Тетрада На Фало

Тетралогијата на Фало е комбинација од четири срцеви промени присутни при раѓање. Постои дупка во срцето наречена вентрикуларен септален дефект. Исто така, постои стеснување на пулмоналниот вентил или друга област по патот помеѓу срцето и белите дробови. Стеснувањето на пулмоналниот вентил се нарекува пулмонална стеноза. Главната артерија на телото, наречена аорта, е погрешно поставена. Ѕидот на долната десна комора на срцето е задебелен, состојба наречена десна вентрикуларна хипертрофија. Тетралогијата на Фало го менува протокот на крв низ срцето и до остатокот од телото.

Тетралогијата на Фало (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) е ретка срцева состојба која е присутна при раѓање. Тоа значи дека е вродена срцева мана. Бебе кое е родено со оваа состојба има четири различни срцеви проблеми.

Овие срцеви проблеми влијаат на структурата на срцето. Состојбата предизвикува промена на протокот на крв низ срцето и до остатокот од телото. Бебињата со тетралогија на Фало често имаат сина или сива боја на кожата поради ниско ниво на кислород.

Тетралогијата на Фало обично се дијагностицира за време на бременоста или наскоро откако бебето е родено. Ако срцевите промени и симптомите се благи, тетралогијата на Фало може да не се забележи или дијагностицира до зрелоста.

Луѓето кои се дијагностицирани со тетралогија на Фало треба операција за да го поправат срцето. Тие ќе треба редовни здравствени прегледи до крајот на животот.

Оптималната терапевтска постапка останува контроверзна, но воопшто, целосна поправка се препорачува во првите три до шест месеци од животот. Важно е, примена на модифицираниот Блалок-Таусиг шунт како палијативна постапка се изведува многу помалку во тековната ера. Хируршката цел е целосна поправка, која се состои од затворање на вентрикуларен септален дефект и олеснување на опструкција на десниот вентрикуларен излезен тракт, што идеално се изведува со зачувување на функцијата на пулмоналниот вентил. Најчестата вродена срцева операција што се изведува кај возрасни е замена на пулмоналниот вентил по поправка на тетралогијата на Фало во доенчешка или детска возраст.

Постојат два стандардни пристапи за целосна поправка. Првиот е трансатријално-транспулмонален пристап, а вториот е трансветикуларен пристап. Трансатријално-транспулмоналниот пристап има јасна предност во зачувувањето на функцијата на пулмоналниот вентил, но може да биде подобро пристапен и малку полесен по четири месеци од животот. Селективната употреба на мал инфундибуларен рез може да биде корисна за целосно олеснување на опструкцијата на десниот вентрикуларен излезен тракт и/или подобрување на визуелизацијата на вентрикуларниот септален дефект во некои ситуации. Се прави концентриран напор да се остане под пулмоналниот анулус и да се зачува пулмоналниот вентил кога ова се изведува, особено ако големината на пулмоналниот вентил анулус е прифатлива, со што е потребна само пулмонална валвотомија. Трансветикуларниот пристап може да се примени на било која возраст. Иако издржал тест на време, научивме дека многу пациенти на крајот бараат замена на пулмоналниот вентил подоцна во животот поради пулмонална регургитација. Според тоа, ако се применува трансветикуларен пристап, се избегнува екстензивно трансануларно закрпување за да се минимизира доцна дилатација на десниот вентрикулус и дисфункција на десниот вентрикулус, тешка пулмонална регургитација и избегнување на вентрикуларни аритмии. Иако е важно адекватно да се олесни опструкцијата на десниот вентрикуларен излезен тракт, оставањето на некоја резидуална опструкција е прифатливо, особено ако може да се одржи зачувувањето и функцијата на пулмоналниот вентил. Воопшто, резидуален градиент од 20 до 30 милиметри жива преку пулмоналниот вентил обично е добро толериран и дозволен.

Присуството на аномална лева предна спуштачка коронарна артерија обично не е контраиндикација за целосна поправка во тековната ера. Може да се изведе краток трансануларен рез кој ја избегнува аномалната лева предна спуштачка коронарна артерија и може да се користи за понатамошно олеснување на опструкцијата на десниот вентрикуларен излезен тракт, ако е потребно. Одлуката за затворање на патентниот форамен овале големиот дел зависи од возраста на пациентот и дали е применета трансануларна поправка. Воопшто, патентниот форамен овале се остава отворен кога се изведува целосна поправка кај новороденчето или кога е извршена трансануларна поправка и е присутна тешка пулмонална регургитација. Примена на монокуспална поправка за подобрување на компетентноста на пулмоналниот вентил може да биде корисна во оваа ситуација и може да го израмни раниот пост-оперативен период.

Во модерната ера, поправката на тетралогијата на Фало може да се изведе со многу ниска смртност, во близина на 1%, а доцнетиот преживување и квалитетот на животот се одлични за поголемиот дел од пациентите. Воопшто, децата посетуваат училиште и можат да учествуваат во повеќето детски спортски активности без ограничувања. Раната поправка во првите шест месеци од животот е правило, а целта е зачувување на пулмоналниот вентил и минимизирање на пулмоналната регургитација. Неопходноста за внимателен доживотен надзор не може да се преценат, така што соодветното време на сите потенцијални последователни интервенции може да се оптимизира.

'Симптомите на тетралогијата на Фало зависат од тоа колку е блокиран протокот на крв од срцето до белите дробови. Симптомите може да вклучуваат:\n\n* Сина или сива боја на кожата.\n* Краток здив и брзо дишење, особено за време на хранење или вежбање.\n* Тешкотии во зголемувањето на тежината.\n* Лесно заморување за време на игра или вежбање.\n* Разговорливост.\n* Плачење во долги периоди.\n* Вртоглавица. Некои бебиња со тетралогија на Фало одеднаш развиваат длабоко сина или сива боја на кожата, ноктите и усните. Ова обично се случува кога бебето плаче, јаде или е вознемирено. Овие епизоди се нарекуваат „тет спелови“. „Тет спеловите“ се предизвикани од брз пад на количината на кислород во крвта. Тие се најчести кај доенчињата, околу 2 до 4 месеци. „Тет спеловите“ може да бидат помалку забележливи кај децата од поголема возраст. Тоа е затоа што тие обично чучнуваат кога им е краток здивот. Чучнувањето испраќа повеќе крв до белите дробови. Тешките вродени срцеви мани се често дијагностицирани пред или веднаш по раѓањето на вашето дете. Побарајте медицинска помош ако забележите дека вашето бебе има следниве симптоми:\n\n* Тешкотии со дишењето.\n* Синкава боја на кожата.\n* Недостаток на свесност.\n* Конвулзии.\n* Слабост.\n* Пораздразливо од вообичаеното. Ако вашето бебе стане сино или сиво, поставете го вашето бебе на страна и повлечете ги колената на бебето до градите. Ова помага да се зголеми протокот на крв до белите дробови. Веднаш јавете се на 911 или на вашиот локален број за итни случаи.'

Тешките вродени срцеви мани често се дијагностицираат пред или веднаш по раѓањето на вашето дете. Побарајте медицинска помош доколку забележите дека вашето бебе има следниве симптоми:

• Тешкотии со дишењето.
• Синкава боја на кожата.
• Недостаток на будност.
• Конвулзии.
• Слабост.
• Пораздразливо од вообичаено.

Ако вашето бебе стане сино или сиво, поставете го бебето на страна и повлечете ги колената на бебето кон градите. Ова помага да се зголеми протокот на крв до белите дробови. Веднаш јавете се на 911 или на вашиот локален број за итни случаи.

Тетралогијата на Фало се јавува додека срцето на бебето расте за време на бременоста. Обично, причината е непозната.

Тетралогијата на Фало вклучува четири проблеми со структурата на срцето:

• Сужување на вентилот помеѓу срцето и белите дробови, наречено пулмонална валвуларна стеноза. Оваа состојба го намалува протокот на крв од срцето до белите дробови. Сужувањето може да вклучува само вентил. Или може да се случи на повеќе места по патот помеѓу срцето и белите дробови. Понекогаш вентилот не е формиран. Наместо тоа, цврста обвивка од ткиво го блокира протокот на крв од десната страна на срцето. Ова се нарекува пулмонална атрезија.
• Дупка помеѓу долните комори на срцето, наречена вентрикуларен септален дефект. Вентрикуларниот септален дефект го менува начинот на кој крвта тече низ срцето и белите дробови. Крвта со малку кислород во долната десна комора се меша со крвта богата со кислород во долната лева комора. Срцето мора да работи поцврсто за да пумпа крв низ телото. Проблемот може да го ослаби срцето со текот на времето.
• Поместување на главната артерија на телото. Главната артерија на телото се нарекува аорта. Обично е прикачена на левата долна комора на срцето. Кај тетралогијата на Фало, аортата е на погрешно место. Таа е поместена надесно и се наоѓа точно над дупката во ѕидот на срцето. Ова го менува начинот на кој крвта тече од аортата до белите дробови.
• Задебелување на долната десна комора на срцето, наречено десно вентрикуларна хипертрофија. Кога срцето мора да работи премногу напорно, ѕидот на долната десна комора на срцето се задебелува. Со текот на времето, ова може да предизвика срцето да ослабне и на крајот да откаже.

Некои луѓе со тетралогија на Фало имаат други проблеми кои влијаат на аортата или срцевите артерии. Исто така, може да има дупка помеѓу горните комори на срцето, наречена атријален септален дефект.

Точната причина за тетралогијата на Фало е непозната. Некои фактори можат да го зголемат ризикот од раѓање на бебе со тетралогија на Фало. Факторите на ризик вклучуваат:

• семејна анамнеза.
• инфекција со вируси за време на бременоста. Ова вклучува рубеола, позната и како германски морбили.
• конзумирање алкохол за време на бременоста.
• лоша исхрана за време на бременоста.
• пушење за време на бременоста.
• мајчина возраст постара од 35 години.
• Даун синдром или Ди Џорџ синдром кај бебето.

Нелекуваната тетралогија на Фало обично доведува до компликации опасни по живот. Компликациите може да предизвикаат инвалидитет или смрт до раната зрелост.

Можна компликација на тетралогијата на Фало е инфекција на внатрешната обвивка на срцето или срцевите залистоци. Ова се нарекува инфективен ендокардитис. Понекогаш се даваат антибиотици пред стоматолошки зафати за да се спречи овој вид инфекција. Прашајте го вашиот здравствен тим дали профилактичките антибиотици се соодветни за вас или вашето бебе.

Компликациите се исто така можни и по операцијата за поправка на тетралогијата на Фало. Но, повеќето луѓе се добро по таквата операција. Кога се јавуваат компликации, тие може да вклучуваат:

• Обратен проток на крв низ срцев залисток.
• Неправилни отчукувања на срцето.
• Дупка во срцето што не исчезнува по операцијата.
• Промени во големината на срцевите комори.
• Оток на дел од аортата, наречен дилатација на аортниот корен.
• Нагла срцева смрт.

Може да биде потребна друга постапка или операција за отстранување на овие компликации.

Луѓето родени со комплексен конгенитален срцев дефект може да бидат изложени на ризик од компликации за време на бременоста. Разговарајте со вашиот здравствен тим за можните ризици и компликации од бременоста. Заедно можете да разговарате и да планирате за каква било посебна нега што е потребна.

Бидејќи точната причина за повеќето вродени срцеви мани е непозната, можеби нема да биде можно да се спречат овие состојби. Ако имате висок ризик од раѓање на дете со вродена срцева мана, може да се направи генетско тестирање и скрининг за време на бременоста.

Постојат неколку чекори што можете да ги преземете за да го намалите вкупниот ризик од вродени мани кај вашето дете, како што се:

• Добијте соодветна предродилна нега. Редовните прегледи кај здравствен тим за време на бременоста можат да помогнат да се одржи здравјето на мајката и бебето.
• Земете мултивитамин со фолна киселина. Внесувањето на 400 микрограми фолна киселина дневно е покажано дека го намалува ризикот од вродени мани на мозокот и 'рбетниот мозок. Исто така, може да помогне во намалувањето на ризикот од срцеви мани.
• Не пијте алкохол и не пушете. Овие животни навики можат да му наштетат на здравјето на бебето. Исто така, избегнувајте пасивно пушење.
• Направете вакцина против рубеола (германски осип). Инфекцијата со рубеола за време на бременоста може да влијае на развојот на срцето на бебето. Вакцинирајте се пред да се обидете да забремените.
• Контролирајте го шеќерот во крвта. Ако имате дијабетес, добрата контрола на шеќерот во крвта може да го намали ризикот од вродени срцеви мани.
• Управувајте со хронични здравствени состојби. Ако имате други здравствени состојби, вклучувајќи фенилкетонурија, разговарајте со вашиот здравствен тим за најдобриот начин за нивно лекување и управување.
• Избегнувајте штетни материи. За време на бременоста, некој друг треба да прави сликање и чистење со производи со силен мирис.
• Консултирајте се со вашиот здравствен тим пред да земате какви било лекови. Некои лекови можат да предизвикаат вродени мани. Кажете му на вашиот здравствен тим за сите лекови што ги земате, вклучувајќи ги и оние што се купуваат без рецепт.

Тетралогијата на Фалот често се дијагностицира веднаш по раѓањето. Кожата на Вашето бебе може да изгледа сина или сива. Може да се слушне звук на шушкање кога се слуша срцето на бебето со стетоскоп. Ова се нарекува срцев шум.

Тестови за дијагностицирање на тетралогијата на Фалот вклучуваат:

• Мерење на нивото на кислород. Мал сензор поставен на прст или палец брзо го проверува количеството на кислород во крвта. Ова се нарекува пулсна оксиметрија.
• Ехокардиографија. Овој тест користи звучни бранови за да создаде слики од срцето во движење. Покажува срце и срцеви залистоци и колку добро работат.
• Електрокардиограм, исто така наречен ЕКГ. Овој тест го регистрира електричниот активитет на срцето. Покажува како чука срцето. Лепливи парчиња наречени електроди се ставаат на градите и понекогаш на рацете или нозете. Жиците ги поврзуваат парчињата со компјутер. Компјутерот ги печати или прикажува резултатите. Електрокардиограм може да помогне во дијагностицирање на неправилен ритам на срцето. Промените во срцевите сигнали исто така може да бидат резултат на зголемено срце.
• Рентген на градите. Рентген на градите ја покажува формата и состојбата на срцето и белите дробови. Заеднички знак на тетралогијата на Фалот на рендген е срце во облик на чизма. Тоа значи дека десната долна комора е преголема.
• Кардијална катетеризација. Овој тест помага во дијагностицирање или лекување на одредени срцеви состојби. Може да се направи за планирање на операција. Докторот вметнува една или повеќе тенки, флексибилни цевки во крвен сад, обично во препоните. Цевките се нарекуваат катетери. Докторот ги води цевките до срцето. За време на тестот, лекарите можат да направат различни срцеви тестови или третмани.