എപ്പിഡെർമോലൈസിസ് ബുള്ളോസ

ജംഗ്ഷണൽ എപ്പിഡെർമോലൈസിസ് ബുള്ളോസ ജനനസമയത്ത് പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. വലിയ, തുറന്ന മുറിവുകൾ സാധാരണമാണ്, അണുബാധകളിലേക്കും ശരീര ദ്രാവകങ്ങളുടെ നഷ്ടത്തിലേക്കും ഇത് നയിച്ചേക്കാം. ഫലമായി, രോഗത്തിന്റെ ഗുരുതരമായ രൂപങ്ങൾ മാരകമാകാം.

എപ്പിഡെർമോലൈസിസ് ബുള്ളോസ (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) എന്നത് ദുർലഭമായ അവസ്ഥയാണ്, ഇത് ദുർബലമായ, പൊള്ളുന്ന ചർമ്മത്തിന് കാരണമാകുന്നു. ചൂട്, ഉരച്ചിലോ, ചൊറിച്ചിലോ പോലുള്ള ചെറിയ പരിക്കിന് പ്രതികരണമായി പൊള്ളലുകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. ഗുരുതരമായ കേസുകളിൽ, വായയുടെയോ വയറിന്റെയോ അകം പോലുള്ള ശരീരത്തിനുള്ളിൽ പൊള്ളലുകൾ ഉണ്ടാകാം.

എപ്പിഡെർമോലൈസിസ് ബുള്ളോസ പാരമ്പര്യമാണ്, കൂടാതെ ഇത് സാധാരണയായി കുഞ്ഞുങ്ങളിലോ ചെറിയ കുട്ടികളിലോ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. ചിലർക്ക് കൗമാരക്കാരോ യുവതികളോ ആകുമ്പോഴേക്കും ലക്ഷണങ്ങൾ വരില്ല.

എപ്പിഡെർമോലൈസിസ് ബുള്ളോസിന് ഒരു മരുന്നില്ല, പക്ഷേ മൃദുവായ രൂപങ്ങൾ പ്രായമാകുന്നതിനനുസരിച്ച് മെച്ചപ്പെടാം. ചികിത്സ പൊള്ളലുകളെ പരിപാലിക്കുന്നതിനും പുതിയവ തടയുന്നതിനും ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കുന്നു.

എപ്പിഡെർമോലിസിസ് ബുള്ളോസയുടെ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു: എളുപ്പത്തിൽ പൊള്ളലേൽക്കുന്ന ദുർബലമായ ചർമ്മം, പ്രത്യേകിച്ച് കൈപ്പത്തിയിലും കാലിലും തടിച്ചതോ രൂപപ്പെടാത്തതോ ആയ നഖങ്ങൾ വായ്ക്കുള്ളിലും തൊണ്ടയിലും പൊള്ളൽ തലയോട്ടിയിൽ പൊള്ളലും മുടി കൊഴിച്ചിൽ (മാർച്ച് അലോപ്പീഷ്യ) തെളിഞ്ഞു കാണുന്ന ചർമ്മം ചെറിയ പരുക്കൾ പോലെയുള്ള കുരുക്കൾ (മിലിയ) പല്ലിന്റെ അഴുകൽ തുടങ്ങിയ ദന്തസംബന്ധിയായ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉമിനീർ വിഴുങ്ങുന്നതിൽ ബുദ്ധിമുട്ട് ചൊറിച്ചിൽ, വേദനയുള്ള ചർമ്മം സാധാരണയായി ശൈശവാവസ്ഥയിൽ എപ്പിഡെർമോലിസിസ് ബുള്ളോസ പൊള്ളലുകൾ ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടുന്നു. എന്നാൽ ഒരു കുഞ്ഞുങ്ങൾ ആദ്യമായി നടക്കാൻ തുടങ്ങുമ്പോഴോ അല്ലെങ്കിൽ ഒരു വലിയ കുട്ടി കാലുകളുടെ അടിഭാഗത്ത് കൂടുതൽ ഘർഷണം ഉണ്ടാക്കുന്ന പുതിയ പ്രവർത്തനങ്ങൾ ആരംഭിക്കുമ്പോഴോ അവ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നത് അസാധാരണമല്ല. നിങ്ങൾക്കോ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിനോ അജ്ഞാത കാരണത്താൽ പൊള്ളൽ ഉണ്ടായാൽ നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവിനെ ബന്ധപ്പെടുക. ശിശുക്കളിൽ, രൂക്ഷമായ പൊള്ളൽ ജീവൻ അപകടത്തിലാക്കും. നിങ്ങൾക്കോ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിനോ ഇനിപ്പറയുന്നവ ഉണ്ടെങ്കിൽ ഉടൻ തന്നെ വൈദ്യസഹായം തേടുക: ഉമിനീർ വിഴുങ്ങുന്നതിൽ ബുദ്ധിമുട്ട് ശ്വസിക്കുന്നതിൽ ബുദ്ധിമുട്ട് ചൂടുള്ള, വേദനയുള്ള അല്ലെങ്കിൽ വീർത്ത ചർമ്മം, മൂക്കുവെള്ളം അല്ലെങ്കിൽ മുറിവിൽ നിന്നുള്ള മണം, പനി അല്ലെങ്കിൽ തണുപ്പു തുടങ്ങിയ അണുബാധയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു

അജ്ഞാത കാരണത്താൽ നിങ്ങൾക്കോ അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിനോ പൊള്ളലുകൾ ഉണ്ടായാൽ നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവിനെ ബന്ധപ്പെടുക. ശിശുക്കളിൽ, രൂക്ഷമായ പൊള്ളൽ ജീവൻ അപകടത്തിലാക്കും.

നിങ്ങൾക്കോ അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിനോ ഇനിപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ ഉടൻ തന്നെ വൈദ്യസഹായം തേടുക:

• വിഴുങ്ങാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്
• ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്
• ചൂടുള്ള, വേദനയുള്ള അല്ലെങ്കിൽ വീർത്ത തൊലി, മുഴ, അല്ലെങ്കിൽ മുറിവിൽ നിന്നുള്ള ദുർഗന്ധം, പനി അല്ലെങ്കിൽ തണുപ്പു തുടങ്ങിയ അണുബാധയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു

എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസയുടെ തരത്തെ ആശ്രയിച്ച്, ചർമ്മത്തിന്റെ മുകൾത്തട്ടിൽ (എപ്പിഡെർമിസ്), താഴത്തെ പാളിയിൽ (ഡെർമിസ്) അല്ലെങ്കിൽ രണ്ടിനെയും വേർതിരിക്കുന്ന പാളിയിൽ (ബേസ്മെന്റ് മെംബ്രെയ്ൻ സോൺ) പൊള്ളൽ ഉണ്ടാകാം.

ഒരു ഓട്ടോസോമൽ പ്രബലമായ അസുഖത്തിൽ, മാറിയ ജീൻ ഒരു പ്രബലമായ ജീനാണ്. അത് ലൈംഗികതയല്ലാത്ത ക്രോമസോമുകളിലൊന്നിൽ, ഓട്ടോസോമുകളിൽ സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു. ഈ തരത്തിലുള്ള അവസ്ഥയെ ബാധിക്കാൻ ഒരു മാറിയ ജീൻ മാത്രമേ ആവശ്യമുള്ളൂ. ഒരു ഓട്ടോസോമൽ പ്രബലമായ അവസ്ഥയുള്ള ഒരു വ്യക്തിക്ക് - ഈ ഉദാഹരണത്തിൽ, പിതാവ് - ഒരു മാറിയ ജീനുള്ള ഒരു ബാധിത കുട്ടിയെ ഉണ്ടാക്കാൻ 50% സാധ്യതയുണ്ട്, ഒരു ബാധിക്കപ്പെടാത്ത കുട്ടിയെ ഉണ്ടാക്കാൻ 50% സാധ്യതയുണ്ട്.

ഒരു ഓട്ടോസോമൽ പാരമ്പര്യ അസുഖം ഉണ്ടാകാൻ, നിങ്ങൾ രണ്ട് മാറിയ ജീനുകൾ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കും, ചിലപ്പോൾ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. നിങ്ങൾ ഓരോ രക്ഷിതാവിൽ നിന്നും ഒന്ന് ലഭിക്കുന്നു. അവരുടെ ആരോഗ്യം അപൂർവ്വമായി ബാധിക്കപ്പെടുന്നു, കാരണം അവർക്ക് ഒരു മാറിയ ജീൻ മാത്രമേ ഉള്ളൂ. രണ്ട് വാഹകർക്ക് രണ്ട് ബാധിക്കപ്പെടാത്ത ജീനുകളുള്ള ഒരു ബാധിക്കപ്പെടാത്ത കുട്ടിയെ ഉണ്ടാക്കാൻ 25% സാധ്യതയുണ്ട്. അവർക്ക് ഒരു ബാധിക്കപ്പെടാത്ത കുട്ടിയെ ഉണ്ടാക്കാൻ 50% സാധ്യതയുണ്ട്, അത് ഒരു വാഹകവുമാണ്. അവർക്ക് രണ്ട് മാറിയ ജീനുകളുള്ള ഒരു ബാധിത കുട്ടിയെ ഉണ്ടാക്കാൻ 25% സാധ്യതയുണ്ട്.

എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസ സിംപ്ലക്സ് സാധാരണയായി ജനനസമയത്ത് അല്ലെങ്കിൽ പ്രായപൂർത്തിയാകുന്നതിന് മുമ്പുതന്നെ വ്യക്തമാകും. ഇത് ഏറ്റവും സാധാരണവും ഏറ്റവും കുറഞ്ഞ തീവ്രതയുള്ളതുമായ തരമാണ്. മറ്റ് തരങ്ങളുമായി താരതമ്യം ചെയ്യുമ്പോൾ പൊള്ളൽ മൃദുവായിരിക്കാം.

ഡിസ്ട്രോഫിക് എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസ സാധാരണയായി ജനനസമയത്ത് അല്ലെങ്കിൽ പ്രായപൂർത്തിയാകുന്നതിന് മുമ്പുതന്നെ വ്യക്തമാകും. കൂടുതൽ ഗുരുതരമായ രൂപങ്ങൾക്ക് കട്ടിയുള്ള ചർമ്മം, മുറിവുകൾ, ആകൃതിയില്ലാത്ത കൈകളും കാലുകളും ഉണ്ടാകാം.

എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസ ഒരു പാരമ്പര്യ ജീനാൽ ഉണ്ടാകുന്നതാണ്. രോഗമുള്ള ഒരു രക്ഷിതാവിൽ നിന്ന് (ഓട്ടോസോമൽ പ്രബലമായ പാരമ്പര്യം) അല്ലെങ്കിൽ രണ്ട് രക്ഷിതാക്കളിൽ നിന്നും (ഓട്ടോസോമൽ പാരമ്പര്യ പാരമ്പര്യം) നിങ്ങൾക്ക് രോഗ ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ചേക്കാം.

ചർമ്മം ഒരു പുറം പാളി (എപ്പിഡെർമിസ്) കൊണ്ടും അടിയിലുള്ള ഒരു പാളി (ഡെർമിസ്) കൊണ്ടും നിർമ്മിതമാണ്. പാളികൾ കൂടിക്കലരുന്ന സ്ഥലത്തെ ബേസ്മെന്റ് മെംബ്രെയ്ൻ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസയുടെ തരങ്ങൾ പ്രധാനമായും ഏതൊക്കെ പാളികൾ വേർപിരിഞ്ഞ് പൊള്ളൽ ഉണ്ടാക്കുന്നു എന്നതിനെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് നിർവചിക്കുന്നത്. ചെറിയ പരിക്കുകളാൽ, മുട്ടലുകളാൽ അല്ലെങ്കിൽ ഒന്നുമില്ലാതെ പോലും ചർമ്മത്തിന് പരിക്കേൽക്കാം.

എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസയുടെ പ്രധാന തരങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസ സിംപ്ലക്സ്. ഇത് ഏറ്റവും സാധാരണമായ തരമാണ്. ചൂടും ഘർഷണവുമാണ് ഇതിന് കാരണം, ചർമ്മത്തിന്റെ പുറം പാളിയിലാണ് ഇത് വികസിക്കുന്നത്. ഇത് പ്രധാനമായും കൈപ്പത്തികളെയും കാലുകളെയും ബാധിക്കുന്നു. പൊള്ളലുകൾ മുറിവുകളില്ലാതെ ഉണങ്ങും.
• ജംഗ്ഷണൽ എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസ. ഈ തരത്തിന് ഗുരുതരമായിരിക്കാം, ശൈശവാവസ്ഥയിൽ പൊള്ളൽ ആരംഭിക്കുന്നു. ഈ അവസ്ഥയുള്ള ഒരു കുഞ്ഞിന് ശബ്ദം കുറഞ്ഞ കരച്ചിൽ ഉണ്ടാകാം, കാരണം ശബ്ദക്കമ്പനികളുടെ നിരന്തരമായ പൊള്ളലും മുറിവുകളും.
• ഡിസ്ട്രോഫിക് എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസ. ഈ തരം ചർമ്മ പാളികളെ ഒന്നിച്ച് ചേർക്കുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന ജീനിലെ ഒരു പിഴവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടതാണ്. ഈ പ്രോട്ടീൻ നഷ്ടപ്പെട്ടാലോ പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ലെങ്കിലോ ചർമ്മത്തിന്റെ പാളികൾ ശരിയായി ചേരില്ല. ഇത് നേർത്തതായി കാണപ്പെടുന്ന ചർമ്മത്തിന് കാരണമാകും. രോഗബാധിതമായ ശ്ലേഷ്മ പാളികൾ മലബന്ധത്തിന് കാരണമാകുകയും ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടാക്കുകയും ചെയ്യും.
• കിൻഡ്ലർ സിൻഡ്രോം. ഈ തരത്തിന് ഒന്നിലധികം പാളികളിൽ പൊള്ളൽ ഉണ്ടാക്കാൻ സാധ്യതയുണ്ട്, അതിനാൽ വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിയിലേക്ക് വളരെ വ്യത്യസ്തമായി കാണപ്പെടാം. പൊള്ളലുകൾ ശൈശവാവസ്ഥയിലോ പ്രായപൂർത്തിയാകുന്നതിന് മുമ്പോ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ സാധ്യതയുണ്ട്. ഇത് സൂര്യ സംവേദനക്ഷമത വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചർമ്മം നേർത്തതും, പാടുകളുള്ളതും, ചുളിവുകളുള്ളതുമായി കാണപ്പെടാൻ കാരണമാവുകയും ചെയ്യുന്നു.

എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസ അക്വിസിറ്റ ഇവയിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമാണ്, കാരണം ഇത് പാരമ്പര്യമല്ല, കുട്ടികളിൽ അപൂർവ്വമാണ്.

എപ്പിഡെർമോലൈസിസ് ബുള്ളോസ വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള പ്രധാന റിസ്ക് ഘടകം രോഗത്തിന്റെ കുടുംബ ചരിത്രമുണ്ടെന്നതാണ്.

ചികിത്സ ലഭിച്ചാലും എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസ വഷളാകാം, അതിനാൽ സങ്കീർണതകളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ നേരത്തെ കണ്ടെത്തുന്നത് പ്രധാനമാണ്. സങ്കീർണതകളിൽ ഉൾപ്പെടാം:

• രോഗബാധ. പൊള്ളലേറ്റ ചർമ്മത്തിന് ബാക്ടീരിയ മൂലം രോഗബാധയുണ്ടാകാം.
• രക്തത്തിലെ അണുബാധ. ഒരു അണുബാധയിൽ നിന്നുള്ള ബാക്ടീരിയ രക്തത്തിലേക്ക് പ്രവേശിച്ച് ശരീരത്തിലുടനീളം പടരുമ്പോൾ സെപ്സിസ് സംഭവിക്കുന്നു. സെപ്സിസ് വേഗത്തിൽ പടരുകയും ഷോക്ക്, അവയവ തകരാറുകൾ എന്നിവയിലേക്ക് നയിക്കുകയും ചെയ്യും.
• വിരലുകളുടെ യോജിപ്പ്, സന്ധികളിലെ മാറ്റങ്ങൾ. എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസയുടെ രൂക്ഷമായ രൂപങ്ങൾ വിരലുകളോ വിരലുകളോ ഒന്നിച്ച് ബന്ധിപ്പിക്കുകയും സന്ധികളുടെ അസാധാരണ വളവ് (സങ്കോചങ്ങൾ) ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യും. ഇത് വിരലുകളുടെ, മുട്ടുകളുടെ, മുട്ടുകളുടെ പ്രവർത്തനത്തെ ബാധിക്കും.
• പോഷകാഹാര പ്രശ്നങ്ങൾ. വായിൽ പൊള്ളലുണ്ടാകുന്നത് ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടാക്കുകയും പോഷകാഹാരക്കുറവിലേക്കും രക്താർബുദത്തിലേക്കും, ഉദാഹരണത്തിന് രക്തത്തിൽ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് കുറയുന്നതിലേക്കും നയിക്കും. പോഷകാഹാര പ്രശ്നങ്ങൾ മുറിവ് ഉണങ്ങുന്നതിനെയും കുട്ടികളുടെ വളർച്ചയെയും മന്ദഗതിയിലാക്കും.
• മലബന്ധം. മലം പുറന്തള്ളുന്നതിൽ ബുദ്ധിമുട്ട് അനലിലെ വേദനാജനകമായ പൊള്ളലുകൾ മൂലമാകാം. പര്യാപ്തമായ ദ്രാവകങ്ങളോ ഉയർന്ന നാരുകളുള്ള ഭക്ഷണങ്ങളോ, പഴങ്ങളും പച്ചക്കറികളും പോലുള്ളവ, കഴിക്കാത്തതുകൊണ്ടും ഇത് സംഭവിക്കാം.
• ദന്ത പ്രശ്നങ്ങൾ. പല്ലഴുകൽ, വായ്ക്കുള്ളിലെ കോശങ്ങളിലെ പ്രശ്നങ്ങൾ എന്നിവ ചില തരം എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസയിൽ സാധാരണമാണ്.
• ചർമ്മ കാൻസർ. ചില തരം എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസയുള്ള കൗമാരക്കാരും മുതിർന്നവരും സ്ക്വാമസ് സെൽ കാർസിനോമ എന്ന തരം ചർമ്മ കാൻസറിന് കൂടുതൽ അപകടത്തിലാണ്.
• മരണം. രൂക്ഷമായ ജംഗ്ഷണൽ എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസയുള്ള കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് അണുബാധകളും വ്യാപകമായ പൊള്ളലിൽ നിന്നുള്ള ശരീര ദ്രാവക നഷ്ടവും ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. വായിലും തൊണ്ടയിലുമുള്ള പൊള്ളലുകൾ ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നതും ശ്വസിക്കുന്നതും കൂടുതൽ ബുദ്ധിമുട്ടാക്കുന്നു. ഈ കുഞ്ഞുങ്ങളിൽ പലരും ജീവിതത്തിൽ നിന്ന് പോകുന്നു.

എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസ തടയാൻ കഴിയില്ല. പക്ഷേ, അൾസറുകളും അണുബാധയും തടയാൻ ഈ ഘട്ടങ്ങൾ സഹായിച്ചേക്കാം.

• കുഞ്ഞിനെ സൂക്ഷ്മതയോടെ കൈകാര്യം ചെയ്യുക. നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് കുണ്ഠനം ആവശ്യമാണ്, പക്ഷേ വളരെ സൂക്ഷ്മതയോടെ. എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസയുള്ള കുഞ്ഞിനെ എടുക്കാൻ, കുഞ്ഞിനെ മൃദുവായ വസ്തുവിൽ കിടത്തി, കുഞ്ഞിന്റെ കുടവും കഴുത്തിനു പിന്നിലും പിന്തുണ നൽകുക. കുഞ്ഞിനെ കൈകളുടെ അടിയിൽ നിന്ന് ഉയർത്തരുത്.
• ഡയപ്പർ ഏരിയയിൽ പ്രത്യേക ശ്രദ്ധ നൽകുക. നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞ് ഡയപ്പറുകൾ ധരിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ, ഇലാസ്റ്റിക് ബാൻഡുകൾ നീക്കം ചെയ്യുകയും വൃത്തിയാക്കുന്ന തുണികൾ ഒഴിവാക്കുകയും ചെയ്യുക. ഡയപ്പർ ഒരു നോൺസ്റ്റിക്ക് ഡ്രസ്സിംഗ് കൊണ്ട് നിരത്തുക അല്ലെങ്കിൽ കട്ടിയുള്ള സിങ്ക് ഓക്സൈഡ് പേസ്റ്റ് പുരട്ടുക.
• വീടിന്റെ അന്തരീക്ഷം തണുപ്പായി നിലനിർത്തുക. നിങ്ങളുടെ വീട് തണുപ്പായിട്ടും താപനില സ്ഥിരമായിട്ടും നിലനിർത്താൻ ശ്രമിക്കുക.
• ചർമ്മം ഈർപ്പമുള്ളതായി നിലനിർത്തുക. ദിവസം മുഴുവൻ ആവശ്യാനുസരണം മോയ്സ്ചറൈസർ മൃദുവായി പുരട്ടുക.
• കുറിച്ചു കേടുകൂടാതെ നോക്കുക. നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ നഖങ്ങൾ പതിവായി വെട്ടുക.
• കുഞ്ഞിനെ സജീവമായിരിക്കാൻ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുക. നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞ് വളരുമ്പോൾ, ചർമ്മത്തിന് പരിക്കേൽക്കാനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്ന പ്രവർത്തനങ്ങൾ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുക. നീന്തൽ ഒരു നല്ല ഓപ്ഷനാണ്. എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസയുടെ മൃദുവായ രൂപങ്ങളുള്ള കുട്ടികൾക്ക്, പുറംകാഴ്ചകളിൽ നീളമുള്ള പാന്റും കൈകളും ധരിച്ചുകൊണ്ട് ചർമ്മത്തെ സംരക്ഷിക്കാൻ കഴിയും.
• കട്ടിയുള്ള ഉപരിതലങ്ങൾ മൂടുക. കാർ സീറ്റോ കുളിക്കുന്ന ടബ്ബോ ആട്ടിൻതോൽ, ഫോം അല്ലെങ്കിൽ കട്ടിയുള്ള തുവാല കൊണ്ട് പാഡ് ചെയ്യുന്നത് പരിഗണിക്കുക. മൃദുവായ പരുത്തി അല്ലെങ്കിൽ സിൽക്ക് പാഡിംഗിന് മുകളിൽ ഒരു മുകൾ പാളിയായി ഉപയോഗിക്കാം.

നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവ് ചർമ്മത്തിൻറെ രൂപത്തിൽ നിന്ന് എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസ തിരിച്ചറിയാൻ സാധ്യതയുണ്ട്. രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കാൻ നിങ്ങൾക്കോ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിനോ പരിശോധനകൾ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. പരിശോധനകളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടാം:

• ഇമ്മ്യൂണോഫ്ലൂറസൻസ് മാപ്പിംഗിനുള്ള ബയോപ്സി. ഈ സാങ്കേതികതയിൽ, ബാധിതമായ ചർമ്മത്തിന്റെയോ ശ്ലേഷ്മസ്തരത്തിന്റെയോ ഒരു ചെറിയ സാമ്പിൾ നീക്കം ചെയ്ത് പ്രത്യേക മൈക്രോസ്കോപ്പിൽ പരിശോധിക്കുന്നു. ചർമ്മത്തിൻറെ പാളികളെ തിരിച്ചറിയാൻ ഇത് പ്രതിഫലിത വെളിച്ചം ഉപയോഗിക്കുന്നു. ചർമ്മ വളർച്ചയ്ക്ക് ആവശ്യമായ പ്രോട്ടീനുകൾ ഉണ്ടോ എന്ന് ഈ പരിശോധന തിരിച്ചറിയുന്നു.
• ജനിതക പരിശോധന. ഈ പരിശോധനയിൽ, നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ ദാതാവ് രക്തത്തിൻറെ ഒരു ചെറിയ സാമ്പിൾ എടുത്ത് ഡിഎൻഎ വിശകലനത്തിനായി ഒരു ലാബിലേക്ക് അയയ്ക്കുന്നു.
• ഗർഭാവസ്ഥയിലെ പരിശോധന. എപ്പിഡെർമോളിസിസ് ബുള്ളോസിൻറെ ചരിത്രമുള്ള കുടുംബങ്ങൾ ഗർഭാവസ്ഥയിലെ പരിശോധനയും ജനിതക ഉപദേശവും പരിഗണിക്കാൻ ആഗ്രഹിച്ചേക്കാം.