Што е Пемфигус? Симптоми, Причини и Лечење

Пемфигусот е ретка автоимуна состојба каде што вашиот имунолошки систем погрешно ги напаѓа здравите клетки на кожата и мукозните мембрани. Овој напад предизвикува болни меури и рани да се формираат на вашата кожа и во устата, грлото или други области каде што се наоѓаат мукозните мембрани.

Иако пемфигусот звучи плашливо, разбирањето на тоа што е и како функционира може да ви помогне да се чувствувате поподготвени. Вашиот имунолошки систем, кој нормално ве штити од инфекции, се збунува и почнува да ги таргетира протеините кои ги држат клетките на кожата заедно. Кога овие врски ослабуваат, се развиваат меури исполнети со течност кои можат да бидат нежни и лесно да се скршат.

Кои се симптомите на пемфигус?

Најзабележителен симптом на пемфигус е развојот на меки, меури исполнети со течност кои се појавуваат на вообичаено нормално изгледачка кожа. Овие меури се доста кршливи и имаат тенденција лесно да се отворат, оставајќи зад себе болни, сурови области кои може да потрае да заздрават.

Ајде да ги разгледаме симптомите што може да ги доживеете, имајќи предвид дека искуството на секого може да биде различно:

• Болни меури кои почнуваат во устата, грлото или на скалпот пред да се шират во други области
• Кршлива кожа која изгледа како да се одделува или лупи кога ќе притиснете лесно
• Сурови, гнојни рани каде што меурите се отвориле
• Тешкотии при јадење или голтање кога меурите се формираат во устата или грлото
• Закорени области на кожата каде што раните се обидуваат да заздрават
• Чувство на горење или пецкање во погодените области

Во ретки случаи, некои луѓе развиваат меури на очите, носот или гениталните области. Образот и сериозноста може значително да варираат од личност до личност. Најважно е да се препознае дека овие симптоми заслужуваат медицинска помош, особено ако перзистираат или се влошуваат со текот на времето.

Кои се видовите на пемфигус?

Пемфигусот доаѓа во неколку различни форми, секоја ја погодува вашата кожа на малку поинаков начин. Главните типови се разликуваат според тоа каде се формираат меурите и колку длабоко влегуваат во слоевите на вашата кожа.

Пемфигус вулгарис е најчестиот тип што ќе го сретнете. Тој обично започнува со болни меури во устата пред да се шири на кожата. Овие меури се формираат длабоко во слоевите на кожата, што ги прави особено кршливи и бавно да заздрават.

Пемфигус фолиацеус ги погодува горните слоеви на кожата и ретко ги вклучува устата или мукозните мембрани. Меурите имаат тенденција да бидат површни и често изгледаат како корави, лупести дамки, наместо длабоките рани што се гледаат кај пемфигус вулгарис.

Помалку чести типови вклучуваат пемфигус вегетанс, каде што се развиваат дебели, брадавични израстоци во прегибите на кожата, и паранеопластичен пемфигус, кој може да се појави заедно со одредени видови на рак. Пемфигус предизвикан од лекови може да се развие како реакција на специфични лекови, иако ова се решава кога лекот што го предизвикува ќе се прекине.

Што го предизвикува пемфигусот?

Пемфигусот се развива кога вашиот имунолошки систем произведува антитела кои погрешно ги таргетираат протеините наречени десмоглеини. Овие протеини дејствуваат како молекуларно лепило, држејќи ги клетките на кожата цврсто заедно за да создадат заштитна бариера.

Точната причина зошто вашиот имунолошки систем прави оваа грешка сè уште не е целосно разјаснета. Истражувачите веруваат дека веројатно е вклучена комбинација на генетски фактори кои ве прават поподложни и фактори од животната средина кои може да ја активираат состојбата.

Неколку фактори потенцијално можат да го предизвикаат пемфигусот кај луѓето кои се генетски склони:

• Одредени лекови, вклучувајќи ги АЦЕ инхибиторите, антибиотици како пеницилин и некои лекови против болки
• Вирусни инфекции кои може да го збунат вашиот имунолошки систем
• Сериозен емотивен или физички стрес
• Изложеност на одредени хемикалии или токсини
• Други автоимуни состојби кои може да го зголемат вашиот ризик

Во ретки случаи, пемфигусот може да се развие заедно со тумори, особено одредени видови на лимфоми. Оваа форма, наречена паранеопластичен пемфигус, често се подобрува кога основниот рак е успешно лекуван.

Кога да се јавите на лекар за пемфигус?

Треба веднаш да се јавите на лекар ако развиете меури или рани кои не заздравуваат во рок од неколку дена, особено ако се појавуваат во устата или се шират на повеќе области од вашето тело. Раната дијагноза и лекувањето може да помогнат во спречување на компликации и намалување на непријатноста.

Барајте итна медицинска помош ако имате тешкотии со голтање, проблеми со дишењето или знаци на распространета инфекција како што се треска, ладни треперења или брзо ширење на црвенило околу вашите рани. Овие симптоми може да укажуваат на тоа дека состојбата ги погодува виталните функции или дека се развиле секундарни инфекции.

Не чекајте ако забележите дека вашата кожа почнува да се одделува или лупи со лесен притисок, бидејќи ова може да биде знак за сериозен пемфигус кој бара итно лекување. Вашиот лекар може да изврши специфични тестови за да ја потврди дијагнозата и да започне со соодветно лекување за да ги подобри вашите симптоми.

Кои се ризик факторите за пемфигус?

Одредени фактори може да ја зголемат вашата веројатност за развивање на пемфигус, иако имањето на овие ризик фактори не значи дека дефинитивно ќе ја добиете состојбата. Разбирањето на нив може да ви помогне да бидете свесни за потенцијалните симптоми.

Еве ги главните фактори што ги идентификува истражувањето:

• Возраст помеѓу 40 и 60 години, иако може да се појави на било која возраст
• Еврејско или медитеранско потекло, особено Ашкеназско еврејско наследство
• Семејна историја на автоимуни состојби
• Земање на одредени лекови за кои е познато дека го предизвикуваат пемфигусот
• Имање на други автоимуни заболувања како ревматоиден артритис или лупус
• Изложеност на специфични токсини или хемикалии од животната средина

Во многу ретки случаи, генетските фактори играат подиректна улога, со одредени варијанти на HLA генот кои ги прават некои луѓе поподложни. Сепак, дури и со генетска предиспозиција, повеќето луѓе никогаш не развиваат пемфигус, што сугерира дека факторите од животната средина обично се неопходни за активирање на состојбата.

Кои се можните компликации на пемфигус?

Иако пемфигусот е управлив со соодветно лекување, може да се развијат неколку компликации ако состојбата не се контролира ефикасно. Најчестата грижа се секундарните бактериски инфекции во отворените рани каде што меурите се скршени.

Ајде да ги разгледаме компликациите за кои треба да бидете свесни:

• Инфекции на кожата кои може да се шират ако бактериите влезат преку скршени меури
• Ожилување во области каде што длабоките рани се излекувале
• Дехидратација од губење на течности преку екстензивна оштетување на кожата
• Проблеми со исхраната ако раните во устата го отежнуваат јадењето
• Електролитни дисбаланси од губење на течности и минерали
• Социјални и емоционални предизвици од видливите промени на кожата

Во ретки, тешки случаи, распространетиот пемфигус може да доведе до животозагрозувачки компликации слични на сериозни изгореници, вклучувајќи ги преоптоварувачките инфекции или откажување на органите. Дополнително, некои од лековите што се користат за лекување на пемфигус може да имаат свои несакани ефекти, кои вашиот лекар внимателно ќе ги следи за време на лекувањето.

Како се дијагностицира пемфигусот?

Дијагностицирањето на пемфигус бара специјални тестови бидејќи состојбата може да изгледа слично на другите болести со меури на кожата. Вашиот лекар ќе започне со темелен преглед на вашата кожа и ќе ви постави детални прашања за тоа кога и како започнале вашите симптоми.

Најважниот дијагностички тест е биопсија на кожата, каде што вашиот лекар отстранува мала примерок од погодената кожа за лабораториска анализа. Обично се изведуваат два вида биопсии: една за рутински преглед под микроскоп и друга за директен тест на имунофлуоресценција.

Директниот тест на имунофлуоресценција ги бара специфичните антитела кои го предизвикуваат пемфигусот. Овој тест може да покаже карактеристичен образец на таложење на антитела помеѓу клетките на кожата, што помага да се потврди дијагнозата и да се разликува пемфигусот од другите состојби.

Вашиот лекар може исто така да нарача крвни тестови за да ги измери нивоата на антитела на пемфигус во вашата циркулација. Овие тестови, наречени индиректна имунофлуоресценција или ELISA тестови, може да помогнат во следењето на тоа колку е активна вашата состојба и колку добро функционира лекувањето.

Што е лекувањето за пемфигус?

Лекувањето на пемфигус се фокусира на сузбивање на вашиот преактивен имунолошки систем за да се спречи формирање на нови меури и да се помогне на постојните рани да заздрават. Главните лекови што се користат се кортикостероиди и други имуносупресивни лекови кои ефикасно може да ја контролираат состојбата.

Повеќето луѓе започнуваат лекување со орални кортикостероиди како преднизон, кои брзо можат да ја намалат воспалението и да го спречат формирањето на нови меури. Иако е ефикасно, овие лекови треба внимателно да се следат поради потенцијалните несакани ефекти со долгорочна употреба.

Вашиот план за лекување може да вклучува неколку пристапи кои работат заедно:

• Орални кортикостероиди за брзо контролирање на активната болест
• Имуносупресивни лекови како метотрексат или азатиоприн за намалување на зависноста од стероиди
• Топични третмани за да се помогне во лекувањето на постојните рани и спречување на инфекција
• Антибиотици ако се развијат секундарни бактериски инфекции
• Ритуксимаб за тешки случаи кои не реагираат на стандардните третмани
• Плазмафереза за отстранување на штетните антитела од вашата крв во итни ситуации

Во тешки или резистентни на лекување случаи, може да се разгледаат понови биолошки лекови или интравенска имуноглобулинска терапија. Вашиот лекар ќе работи со вас за да најде соодветна комбинација на третмани кои ги контролираат вашите симптоми додека ги минимизираат несаканите ефекти.

Како да го управувате пемфигусот дома?

Грижата за себе дома игра важна улога во управувањето со пемфигусот заедно со вашето медицинско лекување. Нежната нега на кожата и заштитата на вашата кршлива кожа од понатамошно оштетување може да помогне во спречување на компликации и подобрување на вашата удобност.

Држете ја кожата чиста и сува, но избегнувајте груби сапуни или триење што може да ги оштети кршливите области. Користете млака вода за капење и нежно попијте ја кожата наместо да ја триете со пешкир.

Еве практични чекори што можете да ги преземете секојдневно:

• Нанесете ги пропишаните топични лекови точно како што е наведено
• Користете нежни, без мирис хидратантни креми за да ја одржувате здрава непогодената кожа
• Носете мека, широка облека за да избегнете триење на кожата
• Јадете мека, нелута храна ако имате рани во устата
• Пијте многу течности, особено ако имате екстензивно вклучување на кожата
• Избегнувајте активности кои може да предизвикаат траума или повреда на кожата

Набљудувајте ги знаците на инфекција како зголемено црвенило, топлина, гној или црвени ленти околу вашите рани. Веднаш контактирајте го вашиот здравствен работник ако забележите овие промени, бидејќи брзото лекување на инфекциите е од суштинско значење за луѓето со пемфигус.

Како треба да се подготвите за вашиот лекарски преглед?

Подготвувањето за вашиот преглед може да помогне да се осигурате дека ќе добиете најсеопфатна нега. Донесете список на сите лекови што ги земате моментално, вклучувајќи ги лековите без рецепт и додатоците, бидејќи некои може да го предизвикаат или влошат пемфигусот.

Запишете кога првпат се појавиле вашите симптоми и како се менувале со текот на времето. Забележете ги сите потенцијални фактори што можете да ги запомните, како што се нови лекови, инфекции или стресни настани кои се случиле пред да започнат вашите симптоми.

Сликајте јасни фотографии од погодените области, ако е можно, особено ако вашите симптоми се појавуваат и исчезнуваат. Оваа визуелна документација може да му помогне на вашиот лекар да го разбере образот и сериозноста на вашата состојба дури и кога симптомите не се активни за време на вашата посета.

Подгответе прашања за вашата состојба, опции за лекување и што да очекувате во иднина. Не двоумете се да прашате за несаканите ефекти на предложените третмани и како ќе го следат вашиот напредок со текот на времето.

Што е клучниот заклучок за пемфигусот?

Пемфигусот е сериозна, но лечива автоимуна состојба која бара постојана медицинска нега и трпение додека вие и вашиот здравствен тим ќе најдете соодветен пристап кон лекувањето. Со соодветно лекување, повеќето луѓе можат да постигнат добра контрола на своите симптоми и да одржуваат добар квалитет на живот.

Клучот за успешно управување е раната дијагноза, конзистентно лекување и тесна соработка со здравствени работници кои ја разбираат оваа комплексна состојба. Иако пемфигусот може да се чувствува преоптоварувачки на почетокот, запомнете дека постојат ефикасни третмани и многу луѓе живеат полн, активен живот додека ја управуваат оваа состојба.

Останете поврзани со вашиот здравствен тим, внимателно следете го вашиот план за лекување и не двоумете се да се јавите кога имате прашања или грижи. Со време и соодветна грижа, можете да научите ефикасно да го управувате пемфигусот и да се фокусирате на работите кои се најважни за вас.

Често поставувани прашања за пемфигус

П1: Дали пемфигусот е заразен?

Не, пемфигусот воопшто не е заразен. Не можете да го фатите од некого друг или да го пренесете на други луѓе преку контакт. Тоа е автоимуна состојба која се развива кога вашиот сопствен имунолошки систем погрешно ја напаѓа вашата кожа, а не инфекција предизвикана од бактерии, вируси или други микроби.

П2: Дали пемфигусот може целосно да се излечи?

Во моментов, нема лек за пемфигус, но состојбата може многу ефикасно да се контролира со соодветно лекување. Многу луѓе постигнуваат долгорочна ремисија каде што немаат активни симптоми со месеци или години. Некои луѓе на крајот можат да ги намалат или да ги прекинат лековите додека одржуваат добра контрола, иако ова бара внимателен медицински надзор.

П3: Дали ќе треба да земам лекови до крајот на мојот живот?

Не нужно. Иако некои луѓе навистина бараат долгорочно лекување за да ја одржуваат својата состојба под контрола, други можат постепено да го намалат лекувањето со текот на времето и на крајот да прекинат со лековите додека остануваат во ремисија. Вашите индивидуални потреби за лекување ќе зависат од тоа како вашето тело реагира на терапијата и колку стабилна станува вашата состојба.

П4: Дали промените во исхраната можат да помогнат кај пемфигус?

Иако нема специфична диета за пемфигус која може да ја лекува состојбата, доброто јадење може да ја поддржи вашата општа здравствена состојба и заздравување. Ако имате рани во устата, избегнувањето на лута, кисела или груба храна може да ја намали непријатноста. Некои луѓе откриваат дека одредена храна изгледа дека ги предизвикува влошувањата, иако ова многу варира од личност до личност.

П5: Дали е безбедно да се забремени ако имам пемфигус?

Многу жени со пемфигус може да имаат успешни бремености, но тоа бара внимателно планирање и следење и со вашиот дерматолог и со гинеколог. Некои лекови за пемфигус треба да се прилагодат или да се заменат за време на бременоста, а вашата состојба може да флуктуира за време на и по бременоста. Рана консултација со вашиот здравствен тим е важна за планирање.