ഹിർഷ്‌സ്പ്രംഗ്സ് രോഗം

ഹിർഷ്‌സ്പ്രംഗ്സ് (HIRSH-sproongz) രോഗം വലിയ കുടലിനെ (കോളണ്‍) ബാധിക്കുകയും മലം പുറന്തള്ളുന്നതില്‍ പ്രശ്‌നങ്ങള്‍ ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ്. കുഞ്ഞിന്റെ കോളണിലെ പേശികളിലെ നാഡീകോശങ്ങളുടെ അഭാവമാണ് ജനനസമയത്ത് (ജന്മനാ) ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് കാരണം. കുടലിലെ ഉള്ളടക്കങ്ങളെ കോളണിലൂടെ നീക്കാന്‍ സഹായിക്കുന്നതിന് കുടല്‍ പേശികളെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്ന ഈ നാഡീകോശങ്ങളില്ലാതെ, ഉള്ളടക്കങ്ങള്‍ അടിഞ്ഞുകൂടുകയും കുടലില്‍ തടസ്സങ്ങള്‍ ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യും.

ഹിര്‍ഷ്‌സ്പ്രംഗ്സ് രോഗമുള്ള ഒരു നവജാതശിശുവിന് സാധാരണയായി ജനനത്തിന് ശേഷമുള്ള ദിവസങ്ങളില്‍ മലം പോകില്ല. മൃദുവായ കേസുകളില്‍, കുട്ടിക്കാലത്ത് പിന്നീട് വരെ ഈ അവസ്ഥ കണ്ടെത്തപ്പെട്ടേക്കില്ല. അപൂര്‍വ്വമായി, ഹിര്‍ഷ്‌സ്പ്രംഗ്സ് രോഗം ആദ്യമായി മുതിര്‍ന്നവരില്‍ കണ്ടെത്തുന്നു.

രോഗബാധിതമായ കോളണിന്റെ ഭാഗം മറികടക്കാനോ നീക്കം ചെയ്യാനോ ഉള്ള ശസ്ത്രക്രിയയാണ് ചികിത്സ.

ഹിർഷ്‌സ്പ്രംഗ്സ് രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും അവസ്ഥയുടെ ഗുരുതരാവസ്ഥയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും. സാധാരണയായി ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും ജനനത്തിന് തൊട്ടുപിന്നാലെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ ചിലപ്പോൾ അവ പിന്നീട് ജീവിതത്തിൽ വരെ വ്യക്തമാകില്ല.

സാധാരണയായി, ഏറ്റവും വ്യക്തമായ ലക്ഷണം ജനനത്തിന് ശേഷം 48 മണിക്കൂറിനുള്ളിൽ കുഞ്ഞിന് മലവിസർജ്ജനം ഇല്ല എന്നതാണ്.

നവജാതശിശുക്കളിൽ മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും ഉൾപ്പെടാം:

• വീർത്ത വയറ്
• ഛർദ്ദി, പച്ചയോ തവിട്ടോ നിറമുള്ള വസ്തു ഛർദ്ദിക്കുന്നത് ഉൾപ്പെടെ
• മലബന്ധമോ വാതകമോ, ഇത് കുഞ്ഞിനെ അസ്വസ്ഥമാക്കാം
• വയറിളക്കം
• മെക്കോണിയത്തിന്റെ വൈകിയ കടന്നുപോക്ക് - നവജാതശിശുവിന്റെ ആദ്യത്തെ മലവിസർജ്ജനം

വലിയ കുട്ടികളിൽ, ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും ഉൾപ്പെടാം:

• വീർത്ത വയറ്
• ദീർഘകാല മലബന്ധം
• വാതകം
• വളർച്ചയില്ലായ്മ
• ക്ഷീണം

ഹിർഷ്‌സ്പ്രംഗ്സ് രോഗത്തിന് കാരണമെന്താണെന്ന് വ്യക്തമല്ല. ചിലപ്പോൾ ഇത് കുടുംബങ്ങളിൽ കാണപ്പെടുന്നു, ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കാം.

ഹിർഷ്‌സ്പ്രംഗ്സ് രോഗം കോളണിലെ നാഡീകോശങ്ങൾ പൂർണ്ണമായി രൂപപ്പെടാത്തപ്പോഴാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. കോളണിലെ നാഡികൾ ഭക്ഷണം കുടലിലൂടെ നീക്കുന്ന പേശീ സങ്കോചങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുന്നു. സങ്കോചങ്ങളില്ലാതെ, മലം വൻകുടലിൽ തങ്ങിനിൽക്കുന്നു.

ഹിർഷ്‌സ്പ്രംഗ്സ് രോഗത്തിൻ്റെ അപകടസാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• ഹിർഷ്‌സ്പ്രംഗ്സ് രോഗമുള്ള ഒരു സഹോദരനോ സഹോദരിയോ ഉണ്ടായിരിക്കുക. ഹിർഷ്‌സ്പ്രംഗ്സ് രോഗം അനുമാനമായി ലഭിക്കാം. നിങ്ങൾക്ക് ഈ അവസ്ഥയുള്ള ഒരു കുട്ടിയുണ്ടെങ്കിൽ, ഭാവിയിലെ ജൈവ സഹോദരങ്ങൾക്ക് അപകടസാധ്യതയുണ്ട്.
• പുരുഷനായിരിക്കുക. ഹിർഷ്‌സ്പ്രംഗ്സ് രോഗം പുരുഷന്മാരിൽ കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നു.
• മറ്റ് അനുമാനമായി ലഭിക്കുന്ന അവസ്ഥകളുണ്ടായിരിക്കുക. ഡൗൺ സിൻഡ്രോം പോലെയുള്ള ചില അനുമാനമായി ലഭിക്കുന്ന അവസ്ഥകളുമായി ഹിർഷ്‌സ്പ്രംഗ്സ് രോഗം ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, കൂടാതെ ജനനസമയത്ത് കാണപ്പെടുന്ന മറ്റ് അപാകതകളും, ഉദാഹരണത്തിന് ജന്മനാ ഹൃദയരോഗം.

ഹിർഷ്‌സ്പ്രംഗ്സ് രോഗമുള്ള കുട്ടികൾ എന്ററോകൊളൈറ്റിസ് എന്ന ഗുരുതരമായ കുടൽ അണുബാധയ്ക്ക് സാധ്യതയുണ്ട്. എന്ററോകൊളൈറ്റിസ് ജീവൻ അപകടത്തിലാക്കുന്നതാണ്, കൂടാതെ ഉടൻ ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്.

കുഞ്ഞിന്റെ ഡോക്ടർ പരിശോധന നടത്തുകയും കുഞ്ഞിന്റെ കുടലിലെ ചലനങ്ങളെക്കുറിച്ച് ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കുകയും ചെയ്യും. ഹിർഷ്‌സ്പ്രംഗ്സ് രോഗം കണ്ടെത്താനോ ഒഴിവാക്കാനോ ഇനിപ്പറയുന്ന പരിശോധനകളിൽ ഒന്നോ അതിലധികമോ അദ്ദേഹം/അവർ ശുപാർശ ചെയ്തേക്കാം:

കോൺട്രാസ്റ്റ് ഡൈ ഉപയോഗിച്ച് അബ്ഡോമിനൽ എക്സ്-റേ. ബേരിയം അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് കോൺട്രാസ്റ്റ് ഡൈ ഗുദത്തിലൂടെ കടത്തിവിടുന്ന പ്രത്യേക ട്യൂബിലൂടെ കുടലിലേക്ക് സ്ഥാപിക്കുന്നു. ബേരിയം കുടലിന്റെ അകത്തളം നിറയ്ക്കുകയും പൊതിയുകയും ചെയ്യുന്നു, കോളണിന്റെയും ഗുദത്തിന്റെയും വ്യക്തമായ സിലൗറ്റ് സൃഷ്ടിക്കുന്നു.

എക്സ്-റേ പലപ്പോഴും നാഡികളില്ലാത്ത കുടലിന്റെ ഇടുങ്ങിയ ഭാഗത്തിനും പിന്നിലെ സാധാരണ, പക്ഷേ പലപ്പോഴും വീർത്ത കുടലിന്റെ ഭാഗത്തിനും ഇടയിൽ വ്യക്തമായ വ്യത്യാസം കാണിക്കും.

• പരിശോധനയ്ക്കായി കോളൺ ടിഷ്യൂവിന്റെ സാമ്പിൾ നീക്കം ചെയ്യൽ (ബയോപ്സി). ഹിർഷ്‌സ്പ്രംഗ്സ് രോഗം തിരിച്ചറിയാനുള്ള ഏറ്റവും ഉറപ്പുള്ള മാർഗ്ഗമാണിത്. ഒരു സക്ഷൻ ഉപകരണം ഉപയോഗിച്ച് ബയോപ്സി സാമ്പിൾ ശേഖരിക്കാനും നാഡീകോശങ്ങൾ നഷ്ടപ്പെട്ടിട്ടുണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ സൂക്ഷ്മദർശിനിയിൽ പരിശോധിക്കാനും കഴിയും.
• കോൺട്രാസ്റ്റ് ഡൈ ഉപയോഗിച്ച് അബ്ഡോമിനൽ എക്സ്-റേ. ബേരിയം അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് കോൺട്രാസ്റ്റ് ഡൈ ഗുദത്തിലൂടെ കടത്തിവിടുന്ന പ്രത്യേക ട്യൂബിലൂടെ കുടലിലേക്ക് സ്ഥാപിക്കുന്നു. ബേരിയം കുടലിന്റെ അകത്തളം നിറയ്ക്കുകയും പൊതിയുകയും ചെയ്യുന്നു, കോളണിന്റെയും ഗുദത്തിന്റെയും വ്യക്തമായ സിലൗറ്റ് സൃഷ്ടിക്കുന്നു.

എക്സ്-റേ പലപ്പോഴും നാഡികളില്ലാത്ത കുടലിന്റെ ഇടുങ്ങിയ ഭാഗത്തിനും പിന്നിലെ സാധാരണ, പക്ഷേ പലപ്പോഴും വീർത്ത കുടലിന്റെ ഭാഗത്തിനും ഇടയിൽ വ്യക്തമായ വ്യത്യാസം കാണിക്കും.

• ഗുദത്തിന് ചുറ്റുമുള്ള പേശികളുടെ നിയന്ത്രണം അളക്കൽ (അനൽ മാനോമെട്രി). മാനോമെട്രി പരിശോധന സാധാരണയായി പ്രായം കൂടിയ കുട്ടികളിലും മുതിർന്നവരിലും നടത്തുന്നു. ഡോക്ടർ ഗുദത്തിനുള്ളിൽ ഒരു ബലൂൺ വീർപ്പിക്കുന്നു. അതിന്റെ ഫലമായി ചുറ്റുമുള്ള പേശിക്ക് വിശ്രമിക്കണം. അങ്ങനെ ചെയ്യുന്നില്ലെങ്കിൽ, ഹിർഷ്‌സ്പ്രംഗ്സ് രോഗമായിരിക്കാം കാരണം.

അധികം ആളുകളിലും, ഹിർഷ്‌സ്‌പ്രംഗ് രോഗം ചികിത്സിക്കുന്നത് കോളണിന്റെ നാഡീകോശങ്ങളില്ലാത്ത ഭാഗം മറികടക്കാനോ നീക്കം ചെയ്യാനോ ഉള്ള ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെയാണ്. ഇത് രണ്ട് രീതിയിൽ ചെയ്യാം: പുൾ-ത്രൂ ശസ്ത്രക്രിയ അല്ലെങ്കിൽ ഒസ്റ്റമി ശസ്ത്രക്രിയ.

ഈ നടപടിക്രമത്തിൽ, കോളണിന്റെ രോഗബാധിതമായ ഭാഗത്തിന്റെ അസ്തരം നീക്കം ചെയ്യുന്നു. പിന്നീട്, സാധാരണ ഭാഗം ഉള്ളിൽ നിന്ന് കോളണിലൂടെ കടത്തി അനസുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു. ഇത് സാധാരണയായി കുറഞ്ഞമാത്രയിൽ ആക്രമണാത്മകമായ (ലാപ്പറോസ്കോപ്പിക്) രീതികൾ ഉപയോഗിച്ചാണ് ചെയ്യുന്നത്, അനസിലൂടെ പ്രവർത്തിക്കുന്നു.

വളരെ രോഗബാധിതരായ കുട്ടികളിൽ, ശസ്ത്രക്രിയ രണ്ട് ഘട്ടങ്ങളായി ചെയ്യാം.

ആദ്യം, കോളണിന്റെ അസാധാരണ ഭാഗം നീക്കം ചെയ്യുകയും കോളണിന്റെ മുകളിലുള്ള ആരോഗ്യമുള്ള ഭാഗം ശസ്ത്രക്രിയാ വിദഗ്ധൻ കുട്ടിയുടെ ഉദരത്തിൽ സൃഷ്ടിക്കുന്ന ഒരു ദ്വാരവുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. മലം പിന്നീട് ഉദരത്തിലെ ദ്വാരത്തിലൂടെ ഒരു ബാഗിലേക്ക് പുറത്തേക്ക് പോകുന്നു, അത് ഉദരത്തിലെ ദ്വാരത്തിലൂടെ പുറത്തേക്ക് വരുന്ന കുടലിന്റെ അറ്റത്തോട് ഘടിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു (സ്റ്റോമ). ഇത് കോളണിന്റെ താഴത്തെ ഭാഗം സുഖപ്പെടാൻ സമയം നൽകുന്നു.

കോളൺ സുഖപ്പെടാൻ സമയം ലഭിച്ചുകഴിഞ്ഞാൽ, സ്റ്റോമ അടയ്ക്കാനും കുടലിന്റെ ആരോഗ്യമുള്ള ഭാഗം റെക്ടം അല്ലെങ്കിൽ അനസുമായി ബന്ധിപ്പിക്കാനും രണ്ടാമത്തെ നടപടിക്രമം നടത്തുന്നു.

ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം, മിക്ക കുട്ടികളും അനസിലൂടെ മലം പുറന്തള്ളാൻ കഴിയും.

സമയക്രമേണ മെച്ചപ്പെടാൻ സാധ്യതയുള്ള സാധ്യതയുള്ള സങ്കീർണതകളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു:

ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം, പ്രത്യേകിച്ച് ആദ്യ വർഷത്തിൽ, കുട്ടികൾക്ക് കുടൽ അണുബാധ (എന്ററോകൊളൈറ്റിസ്) വരാനുള്ള സാധ്യത തുടരുന്നു. എന്ററോകൊളൈറ്റിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളോ അടയാളങ്ങളോ ഉണ്ടെങ്കിൽ ഉടൻ തന്നെ ഡോക്ടറുമായി ബന്ധപ്പെടുക, ഉദാഹരണത്തിന്:

• വയറിളക്കം

• മലബന്ധം

• മലം ചോർച്ച (മലവിസർജ്ജന അശുചിത്വം)

• ടോയ്ലറ്റ് പരിശീലനത്തിൽ വൈകൽ

• റെക്ടത്തിൽ നിന്നുള്ള രക്തസ്രാവം

• വയറിളക്കം

• പനി

• വയറുവീക്കം

• ഛർദ്ദി

ഹിർഷ്‌സ്പ്രംഗ്സ് രോഗത്തിന് ശസ്ത്രക്രിയക്ക് ശേഷം നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് മലബന്ധം ഉണ്ടെങ്കിൽ, ചുവടെ പറയുന്നവയിൽ ഏതെങ്കിലും ശ്രമിക്കണമെന്ന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി ചർച്ച ചെയ്യുക:

ധാരാളം നാരുകളുള്ള ഭക്ഷണങ്ങൾ നൽകുക. നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞ് ഖര ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ, ധാരാളം നാരുകളുള്ള ഭക്ഷണങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുത്തുക. പൂർണ്ണധാന്യങ്ങൾ, പഴങ്ങൾ, പച്ചക്കറികൾ എന്നിവ നൽകുക, വെളുത്ത അപ്പം മറ്റ് കുറഞ്ഞ നാരുകളുള്ള ഭക്ഷണങ്ങൾ എന്നിവ പരിമിതപ്പെടുത്തുക. ധാരാളം നാരുകളുള്ള ഭക്ഷണങ്ങൾ പെട്ടെന്ന് കൂട്ടുന്നത് ആദ്യം മലബന്ധം വഷളാക്കാം, അതിനാൽ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ ഭക്ഷണത്തിൽ ധാരാളം നാരുകളുള്ള ഭക്ഷണങ്ങൾ ക്രമേണ ചേർക്കുക.

നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞ് ഇതുവരെ ഖര ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, മലബന്ധം മാറ്റാൻ സഹായിക്കുന്ന ഫോർമുലകളെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക. ചില കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് ഒരു കാലയളവിൽ ഫീഡിംഗ് ട്യൂബ് ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

• ധാരാളം നാരുകളുള്ള ഭക്ഷണങ്ങൾ നൽകുക. നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞ് ഖര ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ, ധാരാളം നാരുകളുള്ള ഭക്ഷണങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുത്തുക. പൂർണ്ണധാന്യങ്ങൾ, പഴങ്ങൾ, പച്ചക്കറികൾ എന്നിവ നൽകുക, വെളുത്ത അപ്പം മറ്റ് കുറഞ്ഞ നാരുകളുള്ള ഭക്ഷണങ്ങൾ എന്നിവ പരിമിതപ്പെടുത്തുക. ധാരാളം നാരുകളുള്ള ഭക്ഷണങ്ങൾ പെട്ടെന്ന് കൂട്ടുന്നത് ആദ്യം മലബന്ധം വഷളാക്കാം, അതിനാൽ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ ഭക്ഷണത്തിൽ ധാരാളം നാരുകളുള്ള ഭക്ഷണങ്ങൾ ക്രമേണ ചേർക്കുക.

  നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞ് ഇതുവരെ ഖര ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, മലബന്ധം മാറ്റാൻ സഹായിക്കുന്ന ഫോർമുലകളെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക. ചില കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് ഒരു കാലയളവിൽ ഫീഡിംഗ് ട്യൂബ് ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

• ദ്രാവകം കൂട്ടുക. നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞ് കൂടുതൽ വെള്ളം കുടിക്കാൻ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുക. നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ കോളന്റെ ഒരു ഭാഗമോ എല്ലാ ഭാഗമോ നീക്കം ചെയ്തിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് മതിയായ വെള്ളം ആഗിരണം ചെയ്യാൻ ബുദ്ധിമുട്ടുണ്ടായേക്കാം. കൂടുതൽ വെള്ളം കുടിക്കുന്നത് നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് ജലാംശം നിലനിർത്താൻ സഹായിക്കും, ഇത് മലബന്ധം ലഘൂകരിക്കാൻ സഹായിക്കും.

• ശാരീരിക പ്രവർത്തനം പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുക. ദിനചര്യയിലെ ഏറോബിക് പ്രവർത്തനങ്ങൾ സാധാരണ മലവിസർജ്ജനം പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു.

• ലക്സേറ്റീവുകൾ (നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ ഡോക്ടറുടെ നിർദ്ദേശപ്രകാരം മാത്രം). നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞ് കൂടുതൽ നാരുകൾ, വെള്ളം അല്ലെങ്കിൽ ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ എന്നിവക്ക് പ്രതികരിക്കുന്നില്ലെങ്കിലോ അത് സഹിക്കാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിലോ, ചില ലക്സേറ്റീവുകൾ - മലവിസർജ്ജനം പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ - മലബന്ധം മാറ്റാൻ സഹായിക്കും. നിങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് ലക്സേറ്റീവുകൾ നൽകണമെന്ന്, എത്ര തവണ ചെയ്യണമെന്നും അപകടങ്ങളും ഗുണങ്ങളും കുറിച്ചും ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കുക.