Што е миелофиброза? Симптоми, причини и лекување

Миелофиброзата е ретка крвна болест која го зафаќа коскениот мозок, мекото ткиво во коските каде се создаваат крвни клетки. Во оваа состојба, сврзното ткиво постепено го заменува здравиот коскениот мозок, што го отежнува производството на нормални крвни клетки од страна на телото.

Ова се случува бидејќи абнормалните матични клетки во коскениот мозок се множат пребрзо и предизвикуваат воспаление. Со текот на времето, ова доведува до лузни кои можат да го попречат производството на црвени крвни клетки, бели крвни клетки и тромбоцити. Иако звучи страшно, разбирањето на оваа состојба може да ви помогне да се чувствувате подготвени и под контрола.

Кои се симптомите на миелофиброзата?

Многу луѓе со рана миелофиброза воопшто немаат симптоми, поради што понекогаш се открива за време на рутински крвни тестови. Кога се појавуваат симптоми, тие често се развиваат постепено и можат да се чувствуваат слично на секојдневниот замор или стрес.

Најчестите симптоми што може да ги забележите вклучуваат чувство на необичен замор или слабост, дури и по доволно спиење. Ова се случува бидејќи телото не произведува доволно здрави црвени крвни клетки за да го пренесува кислородот низ системот.

Еве ги симптомите кои луѓето со миелофиброза често ги доживуваат:

• Постојан замор и слабост кои не се подобруваат со одмор
• Краток здив за време на нормални активности
• Бледа кожа, особено забележлива на лицето, рацете или ноктите
• Лесно модринки или необично крвавење од мали исечоци
• Чести инфекции кои подолго траат
• Чувство на брзо полнење при јадење, дури и мали оброци
• Нелагодност или болка во левата страна, под ребрата
• Ненамерно губење на тежина
• Ноќно потење кое ги натопува облеката или чаршафите
• Ниска температура без очигледна причина

Некои луѓе исто така доживуваат болка во коските, особено во долгите коски како рацете и нозете. Оваа непријатност може да се чувствува како длабока болка и може да биде поизразена ноќе. Овие симптоми се развиваат бидејќи слезината често се зголемува додека се обидува да ја преземе работата на создавање крв што коскениот мозок повеќе не може ефикасно да ја извршува.

Кои се видовите на миелофиброза?

Постојат два главни вида на миелофиброза, а разбирањето на тоа кој вид го имате му помага на вашиот лекар да го планира најдобриот пристап кон лекувањето. Разликата лежи во тоа дали состојбата се развива сама по себе или по друга крвна болест.

Примарната миелофиброза се развива директно во коскениот мозок без претходна крвна состојба. Овој тип обично ги зафаќа луѓето над 60 години, иако понекогаш може да се појави и кај помлади возрасни. Таа постепено напредува, а многу луѓе живеат со неа со години додека одржуваат добар квалитет на живот.

Секундарната миелофиброза се развива откако сте имале друга крвна болест наречена миелопролиферативна неоплазма. Двете најчести состојби кои можат да доведат до секундарна миелофиброза се полицитемија вера, каде телото создава премногу црвени крвни клетки, и есенцијална тромбоцитемија, каде се произведуваат премногу тромбоцити.

И двата типа можат да предизвикаат слични симптоми и компликации. Сепак, секундарната миелофиброза може да напредува попредвидиво бидејќи лекарите често можат да го следат нејзиниот развој од претходната состојба. Вашиот медицински тим ќе ја земе предвид вашата специфична состојба при разговарање за опциите за лекување и што да очекувате во иднина.

Што ја предизвикува миелофиброзата?

Миелофиброзата се случува кога се јавуваат генетски промени во матичните клетки на коскениот мозок. Ова не се видот на генетски промени што ги наследувате од вашите родители, туку мутации кои се развиваат за време на вашиот живот, честопати од причини кои не ги разбираме целосно.

Најчестата генетска промена вклучува нешто наречено JAK2 ген, кој се наоѓа кај околу половина од луѓето со миелофиброза. Други луѓе може да имаат промени во гените наречени CALR или MPL. Овие генетски промени предизвикуваат абнормално однесување на клетките на коскениот мозок, што доведува до воспаление и на крајот до лузни.

Важно е да знаете дека миелофиброзата не е заразна и не можете да ја пренесете на членовите на семејството преку контакт. Повеќето случаи се развиваат случајно, без никаква јасна причина или фактор што би можеле да го спречите. Иако некои луѓе се грижат за факторите од животната средина или начинот на живот, истражувачите не идентификувале специфични надворешни причини за повеќето случаи.

Во ретки ситуации, претходните третмани на рак кои вклучуваат зрачење или одредени лекови за хемотерапија може да го зголемат ризикот од развивање на миелофиброза години подоцна. Сепак, ова го опфаќа само мал процент од случаите. Голем дел од луѓето со оваа состојба ја развиваат без никаква идентификувана причина, што може да биде фрустрирачки, но е сосема нормално.

Кога да се јавите на лекар за миелофиброза?

Треба да се јавите на вашиот лекар ако доживувате постојан замор кој не се подобрува со одмор, особено ако е придружен со други загрижувачки симптоми. Иако овие симптоми можат да имаат многу причини, секогаш е подобро да се проверат отколку да се грижите за нив.

Закажете преглед ако забележите необични модринки кои се појавуваат без повреда, или ако мали исечоци крвават подолго од очекуваното. Ова може да биде знак дека бројот на тромбоцити е понизок од нормалното. Слично на тоа, ако се разболувате почесто од вообичаено или инфекциите изгледаат подолготрајни, ова може да укажува на промени во бројот на бели крвни клетки.

Обрнете внимание на промените во апетитот или ако се чувствувате сити по јадење само неколку залакчиња. Ова чувство, во комбинација со непријатност во левата страна под ребрата, може да сугерира дека слезината е зголемена. Не ги игнорирајте постојаните ноќни потења, необјаснето губење на тежина или ниска температура кои доаѓаат и си одат.

Ако имате историја на полицитемија вера или есенцијална тромбоцитемија, останете во редовен контакт со вашиот хематолог. Тие ќе ве следат за знаци дека вашата состојба може да напредува во миелофиброза. Раното откривање и следење може да направат значајна разлика во управувањето со вашите симптоми и планирањето на вашата нега.

Кои се ризик-факторите за миелофиброза?

Разбирањето на вашите ризик-фактори може да ви помогне да ја ставите оваа состојба во перспектива, иако е важно да се запамети дека имањето ризик-фактори не значи дека дефинитивно ќе развиете миелофиброза. Многу луѓе со ризик-фактори никогаш не ја развиваат состојбата, додека други без очигледни ризик-фактори ја развиваат.

Возраст е најзначајниот ризик-фактор, со повеќето случаи кои се јавуваат кај луѓе над 60 години. Сепак, миелофиброзата понекогаш може да ги зафати помладите возрасни и, во ретки случаи, дури и децата. Мажите и жените се еднакво погодени, па затоа полот не влијае на вашиот ризик.

Еве ги главните фактори кои може да го зголемат вашиот ризик:

• Возраст над 60 години
• Претходна дијагноза на полицитемија вера или есенцијална тромбоцитемија
• Претходно изложување на високодозна радиотерапија
• Претходен третман со одредени лекови за хемотерапија
• Изложување на индустриски хемикалии како бензен или толуен

Имање на друга миелопролиферативна неоплазма значително го зголемува ризикот од развивање на секундарна миелофиброза. Околу 10-20% од луѓето со полицитемија вера и 5-10% од оние со есенцијална тромбоцитемија на крајот развиваат миелофиброза во текот на многу години.

Претходниот третман на рак е помалку чест, но важен ризик-фактор. Ако сте примале радиотерапија или одредени лекови за хемотерапија пред години, вашиот ризик може да биде малку повисок. Сепак, придобивките од третманот на рак далеку го надминуваат овој мал зголемен ризик, а повеќето преживеани од рак никогаш не развиваат миелофиброза.

Кои се можните компликации на миелофиброзата?

Иако размислувањето за компликации може да биде преоптоварувачко, разбирањето на тоа што може да се случи ви помага вам и на вашиот медицински тим да ги следите раните знаци и да преземете превентивни чекори кога е можно. Запомнете дека многу луѓе со миелофиброза живеат со години без да доживеат сериозни компликации.

Најчестите компликации се поврзани со тоа што бројот на крвни клетки станува премногу низок или премногу висок. Тешка анемија може да се развие кога коскениот мозок не може да произведе доволно црвени крвни клетки, што доведува до екстремен замор и краток здив кои го попречуваат секојдневното функционирање.

Еве ги компликациите за кои лекарите внимаваат:

• Тешка анемија која бара трансфузија на крв
• Опасно низок број на тромбоцити што доведува до сериозно крвавење
• Зголемен ризик од инфекција од низок број на бели крвни клетки
• Масивно зголемување на слезината што предизвикува болка и дигестивни проблеми
• Портална хипертензија што влијае на протокот на крв низ црниот дроб
• Крвни згрутчувања на необични места
• Трансформација во акутна леукемија

Компликациите поврзани со слезината може значително да го влијаат квалитетот на вашиот живот. Додека слезината се зголемува, таа може да притиска на желудникот, правејќи ве да се чувствувате сити брзо и доведувајќи до ненамерно губење на тежина. Во тешки случаи, зголемената слезина може да предизвика болка и да бара третман.

Една од потешките, но помалку чести компликации е трансформацијата во акутна леукемија, што се случува кај околу 10-20% од луѓето со миелофиброза во текот на многу години. Иако ова звучи плашливо, вашиот лекар ќе ги следи вашите крвни вредности редовно и ќе внимава на раните предупредувачки знаци. Повеќето луѓе со миелофиброза не ја доживуваат оваа компликација.

Како се дијагностицира миелофиброзата?

Дијагностицирањето на миелофиброзата вклучува неколку тестови кои му помагаат на вашиот лекар да го разбере она што се случува во вашиот коскениот мозок и крв. Процесот може да изгледа опсежен, но секој тест обезбедува важни информации кои го водат вашиот план за лекување.

Вашиот лекар ќе започне со целосна крвна слика, која ги мери различните видови на крвни клетки во вашиот систем. Луѓето со миелофиброза често имаат абнормални крвни вредности, како што се премногу малку црвени крвни клетки, необични вредности на бели крвни клетки или нивоа на тромбоцити кои се премногу високи или премногу ниски.

Биопсија на коскениот мозок е најдефинитивниот тест за миелофиброза. Иако ова може да звучи непријатно, вашиот лекар ќе користи анестезија за да ја минимизира непријатноста. Тие ќе земат мал примерок од коскениот мозок, обично од вашата коска на колкот, за да го испитаат под микроскоп за лузни и абнормални клетки.

Генетското тестирање на вашиот примерок од крв или коскениот мозок може да ги идентификува специфичните мутации како JAK2, CALR или MPL. Наоѓањето на овие генетски промени помага да се потврди дијагнозата и може да влијае на одлуките за лекување. Вашиот лекар може исто така да нарача тестови за слики како ултразвук или КТ скенирање за да ја провери големината на вашата слезина и црн дроб.

Целиот дијагностички процес обично трае неколку недели од вашиот прв крвен тест до добивање на конечни резултати. Вашиот медицински тим ќе го објасни секој чекор и ќе ви помогне да ги разберете резултатите за вашата специфична ситуација.

Каков е третманот за миелофиброза?

Третманот за миелофиброза се фокусира на управувањето со вашите симптоми и спречување на компликации, наместо лекување на состојбата во повеќето случаи. Вашиот лекар ќе создаде персонализиран план врз основа на вашите симптоми, крвни вредности, возраст и општо здравје.

Ако имате благи симптоми и стабилни крвни вредности, вашиот лекар може да препорача „чекај и гледај“ пристап со редовно следење. Ова не значи игнорирање на состојбата, туку избегнување на непотребни третмани кога се чувствувате добро и вашите крвни вредности се управливи.

За луѓе со симптоми, неколку опции за лекување можат да ви помогнат да се чувствувате подобро:

• JAK инхибитори за намалување на големината на слезината и подобрување на симптомите
• Трансфузија на крв за тешка анемија
• Лекови за стимулирање на производството на црвени крвни клетки
• Третмани за управување со зголемена слезина
• Поддржувачка нега за симптоми како замор и болка
• Трансплантација на матични клетки за подобни помлади пациенти

JAK инхибиторите како руксолитиниб може значително да ја намалат големината на слезината и да ги подобрат симптомите како замор, ноќно потење и рано ситост. Овие лекови дејствуваат со блокирање на абнормалните сигнали кои предизвикуваат воспаление и лузни во коскениот мозок.

За помлади, поздрави пациенти, трансплантацијата на матични клетки може да понуди можност за лекување. Ова вклучува замена на вашиот болен коскениот мозок со здрави матични клетки од донор. Сепак, овој третман има значителни ризици и не е соодветен за сите, особено за постари возрасни или оние со други здравствени состојби.

Како да се управува со миелофиброзата дома?

Управувањето со миелофиброзата дома вклучува грижа за вашето општо здравје додека работите со вашиот медицински тим. Малите секојдневни избори може да направат значајна разлика во тоа како се чувствувате и да помогнат во спречување на компликации.

Фокусирајте се на јадење хранлива храна дури и кога апетитот ви е слаб. Бидејќи може да се чувствувате сити брзо, обидете се да јадете помали, почести оброци во текот на денот. Вклучете храна богата со протеини како постни меса, риба, јајца или грав за да го одржувате вашето здравје и да го поддржувате имунитетот.

Останете колку што е можно активни во рамките на вашите енергетски граници. Блага вежба како одење, пливање или јога може да ви помогне да се борите против заморот и да ја одржувате вашата сила. Слушнете го вашето тело и одморете се кога ви е потребно, но обидете се да избегнувате да бидете целосно седентарен освен ако вашиот лекар не ви советува поинаку.

Заштитете се од инфекции со често миење на рацете и избегнување на преполни места за време на сезоната на грип. Примајте препорачани вакцини, но прво проверете се со вашиот лекар бидејќи некои вакцини може да не бидат соодветни во зависност од вашиот третман. Обрнете внимание на исечоците и гребнатините, држете ги чисти и покриени додека не заздрават.

Управувајте ја вашата енергија во текот на денот со приоритетизирање на важни активности и барајќи помош кога ви е потребна. Многу луѓе сметаат дека е корисно да се справат со бараните задачи кога се чувствуваат најенергични, често наутро. Не се двоумете да ја модификувате вашата рутина или да ги делегирате одговорностите на членовите на семејството или пријателите.

Како треба да се подготвите за вашиот преглед кај лекар?

Подготвувањето за вашите прегледи кај лекар може да ви помогне да го искористите максимумот од вашите посета и да се осигурате дека нема да ги заборавите важните прашања или загрижености. Малку подготовка може да ги направи овие прегледи попродуктивни и помалку преоптоварувачки.

Водете дневник на симптоми помеѓу прегледите, забележувајќи ги вашите енергетски нивоа, сите нови симптоми и како реагирате на третманите. Вклучете детали за вашиот апетит, квалитет на спиењето и сите активности кои станаа тешки. Оваа информација му помага на вашиот лекар да го разбере како состојбата влијае на вашиот секојдневен живот.

Напишете ги вашите прашања пред прегледот за да не ги заборавите за време на посетата. Чести прашања може да бидат прашување за вашите последни резултати од крвни тестови, разговарање за сите нови симптоми или разбирање на тоа што да очекувате во следните месеци. Не се грижете да поставите премногу прашања – вашиот медицински тим сака да ви помогне да ја разберете вашата состојба.

Донесете целосен список на сите лекови, додатоци и витамини што ги земате, вклучувајќи ги дозите и колку често ги земате. Ова помага во спречување на интеракциите на лековите и се осигурува дека вашите третмани работат заедно ефикасно. Размислете да донесете член на семејството или пријател за да ви помогне да запомните важни информации разговарани за време на прегледот.

Подгответе се за крвни тестови со тоа што ќе останете хидрирани и ќе облечете маица со ракави кои лесно можат да се свиткаат. Ако сте склони да се нервирате од игли, кажете му на вашиот медицински тим – тие можат да ви помогнат да го направат искуството поудобно за вас.

Што е клучниот заклучок за миелофиброзата?

Миелофиброзата е сериозна состојба, но е важно да се запамети дека многу луѓе живеат со неа со години додека одржуваат добар квалитет на живот. Иако во повеќето случаи не може да се излечи, ефикасните третмани можат да помогнат во управувањето со симптомите и спречувањето на компликациите.

Вашата прогноза зависи од многу фактори, вклучувајќи ја вашата возраст, општо здравје, специфични генетски промени и колку добро реагирате на третманот. Некои луѓе имаат бавно напредувачка форма која бара минимален третман, додека други имаат потреба од поинтензивно управување. Вашиот медицински тим ќе ви помогне да го разберете она што го очекувате врз основа на вашата индивидуална ситуација.

Најважното што можете да го направите е да одржувате отворена комуникација со вашиот здравствен тим и редовно да се следите дури и кога се чувствувате добро. Раното откривање и управување со компликациите може да направат значајна разлика во вашата долгорочна перспектива.

Запомнете дека истражувањето за миелофиброза е во тек, со нови третмани кои се развиваат и тестираат редовно. Клинските студии може да понудат пристап до ветувачки нови терапии, а вашиот лекар може да ви помогне да разберете дали некоја истражувачка студија може да биде соодветна за вашата ситуација.

Често поставувани прашања за миелофиброза

Дали миелофиброзата е вид на рак?

Да, миелофиброзата се смета за вид на крвен рак, поточно миелопролиферативна неоплазма. Сепак, таа се однесува поинаку од многу други видови на рак, бидејќи обично бавно напредува со години, наместо месеци. Многу луѓе со миелофиброза живеат со години со добар квалитет на живот, особено со соодветен третман и следење.

Дали миелофиброзата може да се наследи?

Миелофиброзата обично не се наследува од вашите родители. Генетските промени кои ја предизвикуваат оваа состојба обично се развиваат за време на вашиот живот, наместо да се пренесуваат низ семејствата. Иако се пријавени многу ретки семејни случаи, голем дел од луѓето со миелофиброза немаат членови на семејството со иста состојба, и не можете да ја пренесете на вашите деца.

Колку долго може некој да живее со миелофиброза?

Перспективата за миелофиброза значително варира од личност до личност. Некои луѓе живеат со години со минимални симптоми, додека други може да доживеат побрзо напредување. Вашиот лекар ќе ги процени вашите индивидуални ризик-фактори и ќе ви помогне да ја разберете вашата специфична прогноза. Фактори како возраст, крвни вредности, генетски промени и општо здравје влијаат на вашата перспектива.

Дали ќе ми бидат потребни редовни трансфузии на крв?

Не секој со миелофиброза има потреба од трансфузии на крв. Дали ќе ви бидат потребни зависи од тоа колку сериозно состојбата влијае на производството на црвени крвни клетки. Некои луѓе никогаш немаат потреба од трансфузии, додека други може да им бидат потребни повремено или поредовно ако нивната анемија стане тешка. Вашиот медицински тим ќе ги следи вашите крвни вредности и ќе разговара за трансфузии ако станат неопходни.

Дали промените во начинот на живот можат да помогнат во управувањето со миелофиброзата?

Иако промените во начинот на живот не можат да ја излечат миелофиброзата, тие можат да ви помогнат да се чувствувате подобро и потенцијално да ги намалат некои компликации. Јадењето балансирана исхрана, одржувањето соодветна активност, доволно спиење и избегнувањето инфекции може да придонесат за вашето општо здравје. Сепак, медицинскиот третман останува најважниот аспект на управувањето со оваа состојба, па затоа промените во начинот на живот треба да го надополнуваат, а не да го заменат вашиот пропишан третман.