ИББ.
• Пушење. Некои форми на ИББ се поверојатни да се појават кај луѓе со историја на пушење. Активното пушење може да ја влоши состојбата, особено ако имате и емфизем.
• Зрачење и хемотерапија. Примањето на зрачења во градите или користењето на одредени лекови за хемотерапија го зголемува ризикот од белодробна болест.
• Болест на сврзното ткиво. Ова вклучува автоимуни болести кои можат да го зголемат ризикот од ИББ.

Интерстицијалната белодробна болест може да доведе до низа животно загрозувачки компликации, вклучувајќи:

Висок крвен притисок во белите дробови, познат и како пулмонална хипертензија. За разлика од системскиот висок крвен притисок, оваа состојба влијае само на артериите во белите дробови. Означеното ткиво или ниските нивоа на кислород ги ограничуваат најмалите крвни садови, ограничувајќи го протокот на крв во белите дробови. Ова го зголемува притисокот во пулмоналните артерии и може да го влоши размената на кислород, намалувајќи ги нивоата на кислород во крвта. Пулмоналната хипертензија е сериозна болест која може да се влоши со текот на времето, предизвикувајќи откажување на десната страна на срцето.

Деснострано срцево заболување, познато и како cor pulmonale. Оваа сериозна состојба се јавува кога долната десна комора на срцето, позната и како десна комора, мора да пумпа посилно од вообичаено за да го движи крвотокот низ блокираните пулмонални артерии. На крајот, десната комора откажува од дополнителниот стрес. Ова често е резултат на пулмонална хипертензија.

Респираторна инсуфициенција. Во завршната фаза на хроничната ИББ, респираторна инсуфициенција се јавува кога многу ниските нивоа на кислород во крвта, заедно со зголемениот притисок во пулмоналните артерии и десната комора, предизвикуваат откажување на срцето.

За да се спречи интерстицијалната белодробна болест, избегнувајте изложеност на токсини на работното место, како што се азбест, јаглен прав и силициумски прав. Исто така, избегнувајте изложеност на токсини во животната средина, како што се птичји протеини, мувла и бактерии. Ако мора да бидете во близина на овие токсини, заштитете се со носење респиратор. Други начини за спречување на ИББ вклучуваат непушење и избегнување на пасивно пушење. Ако имате автоимуно заболување или земате лекови кои го зголемуваат ризикот од добивање на ИББ, разговарајте со вашиот здравствен работник за чекорите што можете да ги преземете за да го спречите ИББ. Исто така, вакцинирајте се бидејќи респираторните инфекции можат да ги влошат симптомите на ИББ. Бидете сигурни дека ќе ја добиете вакцината против пневмонија и грипна вакцина секоја година. Исто така, прашајте го вашиот здравствен работник за вакцинација против пертусис, COVID-19 и респираторен синцицијален вирус, исто така наречен RSV.

Дознавањето на причината за интерстицијалната белодробна болест може да биде предизвик, а понекогаш причината не може да се најде. Многу состојби спаѓаат во категоријата на ИББ. Освен тоа, симптомите на широк спектар на медицински состојби може да изгледаат како ИББ. Здравствените работници мора да ги исклучат овие состојби пред да постават дијагноза. Некои од следниве тестови може да бидат неопходни. Лабораториски тестови Крвни тестови. Одредени крвни анализи можат да откријат протеини, антитела и други маркери на автоимуни болести или воспалителни реакции на изложеност на животната средина, како што се оние предизвикани од мувла или птичји протеини. Тестови за слики Компјутерска томографија, исто така наречена КТ скен. Овој тест за слики е клуч за дијагнозата на интерстицијалната белодробна болест. Понекогаш е првиот тест во дијагнозата. КТ скенерите создаваат 3Д слики од внатрешните структури. КТ скен со висока резолуција може да биде особено корисен во утврдувањето на тоа колку е оштетена белодробната функција. Може да покаже детали за фиброзата, што може да помогне во стеснувањето на дијагнозата и во насочувањето на одлуките за лекување. Ехокардиограм. Ехокардиограм користи звучни бранови за визуелизација на срцето. Може да создаде неподвижни слики од структурите на вашето срце и видеа кои покажуваат како работи вашето срце. Овој тест може да ја измери количината на притисок во десната страна на вашето срце. Тестови на белодробната функција Спирометар Зголемување на сликата Затвори Спирометар Спирометар Спирометарот е дијагностички уред кој ја мери количината на воздух што можете да го вдишете и издишете и времето потребно за целосно да го издишете воздухот откако ќе се вдишете длабоко. Спирометрија и дифузиона капацитет. Овој тест бара брзо и силно да издишете низ цевка поврзана со машина. Машината ја мери количината на воздух што вашите бели дробови можат да го содржат и колку брзо можете да го извадите воздухот од белите дробови. Исто така, ја мери леснотијата со која кислородот може да се движи од вашите бели дробови во крвотокот. Оксиметрија. Мал уред се поставува на еден од вашите прсти за да се измери нивото на кислород во крвта. Овој тест може да се направи во мирување или со активност за следење на текот на белодробната болест и да се утврди колку е сериозна. Анализа на белодробно ткиво Понекогаш интерстицијалните белодробни болести можат да се дијагностицираат само со гледање на мала количина белодробно ткиво во лабораторија - она што е познато како биопсија. Вашиот лекар или друг здравствен работник може да земе примерок од ткиво користејќи еден од овие методи: Бронхоскопија. Во оваа постапка, вашиот здравствен работник отстранува многу мали примероци од ткиво - генерално не поголеми од главата на игла. Ова се прави со користење на мала, флексибилна цевка, исто така позната како бронхоскоп, која се поминува низ устата или носот во белите дробови. Ризиците од бронхоскопијата се генерално мали, имено болно грло за ограничено време и промена на гласот од бронхоскопот. Но, примероците од ткиво понекогаш се премали за да се постави дијагноза. Бронхоалвеоларно лаважа. Во оваа постапка, вашиот лекар инјектира околу една лажица стерилна солена вода преку бронхоскоп во дел од вашиот белодроб и веднаш го цица. Решението кое се отстранува содржи клетки од вашите воздушни кесички. Иако бронхоалвеоларното лаважа зема примерок од поголема површина на белите дробови отколку другите процедури, можеби нема да даде доволно информации за да се открие што ја предизвикува пулмоналната фиброза. Хируршка биопсија. Иако ова е поинвазивна постапка со потенцијални компликации, често е единствениот начин да се добие доволно голем примерок од ткиво за да се постави точна дијагноза. За овој тест се користи општа анестезија. Хируршки инструменти и мала камера се вметнуваат преку еден или повеќе мали засеци меѓу ребрата. Камерата му овозможува на хирургот да ги гледа белите дробови на видео монитор додека отстранува примероци од ткиво од белите дробови. Грижа во Мајо клиника Нашиот грижлив тим од експерти од Мајо клиника може да ви помогне со вашите здравствени проблеми поврзани со интерстицијална белодробна болест. Започнете овде Повеќе информации Грижа за интерстицијална белодробна болест во Мајо клиника Бронхоскопија КТ скен Ехокардиограм Спирометрија Покажи повеќе поврзани информации

Оштетувањето на белите дробови кое веќе се случило кај интерстицијална болест на белите дробови не може да се врати, а лекувањето не секогаш ќе го спречи влошувањето на болеста. Некои третмани може да ги подобрат симптомите за кратко време или да ја забават болеста. Други помагаат да се одржи квалитетот на животот. Бидејќи многу од различните видови на болести на белите дробови немаат одобрени или докажани терапии, клиничките испитувања може да бидат опција за добивање на експериментален третман. Лекови Интензивното истражување за наоѓање на опции за лекување на специфични видови на интерстицијална болест на белите дробови е во тек. Лекувањето може да варира во зависност од причината за ИББ и каква штета се случила во белите дробови. Користејќи ги најновите научни докази, вашиот здравствен работник може да препорача: Кортикостероидни лекови. Прво, многу луѓе дијагностицирани со ИББ се лекуваат со кортикостероид, имено преднизон (Prednisone Intensol, Rayos). Понекогаш луѓето се лекуваат со други лекови кои го потиснуваат имуниот систем. Во зависност од причината за ИББ, овие лекови може да го забават или дури да го спречат влошувањето на болеста. Лекови кои го забавуваат влошувањето на идиопатска пулмонална фиброза. Пирфенидон (Esbriet) и нинтеданиб (Ofev) се лекови кои може да го забават темпото на кое се влошува ИПФ. Офеv, исто така, е одобрен за луѓе со фиброза на белите дробови која се влошува поради други видови на интерстицијална болест на белите дробови. Несаканите ефекти кај двата лека се чести. Разговарајте со вашиот здравствен работник за предностите и недостатоците на овие лекови. Лекови кои го намалуваат желудочниот сок. Гастроезофагеалната рефлуксна болест, позната и како ГЕРБ, ги погодува повеќето луѓе со идиопатска пулмонална фиброза. ГЕРБ е поврзана со поголема штета на белите дробови. Ако имате симптоми на киселински рефлукс, вашиот здравствен работник може да ви препише начини за лекување на ГЕРБ кои го намалуваат желудочниот сок. Оксигенотерапија Користењето кислород не може да го спречи оштетувањето на белите дробови, но може: Да го олесни дишењето и вежбањето. Да се спречат или намалат компликациите од ниско ниво на кислород во крвта. Да се намали крвниот притисок во десната страна на срцето. Да го подобри вашиот сон и чувството на добросостојба. Најверојатно ќе добиете кислород кога спиете или вежбате, иако некои луѓе може да го користат деноноќно. Пулмонална рехабилитација Целта на пулмоналната рехабилитација е да ве направи подобро способни да функционирате и да живеете исполнет, задоволителен живот. Затоа, програмите за пулмонална рехабилитација се фокусираат на: Дознавање повеќе за вашата болест на белите дробови. Вежбање, за да можете да бидете пофизички активни подолги периоди. Техники на дишење кои ги прават вашите бели дробови поефикасни. Емоционална поддршка. Нутритивна консултација. Операција Трансплантација на бели дробови може да биде опција од последен избор за некои луѓе со тешка интерстицијална болест на белите дробови кога другите опции за лекување не помогнале. Повеќе информации Грижа за интерстицијална болест на белите дробови во Мајо клиника Трансплантација на бели дробови Сервиси за престанок на пушењето Закажете преглед

Животот со хронична белодробна болест е емотивно и физички предизвик. Можеби ќе треба да ги промените вашите секојдневни рутини и активности - понекогаш многу - бидејќи проблемите со дишењето се влошуваат или здравствените потреби стануваат поважни. Чувствата на страв, гнев и тага се типични додека жалите за загубата на вашиот стар начин на живот и се грижите за она што ви претстои вам и на вашето семејство. Споделете ги вашите чувства со вашите најблиски и со вашиот здравствен работник. Отворениот разговор може да ви помогне вам и на вашите најблиски да се справите со емотивните предизвици на вашата болест. Исто така, јасната комуникација може да ви помогне вам и на вашето семејство да планирате за вашите потреби доколку вашата болест се влоши. Помислете да се приклучите на група за поддршка, каде што можете да разговарате со луѓе кои се соочуваат со слични предизвици како вашите. Членовите на групата може да споделат стратегии за справување, да разменат информации за нови третмани или едноставно да ве слушаат додека ги изразувате вашите чувства. Ако групата не е за вас, можеби ќе сакате да разговарате со советник во индивидуална средина.