ഹീമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോം (Hus)

ഹെമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോം (HUS) എന്നത് ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകൾക്ക് കേടുപാടും വീക്കവും സംഭവിക്കുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ്. ഈ കേടുപാടുകൾ ശരീരത്തിലുടനീളം രക്തക്കുഴലുകളിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ കാരണമാകും. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് വൃക്കകൾക്കും മറ്റ് അവയവങ്ങൾക്കും കേടുപാടുകൾ വരുത്തും. ഹെമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോം വൃക്ക പരാജയത്തിലേക്ക് നയിക്കും, ഇത് ജീവൻ അപകടത്തിലാക്കും.

ഏതൊരാൾക്കും ഹെമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകാം. പക്ഷേ ഇത് ചെറിയ കുട്ടികളിൽ കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നു. പലപ്പോഴും, എസ്ചെറിച്ചിയ കോളി (E. coli) ബാക്ടീരിയയുടെ ചില തരങ്ങളുടെ അണുബാധയാണ് കാരണം.

മറ്റ് അണുബാധകൾ, ചില മരുന്നുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ഗർഭം, കാൻസർ അല്ലെങ്കിൽ ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ രോഗങ്ങൾ എന്നിവ പോലുള്ള അവസ്ഥകൾ ഹെമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാക്കും. ചില ജീൻ മാറ്റങ്ങളുടെ ഫലമായും ഇത് സംഭവിക്കാം.

ഹെമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോം ഗുരുതരമാണ്. പക്ഷേ സമയത്ത് ചികിത്സിച്ചാൽ, മിക്ക ആളുകൾക്കും, പ്രത്യേകിച്ച് ചെറിയ കുട്ടികൾക്ക് പൂർണ്ണമായ സുഖം ലഭിക്കും.

ഹെമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോമിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാരണത്തെ ആശ്രയിച്ച് വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. ഇ. കോളി ബാക്ടീരിയ മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഹെമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോമിന്റെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടാം:

• പലപ്പോഴും രക്തത്തിൽ കലർന്ന വയറിളക്കം.
• വയറുവേദന, വയറിളക്കം അല്ലെങ്കിൽ വയർ ഉപ്പിളിക്കൽ.
• പനി.
• ഛർദ്ദി.

ഹെമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോമിന്റെ എല്ലാ രൂപങ്ങളും രക്തക്കുഴലുകളെ നശിപ്പിക്കുന്നു. ഈ നാശം ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ തകർക്കുന്നു, ഇത് അനീമിയ എന്നറിയപ്പെടുന്നു. ഈ അവസ്ഥ രക്തക്കുഴലുകളിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനും, തൽഫലമായി വൃക്കകളെ നശിപ്പിക്കുന്നതിനും കാരണമാകുന്നു.

ഈ മാറ്റങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• ചർമ്മത്തിന്റെ നിറം നഷ്ടപ്പെടൽ.
• അമിതമായ ക്ഷീണം.
• എളുപ്പത്തിൽ നീലിക്കൽ.
• അസാധാരണമായ രക്തസ്രാവം, ഉദാഹരണത്തിന് മൂക്കിലും വായിലും നിന്ന് രക്തസ്രാവം.
• മൂത്രമൊഴിക്കുന്നത് കുറയുകയോ മൂത്രത്തിൽ രക്തം കാണുകയോ ചെയ്യുക.
• കാലുകളിലും കാലുകളിലും കണങ്കാലുകളിലും വീക്കം, എഡീമ എന്നറിയപ്പെടുന്നു. മുഖത്ത്, കൈകളിൽ, കാലുകളിൽ അല്ലെങ്കിൽ ശരീരത്തിലെ മുഴുവൻ വീക്കം കുറവാണ്.
• ആശയക്കുഴപ്പം, പിടിപ്പുകൾ അല്ലെങ്കിൽ സ്ട്രോക്ക്.

രക്തസ്രാവത്തോടുകൂടിയ വയറിളക്കമോ അല്ലെങ്കിൽ നിരവധി ദിവസത്തെ വയറിളക്കത്തിനു ശേഷം താഴെ പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങളോ ഉണ്ടെങ്കിൽ ഉടൻ തന്നെ നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിചരണ സംഘത്തിലെ ഒരു അംഗത്തെ കാണുക:

• മൂത്രമൊഴിക്കുന്നത് കുറയുന്നു.
• ശരീരത്തിൽ വീക്കം.
• പരിക്കേറ്റതിനുശേഷം രക്തസ്രാവം.
• അസാധാരണ രക്തസ്രാവം.
• അമിതമായ ക്ഷീണം.

12 മണിക്കൂറോ അതിൽ കൂടുതലോ മൂത്രമൊഴിക്കാതെ നിങ്ങൾക്കോ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിനോ ഉണ്ടെങ്കിൽ അടിയന്തിര ചികിത്സ തേടുക.

ഹെമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോമിന് ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണം ചില ഇ. കോളി ബാക്ടീരിയകളുടെ അണുബാധയാണ്. 5 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികളിൽ ഇത് പ്രത്യേകിച്ചും ശരിയാണ്. ചില ഇ. കോളി സ്ട്രെയിനുകൾ ശിഗ ടോക്സിൻ എന്ന വിഷവസ്തു ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. ഇത്തരം സ്ട്രെയിനുകളെ ശിഗ ടോക്സിൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഇ. കോളി (STEC) എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

നൂറുകണക്കിന് ഇ. കോളി ഇനങ്ങളിൽ മിക്കതും സാധാരണവും ഹാനികരമല്ലാത്തതുമാണ്. പക്ഷേ, ചില ഇ. കോളി സ്ട്രെയിനുകൾ ഹെമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോമിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.

ഹെമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോമിന് മറ്റ് കാരണങ്ങളിൽ ഉൾപ്പെടാം:

• മറ്റ് അണുബാധകൾ. ഇതിൽ ന്യൂമോകോക്കൽ ബാക്ടീരിയ, മനുഷ്യ ഇമ്മ്യൂണോ ഡെഫിഷ്യൻസി വൈറസ് (HIV) അല്ലെങ്കിൽ ഒരു ഇൻഫ്ലുവൻസ വൈറസ് എന്നിവയുടെ അണുബാധ ഉൾപ്പെടാം.
• ചില മരുന്നുകൾ. ഇതിൽ ചില ക്യാൻസർ ചികിത്സാ മരുന്നുകളും ദാതാവിൽ നിന്ന് അവയവം സ്വീകരിക്കുന്നവർ അവയവം നിരസിക്കുന്നത് തടയാൻ ഉപയോഗിക്കുന്ന ചില മരുന്നുകളും ഉൾപ്പെടാം.
• മറ്റ് അവസ്ഥകളുടെ സങ്കീർണതകൾ. അപൂർവ്വമായി, ഇത്തരം അവസ്ഥകളിൽ ഗർഭധാരണം അല്ലെങ്കിൽ ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ രോഗം അല്ലെങ്കിൽ ക്യാൻസർ പോലുള്ള അവസ്ഥകൾ ഉൾപ്പെടാം.

അസാധാരണമായ തരത്തിലുള്ള ഹെമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോം, അതായത് അറ്റിപ്പിക്കൽ, കുടുംബങ്ങളിലൂടെ കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടാം. ഈ രൂപത്തിലുള്ള ഹെമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോമിന് കാരണമാകുന്ന ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നവർക്ക് എല്ലായ്പ്പോഴും അവസ്ഥ ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല. പക്ഷേ, ഒരു അണുബാധ, ചില മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം അല്ലെങ്കിൽ തുടർച്ചയായ ആരോഗ്യ പ്രശ്നങ്ങൾ എന്നിവ ജീൻ ഉള്ളവരിൽ ഹെമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോം ആരംഭിക്കാം.

E.coli മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഹീമോലിറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോം ഇനിപ്പറയുന്ന സാഹചര്യങ്ങളിൽ സംഭവിക്കാം:

• ബാക്ടീരിയ അടങ്ങിയ മാംസം, പഴങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ പച്ചക്കറികൾ കഴിക്കുന്നത്.
• ബാക്ടീരിയ അടങ്ങിയ മലം ഉള്ള കുളങ്ങളിലോ തടാകങ്ങളിലോ നീന്തുന്നത്.
• അണുബാധിതനായ വ്യക്തിയുമായി അടുത്ത സമ്പർക്കത്തിൽ വരുന്നത്.

ഹീമോലിറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോം വരാനുള്ള സാധ്യത ഏറ്റവും കൂടുതലുള്ളത് ഇവരിലാണ്:

• 5 വയസ്സോ അതിൽ താഴെയോ പ്രായമുള്ള കുട്ടികൾ.
• ശരീരത്തിന്റെ പ്രതിരോധശേഷി കുറഞ്ഞവർ.
• ചില ജനിതക മാറ്റങ്ങൾ ഉള്ളവർ.

ഹെമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോം ജീവന് ഭീഷണിയായ സങ്കീർണതകൾക്ക് കാരണമാകും, അവയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• വൃക്ക പരാജയം, ഇത് പെട്ടെന്നുണ്ടാകാം, അതിനെ അക്യൂട്ട് എന്ന് വിളിക്കുന്നു, അല്ലെങ്കിൽ കാലക്രമേണ സംഭവിക്കാം, അതിനെ ക്രോണിക് എന്ന് വിളിക്കുന്നു.
• സ്ട്രോക്ക് അല്ലെങ്കിൽ പിടിപ്പുകൾ.
• കോമ.
• രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിലെ പ്രശ്നങ്ങൾ, ഇത് രക്തസ്രാവത്തിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.
• ഹൃദയ സംബന്ധമായ പ്രശ്നങ്ങൾ.
• ദഹനനാളത്തിലെ പ്രശ്നങ്ങൾ, ഉദാഹരണത്തിന് കുടലുകളിലെ, പിത്താശയത്തിലെ അല്ലെങ്കിൽ പാൻക്രിയാസിലെ പ്രശ്നങ്ങൾ.

E. coli ബാക്ടീരിയയുള്ള മാംസമോ കായ്കനികളോ എപ്പോഴും മോശമായി കാണുകയോ, തോന്നുകയോ, മണക്കുകയോ ചെയ്യില്ല. E. coli അണുബാധയും ഭക്ഷണത്തിലൂടെ വരുന്ന മറ്റ് അസുഖങ്ങളും തടയാൻ:

• സുരക്ഷിതമാക്കാൻ പ്രോസസ്സ് ചെയ്യാത്ത പാസ്ചുറൈസ് ചെയ്യാത്ത പാൽ, ജ്യൂസ് അല്ലെങ്കിൽ സൈഡർ കുടിക്കരുത്.
• ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നതിനു മുമ്പും, ടോയ്ലറ്റ് ഉപയോഗിച്ചതിനു ശേഷവും, ഡയപ്പർ മാറ്റിയതിനു ശേഷവും കൈകൾ നന്നായി കഴുകുക.
• പാത്രങ്ങളും ഭക്ഷണ ഉപരിതലങ്ങളും പലപ്പോഴും വൃത്തിയാക്കുക.
• മാംസം കുറഞ്ഞത് 160 ഡിഗ്രി ഫാരൻഹീറ്റ് (71 ഡിഗ്രി സെൽഷ്യസ്) അകത്തെ താപനിലയിൽ വേവിക്കുക.
• മാംസം മൈക്രോവേവിൽ അല്ലെങ്കിൽ റഫ്രിജറേറ്ററിൽ ഉരുകിക്കിടക്കട്ടെ, കൗണ്ടറിൽ അല്ല.
• അസംസ്കൃത ഭക്ഷണങ്ങൾ മറ്റ് ഭക്ഷണങ്ങളിൽ നിന്ന് വേർതിരിച്ചു വയ്ക്കുക. അസംസ്കൃത മാംസം വച്ചിരുന്ന പാത്രങ്ങളിൽ വേവിച്ച മാംസം വയ്ക്കരുത്.
• അശുചിയായ നീന്തൽ സ്ഥലങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുക. വയറിളക്കമുണ്ടെങ്കിൽ നീന്തരുത്.

ഹെമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോം എന്ന രോഗം സ്ഥിരീകരിക്കാൻ ശാരീരിക പരിശോധനയും ലാബ് പരിശോധനകളും സഹായിക്കും. ലാബ് പരിശോധനകളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടാം:

• രക്ത പരിശോധന. ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചിട്ടുണ്ടോ എന്ന് ഈ പരിശോധനകൾ കാണിക്കും. രക്തത്തിലെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് എണ്ണം കുറവ്, ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം കുറവ് അല്ലെങ്കിൽ വൃക്കകൾ സാധാരണയായി നീക്കം ചെയ്യുന്ന ഒരു മാലിന്യ ഉൽപ്പന്നമായ ക്രിയാറ്റിനൈന്റെ അളവ് സാധാരണയേക്കാൾ കൂടുതലാണോ എന്നും രക്ത പരിശോധനകൾ കാണിക്കും.
• മൂത്ര പരിശോധന. മൂത്രത്തിൽ അസാധാരണ അളവിൽ പ്രോട്ടീനും രക്തവും അണുബാധയുടെ ലക്ഷണങ്ങളും ഈ പരിശോധന കണ്ടെത്തും.
• മലം സാമ്പിൾ. മലത്തിൽ ഇ. കോളി മറ്റ് ബാക്ടീരിയകളും ഈ പരിശോധന കണ്ടെത്താം.

ഹെമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോമിന് കാരണം വ്യക്തമല്ലെങ്കിൽ, കാരണം കണ്ടെത്താൻ മറ്റ് പരിശോധനകൾ സഹായിച്ചേക്കാം.

ഹെമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോം ആശുപത്രിയിൽ ചികിത്സിക്കേണ്ടതാണ്. വൃക്കകൾ ദ്രാവകങ്ങളും മാലിന്യങ്ങളും സാധാരണ നിലയിൽ നീക്കം ചെയ്യാത്തതിനാൽ നഷ്ടപ്പെട്ട ദ്രാവകങ്ങളും ധാതുക്കളും പുനഃസ്ഥാപിക്കുന്നതിനുള്ള ചികിത്സയാണ് ഇത്. ഞരമ്പിലൂടെ പോഷണം നൽകേണ്ടി വന്നേക്കാം.

ആശുപത്രിയിൽ, നിങ്ങൾക്ക് രക്തകോശങ്ങളോ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളോ ഞരമ്പിലൂടെ ലഭിക്കാം, ഇതിനെ ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

• അനീമിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് പരിഹാരം കാണാൻ റെഡ് ബ്ലഡ് സെല്ലുകൾ സഹായിക്കും.
• രക്തസ്രാവമോ നീലക്കുത്തുകളോ ഉള്ളവരിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ സഹായിക്കും.

ഹെമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോമിന്റെ സങ്കീർണതകൾക്കോ അസാധാരണ രൂപത്തിനോ, രക്തക്കുഴലുകളിലേക്കുള്ള കൂടുതൽ കേടുപാടുകൾ തടയാൻ എക്കുലിസുമാബ് (സോളിരിസ്) എന്ന മരുന്നടങ്ങിയ ചികിത്സ ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം.

എക്കുലിസുമാബ് കഴിക്കുന്ന ഏതൊരാൾക്കും മെനിഞ്ചൈറ്റിസ് തടയാൻ വാക്സിനേഷൻ ആവശ്യമാണ്, ഇത് മരുന്നിന്റെ ഒരു സാധ്യമായ ഗുരുതരമായ പാർശ്വഫലമാണ്.

ലക്ഷണങ്ങൾ, ഹെമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോമിന്റെ കാരണം, സങ്കീർണതകളുണ്ടോ എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ച്, ചികിത്സയിൽ ഇവ ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം:

• വൃക്ക ഡയാലിസിസ്. ഡയാലിസിസ് രക്തത്തിൽ നിന്ന് മാലിന്യങ്ങളും അധിക ദ്രാവകവും നീക്കം ചെയ്യുന്നു. വൃക്കകൾ വീണ്ടും നന്നായി പ്രവർത്തിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നതുവരെ മാത്രമേ ഡയാലിസിസ് പലപ്പോഴും ചെയ്യാറുള്ളൂ. എന്നാൽ വൃക്കകൾക്ക് വളരെയധികം കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചവർക്ക് ദീർഘകാല ഡയാലിസിസ് ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.
• പ്ലാസ്മ എക്സ്ചേഞ്ച്. പ്ലാസ്മ രക്തത്തിന്റെ ദ്രാവക ഭാഗമാണ്, ഇത് രക്തകോശങ്ങളെയും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളെയും പ്രചരിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു. ചിലപ്പോൾ രക്തത്തിൽ നിന്ന് സ്വന്തം പ്ലാസ്മ നീക്കം ചെയ്ത് പുതിയതോ ഫ്രോസൺ ഡോണർ പ്ലാസ്മയോ ഉപയോഗിച്ച് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കാൻ ഒരു യന്ത്രം ഉപയോഗിക്കുന്നു.
• വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കൽ. ഹെമോലൈറ്റിക് യൂറമിക് സിൻഡ്രോമിൽ നിന്ന് വൃക്കകൾക്ക് ഗുരുതരമായ കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ച ചിലർക്ക് വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.