ദീർഘകാല അണുബാധാ രോഗം

ക്രോണിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് (ഗ്രാൻ-യു-ലോം-അ-ടസ്) രോഗം (സിജിഡി) ഒരു അനന്തരാവകാശ രോഗമാണ്, ഇത് ഒരു തരം വെളുത്ത രക്താണു, ഫാഗോസൈറ്റ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു, ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കാത്തപ്പോൾ സംഭവിക്കുന്നു. ഫാഗോസൈറ്റുകൾ സാധാരണയായി നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തെ അണുബാധകളിൽ നിന്ന് സംരക്ഷിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു. അവ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കാത്തപ്പോൾ, ബാക്ടീരിയ, ഫംഗസ് അണുബാധകളിൽ നിന്ന് നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തെ സംരക്ഷിക്കാൻ ഫാഗോസൈറ്റുകൾക്ക് കഴിയില്ല.

ക്രോണിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് രോഗമുള്ള ആളുകൾക്ക് അവരുടെ ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ, ചർമ്മത്തിൽ, ലിംഫ് നോഡുകളിൽ, കരളിൽ, വയറിലും കുടലിലും അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് പ്രദേശങ്ങളിലും അണുബാധകൾ വികസിച്ചേക്കാം. അണുബാധയുള്ള പ്രദേശങ്ങളിൽ അവർക്ക് വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ കൂട്ടങ്ങൾ വികസിച്ചേക്കാം. മിക്ക ആളുകളെയും കുട്ടിക്കാലത്ത് സിജിഡി രോഗം ബാധിച്ചതായി കണ്ടെത്തുന്നു, പക്ഷേ ചിലർക്ക് പ്രായപൂർത്തിയായതിനുശേഷം മാത്രമേ ഇത് കണ്ടെത്തൂ.

ദീർഘകാല ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് രോഗമുള്ളവർക്ക് കുറച്ച് വർഷത്തിലൊരിക്കൽ ഗുരുതരമായ ബാക്ടീരിയ അല്ലെങ്കിൽ ഫംഗസ് അണുബാധ ഉണ്ടാകാം. ന്യുമോണിയ ഉൾപ്പെടെയുള്ള ശ്വാസകോശ അണുബാധ സാധാരണമാണ്. ചത്ത ഇലകൾ, മൾച്ച് അല്ലെങ്കിൽ പുല്ലുമായി സമ്പർക്കത്തിൽ വന്നതിനുശേഷം സിജിഡി ബാധിച്ചവർക്ക് ഗുരുതരമായ തരം ഫംഗസ് ന്യുമോണിയ വരാം. ചർമ്മം, കരൾ, വയറ്, കുടൽ, മസ്തിഷ്കം, കണ്ണുകൾ എന്നിവിടങ്ങളിലെ അണുബാധകളും സിജിഡി ബാധിച്ചവരിൽ സാധാരണമാണ്. അണുബാധയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങൾ ഇവയാണ്: പനി. ശ്വസിക്കുമ്പോഴോ പുറത്തുവിടുമ്പോഴോ നെഞ്ചുവേദന. വീർത്തതും വേദനയുള്ളതുമായ ലിംഫ് ഗ്രന്ഥികൾ. തുടർച്ചയായ മൂക്കൊലിപ്പ്. റാഷ്, വീക്കം അല്ലെങ്കിൽ ചുവപ്പ് എന്നിവ ഉൾപ്പെടെയുള്ള ചർമ്മ പ്രകോപനം. വായ്ക്കുള്ളിൽ വീക്കവും ചുവപ്പും. ഇവ ഉൾപ്പെടെയുള്ള ഗ്യാസ്ട്രോഇൻടെസ്റ്റൈനൽ പ്രശ്നങ്ങൾ: ഛർദ്ദി. വയറിളക്കം. വയറുവേദന. രക്തസ്രാവം. ഗുദത്തിനടുത്തുള്ള വേദനയുള്ള മൂക്കുരു. ചത്ത ഇലകൾ, മൾച്ച് അല്ലെങ്കിൽ പുല്ലിനടുത്ത് നിന്നുള്ള ഫംഗസ് ന്യുമോണിയ നിങ്ങൾക്കോ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്കോ ഉണ്ടെന്ന് നിങ്ങൾ കരുതുന്നുവെങ്കിൽ, ഉടൻ തന്നെ വൈദ്യസഹായം തേടുക. നിങ്ങൾക്കോ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്കോ പതിവായി അണുബാധയുണ്ടെന്നും മുകളിൽ പറഞ്ഞ ലക്ഷണങ്ങളുണ്ടെന്നും നിങ്ങൾ കരുതുന്നുവെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവിനെ സമീപിക്കുക.

നിങ്ങൾക്കോ അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിനോ ചത്ത ഇലകളുമായോ, മൾച്ചുമായോ അല്ലെങ്കിൽ പുല്ലുമായോ സമ്പർക്കത്തിൽ വന്നതിനാൽ ഫംഗൽ ന്യുമോണിയയുടെ ഒരു തരം ഉണ്ടെന്ന് നിങ്ങൾ കരുതുന്നുവെങ്കിൽ, ഉടൻ തന്നെ വൈദ്യസഹായം തേടുക. നിങ്ങൾക്കോ അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിനോ പതിവായി അണുബാധകളും മുകളിൽ പറഞ്ഞ ലക്ഷണങ്ങളും ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവിനെ സമീപിക്കുക.

അഞ്ച് ജീനുകളിലൊന്നിലെ മാറ്റം സിജിഡിക്ക് കാരണമാകും. സിജിഡിയുള്ളവർ മാറ്റം വന്ന ജീൻ ഒരു രക്ഷിതാവിൽ നിന്ന് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു. ഈ ജീനുകൾ ഒരു എൻസൈമുണ്ടാക്കുന്ന പ്രോട്ടീനുകളെ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. ഈ എൻസൈം നിങ്ങളുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു. ഫംഗസുകളെയും ബാക്ടീരിയകളെയും നശിപ്പിച്ച് നിങ്ങളെ അണുബാധകളിൽ നിന്ന് സംരക്ഷിക്കുന്ന ഫാഗോസൈറ്റുകൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന വെളുത്ത രക്താണുക്കളിൽ ഈ എൻസൈം സജീവമാണ്. നിങ്ങളുടെ ശരീരം സുഖപ്പെടാൻ സഹായിക്കുന്ന രോഗപ്രതിരോധ കോശങ്ങളിലും ഈ എൻസൈം സജീവമാണ്.

ഈ ജീനുകളിലൊന്നിൽ മാറ്റങ്ങൾ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, സംരക്ഷണ പ്രോട്ടീനുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നില്ല. അല്ലെങ്കിൽ അവ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ അവ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല.

ചില സിജിഡിയുള്ളവർക്ക് ഈ മാറ്റം വന്ന ജീനുകളിലൊന്നും ഇല്ല. ഈ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാക്കൾക്ക് അവസ്ഥയ്ക്ക് കാരണമെന്താണെന്ന് അറിയില്ല.

പയ്യന്മാർക്ക് CGD വരാൻ കൂടുതൽ സാധ്യതയുണ്ട്.

സിജിഡി تشخیص ചെയ്യുന്നതിന്, നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവ് നിങ്ങളുടെ കുടുംബ, മെഡിക്കൽ ചരിത്രം പരിശോധിക്കുകയും ശാരീരിക പരിശോധന നടത്തുകയും ചെയ്യും. സിജിഡി تشخیص ചെയ്യുന്നതിന് നിങ്ങളുടെ ദാതാവ് നിരവധി പരിശോധനകൾ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം, അവയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നവ:

• ന്യൂട്രോഫിൽ പ്രവർത്തന പരിശോധനകൾ. ഒരുതരം വെളുത്ത രക്താണുക്കളായ ന്യൂട്രോഫിലിന്റെ പ്രവർത്തനം എത്രത്തോളം നല്ലതാണെന്ന് കാണാൻ നിങ്ങളുടെ ദാതാവ് ഡൈഹൈഡ്രോറോഡാമൈൻ 123 (ഡിഎച്ച്ആർ) പരിശോധന അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് പരിശോധനകൾ നടത്താം. സിജിഡി تشخیص ചെയ്യുന്നതിന് ദാതാക്കൾ സാധാരണയായി ഈ പരിശോധന ഉപയോഗിക്കുന്നു.
• ജനിതക പരിശോധന. സിജിഡിക്ക് കാരണമാകുന്ന പ്രത്യേക ജനിതക വ്യതിയാനത്തിന്റെ സാന്നിധ്യം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന് നിങ്ങളുടെ ദാതാവ് ജനിതക പരിശോധന ആവശ്യപ്പെട്ടേക്കാം.
• ഗർഭാവസ്ഥയിലെ പരിശോധന. നിങ്ങളുടെ മക്കളിൽ ഒരാൾക്ക് ഇതിനകം സിജിഡി تشخیص ചെയ്തിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, സിജിഡി تشخیص ചെയ്യുന്നതിന് ദാതാക്കൾ ഗർഭാവസ്ഥയിലെ പരിശോധന നടത്താം.