Болест Мојамоја
Преглед
Кај болеста мојамоја, артериите до мозокот се стеснуваат и можеби дури и се затвораат, што доведува до намалено снабдување со кислородна крв до мозокот. Овој недостаток на проток на крв до мозокот може да предизвика мозочен удар и други симптоми.
Болеста мојамоја е редок пореметување на крвните садови каде што каротидната артерија во черепот е блокирана или стеснета. Каротидната артерија е главна артерија која носи крв до мозокот. Кога е блокирана, протокот на крв до мозокот е намален. Потоа се развиваат ситни крвни садови во основата на мозокот во обид да го снабдат мозокот со крв.
Состојбата може да предизвика мини-мозочен удар, познат како транзиторен исхемичен напад, или мозочен удар. Исто така може да предизвика крварење во мозокот. Болеста мојамоја може да влијае на тоа колку добро функционира мозокот и може да предизвика когнитивни и развојни задоцнувања или инвалидитет.
Болеста мојамоја најчесто ги зафаќа децата. Сепак, и возрасните може да имаат оваа состојба. Болеста мојамоја се среќава низ целиот свет. Но, е почеста во источноазиските земји, особено Кореја, Јапонија и Кина. Ова може да се должи на одредени генетски фактори во овие популации.
Болеста мојамоја може да се појави на било која возраст. Но, симптомите се најчести кај децата на возраст од 5 до 10 години и кај возрасните на возраст од 30 до 50 години. Ранното откривање на симптомите е многу важно за спречување на компликации како што е мозочен удар.
Болеста мојамоја предизвикува различни симптоми кај возрасните и кај децата. Кај децата, првиот симптом обично е мозочен удар или рекурентен транзиторен исхемичен напад (ТИА). Возрасните исто така може да ги доживеат овие симптоми. Но, возрасните исто така може да доживеат крварење во мозокот, познато како хеморагичен мозочен удар. Крварењето се јавува поради начинот на кој се формираат крвните садови во мозокот.
Симптомите на болеста мојамоја поврзани со намален проток на крв до мозокот вклучуваат:
- Главоболка.
- Конвулзии.
- Слабост, вкочанетост или парализа на лицето, раката или ногата. Ова е типично на едната страна од телото.
- Проблеми со видот.
- Тешкотии во говорот или разбирањето на другите, познато како афазија.
- Когнитивни или развојни задоцнувања.
- Неволни движења.
Овие симптоми може да бидат предизвикани од вежбање, плачење, кашлање, напрегање или треска.
Симптоми
Мојамоја болеста може да се јави на било која возраст. Но, симптомите се најчести кај децата меѓу 5 и 10 години и кај возрасните меѓу 30 и 50 години. Ранното откривање на симптомите е многу важно за спречување на компликации како што е мозочен удар. Мојамоја болеста предизвикува различни симптоми кај возрасните и кај децата. Кај децата, првиот симптом е обично мозочен удар или рекурентен транзиторен исхемичен напад (ТИА). Возрасните исто така може да доживеат вакви симптоми. Но, возрасните исто така може да доживеат крварење во мозокот, познато како хеморагичен мозочен удар. Крварењето се јавува поради начинот на кој се формираат крвните садови во мозокот. Симптомите на мојамоја болеста поврзани со намален проток на крв до мозокот вклучуваат: Главоболка. Грчеви. Слабост, вкочанетост или парализа на лицето, раката или ногата. Ова е типично на едната страна од телото. Проблеми со видот. Тешкотии во говорот или разбирањето на другите, познато како афазија. Когнитивни или развојни задоцнувања. Неволни движења. Овие симптоми може да бидат предизвикани од вежбање, плачење, кашлање, напрегање или треска. Побарајте итна медицинска помош ако забележите било кој симптом на мозочен удар или мини-мозочен удар, дури и ако тие изгледаат да доаѓаат и исчезнуваат или исчезнуваат. Помислете на "БРЗ" и направете го следново: Лице. Побарајте од лицето да се насмевне. Дали едната страна од лицето е спуштена? Раце. Побарајте од лицето да ги подигне двете раце. Дали едната рака паѓа надолу? Или едната рака не може да се подигне? Говор. Побарајте од лицето да повтори едноставна фраза. Дали говорот на лицето е нејасен или чуден? Време. Ако забележите некој од овие знаци, веднаш јавете се на 112 или итна медицинска помош. Јавете се на 112 или вашиот локален број за итни случаи веднаш. Не чекајте да видите дали симптомите ќе исчезнат. Секоја минута е важна. Колку подолго мозочниот удар остане нелекуван, толку поголем е потенцијалот за оштетување на мозокот и инвалидитет. Ако сте со некого за кого сомневате дека има мозочен удар, внимателно набљудувајте го лицето додека чекате итна помош. Консултирајте се со вашиот здравствен работник ако имате некои од симптомите на мојамоја болеста. Ранното откривање и лекување може да помогне во спречување на мозочен удар и сериозни компликации.
Кога да посетите лекар
Веднаш побарајте медицинска помош доколку забележите било какви симптоми на мозочен удар или мини-мозочен удар, дури и ако тие се појавуваат и исчезнуваат.
Мислете "БРЗО" и направете го следново:
- Лице. Побарајте од лицето да се насмевне. Дали едната страна од лицето е спуштена?
- Раце. Побарајте од лицето да ги крене двете раце. Дали едната рака паѓа надолу? Или едната рака не може да се крева?
- Говор. Побарајте од лицето да повтори едноставна фраза. Дали говорот на лицето е нејасен или чуден?
- Време. Доколку забележите некој од овие знаци, веднаш јавете се на 112 или на итна медицинска помош.
Веднаш јавете се на 112 или на вашиот локален број за итни случаи. Не чекајте да видите дали симптомите ќе исчезнат. Секоја минута е важна. Колку подолго мозочниот удар остане нелекуван, толку е поголем потенцијалот за оштетување на мозокот и инвалидитет.
Ако сте со некого за кого суспендирате дека има мозочен удар, внимателно набљудувајте го лицето додека чекате итна помош.
Обратете се до вашиот здравствен работник доколку имате некои од симптомите на мојамоја болест. Раното откривање и лекување може да помогне во спречување на мозочен удар и сериозни компликации.
Точната причина за мојамоја болест е непозната. Мојамоја болест најчесто се гледа во Јапонија, Кореја и Кина. Но, се јавува и во други делови од светот. Истражувачите веруваат дека поголемата распространетост во овие азиски земји силно сугерира генетски фактор кај некои популации.
Понекогаш може да се појават промени во крвните садови, познати како васкуларни промени, кои ја имитираат мојамоја болеста. Овие промени може да имаат различни причини и симптоми. Ова е познато како мојамоја синдром.
Мојамоја синдромот е исто така поврзан со одредени состојби, како што се Даун синдром, серповидна анемија, неврофиброматоза тип 1 и хипертироидизам.
Причини
Точната причина за мојамоја болеста е непозната. Мојамоја болеста најчесто се јавува во Јапонија, Кореја и Кина. Но, се јавува и во други делови од светот. Истражувачите веруваат дека поголемата застапеност во овие азиски земји силно укажува на генетски фактор кај некои популации. Понекогаш може да се појават промени на крвните садови, познати како васкуларни промени, кои ја имитираат мојамоја болеста. Овие промени може да имаат различни причини и симптоми. Ова е познато како мојамоја синдром. Мојамоја синдромот е исто така поврзан со одредени состојби, како што се Даунов синдром, серповидно-клеточна анемија, неврофиброматоза тип 1 и хипертироидизам.
Фактори на ризик
Иако причината за мојамоја болеста е непозната, одредени фактори може да го зголемат ризикот од појава на состојбата. Тие вклучуваат:
- Азиско потекло. Иако мојамоја болеста се јавува низ целиот свет, таа е почеста во источноазиските земји, особено во Кореја, Јапонија и Кина. Ова може да се должи на одредени генетски фактори во овие популации. Истата поголема застапеност е документирана кај Азијците кои живеат во западните земји.
- Фамилна анамнеза за мојамоја болест. Ако имате член на семејството со мојамоја болест, вашиот ризик од појава на состојбата е 30 до 40 пати поголем од оној на општата популација. Ова силно укажува на генетска компонента.
- Медицински состојби. Мојамоја синдромот понекогаш се јавува во асоцијација со други нарушувања, вклучувајќи неврофиброматоза тип 1, серповидна анемија и Даун синдром, меѓу многу други.
- Женски пол. Жените имаат малку повисока инциденца на мојамоја болест.
- Млада возраст. Иако возрасните може да имаат мојамоја болест, децата помлади од 15 години се најчесто погодени.
Компликации
Повеќето компликации од мојамоја болест се поврзани со ефектите од мозочните удари. Тие вклучуваат напади, парализа и проблеми со видот. Други компликации вклучуваат проблеми со говорот, пореметувања на движењето и развојни задоцнувања. Мојамоја болеста може да предизвика сериозни и трајни оштетувања на мозокот.
Дијагноза
Болеста Мојамоја обично се дијагностицира од страна на неуролог кој е специјализиран за оваа состојба. Специјалистот ќе ги разгледа вашите симптоми, како и вашата семејна и медицинска историја. Специјалистот, исто така, веројатно ќе направи физички преглед. За дијагностицирање на болеста Мојамоја и какви било основни состојби, генерално се потребни неколку тестови.
Тестовите може да вклучуваат:
- Магнетна резонанца (МРИ). МРИ користи моќни магнети и радио бранови за создавање детални слики на мозокот. Здравствениот работник може да инјектира боја во крвен сад за да ги види вашите артерии и вени и да го истакне протокот на крв. Овој тип на тест се нарекува магнетна ангиографија.
Вашиот неуролог може да препорача перфузиона МРИ, доколку е достапна. Овој тип на снимање може да го измери количеството на крв што поминува низ садовите. Може да го покаже степенот на намалување на снабдувањето со крв во мозокот.
- Компјутерска томографија (КТ) скенирање. КТ скенирањето користи серија на рендгенски зраци за да создаде детална слика на вашиот мозок. Здравствениот работник може да инјектира боја во крвен сад за да го истакне протокот на крв во вашите артерии и вени. Ова се нарекува (КТ ангиограм). Овој тест не може да ја дијагностицира раната фаза на болеста Мојамоја. Но, може да биде корисен за идентификување на проблеми со крвните садови.
- Церебрална ангиографија. Во церебралната ангиографија, здравствениот работник вметнува долга, тенка цевка наречена катетер во крвен сад во вашето слабинско подрачје. Потоа, здравствениот работник ја води до вашиот мозок користејќи рендгенско снимање. Здравствениот работник инјектира боја преку катетерот во крвните садови на вашиот мозок. Контрастот се прилагодува на обликот на крвните садови за да ги направи повидливи под рендгенско снимање.
- Позитронска емисиона томографија (ПЕТ) скенирање или еднофотонска емисиона компјутерска томографија (СПЕКТ). Во овие тестови, ви се инјектира мала количина на безбеден радиоактивен материјал. ПЕТ обезбедува визуелни слики од мозочната активност. СПЕКТ го мери протокот на крв во регионите на мозокот.
- Електроенцефалограм (ЕЕГ). ЕЕГ го следи електричниот активитет во вашиот мозок користејќи мали метални дискови наречени електроди кои се прикачени на вашиот скалп. Децата со болеста Мојамоја често имаат резултати од ЕЕГ кои не се типични.
- Транскранијална доплер ултразвук. Во хируршката транскранијална доплер ултразвук, звучните бранови се користат за добивање слики од вашата глава, а понекогаш и од вашиот врат. Специјалистите може да го користат овој тест за да го проценат протокот на крв во крвните садови во вашиот врат.
Магнетна резонанца (МРИ). МРИ користи моќни магнети и радио бранови за создавање детални слики на мозокот. Здравствениот работник може да инјектира боја во крвен сад за да ги види вашите артерии и вени и да го истакне протокот на крв. Овој тип на тест се нарекува магнетна ангиографија.
Вашиот неуролог може да препорача перфузиона МРИ, доколку е достапна. Овој тип на снимање може да го измери количеството на крв што поминува низ садовите. Може да го покаже степенот на намалување на снабдувањето со крв во мозокот.
Доколку е потребно, вашиот неуролог може да нарача други тестови за да ги исклучи другите состојби.
Здравствените работници ја проценуваат вашата состојба и го одредуваат најсоодветниот третман. Третманот не ја лекува болеста Мојамоја. Но, третманот може да биде ефикасен во спречување на мозочни удари.
Целта на третманот е да ги намали вашите симптоми и да го подобри протокот на крв во мозокот. Третманот, исто така, има за цел да го намали ризикот од компликации. Компликациите вклучуваат исхемичен мозочен удар предизвикан од недостаток на проток на крв, крварење во мозокот и смрт.
Прогнозата за болеста Мојамоја зависи од неколку фактори, вклучувајќи:
- Колку рано е дијагностицирана болеста.
- Колку штета е предизвикана кога ќе побарате третман.
- Дали сте подложени на третман.
- Возраст.
Вашиот третман може да вклучува:
Лековите може да се препишат за управување со симптомите, за намалување на ризикот од мозочен удар или за помош во контролата на нападите. Тие вклучуваат:
- Антикоагуланси. Антикоагулансите обично се препорачуваат доколку ви е дијагностицирана болест Мојамоја и имате благи или никакви симптоми. Вашиот здравствен работник може да препорача да земате аспирин или друг антикоагуланс за да спречите мозочен удар.
- Антиконвулзивни лекови. Овие лекови може да бидат корисни за оние кои имале напади.
Во директна реваскуларизациска постапка, вашиот хирург го поврзува скалпниот артерија, познат како површен темпорален артерија, директно со средниот мозочен артерија, познат како среден церебрален артерија. Ова го зголемува протокот на крв во мозокот.
Раниот хируршки третман може да помогне во забавување на прогресијата на болеста Мојамоја. Вашиот неуролог може да препорача реваскуларизациска операција доколку развиете симптоми или мозочен удар. Операцијата, исто така, може да се препорача доколку тестовите покажат доказ за низок проток на крв во вашиот мозок.
- Директни реваскуларизациски процедури. Во директната реваскуларизациска операција, хирурзите го шијат скалпниот артерија директно до мозочниот артерија. Ова е познато и како операција на заобиколување на површен темпорален артерија до среден церебрален артерија. Оваа постапка го зголемува протокот на крв во вашиот мозок веднаш.
Директната операција на заобиколување може да биде тешка за изведување кај децата поради големината на крвните садови што треба да се поврзат. Но, тоа е преферирана опција кај возрасните. Оваа интервенција може да се изведе безбедно и ефикасно од искусен хируршки тим кој ги лекува пациентите со Мојамоја секојдневно.
Директни реваскуларизациски процедури. Во директната реваскуларизациска операција, хирурзите го шијат скалпниот артерија директно до мозочниот артерија. Ова е познато и како операција на заобиколување на површен темпорален артерија до среден церебрален артерија. Оваа постапка го зголемува протокот на крв во вашиот мозок веднаш.
Директната операција на заобиколување може да биде тешка за изведување кај децата поради големината на крвните садови што треба да се поврзат. Но, тоа е преферирана опција кај возрасните. Оваа интервенција може да се изведе безбедно и ефикасно од искусен хируршки тим кој ги лекува пациентите со Мојамоја секојдневно.
Индиректни реваскуларизациски процедури. Во индиректната реваскуларизација, целта е да се постават на површината на мозокот крвни ткива за да се зголеми протокот на крв во вашиот мозок постепено со текот на времето. Во хируршките центри со голем обем, индиректната реваскуларизација речиси секогаш се комбинира со директна реваскуларизација кај возрасни пациенти.
Видовите на индиректни реваскуларизациски процедури вклучуваат енцефалодуроартериосинангиоза (ЕДАС) или енцефаломиосинангиоза (ЕМС), или комбинација од двете.
Во ЕДАС, хирургот го одделува скалпниот артерија на неколку сантиметри.
Хирургот прави мал времен отвор на кожата за да ја изложи артеријата. Потоа, хирургот прави отвор во вашиот череп директно под артеријата. Хирургот ја поставува неоштетената скалпна артерија на површината на вашиот мозок, што им овозможува на крвните садови од артеријата да растат во вашиот мозок со текот на времето. Хирургот потоа го заменува коската и го затвора отворот во вашиот череп.
Вашиот хирург може да изврши ЕМС со ЕДАС. Во оваа постапка, вашиот хирург го одделува мускулот во темпоралниот регион на вашето чело. Хирургот го поставува на површината на вашиот мозок откако ќе ја прицврсти скалпната артерија на површината на вашиот мозок. Мускулот помага да се држи артеријата на место додека крвните садови растат во вашиот мозок со текот на времето.
Некои луѓе со болеста Мојамоја развиваат испакнатина или издувување на крвен сад во мозокот познат како мозочен аневризма. Доколку се случи ова, може да биде потребна операција за да се спречи или да се лекува пукнат мозочен аневризма.
За да се решат физичките и менталните ефекти од мозочен удар кај вас или вашето дете, вашиот здравствен работник може да препорача евалуација од психијатар или терапевт. Без операција, болеста Мојамоја може да предизвика когнитивен пад поради стеснување на крвните садови. Психијатарот може да бара знаци на проблеми со мислењето и резонирањето. Психијатарот, исто така, може да ве следи вас или вашето дете за знаци дека овие проблеми се влошуваат.
Когнитивно-бихејвиоралната терапија може да помогне во решавањето на емоционалните проблеми поврзани со болеста Мојамоја, како што е справувањето со стравовите и несигурностите за идни мозочни удари.
Физичката и работната терапија може да помогнат во враќањето на каква било изгубена физичка функција предизвикана од мозочен удар.
Одрекување: Август е платформа за здравствени информации и неговите одговори не претставуваат медицински совет. Секогаш консултирајте се со лиценциран медицински професионалец во ваша близина пред да направите какви било промени.
Произведено во Индија, за светот