Што е тетралогија на Фалот? Симптоми, причини и лекување

Тетралогијата на Фалот е комбинација од четири срцеви дефекти со кои бебињата се раѓаат, што ја прави најчестата комплексна вродена срцева состојба. Оваа состојба влијае на тоа како крвта тече низ срцето на вашето дете и до белите дробови, што значи дека неговото тело не добива доволно кислородна крв.

Иако слушањето на оваа дијагноза може да биде преоптоварувачко, важно е да знаете дека тетралогијата на Фалот е добро разбрана од страна на педијатриските срцеви специјалисти. Со соодветна нега и лекување, многу деца со оваа состојба живеат полн, активен живот.

Што е тетралогија на Фалот?

Тетралогијата на Фалот е срцева состојба која вклучува четири специфични проблеми кои работат заедно. Името потекнува од францускиот лекар Етиен-Луј Артур Фалот, кој прв ги опишал сите четири дефекти кои се јавуваат заедно во 1888 година.

Овие четири срцеви дефекти се дупка помеѓу долните комори на срцето, стеснет пат до белите дробови, задебелена десна срцева мускулатура и главната артерија позиционирана над дупката наместо само над левата комора. Кога овие дефекти се комбинираат, тие го спречуваат срцето на вашето дете ефикасно да пумпа кислородна крв до неговото тело.

Оваа состојба се развива за време на првите осум недели од бременоста кога срцето на вашето бебе се формира. Се јавува кај околу 3 до 5 од секои 10.000 бебиња кои се раѓаат, што го прави релативно невообичаено, но не и екстремно ретко.

Кои се симптомите на тетралогијата на Фалот?

Главниот симптом што ќе го забележите е синкава боја на кожата, усните и ноктите на вашето бебе, наречена цијаноза. Ова се случува бидејќи нивната крв не носи доволно кислород за да ги задоволи потребите на телото.

Ајде да ги разгледаме симптомите што може да ги видите, имајќи предвид дека секое дете е различно и симптомите можат да варираат од благи до повидливи:

• Сино обоена кожа, особено околу усните, прстите и прстите на нозете
• Тешкотии при хранење или јадење, при што бебињата честопати треба чести паузи
• Слабо зголемување на тежината и покрај нормалниот апетит
• Лесно се заморуваат за време на игра или физичка активност
• Краток здив, особено за време на плачење или напор
• Нагли епизоди каде вашето дете се чучнува за време на игра (ова всушност им помага да се чувствуваат подобро)
• Вртоглавица, иако ова е помалку често
• Задебелување на прстите и прстите на нозете, каде што со текот на времето стануваат заоблени и зголемени

Некои деца развиваат она што лекарите го нарекуваат „тет напади“ - ненадејни епизоди каде што стануваат многу сини и може да изгледаат вознемирени. За време на овие моменти, може да забележите дека вашето дете инстинктивно се чучнува, што им помага да се подобри протокот на крв до белите дробови.

Вреди да се напомене дека симптомите можат значително да варираат од едно дете до друго. Некои бебиња покажуваат јасни знаци веднаш по раѓањето, додека други може да не развијат забележливи симптоми сè додека не станат поактивни како малолетници.

Што ја предизвикува тетралогијата на Фалот?

Тетралогијата на Фалот се случува кога срцето на вашето бебе не се развива нормално за време на првите два месеци од бременоста. Точната причина зошто се случува ова не е целосно разбрана, и важно е да знаете дека ништо што сте го направиле или не сте го направиле за време на бременоста не ја предизвикало оваа состојба.

Еве ги факторите кои можат да ја зголемат веројатноста за овој срцев дефект, иако повеќето бебиња со тетралогија на Фалот се раѓаат кај родители без никакви ризик-фактори:

• Родител со вродена срцева болест
• Одредени генетски состојби како Даунов синдром или Ди Џорџ синдром
• Материна болест за време на бременоста, како дијабетес или фенилкетонурија
• Материна возраст над 40 години
• Конзумирање алкохол за време на бременоста
• Лоша исхрана за време на бременоста
• Одредени лекови земени за време на бременоста

Во ретки случаи, тетралогијата на Фалот може да биде дел од генетски синдром. Некои деца може да имаат дополнителни карактеристики како тешкотии во учењето или забавување во растот, но многу деца со тетралогија на Фалот се развиваат целосно нормално освен нивната срцева состојба.

Запомнете дека вродените срцеви дефекти се доста чести воопшто, влијаејќи на речиси 1 од 100 бебиња. Важно е состојбата на вашето дете да биде идентификувана за да може да добие потребна нега.

Кога да се јавите на лекар за тетралогија на Фалот?

Ако забележите синкаво обојување на кожата, усните или ноктите на вашето бебе, веднаш контактирајте го вашиот педијатар. Ова е особено важно ако сината боја се појавува за време на плачење, хранење или активност.

Треба да побарате итна медицинска помош ако вашето дете доживее ненадејна силна синина, тешкотии со дишење, несвестица или изгледа необично раздразливо или летаргично. Ова може да бидат знаци на „тет напад“ кој бара итна медицинска нега.

Имајќи го тоа предвид, многу деца со тетралогија на Фалот се дијагностицираат за време на рутински пренатални ултразвуци или наскоро по раѓањето за време на редовни прегледи на новороденчиња. Ако вашето дете веќе е дијагностицирано, вашиот педијатриски кардиолог ќе ве води за тоа кои симптоми да ги следите и кога да се јавите.

Кои се ризик-факторите за тетралогија на Фалот?

Повеќето бебиња родени со тетралогија на Фалот немаат идентификувани ризик-фактори, што значи дека оваа состојба може да се случи кај кое било семејство. Сепак, разбирањето на потенцијалните ризик-фактори може да ви помогне да имате информирани разговори со вашиот здравствен тим.

Ризик-факторите што лекарите ги идентификувале вклучуваат и генетски и животни влијанија:

• Семејна анамнеза за вродени срцеви дефекти
• Генетски состојби како Даунов синдром, Ди Џорџ синдром или Алагилов синдром
• Напредна материна возраст (над 35-40 години)
• Материн дијабетес или фенилкетонурија
• Материна употреба на одредени лекови за време на бременоста
• Конзумирање алкохол од страна на мајката за време на бременоста
• Вирусни инфекции кај мајката за време на раната бременост
• Лоша исхрана кај мајката за време на бременоста

Во некои ретки случаи, тетралогијата на Фалот се јавува како дел од поголем генетски синдром. Децата со овие синдроми може да имаат дополнителни здравствени проблеми покрај нивната срцева состојба, но секоја ситуација на детето е уникатна.

Важно е да се разбере дека присуството на ризик-фактори не значи дека вашето дете дефинитивно ќе има срцеви проблеми, а отсуството на ризик-фактори не гарантира дека нема.

Кои се можните компликации од тетралогијата на Фалот?

Без лекување, тетралогијата на Фалот може да доведе до сериозни компликации додека вашето дете расте. Добрата вест е дека со соодветна медицинска нега, многу од овие компликации можат да се спречат или ефикасно да се управуваат.

Ајде да ги објаснам компликациите за кои лекарите внимаваат, за да знаете на што работи вашиот медицински тим за да се спречи:

• Проблеми со срцевиот ритам (аритмии) кои можат да влијаат на тоа колку добро срцето пумпа
• Срцева слабост, каде што срцето се бори да пумпа доволно крв за да ги задоволи потребите на телото
• Нагла срцева смрт, иако ова е ретко со соодветно лекување
• Крвни згрутчувања кои можат да патуваат до мозокот и да предизвикаат мозочен удар
• Мозочни апсцеси, кои се ретки, но сериозни инфекции
• Ендокардитис, инфекција на внатрешната обвивка на срцето
• Забавување во развојот поради хронично ниско ниво на кислород
• Проблеми со бубрезите од намален проток на крв

Некои компликации се поверојатни да се појават кај деца кои не ја имаат добиено корективната операција, додека други можат да се развијат дури и по успешно лекување. Затоа, редовната контрола кај педијатриски кардиолог е толку важна во текот на животот на вашето дете.

Ризикот од компликации значително варира од дете до дете. Вашиот лекар ќе ви помогне да го разберете специфичното ниво на ризик на вашето дете и кои чекори можете да ги преземете за да ги минимизирате потенцијалните проблеми.

Како се дијагностицира тетралогијата на Фалот?

Многу случаи на тетралогија на Фалот се откриваат за прв пат за време на рутински пренатални ултразвуци, обично помеѓу 18 и 22 недели. Ако не се открие пред раѓањето, лекарите обично ја дијагностицираат во првите неколку дена или недели од животот кога ќе забележат симптоми.

Дијагнозата на вашето дете ќе вклучува неколку тестови кои им помагаат на лекарите да го разберат точно како работи нивното срце. Овие тестови се дизајнирани да бидат што е можно поудобни за вашето мало дете:

• Ехокардиограм - безболен ултразвук на срцето кој ја покажува неговата структура и функција
• Електрокардиограм (ЕКГ) - го мери електричниот активност на срцето со помош на мали налепници на градите
• Рентген на градите - обезбедува слики од срцето и белите дробови
• Пулсна оксиметрија - мала спојка на прстот или прстот на ногата која го мери нивото на кислород
• Кардијална катетеризација - подетален тест кој се користи во некои случаи пред операцијата
• МРИ или КТ скен - детални сликовни студии кои може да бидат потребни за планирање на операцијата

Ехокардиограмот обично е најважниот тест бидејќи им ги покажува на лекарите сите четири дефекти јасно. Овој безболен тест користи звучни бранови за да создаде движечки слики од срцето на вашето дете, и може да се направи додека вашето бебе спие.

Понекогаш лекарите имаат потреба од дополнителни тестови за да го планираат најдобриот пристап кон лекувањето. Вашиот педијатриски кардиолог ќе објасни кои тестови се потребни за вашето дете и зошто секој од нив е важен за неговата нега.

Каков е третманот за тетралогија на Фалот?

Операцијата е главен третман за тетралогијата на Фалот, и добрата вест е дека хируршките техники се подобриле драматично низ годините. Повеќето деца имаат потреба од корективна операција, обично изведена во првата година или две од животот.

Планот за лекување на вашето дете ќе зависи од тоа колку е сериозна нивната состојба. Ајде да ги разгледаме главните пристапи кон лекувањето:

• Комплетна корективна операција - префериран третман кој ги поправа сите четири дефекти во една операција
• Привремена операција (шунт) - создава алтернативен пат за крвта да стигне до белите дробови сè додека не биде можно целосно поправување
• Балонска валвулопластика - помалку инвазивна постапка која може да помогне во специфични ситуации
• Лекови за поддршка на срцевата функција пред операцијата
• Кислородна терапија кога е потребно
• Нутритивна поддршка за да се помогне во растот и развојот

Комплетната корективна операција обично вклучува затворање на дупката помеѓу срцевите комори, проширување на тесниот пат до белите дробови и понекогаш замена на пулмоналниот вентил. Оваа голема операција обично трае неколку часа и бара престој во педијатриската интензивна нега потоа.

Некои бебиња може прво да имаат потреба од привремена операција, особено ако се многу мали или имаат други здравствени проблеми. Ова создава мала цевка-поврзување која овозможува повеќе крв да тече до белите дробови сè додека не бидат подготвени за целосно поправување.

Вашиот педијатриски кардиохирург ќе разговара за најдоброто време и пристап за специфичната ситуација на вашето дете. Тие ќе ги земат предвид факторите како големината на вашето дете, општото здравје и сериозноста на симптомите.

Како да се обезбеди домашна нега за време на лекувањето на тетралогијата на Фалот?

Грижата за дете со тетралогија на Фалот дома вклучува внимателно следење на нивните потреби додека им помагате да живеат што е можно понормално. Вашиот медицински тим ќе ви даде специфични упатства, но еве општи принципи кои можат да помогнат.

Секојдневната нега се фокусира на следење на благосостојбата на вашето дете и поддршка на неговиот развој:

• Набљудувајте ги промените во бојата на кожата, особено зголемената синина
• Овозможете чести периоди на одмор за време на хранењето и играта
• Обезбедете добра исхрана со висококалорична храна ако е препорачано
• Заштитете се од инфекции со добра хигиена на рацете и избегнување на болни контакти
• Давајте лекови точно како што е пропишано
• Одржувајте редовни распореди за спиење
• Потикнувајте активности соодветни за возраста додека ги почитувате границите на вашето дете

Ако вашето дете има „тет напади“ каде што ненадејно станува многу сино, помогнете му да се постави во колено-градна положба (како чучнување) и останете смирени додека го повикувате вашиот лекар. Повеќето напади брзо се решаваат, но секогаш им е потребна медицинска помош.

Запомнете дека многу деца со тетралогија на Фалот можат да учествуваат во нормални детски активности, иако може да имаат потреба од почести паузи. Вашиот кардиолог ќе ве води за какви било ограничувања во активностите врз основа на специфичната состојба на вашето дете.

Како треба да се подготвите за вашите лекарски прегледи?

Подготвувањето за кардиолошки прегледи може да ви помогне да го искористите максимално вашето време со специјалистот на вашето дете. Дојдете подготвени да разговарате за секојдневниот живот на вашето дете и за какви било загрижености што сте ги забележале.

Еве што треба да донесете и да се подготвите за вашите прегледи:

• Список на тековни лекови со точни дози и време
• Графикон за раст и записи за хранење на вашето дете
• Забелешки за какви било симптоми или промени што сте ги забележале
• Прашања за нивоата на активност, раст или развој
• Претходни резултати од тестови или извештаи од други лекари
• Картички за осигурување и идентификација
• Предмет за утеха за вашето дете за време на тестовите

Не двоумете се да поставите прашања за се што не го разбирате. Вашиот медицински тим сака да се чувствувате сигурни во грижата за вашето дете, па затоа ќе одвојат време да ги објаснат постапките, резултатите од тестовите и плановите за лекување.

Може да биде корисно да запишете клучни информации за време на прегледот, или да прашате дали можете да го снимите важниот дел од дискусијата. Многу семејства сметаат дека е корисно да донесат партнер или член на семејството за поддршка и да им помогнат да запомнат важни детали.

Што е клучниот заклучок за тетралогијата на Фалот?

Тетралогијата на Фалот е сериозна, но лечива срцева состојба која влијае на илјадници деца секоја година. Со напредокот во педијатриската кардиохирургија и континуираната медицинска нега, големото мнозинство деца со оваа состојба можат да очекуваат да живеат полн, активен живот.

Најважно е да се запомни дека раната дијагноза и соодветното лекување прават огромна разлика во резултатите. Медицинскиот тим на вашето дете има големо искуство со оваа состојба и ќе работи во тесна соработка со вас за да обезбеди најдобра можно нега.

Иако патувањето може да биде предизвикувачко во моменти, многу семејства откриваат дека имање дете со тетралогија на Фалот ги учи за отпорност, медицинско застапување и важноста на славење на секој пресвртен камен. Вашето дете може да порасне да учествува во спортови, да го следи образованието, да има кариера и да создаде сопствени семејства.

Често поставувани прашања за тетралогијата на Фалот

Дали моето дете ќе може да игра спорт и да биде активно?

Многу деца со поправена тетралогија на Фалот можат да учествуваат во спортови и физички активности, иако може да имаат потреба од некои модификации. Вашиот кардиолог ќе ја оцени специфичната срцева функција на вашето дете и ќе даде упатства за тоа кои активности се безбедни. Некои деца може да имаат потреба да избегнуваат екстремно конкурентни или високоинтензивни спортови, додека други можат целосно да учествуваат со редовно следење.

Колку често моето дете ќе има потреба од контрола по операцијата?

Децата со тетралогија на Фалот имаат потреба од доживотна кардиолошка контрола, дури и по успешна операција. Првично, посетите може да бидат на секои неколку месеци, а потоа обично еднаш или двапати годишно додека вашето дете расте. Фреквенцијата зависи од тоа колку добро функционира нивното срце и дали се развиваат какви било компликации. Редовните прегледи помагаат да се откријат какви било проблеми рано и да се осигура дека вашето дете останува што е можно по здраво.

Дали тетралогијата на Фалот може да се спречи?

За жал, нема начин да се спречи тетралогијата на Фалот бидејќи се развива случајно за време на раната бременост. Сепак, одржувањето на добра пренатална нега, земање на пренатални витамини со фолна киселина, избегнување на алкохол и пушење за време на бременоста и управување со какви било здравствени состојби кај мајката може да го поддржат општиот развој на срцето. Повеќето случаи се јавуваат без каква било идентификувана причина или спречиви ризик-фактори.

Дали моето дете ќе има потреба од повеќе операции додека расте?

Некои деца може да имаат потреба од дополнителни процедури додека растат, но многу добро се справуваат само со нивната почетна поправка. Потребата од идни операции зависи од фактори како колку добро се одржува првобитната поправка, дали срцевите залистоци треба да се заменат и како расте срцето на вашето дете. Вашиот кардиолог ќе ја следи срцевата функција на вашето дете со текот на времето и ќе разговара за какви било идни процедури кои може да бидат корисни.

Што треба да му кажам на моето дете за неговата срцева состојба?

Важно е да разговарате со вашето дете за неговата срцева состојба на начин соодветен за возраста. Малите деца можат да разберат дека имаат специјално срце кое требаше да се поправи, и затоа го гледаат кардиологот. Додека тие растат, можете да им дадете подетални објаснувања. Да бидете искрени и позитивни им помага на децата да развијат здраво разбирање за нивната состојба и гради самодоверба во управувањето со нивното здравје додека растат.