Created at:1/16/2025
Question on this topic? Get an instant answer from August.
ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് രോഗം ഒരു ജന്മനായുള്ള അപാകതയാണ്, ഇത് വൻകുടലിനെ (കോളൻ) ബാധിക്കുകയും കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് മലവിസർജ്ജനം ചെയ്യുന്നതിൽ ബുദ്ധിമുട്ട് ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. കുടലിലൂടെ മാലിന്യങ്ങൾ പുറന്തള്ളാൻ സഹായിക്കുന്ന ചില നാഡീകോശങ്ങൾ കോളന്റെ ഭാഗങ്ങളിൽ നിന്ന് നഷ്ടപ്പെടുമ്പോഴാണ് ഈ അവസ്ഥ സംഭവിക്കുന്നത്.
ഏകദേശം 5000 കുഞ്ഞുങ്ങളിൽ ഒരാൾക്ക് ഈ അവസ്ഥയുണ്ട്, ആൺകുട്ടികളിൽ പെൺകുട്ടികളേക്കാൾ കൂടുതലാണ് ഇത് കാണപ്പെടുന്നത്. ശരിയായ ചികിത്സയോടെ, ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് രോഗമുള്ള കുട്ടികൾക്ക് ആരോഗ്യകരവും സാധാരണവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും എന്നതാണ് നല്ല വാർത്ത.
കോളന്റെ ഭിത്തിയിൽ ഗാങ്ഗ്ലിയോൺ കോശങ്ങൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന നാഡീകോശങ്ങൾ ശരിയായി വികസിക്കാത്തപ്പോഴാണ് ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് രോഗം ഉണ്ടാകുന്നത്. മലം മുന്നോട്ട് നീക്കാൻ കുടൽ പേശികൾ എപ്പോൾ വിശ്രമിക്കണമെന്നും സങ്കോചിക്കണമെന്നും ഈ പ്രത്യേക കോശങ്ങൾ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു.
ഈ നാഡീകോശങ്ങളില്ലാതെ, കോളന്റെ ബാധിത ഭാഗത്തിന് മാലിന്യങ്ങൾ സാധാരണരീതിയിൽ പുറന്തള്ളാൻ കഴിയില്ല. അതിനെ ഒരു കുഴൽ പോലെയാണ് കരുതേണ്ടത്, അതിൽ ഒരു വളവുണ്ട് - തടസ്സപ്പെട്ട ഭാഗത്തിന് പിന്നിൽ എല്ലാം അടിഞ്ഞുകൂടും.
ഈ അവസ്ഥ എല്ലായ്പ്പോഴും ഗുദത്തിൽ ആരംഭിച്ച് കോളനിലേക്ക് മുകളിലേക്ക് വ്യാപിക്കുന്നു. മിക്ക കേസുകളിലും, കോളന്റെ താഴത്തെ ഭാഗത്തെ മാത്രമേ ബാധിക്കുന്നുള്ളൂ, പക്ഷേ ചിലപ്പോൾ കുടലിന്റെ ദീർഘ ഭാഗങ്ങളെ ഇത് ബാധിക്കാം.
ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ ആഴ്ചകളിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, എന്നിരുന്നാലും ചിലപ്പോൾ അവ കുട്ടിക്കാലത്ത് പിന്നീട് ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടുന്നില്ല. എല്ലാ കുഞ്ഞുങ്ങളും വ്യത്യസ്തരാണ്, എന്നാൽ ശ്രദ്ധിക്കേണ്ട ചില സാധാരണ അടയാളങ്ങളുണ്ട്.
നവജാതശിശുക്കളിൽ, ഏറ്റവും വ്യക്തമായ അടയാളങ്ങളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നത്:
ഈ ആദ്യകാല ലക്ഷണങ്ങൾ കോളന്റെ ബാധിത ഭാഗത്തിലൂടെ മാലിന്യങ്ങൾ സാധാരണരീതിയിൽ നീങ്ങാൻ കഴിയാത്തതിനാലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. ഈ തടസ്സം അസ്വസ്ഥതയുള്ള മർദ്ദത്തിനും സാധാരണ ഭക്ഷണവും വളർച്ചയും തടയുന്നതിനും കാരണമാകുന്നു.
വലിയ കുട്ടികളിലും കുട്ടികളിലും, നിങ്ങൾ ഇനിപ്പറയുന്നവ ശ്രദ്ധിക്കാം:
ഈ അവസ്ഥയുടെ മൃദുവായ രൂപങ്ങളുള്ള ചില കുട്ടികൾ കുഞ്ഞുങ്ങളോ അതിലും വലിയവരോ ആകുന്നതുവരെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കില്ല. ആദ്യം ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണ മലബന്ധം പോലെ തോന്നിയേക്കാം എന്നതിനാൽ ഈ കേസുകൾ കണ്ടെത്താൻ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്.
ഗർഭാവസ്ഥയുടെ ആദ്യകാലങ്ങളിൽ, കുഞ്ഞ് ഗർഭപാത്രത്തിൽ വളരുമ്പോൾ ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ് രോഗം സംഭവിക്കുന്നു. കൃത്യമായ കാരണം പൂർണ്ണമായി മനസ്സിലാക്കിയിട്ടില്ല, പക്ഷേ ചില നാഡീകോശങ്ങളുടെ വളർച്ചയ്ക്കും കുടിയേറ്റത്തിനും പ്രശ്നങ്ങളുണ്ടെന്ന് നമുക്കറിയാം.
ഗർഭത്തിന്റെ ആദ്യ മാസങ്ങളിൽ, പ്രത്യേക നാഡീകോശങ്ങൾ കുഞ്ഞിന്റെ വികസിച്ചുകൊണ്ടിരിക്കുന്ന ദഹനവ്യവസ്ഥയിൽ ആരംഭിച്ച് ക്രമേണ ഗുദത്തിലേക്ക് നീങ്ങുന്നു. ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ് രോഗമുള്ള കുഞ്ഞുങ്ങളിൽ, ഈ കോശങ്ങൾ അവയുടെ അന്തിമ ലക്ഷ്യസ്ഥാനത്തെത്തുന്നതിന് മുമ്പ് കുടിയേറുന്നത് നിർത്തുന്നു.
ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് ജനിതക ഘടകമുണ്ട്, അതായത് ഇത് കുടുംബങ്ങളിൽ പകരും. ഒരു കുഞ്ഞിന് ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ് രോഗമുണ്ടെങ്കിൽ, സഹോദരങ്ങൾക്കും അത് ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത 3-12% ആണ്, വിവിധ ഘടകങ്ങളെ ആശ്രയിച്ച്.
ഈ അവസ്ഥയുമായി നിരവധി ജീനുകൾ ബന്ധപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്, RET ജീൻ ഏറ്റവും സാധാരണമായി ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്നതാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഈ ജനിതക മാറ്റങ്ങൾ ഉണ്ടെന്ന് കുട്ടിക്ക് രോഗം വരുമെന്ന് ഉറപ്പില്ല - അത് സാധ്യത മാത്രം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.
നാഡീകോശങ്ങൾ നഷ്ടപ്പെട്ടതിനാൽ കോളന്റെ എത്ര ഭാഗത്തെയാണ് ബാധിക്കുന്നതെന്ന് അടിസ്ഥാനമാക്കി ഡോക്ടർമാർ ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ് രോഗത്തെ വർഗ്ഗീകരിക്കുന്നു. തരം മനസ്സിലാക്കുന്നത് ഏറ്റവും നല്ല ചികിത്സാ മാർഗ്ഗം നിർണ്ണയിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു.
ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് രോഗത്തിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ തരമാണ് ഷോർട്ട്-സെഗ്മെന്റ് രോഗം, ഇത് ഏകദേശം 80% കേസുകളിലും ബാധിക്കുന്നു. ഈ രൂപത്തിൽ, കോളന്റെ താഴത്തെ ഭാഗത്ത് (മലാശയവും സിഗ്മോയ്ഡ് കോളനും) മാത്രമേ നാഡീകോശങ്ങൾ ഇല്ലാതാകൂ. ഈ തരത്തിലുള്ള കുട്ടികൾക്ക് പലപ്പോഴും ലഘുവായ ലക്ഷണങ്ങളാണുള്ളത്, കൂടാതെ ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം സാധാരണയായി വളരെ നന്നായിരിക്കും.
കോളന്റെ ഒരു വലിയ ഭാഗത്തെ ബാധിക്കുന്നതാണ് ലോംഗ്-സെഗ്മെന്റ് രോഗം, ഇത് ഏകദേശം 20% കേസുകളിലും സംഭവിക്കുന്നു. ഈ തരത്തിന് കൂടുതൽ ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാനും കൂടുതൽ സങ്കീർണ്ണമായ ചികിത്സ ആവശ്യമായി വരാൻ സാധ്യതയുമുണ്ട്. ചില കുട്ടികൾക്ക് നിരവധി ശസ്ത്രക്രിയകൾ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം അല്ലെങ്കിൽ ദഹന പ്രശ്നങ്ങൾ തുടരുകയും ചെയ്യാം.
അപൂർവ്വമായി, ഈ അവസ്ഥ മുഴുവൻ കോളനെയും ബാധിക്കുകയോ ചെറുകുടലിലേക്ക് പടരുകയോ ചെയ്യാം. ഈ കേസുകൾക്ക് പ്രത്യേക ശ്രദ്ധ ആവശ്യമാണ്, കൂടാതെ പലപ്പോഴും കുട്ടികളുടെ വിദഗ്ധരുടെ ഒരു സംഘവുമായി സഹകരിച്ച് പ്രവർത്തിക്കേണ്ടതുണ്ട്.
നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് ജനിച്ചതിന് ശേഷം 48 മണിക്കൂറിനുള്ളിൽ ആദ്യത്തെ മലം പോകുന്നില്ലെങ്കിൽ, നിങ്ങൾ ഉടൻ തന്നെ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ ഡോക്ടറുമായി ബന്ധപ്പെടണം. ഇത് ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട ആദ്യകാല മുന്നറിയിപ്പ് ലക്ഷണങ്ങളിലൊന്നാണ്.
വൈദ്യസഹായം തേടേണ്ട മറ്റ് അടിയന്തിര കാരണങ്ങളിൽ പച്ചയോ തവിട്ടുനിറത്തിലുള്ള ഛർദ്ദി, വീർത്തതും കട്ടിയുള്ളതുമായ വയറ്, അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞ് നന്നായി ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നില്ലെന്നും അസ്വസ്ഥത അനുഭവപ്പെടുന്നുവെന്നും സൂചിപ്പിക്കുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ അടിയന്തിര ചികിത്സ ആവശ്യമുള്ള ഗുരുതരമായ തടസ്സത്തെ സൂചിപ്പിക്കാം.
വലിയ കുഞ്ഞുങ്ങൾക്കും കുട്ടികൾക്കും, ഭക്ഷണക്രമത്തിലെ മാറ്റങ്ങളോ ലഘുവായ ചികിത്സകളോ പ്രതികരിക്കാത്ത തുടർച്ചയായ മലബന്ധം ഡോക്ടറുടെ സന്ദർശനത്തിന് കാരണമാകുന്നു. നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് ആഴ്ചയിൽ മൂന്ന് തവണയിൽ താഴെ മലവിസർജ്ജനം ഉണ്ടാകുകയോ അമിതമായി വലിക്കുകയോ ചെയ്യുന്നുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ കുട്ടികളുടെ ഡോക്ടറുമായി ഇത് ചർച്ച ചെയ്യുന്നത് നല്ലതാണ്.
നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞ് പ്രതീക്ഷിച്ചതുപോലെ വളരുന്നില്ലെന്നോ ഭാരം കൂടുന്നില്ലെന്നോ നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധിക്കുകയാണെങ്കിൽ, പ്രത്യേകിച്ച് ദഹന ലക്ഷണങ്ങളോടൊപ്പം ഇത് സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ കാത്തിരിക്കരുത്. നേരത്തെ രോഗനിർണയവും ചികിത്സയും സങ്കീർണതകൾ തടയുകയും നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് വളരാനും സഹായിക്കുകയും ചെയ്യും.
ഒരു കുഞ്ഞിന് ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ് രോഗം ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്ന നിരവധി ഘടകങ്ങളുണ്ട്. ഈ അപകട ഘടകങ്ങൾ മനസ്സിലാക്കുന്നത് കുടുംബങ്ങളെയും ഡോക്ടർമാരെയും ആദ്യകാല ലക്ഷണങ്ങൾക്കായി ശ്രദ്ധാലുവായിരിക്കാൻ സഹായിക്കും.
പുരുഷനാകുന്നത് ഏറ്റവും ശക്തമായ അപകട ഘടകമാണ് - ആൺകുട്ടികൾക്ക് ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത പെൺകുട്ടികളേക്കാൾ നാലിരട്ടി കൂടുതലാണ്. ഈ ലിംഗ വ്യത്യാസത്തിന് കാരണം പൂർണ്ണമായി വ്യക്തമല്ല, പക്ഷേ വിവിധ ജനസംഖ്യയിൽ ഇത് സ്ഥിരമായി കാണപ്പെടുന്നു.
കുടുംബ ചരിത്രം ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ് രോഗമുള്ള ഒരു മാതാപിതാവോ സഹോദരനോ ഉണ്ടെങ്കിൽ അപകടസാധ്യത വളരെ കൂടുതലാണ്. ബാധിത കുടുംബാംഗം സ്ത്രീയാണെങ്കിലോ രോഗത്തിന്റെ ദീർഘ-സെഗ്മെന്റ് തരമാണെങ്കിലോ അപകടസാധ്യത കൂടുതലാണ്.
ഡൗൺ സിൻഡ്രോം ഉൾപ്പെടെ ചില ജനിതക അവസ്ഥകൾ ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ് രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ഇത് ഈ കുടൽ അവസ്ഥയുള്ള കുട്ടികളിൽ ഏകദേശം 2-10% വരെ കാണപ്പെടുന്നു. വാർഡെൻബർഗ് സിൻഡ്രോം, ജന്മനാ ഉണ്ടാകുന്ന സെൻട്രൽ ഹൈപ്പോവെന്റിലേഷൻ സിൻഡ്രോം തുടങ്ങിയ മറ്റ് ജനിതക സിൻഡ്രോമുകളും അപകടസാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.
ചില അപൂർവ ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകൾ കുടുംബങ്ങളെ കൂടുതൽ സാധ്യതയുള്ളതാക്കാം, എന്നിരുന്നാലും ഇവ കേസുകളുടെ ഒരു ചെറിയ ശതമാനം മാത്രമേ കണക്കാക്കുന്നുള്ളൂ. ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ് രോഗമുള്ള കുട്ടികൾക്ക് ഈ പ്രത്യേക ജനിതക മാറ്റങ്ങൾ ഇല്ല.
ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ് രോഗം വളരെ ചികിത്സിക്കാവുന്നതാണെങ്കിലും, ശരിയായി രോഗനിർണയം നടത്തുകയും നിയന്ത്രിക്കുകയും ചെയ്യുന്നില്ലെങ്കിൽ ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾക്ക് ഇത് കാരണമാകും. ഈ സാധ്യതയുള്ള പ്രശ്നങ്ങളെക്കുറിച്ച് അറിയുന്നത് ഉടൻ ചികിത്സ ഉറപ്പാക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു.
ഏറ്റവും ഗുരുതരമായ സങ്കീർണത എന്ററോകൊളൈറ്റിസ് എന്ന അവസ്ഥയാണ്, ഇത് കുടലിന്റെ വീക്കമാണ്. ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് മുമ്പോ ശേഷമോ ഇത് സംഭവിക്കാം, കൂടാതെ ഉടനടി വൈദ്യസഹായം ആവശ്യമാണ്. ലക്ഷണങ്ങളിൽ പനി, സ്ഫോടനാത്മക വയറിളക്കം, ഓക്കാനം, വയറുവേദന എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു.
ടോക്സിക് മെഗാകോളൺ മറ്റൊരു ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതയാണ്, ഇവിടെ കോളൺ അപകടകരമായി വലുതായി വീർക്കുന്നു. ഈ ജീവൻ അപകടത്തിലാക്കുന്ന അവസ്ഥ, ആന്റിബയോട്ടിക്കുകളും ചിലപ്പോൾ അടിയന്തര ശസ്ത്രക്രിയയും ഉപയോഗിച്ച് ഉടൻ ചികിത്സിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ കുടൽഭിത്തി പൊട്ടാൻ കാരണമാകും.
ദഹന സംബന്ധമായ തുടർച്ചയായ പ്രശ്നങ്ങളുടെ ഫലമായി കുട്ടികൾക്ക് പോഷകങ്ങൾ ശരിയായി ആഗിരണം ചെയ്യാൻ കഴിയാതെ വരുമ്പോൾ വളർച്ചയ്ക്കും പോഷകാഹാരത്തിനും ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ ഉണ്ടാകാം. ചില കുട്ടികൾക്ക് സാധാരണ വളർച്ചയ്ക്ക് സഹായിക്കുന്നതിന് പ്രത്യേക പോഷകാഹാര പിന്തുണയോ അനുബന്ധങ്ങളോ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.
ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം, ചില കുട്ടികൾക്ക് ദീർഘകാലത്തേക്ക് മലബന്ധം, മലവിസർജ്ജന അപകടങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ ടോയ്ലറ്റ് പരിശീലനത്തിൽ ബുദ്ധിമുട്ട് തുടങ്ങിയ പ്രശ്നങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടാം. എന്നിരുന്നാലും, ക്ഷമയോടും ശരിയായ തുടർച്ചയായ പരിചരണത്തോടും കൂടി, ഈ പ്രശ്നങ്ങളിൽ മിക്കതും കാലക്രമേണ ഗണ്യമായി മെച്ചപ്പെടുന്നു.
സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിനുള്ള പ്രധാന കാര്യം നേരത്തെ രോഗനിർണയം, ഉചിതമായ ശസ്ത്രക്രിയാ ചികിത്സ, കുട്ടിയുടെ ആരോഗ്യ പരിചരണ സംഘവുമായി തുടർച്ചയായ പരിശോധന എന്നിവയാണ്. ശരിയായ പരിചരണം ലഭിക്കുന്ന മിക്ക കുട്ടികളും സാധാരണമായ ആരോഗ്യകരമായ ജീവിതം നയിക്കുന്നു.
ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ് രോഗം രോഗനിർണയം ചെയ്യുന്നതിൽ കോളന്റെ പ്രവർത്തനം എത്രത്തോളം നല്ലതാണെന്നും നാഡീകോശങ്ങൾ ഉണ്ടോ ഇല്ലയോ എന്നും ഡോക്ടർമാർക്ക് മനസ്സിലാക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന നിരവധി പരിശോധനകൾ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഈ പ്രക്രിയ സാധാരണയായി ലളിതമാണ്, എന്നിരുന്നാലും പൂർണ്ണമായ ചിത്രം ലഭിക്കാൻ കുറച്ച് പരിശോധനകൾ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.
ശാരീരിക പരിശോധനയും വിശദമായ മെഡിക്കൽ ചരിത്രവും കൊണ്ടാണ് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ആരംഭിക്കുക. അവർ മലവിസർജ്ജനം, ഭക്ഷണരീതികൾ, നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധിച്ച ഏതെങ്കിലും ലക്ഷണങ്ങൾ എന്നിവയെക്കുറിച്ച് ചോദിക്കും. വീക്കമോ സെൻസിറ്റീവ് ആയ ഭാഗങ്ങളോ ഉണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കാൻ അവർ കുട്ടിയുടെ വയറിൽ സ്പർശിക്കുകയും ചെയ്യും.
ബേറിയം എനിമ സാധാരണയായി ആദ്യം നടത്തുന്ന ഇമേജിംഗ് പരിശോധനയാണ്. എക്സ്-റേയിൽ കാണിക്കുന്ന ഒരു പ്രത്യേക ദ്രാവകം കുട്ടി കുടിക്കുകയോ ലഭിക്കുകയോ ചെയ്യുന്നു, ഇത് കോളന്റെ ആകൃതിയും പ്രവർത്തനവും ഡോക്ടർമാർക്ക് കാണാൻ അനുവദിക്കുന്നു. ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ് രോഗത്തിൽ, ഈ പരിശോധന സാധാരണയായി ഒരു ഇടുങ്ങിയ ഭാഗവും അതിന് മുകളിലുള്ള ഒരു വികസിത ഭാഗവും കാണിക്കുന്നു.
രക്തത്തിൽ നിന്നുള്ള ബയോപ്സിയിൽ നിന്നാണ് നിർണായകമായ രോഗനിർണയം ലഭിക്കുന്നത്, അവിടെ ഡോക്ടർമാർ സൂക്ഷ്മദർശിനിയിൽ പരിശോധിക്കുന്നതിന് റെക്റ്റൽ മതിലിൽ നിന്ന് ഒരു ചെറിയ കഷണം കോശജാലിയെ നീക്കം ചെയ്യുന്നു. നാഡീകോശങ്ങൾ ഉണ്ടോ ഇല്ലയോ എന്ന് ഈ പരിശോധന നിർണായകമായി കാണിക്കുന്നു.
ചിലപ്പോൾ, മലാശയത്തിലെയും ഗുദത്തിലെയും സമ്മർദ്ദവും പേശി പ്രവർത്തനവും അളക്കുന്ന ഒരു പരിശോധനയായ അനോറെക്ടൽ മാനോമെട്രി ഡോക്ടർമാർ ഉപയോഗിക്കാറുണ്ട്. ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ് രോഗത്തിന്റെ സവിശേഷതയായ അസാധാരണമായ പേശി പ്രതികരണങ്ങൾ തിരിച്ചറിയാൻ ഇത് സഹായിക്കും.
ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ് രോഗത്തിനുള്ള പ്രധാന ചികിത്സ, നാഡീകോശങ്ങൾ ഇല്ലാത്ത കോളന്റെ ഭാഗം നീക്കം ചെയ്ത് ആരോഗ്യമുള്ള ഭാഗങ്ങൾ വീണ്ടും ബന്ധിപ്പിക്കുന്ന ശസ്ത്രക്രിയയാണ്. ഇത് വളരെ വലിയൊരു കാര്യമായി തോന്നിയേക്കാം, എന്നാൽ ഈ ശസ്ത്രക്രിയകൾ വളരെ വിജയകരമാണ്, കുട്ടികൾക്ക് സാധാരണ മലവിസർജ്ജന പ്രവർത്തനത്തിലേക്ക് മടങ്ങാൻ ഇത് സഹായിക്കും.
ഭൂരിഭാഗം കുട്ടികൾക്കും 'പുൾ-ത്രൂ' പ്രക്രിയ എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു ശസ്ത്രക്രിയയാണ് ചെയ്യുന്നത്, അതിൽ ശസ്ത്രക്രിയാ വിദഗ്ധർ കോളന്റെ ബാധിത ഭാഗം നീക്കം ചെയ്ത് ആരോഗ്യമുള്ള ഭാഗം താഴേക്ക് വലിച്ച് ഗുദവുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു. ചെറിയ ഭാഗം രോഗമുള്ളവർക്ക് ഇത് പലപ്പോഴും ഒറ്റ ശസ്ത്രക്രിയയിൽ തന്നെ ചെയ്യാൻ കഴിയും.
ചില കുട്ടികൾക്ക്, പ്രത്യേകിച്ച് കൂടുതൽ വ്യാപകമായ രോഗമോ സങ്കീർണതകളോ ഉള്ളവർക്ക്, ആദ്യം ഒരു താൽക്കാലിക കൊളോസ്റ്റോമി ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. ഇത് വയറിന്റെ മതിലിൽ ഒരു ദ്വാരം സൃഷ്ടിക്കുന്നു, അവിടെ മലം ഒരു ശേഖരണ ബാഗിലേക്ക് പുറത്തേക്ക് പോകും, താഴത്തെ കുടലിന് വിശ്രമിക്കാനും മുഖ്യ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് മുമ്പ് സുഖം പ്രാപിക്കാനും സമയം ലഭിക്കും.
ഈ തരത്തിലുള്ള ശസ്ത്രക്രിയകളിൽ പ്രത്യേകതയുള്ള ശിശുരോഗ ശസ്ത്രക്രിയാ വിദഗ്ധരാണ് സാധാരണയായി ശസ്ത്രക്രിയ നടത്തുന്നത്. മിക്ക പ്രക്രിയകളും കുറഞ്ഞ ആക്രമണാത്മക സാങ്കേതിക വിദ്യകൾ ഉപയോഗിച്ച് ചെയ്യാൻ കഴിയും, അതായത് ചെറിയ മുറിവുകളും വേഗത്തിലുള്ള സുഖം പ്രാപിക്കലും.
ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം, മിക്ക കുട്ടികളും ക്രമേണ സാധാരണ മലവിസർജ്ജന പ്രവർത്തനത്തിലേക്ക് മടങ്ങും, എന്നിരുന്നാലും എല്ലാം ഒരു ക്രമത്തിലാകാൻ നിരവധി മാസങ്ങൾ എടുക്കാം. ശസ്ത്രക്രിയാ ശേഷത്തെ പരിചരണത്തിനും പിന്തുടർച്ചയ്ക്കുമുള്ള വിശദമായ നിർദ്ദേശങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ ശസ്ത്രക്രിയാ സംഘം നൽകും.
ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം വീട്ടിൽ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെ പരിപാലിക്കുന്നതിൽ നിങ്ങളുടെ മെഡിക്കൽ സംഘത്തിന്റെ നിർദ്ദേശങ്ങൾ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം പാലിക്കുന്നതും സുഖപ്പെടലിന്റെ അടയാളങ്ങളോ സാധ്യതയുള്ള പ്രശ്നങ്ങളോ ശ്രദ്ധിക്കുന്നതും ഉൾപ്പെടുന്നു. ശരിയായ തയ്യാറെടുപ്പോടെ, വീട്ടിലെ സുഖം പ്രാപിക്കൽ വളരെ സുഗമമായി നടക്കുമെന്ന് മിക്ക കുടുംബങ്ങളും കണ്ടെത്തുന്നു.
ശസ്ത്രക്രിയാ സ്ഥലം നിങ്ങളുടെ ശസ്ത്രക്രിയാ ഡോക്ടറുടെ നിർദ്ദേശങ്ങൾക്കനുസരിച്ച് വൃത്തിയായും ഉണങ്ങിയും സൂക്ഷിക്കുക. നിങ്ങൾക്ക് ഡ്രസ്സിംഗ് നിയമിതമായി മാറ്റേണ്ടിവരും, അണുബാധയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ (അധിക ചുവപ്പ്, വീക്കം അല്ലെങ്കിൽ ദ്രാവകം ഒലിക്കൽ) ശ്രദ്ധിക്കുകയും വേണം. നിങ്ങൾക്ക് എന്തെങ്കിലും ആശങ്കയുണ്ടെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി ബന്ധപ്പെടാൻ മടിക്കേണ്ടതില്ല.
പ്രത്യേകിച്ച് നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് കൊളോസ്റ്റമി ഉണ്ടായിരുന്നെങ്കിൽ, ആഹാരം ആദ്യം ക്രമീകരിക്കേണ്ടതുണ്ട്. ഏതൊക്കെ ഭക്ഷണങ്ങൾ നൽകണമെന്നും ഭക്ഷണക്രമം എപ്പോൾ മെച്ചപ്പെടുത്തണമെന്നും സംബന്ധിച്ച് നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ സംഘം പ്രത്യേക നിർദ്ദേശങ്ങൾ നൽകും. തുടക്കത്തിൽ സാവധാനം ആരംഭിച്ച് നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞ് വിവിധ ഭക്ഷണങ്ങൾ എങ്ങനെ സഹിക്കുന്നുവെന്ന് നിരീക്ഷിക്കുക.
വേദന നിയന്ത്രണം സുഖത്തിനും സുഖപ്പെടുത്തലിനും പ്രധാനമാണ്. നിർദ്ദേശിച്ചതുപോലെ മരുന്നുകൾ കൃത്യമായി നൽകുക, നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞ് സുഖമായി തോന്നുന്നുണ്ടെങ്കിൽ പോലും അളവുകൾ ഒഴിവാക്കരുത്. സ്ഥിരമായ വേദന നിയന്ത്രണ ക്രമം കുട്ടികളുടെ വേഗത്തിലുള്ള സുഖപ്പെടുത്തലിന് സഹായിക്കുന്നു.
ജ്വരം, തുടർച്ചയായ ഛർദ്ദി അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളെ ആശങ്കപ്പെടുത്തുന്ന കുടൽ ചലനങ്ങളിലെ മാറ്റങ്ങൾ എന്നിങ്ങനെയുള്ള സങ്കീർണതകളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ശ്രദ്ധിക്കുക. ശസ്ത്രക്രിയാ സംഘം നിങ്ങളെ മുന്നറിയിപ്പ് ലക്ഷണങ്ങളുടെയും അടിയന്തര സമ്പർക്ക വിവരങ്ങളുടെയും ഒരു ലിസ്റ്റ് നൽകും.
ഓരോ കുഞ്ഞും അവരുടേതായ വേഗതയിൽ സുഖം പ്രാപിക്കുമെന്ന് ഓർക്കുക. ചിലർക്ക് ചില ആഴ്ചകൾക്കുള്ളിൽ സാധാരണ പ്രവർത്തനങ്ങളിലേക്ക് മടങ്ങാൻ കഴിയും, മറ്റുള്ളവർക്ക് കൂടുതൽ സമയം ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ നേതൃത്വം പിന്തുടരുക, സുഖപ്പെടുത്തൽ പ്രക്രിയ തിടുക്കപ്പെടുത്തരുത്.
നിങ്ങളുടെ അപ്പോയിന്റ്മെന്റിന് തയ്യാറെടുക്കുന്നത് നിങ്ങൾക്ക് ഏറ്റവും ഉപകാരപ്രദമായ വിവരങ്ങൾ ലഭിക്കുന്നുവെന്നും നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ പരിചരണത്തിനായി ഏറ്റവും നല്ല തീരുമാനങ്ങൾ എടുക്കുന്നുവെന്നും ഉറപ്പാക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു. മുൻകൂട്ടി ചെറിയ സംഘടന നിങ്ങളുടെ സന്ദർശനം എത്രത്തോളം ഉൽപ്പാദനക്ഷമമാണെന്ന് വലിയ വ്യത്യാസം വരുത്തും.
നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന്റെ കുടൽ ചലനങ്ങളുടെ വിശദമായ രേഖകൾ സൂക്ഷിക്കുക, അതിൽ ആവൃത്തി, സാന്ദ്രത, നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധിക്കുന്ന ഏതെങ്കിലും പാറ്റേണുകൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഭക്ഷണ ശീലങ്ങൾ, ഭാരം മാറ്റങ്ങൾ, ഛർദ്ദി അല്ലെങ്കിൽ വയറുവേദന പോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ എന്നിവയും കണക്കാക്കുക. ഈ വിവരങ്ങൾ ഡോക്ടർമാർക്ക് എന്താണ് സംഭവിക്കുന്നതെന്ന് കൃത്യമായി മനസ്സിലാക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു.
ഏതെങ്കിലും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യങ്ങൾ മറക്കാതിരിക്കാൻ, അപ്പോയിന്റ്മെന്റിന് മുമ്പ് നിങ്ങളുടെ എല്ലാ ചോദ്യങ്ങളും എഴുതിവയ്ക്കുക. രോഗനിർണയം, ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ, രോഗശാന്തി സമയത്ത് എന്താണ് പ്രതീക്ഷിക്കേണ്ടത്, ദീർഘകാല ഫലങ്ങളെക്കുറിച്ചുള്ള ആശങ്കകൾ എന്നിവയെക്കുറിച്ചുള്ള ചോദ്യങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുത്തുക.
നിങ്ങളുടെ കുട്ടി കഴിക്കുന്ന ഏതെങ്കിലും മരുന്നുകളുടെയോ അനുബന്ധങ്ങളുടെയോ പൂർണ്ണമായ ലിസ്റ്റ് കൊണ്ടുവരിക, അളവുകളും എത്ര തവണ നൽകുന്നു എന്നതും ഉൾപ്പെടെ. മരുന്നുകളോടുള്ള ഏതെങ്കിലും അലർജികളോ മുൻപ് ഉണ്ടായ പ്രതികരണങ്ങളോയും പരാമർശിക്കുക.
സാധ്യമെങ്കിൽ, പ്രത്യേകിച്ച് ശസ്ത്രക്രിയയോ സങ്കീർണ്ണമായ ചികിത്സാ പദ്ധതികളോ ചർച്ച ചെയ്യുകയാണെങ്കിൽ, പിന്തുണയ്ക്കായി മറ്റൊരു കുടുംബാംഗത്തെയോ സുഹൃത്തിനെയോ കൂടെ കൊണ്ടുവരിക. മറ്റൊരാൾ കേൾക്കുന്നത് വിവരങ്ങൾ ഓർക്കാനും വൈകാരിക പിന്തുണ നൽകാനും നിങ്ങളെ സഹായിക്കും.
നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചുള്ള എഴുതിയ വിവരങ്ങളോ വിഭവങ്ങളോ ആവശ്യപ്പെടാൻ മടിക്കേണ്ടതില്ല. വീട്ടിൽ അവർ ഭാരമില്ലാത്തപ്പോൾ പരിശോധിക്കാൻ കഴിയുന്ന മെറ്റീരിയലുകൾ ഉണ്ടായിരിക്കുന്നത് പല കുടുംബങ്ങൾക്കും സഹായകരമാണെന്ന് കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്.
ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് രോഗം കുടലിന്റെ മാലിന്യം സാധാരണമായി നീക്കം ചെയ്യാനുള്ള കഴിവിനെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു ചികിത്സാ സാധ്യതയുള്ള ജന്മനായുള്ള അപാകതയാണ്. രോഗനിർണയം ആദ്യം ഭാരമുള്ളതായി തോന്നിയേക്കാം, എന്നാൽ ഉചിതമായ ചികിത്സ ലഭിക്കുന്ന കുട്ടികളിൽ ഭൂരിഭാഗവും പൂർണ്ണമായും സാധാരണവും ആരോഗ്യകരവുമായ ജീവിതം നയിക്കുന്നു.
ഏറ്റവും മികച്ച ഫലങ്ങൾക്കായി നേരത്തെ തിരിച്ചറിയലും ചികിത്സയും നിർണായകമാണ്. നവജാതശിശുക്കളിൽ വൈകിയ ആദ്യ മലവിസർജ്ജനമോ പ്രായമായ കുട്ടികളിൽ നിരന്തരമായ മലബന്ധമോ നിങ്ങൾ ശ്രദ്ധയിൽപ്പെട്ടാൽ, നിങ്ങളുടെ കുട്ടികളുടെ ഡോക്ടറുമായി ഈ ആശങ്കകൾ ചർച്ച ചെയ്യാൻ മടിക്കേണ്ടതില്ല.
ഈ അവസ്ഥയെ ചികിത്സിക്കുന്നതിൽ ശസ്ത്രക്രിയ വളരെ വിജയകരമാണ്, കൂടാതെ മിക്ക കുട്ടികളിലും പിന്നീട് അവരുടെ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഗണ്യമായ മെച്ചപ്പെടുത്തൽ അനുഭവപ്പെടുന്നു. രോഗശാന്തിക്ക് സമയവും ക്ഷമയും ആവശ്യമാണെങ്കിലും, ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം നിരവധി മാസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ ജീവിതം സാധാരണ നിലയിലേക്ക് മടങ്ങുമെന്ന് കുടുംബങ്ങൾ സാധാരണയായി കണ്ടെത്തുന്നു.
ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് രോഗം നിങ്ങളുടെ കുട്ടി ജീവിതത്തിൽ നേടാൻ കഴിയുന്ന കാര്യങ്ങളെ പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നില്ലെന്ന് ഓർക്കുക. ശരിയായ വൈദ്യസഹായവും നിങ്ങളുടെ സ്നേഹപൂർണ്ണമായ പിന്തുണയോടും കൂടി, ഈ അവസ്ഥയുള്ള കുട്ടികൾ സ്കൂളിലും കായികത്തിലും കുട്ടിക്കാലത്തെ പ്രത്യേകമാക്കുന്ന എല്ലാ പ്രവർത്തനങ്ങളിലും പൂർണ്ണമായി പങ്കെടുക്കുന്നു.
ഭൂരിഭാഗം കുട്ടികളിലും ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം സാധാരണ മലവിസർജ്ജന നിയന്ത്രണം വികസിക്കുന്നു, എന്നിരുന്നാലും എല്ലാം പൂർണ്ണമായി ശരിയാകാൻ നിരവധി മാസങ്ങൾ മുതൽ ഒരു വർഷം വരെ എടുക്കാം. ചില കുട്ടികൾക്ക് ടോയ്ലറ്റ് പരിശീലനത്തിലോ അല്ലെങ്കിൽ അപകടങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിലോ അധിക സഹായം ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം, പക്ഷേ ഭൂരിഭാഗവും കാലക്രമേണ നല്ല നിയന്ത്രണം നേടുന്നു. നിങ്ങളുടെ ശസ്ത്രക്രിയാ സംഘം നിലനിൽക്കുന്ന ആശങ്കകളെ അഭിസംബോധന ചെയ്യാനും നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് വിജയിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന തന്ത്രങ്ങൾ നൽകാനും നിങ്ങളോടൊപ്പം പ്രവർത്തിക്കും.
ഗർഭകാലത്ത് സംഭവിക്കുന്ന ഒരു വികാസപരമായ അവസ്ഥയായതിനാൽ ഹിർഷ്സ്പ്രംഗ്സ് രോഗം തടയാൻ നിലവിൽ ഒരു മാർഗവുമില്ല. എന്നിരുന്നാലും, നിങ്ങൾക്ക് ഈ അവസ്ഥയുടെ കുടുംബ ചരിത്രമുണ്ടെങ്കിൽ, ഗർഭത്തിന് മുമ്പ് ജനിതക ഉപദേശം നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിന്റെ അപകട ഘടകങ്ങൾ മനസ്സിലാക്കാൻ സഹായിക്കും. ഒരു കുഞ്ഞ് ജനിച്ചുകഴിഞ്ഞാൽ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം നേരത്തെ കണ്ടെത്തലും ചികിത്സയുമാണ്.
കോളണിന്റെ എത്ര ഭാഗം ബാധിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ടെന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച് പുൾ-ത്രൂ ശസ്ത്രക്രിയ സാധാരണയായി 2-4 മണിക്കൂർ എടുക്കും. ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം ഭൂരിഭാഗം കുട്ടികളും 3-7 ദിവസം ആശുപത്രിയിൽ കഴിയും. പൂർണ്ണമായ പുനരുദ്ധാരണം സാധാരണയായി നിരവധി ആഴ്ചകൾ മുതൽ കുറച്ച് മാസങ്ങൾ വരെ എടുക്കും, ആ സമയത്ത് നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞ് ക്രമേണ സാധാരണ പ്രവർത്തനങ്ങളിലേക്കും ഭക്ഷണക്രമത്തിലേക്കും മടങ്ങും. നിങ്ങളുടെ ശസ്ത്രക്രിയാ സംഘം വിശദമായ സമയക്രമവും പുനരുദ്ധാരണ പദ്ധതിയും നൽകും.
ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കും പുനരുദ്ധാരണത്തിനും ശേഷം ഭൂരിഭാഗം കുട്ടികളും പൂർണ്ണമായും സാധാരണ ഭക്ഷണക്രമത്തിലേക്ക് മടങ്ങാം. തുടക്കത്തിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ എളുപ്പത്തിൽ ദഹിക്കുന്ന ഭക്ഷണങ്ങൾ കൊണ്ട് ആരംഭിച്ച് ക്രമേണ കൂടുതൽ വൈവിധ്യമാർന്ന ഭക്ഷണങ്ങൾ ചേർക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്തേക്കാം. ആരോഗ്യകരമായ മലവിസർജ്ജനത്തെ പിന്തുണയ്ക്കുന്നതിന് ചില കുട്ടികൾക്ക് ചെറിയതും കൂടുതൽ തവണയും ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നതിൽ നിന്നോ അല്ലെങ്കിൽ ഭക്ഷണത്തിൽ കൂടുതൽ നാരുകൾ ഉൾപ്പെടുത്തുന്നതിൽ നിന്നോ ഗുണം ലഭിക്കും, പക്ഷേ ഇവ കർശനമായ നിയന്ത്രണങ്ങളല്ല.
ഒരു കുഞ്ഞിന് ഹിർഷ്സ്പ്രങ്ങ്സ് രോഗമുണ്ടെങ്കിൽ, ഭാവിയിലെ കുട്ടികൾക്കുള്ള അപകടസാധ്യത പൊതുജനങ്ങളെ അപേക്ഷിച്ച് കൂടുതലാണ്, എന്നിരുന്നാലും അത് വളരെ കുറവാണ്. ബാധിത കുഞ്ഞിന്റെ ലിംഗവും രോഗത്തിന്റെ തോതിലും അനുസരിച്ച് കൃത്യമായ അപകടസാധ്യത വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ സാധാരണയായി അത് 3-12% ആണ്. നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിന്റെ സാഹചര്യത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കി കൂടുതൽ കൃത്യമായ അപകടസാധ്യത വിവരങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നൽകും, കൂടാതെ ജനിതക ഉപദേശം നിർദ്ദേശിക്കുകയും ചെയ്തേക്കാം.