Health Library Logo

Health Library

ഹണ്ടിംഗ്ടൺസ് രോഗം

അവലോകനം

ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗം കാലക്രമേണ മസ്തിഷ്കത്തിലെ നാഡീകോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുന്നു. ഈ രോഗം ഒരു വ്യക്തിയുടെ ചലനങ്ങളെയും, ചിന്തിക്കാനുള്ള കഴിവിനെയും, മാനസികാരോഗ്യത്തെയും ബാധിക്കുന്നു. ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗം അപൂര്‍വ്വമാണ്. ഇത് പലപ്പോഴും മാതാപിതാക്കളില്‍ നിന്ന് മാറിയ ജീനിലൂടെ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു. ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗത്തിന്‍റെ ലക്ഷണങ്ങള്‍ എപ്പോള്‍ വേണമെങ്കിലും വികസിച്ചേക്കാം, പക്ഷേ അവ പലപ്പോഴും ആളുകള്‍ക്ക് 30 അല്ലെങ്കില്‍ 40 വയസ്സുള്ളപ്പോഴാണ് ആരംഭിക്കുന്നത്. രോഗം 20 വയസ്സിന് മുമ്പ് വികസിക്കുകയാണെങ്കില്‍, അതിനെ ജൂവനൈല്‍ ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗം എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗം നേരത്തെ വികസിക്കുമ്പോള്‍, ലക്ഷണങ്ങള്‍ വ്യത്യസ്തമായിരിക്കാം, കൂടാതെ രോഗത്തിന്‍റെ പുരോഗതി വേഗത്തിലായിരിക്കുകയും ചെയ്യാം. ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗത്തിന്‍റെ ലക്ഷണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാന്‍ മരുന്നുകള്‍ ലഭ്യമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, രോഗം മൂലമുണ്ടാകുന്ന ശാരീരിക, മാനസിക, പെരുമാറ്റപരമായ തകര്‍ച്ച തടയാന്‍ ചികിത്സകള്‍ക്ക് കഴിയില്ല.

ലക്ഷണങ്ങൾ

ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗം സാധാരണയായി ചലന വൈകല്യങ്ങള്‍ക്ക് കാരണമാകുന്നു. ഇത് മാനസികാരോഗ്യ പ്രശ്നങ്ങള്‍ക്കും ചിന്തിക്കാനും ആസൂത്രണം ചെയ്യാനുമുള്ള ബുദ്ധിമുട്ടുകള്‍ക്കും കാരണമാകുന്നു. ഈ അവസ്ഥകള്‍ വിവിധതരം ലക്ഷണങ്ങള്‍ക്ക് കാരണമാകും. ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങള്‍ വ്യക്തിയില്‍ നിന്ന് വ്യക്തിയിലേക്ക് വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. ചില ലക്ഷണങ്ങള്‍ കൂടുതല്‍ മോശമാകുകയോ പ്രവര്‍ത്തന ശേഷിയില്‍ കൂടുതല്‍ സ്വാധീനം ചെലുത്തുകയോ ചെയ്യുന്നു. രോഗത്തിന്റെ ഗതിയിലുടനീളം ഈ ലക്ഷണങ്ങളുടെ തീവ്രത മാറിയേക്കാം. ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ചലന വൈകല്യങ്ങള്‍ നിയന്ത്രിക്കാനാവാത്ത ചലനങ്ങള്‍ക്ക് കാരണമാകും, ഇത് കൊറിയ എന്നറിയപ്പെടുന്നു. കൊറിയ ശരീരത്തിലെ എല്ലാ പേശികളെയും, പ്രത്യേകിച്ച് കൈകാലുകള്‍, മുഖം, നാക്ക് എന്നിവയെയും ബാധിക്കുന്ന അനിയന്ത്രിതമായ ചലനങ്ങളാണ്. ഇത് സ്വമേധയാുള്ള ചലനങ്ങള്‍ നടത്താനുള്ള കഴിവിനെയും ബാധിക്കും. ലക്ഷണങ്ങളില്‍ ഉള്‍പ്പെടാം: അനിയന്ത്രിതമായ ചാട്ടക്കൂത്തോ അനിയന്ത്രിതമായ ചലനങ്ങളോ. പേശി കട്ടിയാകുകയോ പേശി കോണ്‍ട്രാക്ഷന്‍ ഉണ്ടാകുകയോ ചെയ്യുക. മന്ദഗതിയിലുള്ളതോ അസാധാരണമായതോ ആയ കണ്ണുകളുടെ ചലനങ്ങള്‍. നടക്കാനോ ശരീരഭംഗിയും സന്തുലനാവസ്ഥയും നിലനിര്‍ത്താനോ ഉള്ള ബുദ്ധിമുട്ട്. സംസാരിക്കാനോ വിഴുങ്ങാനോ ഉള്ള ബുദ്ധിമുട്ട്. ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗമുള്ളവര്‍ക്ക് സ്വമേധയാുള്ള ചലനങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാന്‍ കഴിഞ്ഞേക്കില്ല. ഇത് രോഗം മൂലമുണ്ടാകുന്ന അനിയന്ത്രിതമായ ചലനങ്ങളേക്കാള്‍ കൂടുതല്‍ സ്വാധീനം ചെലുത്തും. സ്വമേധയാുള്ള ചലനങ്ങളില്‍ ബുദ്ധിമുട്ട് ഒരു വ്യക്തിയുടെ ജോലി ചെയ്യാനുള്ള കഴിവിനെയും, ദൈനംദിന പ്രവര്‍ത്തനങ്ങളെ, ആശയവിനിമയത്തെയും സ്വതന്ത്രമായി ജീവിക്കാനുള്ള കഴിവിനെയും ബാധിക്കും. ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗം പലപ്പോഴും അറിവ് നേടാനുള്ള കഴിവിനെ ബാധിക്കുന്നു. ഈ ലക്ഷണങ്ങളില്‍ ഉള്‍പ്പെടാം: ജോലികള്‍ ക്രമീകരിക്കാനോ മുന്‍ഗണന നല്‍കാനോ ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കാനോ ഉള്ള ബുദ്ധിമുട്ട്. ചിന്തയിലോ പെരുമാറ്റത്തിലോ പ്രവൃത്തിയിലോ കുടുങ്ങിപ്പോകുന്നതിനുള്ള അഭാവം, ഇത് പെര്‍സെവറേഷന്‍ എന്നറിയപ്പെടുന്നു. ആവേശ നിയന്ത്രണത്തിന്റെ അഭാവം, ഇത് പെട്ടെന്നുള്ള പ്രതികരണങ്ങള്‍, ചിന്തിക്കാതെ പ്രവര്‍ത്തിക്കുക, ലൈംഗിക അനിയന്ത്രണം എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകും. സ്വന്തം പെരുമാറ്റങ്ങളുടെയും കഴിവുകളുടെയും അവബോധത്തിന്റെ അഭാവം. ചിന്തകളെ പ്രോസസ്സ് ചെയ്യുന്നതിലോ വാക്കുകള്‍ 'കണ്ടെത്തുന്നതിലോ' ഉള്ള മന്ദഗതി. പുതിയ വിവരങ്ങള്‍ പഠിക്കുന്നതിലെ ബുദ്ധിമുട്ട്. ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന ഏറ്റവും സാധാരണമായ മാനസികാരോഗ്യ അവസ്ഥ ഡിപ്രഷനാണ്. ഇത് ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗം സ്ഥിരീകരിച്ചതിനുള്ള ഒരു പ്രതികരണം മാത്രമല്ല. പകരം, മസ്തിഷ്കത്തിനുണ്ടാകുന്ന കേടുപാടുകളും മസ്തിഷ്ക പ്രവര്‍ത്തനത്തിലെ മാറ്റങ്ങളും മൂലമാണ് ഡിപ്രഷന്‍ ഉണ്ടാകുന്നത്. ലക്ഷണങ്ങളില്‍ ഉള്‍പ്പെടാം: പ്രകോപനം, സങ്കടം അല്ലെങ്കില്‍ അനാസ്ഥ. സാമൂഹികമായി ഒറ്റപ്പെടല്‍. ഉറക്കത്തിലെ ബുദ്ധിമുട്ട്. ക്ഷീണം, ഊര്‍ജ്ജക്കുറവ്. മരണം, മരിക്കുക അല്ലെങ്കില്‍ ആത്മഹത്യ എന്നിവയെക്കുറിച്ചുള്ള ചിന്തകള്‍. മറ്റ് സാധാരണ മാനസികാരോഗ്യ അവസ്ഥകളില്‍ ഉള്‍പ്പെടുന്നു: ഒബ്‌സെസ്സീവ്-കംപള്‍സീവ് ഡിസോര്‍ഡര്‍, ഇത് ആവര്‍ത്തിച്ച് വരുന്ന അധിനിവേശ ചിന്തകളാലും ആവര്‍ത്തിച്ച് ആവര്‍ത്തിക്കുന്ന പെരുമാറ്റങ്ങളാലും അടയാളപ്പെടുത്തപ്പെട്ട ഒരു അവസ്ഥയാണ്. മാനിയ, ഇത് ഉയര്‍ന്ന മാനസികാവസ്ഥ, അമിത പ്രവര്‍ത്തനം, ആവേശ നിയന്ത്രണമില്ലായ്മ, അമിതമായ ആത്മവിശ്വാസം എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകും. ബൈപോളാര്‍ ഡിസോര്‍ഡര്‍, ഡിപ്രഷനും മാനിയയുമുള്ള മാറിമാറി വരുന്ന എപ്പിസോഡുകളുള്ള ഒരു അവസ്ഥ. ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗമുള്ളവരില്‍ ഭാരം കുറയുന്നതും സാധാരണമാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് രോഗം കൂടുതല്‍ മോശമാകുമ്പോള്‍. ചെറുപ്പക്കാര്‍ക്ക്, ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗം ആരംഭിക്കുകയും വികസിക്കുകയും ചെയ്യുന്നത് മുതിര്‍ന്നവരില്‍ നിന്ന് അല്പം വ്യത്യസ്തമാണ്. രോഗത്തിന്റെ ആദ്യഘട്ടത്തില്‍ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്ന ലക്ഷണങ്ങളില്‍ ഉള്‍പ്പെടാം: ശ്രദ്ധിക്കുന്നതിലെ ബുദ്ധിമുട്ട്. മൊത്തത്തിലുള്ള സ്‌കൂള്‍ പ്രകടനത്തില്‍ പെട്ടെന്നുള്ള കുറവ്. ആക്രമണാത്മകതയോ തടസ്സപ്പെടുത്തലോ പോലുള്ള പെരുമാറ്റ പ്രശ്നങ്ങള്‍. നടക്കുന്നതിനെ ബാധിക്കുന്ന കോണ്‍ട്രാക്ട് ചെയ്തതും കട്ടിയുള്ളതുമായ പേശികള്‍, പ്രത്യേകിച്ച് ചെറിയ കുട്ടികളില്‍. നിയന്ത്രിക്കാനാവാത്ത ചെറിയ ചലനങ്ങള്‍, ഇത് ട്രെമറുകള്‍ എന്നറിയപ്പെടുന്നു. പലതവണ വീഴുകയോ മടിയനാകുകയോ ചെയ്യുക. ആക്രമണങ്ങള്‍. നിങ്ങളുടെ ചലനങ്ങളിലോ, വൈകാരികാവസ്ഥയിലോ, മാനസിക കഴിവിലോ മാറ്റങ്ങള്‍ ശ്രദ്ധയില്‍പ്പെട്ടാല്‍ നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ പ്രൊഫഷണലിനെ കാണുക. ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങള്‍ മറ്റ് നിരവധി അവസ്ഥകളാലും ഉണ്ടാകാം. അതിനാല്‍, വേഗത്തിലും പൂര്‍ണ്ണമായും രോഗനിര്‍ണയം നടത്തുന്നത് പ്രധാനമാണ്.

ഡോക്ടറെ എപ്പോൾ കാണണം

നിങ്ങളുടെ ചലനങ്ങളിലോ, വൈകാരികാവസ്ഥയിലോ അല്ലെങ്കിൽ മാനസികശേഷിയിലോ മാറ്റങ്ങൾ ശ്രദ്ധയിൽപ്പെട്ടാൽ ആരോഗ്യ പരിരക്ഷാ പ്രൊഫഷണലിനെ കാണുക. ഹണ്ടിംഗ്ടൺസ് രോഗത്തിൻറെ ലക്ഷണങ്ങൾ മറ്റ് നിരവധി അവസ്ഥകളാൽ ഉണ്ടാകാം. അതിനാൽ, വേഗത്തിലും പൂർണ്ണമായും രോഗനിർണയം നടത്തേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

കാരണങ്ങൾ

ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗത്തിന് കാരണം ഒരു ജീനിലെ വ്യത്യാസമാണ്, അത് മാതാപിതാക്കളില്‍ നിന്ന് കുട്ടികളിലേക്ക് പകരുന്നു. ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗം ഓട്ടോസോമല്‍ പ്രബലമായ പാരമ്പര്യരീതി പിന്തുടരുന്നു. ഇതിനര്‍ത്ഥം ഈ അസുഖം വരണമെങ്കില്‍ വ്യക്തിക്ക് അസാധാരണമായ ജീനിന്റെ ഒരു പകര്‍പ്പ് മാത്രം മതിയെന്നാണ്. ലൈംഗിക ക്രോമസോമുകളിലെ ജീനുകളെ ഒഴികെ, ഓരോ ജീനിന്റെയും രണ്ട് പകര്‍പ്പുകള്‍ ഒരു വ്യക്തിക്കും ലഭിക്കും - ഓരോ മാതാപിതാക്കളില്‍ നിന്നും ഒന്ന് വീതം. അസാധാരണമായ ജീന്‍ ഉള്ള ഒരു മാതാപിതാവ് ജീനിന്റെ അസാധാരണമായ പകര്‍പ്പ് അല്ലെങ്കില്‍ ആരോഗ്യമുള്ള പകര്‍പ്പ് കൈമാറാം. അതിനാല്‍, കുടുംബത്തിലെ ഓരോ കുട്ടിക്കും ജനിതക അവസ്ഥയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന ജീന്‍ ലഭിക്കാനുള്ള 50 ശതമാനം സാധ്യതയുണ്ട്.

അപകട ഘടകങ്ങൾ

ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗമുള്ള ഒരു മാതാപിതാവുള്ള ആളുകള്‍ക്ക് ആ രോഗം വരാന്‍ സാധ്യതയുണ്ട്. ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗമുള്ള ഒരു മാതാപിതാവിന്റെ മക്കള്‍ക്ക് ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗത്തിന് കാരണമാകുന്ന ജീന്‍ മാറ്റം ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത 50 ശതമാനമാണ്.

സങ്കീർണതകൾ

ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗം ആരംഭിച്ചതിനുശേഷം, ഒരു വ്യക്തിയുടെ പ്രവര്‍ത്തനശേഷി കാലക്രമേണ ക്രമേണ വഷളാകുന്നു. രോഗം എത്ര വേഗത്തില്‍ വഷളാകുന്നുവെന്നും അത് എത്ര സമയമെടുക്കുന്നുവെന്നും വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങളില്‍ നിന്ന് മരണത്തിലേക്കുള്ള സമയം പലപ്പോഴും 10 മുതല്‍ 30 വര്‍ഷം വരെയാണ്. ജൂവനൈല്‍ ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗം സാധാരണയായി ലക്ഷണങ്ങള്‍ വികസിച്ചതിന് ശേഷം 10 മുതല്‍ 15 വര്‍ഷത്തിനുള്ളില്‍ മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മാനസികാവസ്ഥ ആത്മഹത്യാ സാധ്യത വര്‍ദ്ധിപ്പിക്കും. ചില ഗവേഷണങ്ങള്‍ സൂചിപ്പിക്കുന്നത് രോഗനിര്‍ണയത്തിന് മുമ്പും ഒരു വ്യക്തി സ്വതന്ത്ര്യത നഷ്ടപ്പെടുമ്പോഴും ആത്മഹത്യാ സാധ്യത കൂടുതലാണെന്നാണ്. ഒടുവില്‍, ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗമുള്ള ഒരു വ്യക്തിക്ക് ദൈനംദിന ജീവിതത്തിലെ എല്ലാ പ്രവര്‍ത്തനങ്ങളിലും സഹായം ആവശ്യമായി വരും. രോഗത്തിന്റെ അവസാനഘട്ടത്തില്‍, ആ വ്യക്തിക്ക് കിടക്കയില്‍ കഴിയേണ്ടിവരും, സംസാരിക്കാന്‍ കഴിയില്ല. ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗമുള്ള ഒരാള്‍ക്ക് സാധാരണയായി ഭാഷ മനസ്സിലാക്കാനും കുടുംബത്തെയും സുഹൃത്തുക്കളെയും കുറിച്ച് അവബോധമുണ്ടാകും, എന്നിരുന്നാലും ചിലര്‍ കുടുംബാംഗങ്ങളെ തിരിച്ചറിയുകയില്ല. മരണത്തിന് സാധാരണ കാരണങ്ങള്‍ ഇവയാണ്:ന്യുമോണിയ അല്ലെങ്കില്‍ മറ്റ് അണുബാധകള്‍. വീഴ്ചയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പരിക്കുകള്‍. വിഴുങ്ങുന്നതിലെ ബുദ്ധിമുട്ടുമായി ബന്ധപ്പെട്ട സങ്കീര്‍ണതകള്‍.

പ്രതിരോധം

ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍സ് രോഗത്തിന്‍റെ കുടുംബചരിത്രമുള്ളവര്‍ക്ക് അവരുടെ മക്കളിലേക്ക് ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍ ജീന്‍ പകരാനുള്ള സാധ്യതയെക്കുറിച്ച് ആശങ്കയുണ്ടാകാം. അവര്‍ ജനിതക പരിശോധനയും കുടുംബ ആസൂത്രണ ഓപ്ഷനുകളും പരിഗണിക്കാം. അപകടസാധ്യതയുള്ള ഒരു രക്ഷിതാവ് ജനിതക പരിശോധനയെക്കുറിച്ച് ചിന്തിക്കുകയാണെങ്കില്‍, ഒരു ജനിതക ഉപദേഷ്ടാവിനെ കാണുന്നത് സഹായകരമാകും. ഒരു ജനിതക ഉപദേഷ്ടാവ് പോസിറ്റീവ് പരിശോധനാ ഫലത്തിന്‍റെ സാധ്യതയുള്ള അപകടങ്ങളെക്കുറിച്ച് വിശദീകരിക്കുന്നു, അതായത് രക്ഷിതാവിന് രോഗം വരാം എന്നര്‍ത്ഥം. കൂടാതെ, ദമ്പതികള്‍ക്ക് കുട്ടികളുണ്ടാകണമോ അല്ലെങ്കില്‍ മറ്റ് ഓപ്ഷനുകള്‍ പരിഗണിക്കണമോ എന്നതിനെക്കുറിച്ച് അധിക തിരഞ്ഞെടുപ്പുകള്‍ നടത്തേണ്ടി വന്നേക്കാം. ജീനിനുള്ള പ്രീനാറ്റല്‍ പരിശോധന അല്ലെങ്കില്‍ ദാതാവ് സ്പെര്‍മോ മുട്ടയോ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ഇന്‍ വിട്രോ ഫെര്‍ട്ടിലൈസേഷന്‍ എന്നിവ അവര്‍ തിരഞ്ഞെടുക്കാം. ദമ്പതികള്‍ക്കുള്ള മറ്റൊരു ഓപ്ഷന്‍ ഇന്‍ വിട്രോ ഫെര്‍ട്ടിലൈസേഷനും പ്രീഇംപ്ലാന്റേഷന്‍ ജനിതക രോഗനിര്‍ണയവുമാണ്. ഈ പ്രക്രിയയില്‍, അണ്ഡാശയത്തില്‍ നിന്ന് മുട്ടകള്‍ നീക്കം ചെയ്ത് ലബോറട്ടറിയില്‍ പിതാവിന്‍റെ സ്പെര്‍മ ഉപയോഗിച്ച് ഫെര്‍ട്ടിലൈസ് ചെയ്യുന്നു. ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍ ജീനിന്‍റെ സാന്നിധ്യത്തിന് ഭ്രൂണങ്ങള്‍ പരിശോധിക്കുന്നു. ഹണ്ടിംഗ്ടണ്‍ ജീന്‍ നെഗറ്റീവ് ആയി പരിശോധിക്കുന്നവ മാത്രമേ അമ്മയുടെ ഗര്‍ഭാശയത്തില്‍ നട്ടുപിടിപ്പിക്കൂ.

വിലാസം: 506/507, 1st മെയിൻ റോഡ്, മുരുഗേശ്പാളയ, കെ ആർ ഗാർഡൻ, ബംഗളൂരു, കർണാടക 560075

നിരാകരണം: ഓഗസ്റ്റ് ഒരു ആരോഗ്യ വിവര പ്ലാറ്റ്‌ഫോമാണ്, അതിന്റെ പ്രതികരണങ്ങൾ ഒരു മെഡിക്കൽ ഉപദേശമായി കണക്കാക്കില്ല. എന്തെങ്കിലും മാറ്റങ്ങൾ വരുത്തുന്നതിന് മുൻപ് നിങ്ങളുടെ അടുത്തുള്ള ലൈസൻസുള്ള ഒരു മെഡിക്കൽ പ്രൊഫഷണലുമായി എപ്പോഴും ബന്ധപ്പെടുക.

ഇന്ത്യയിൽ നിർമ്മിച്ചത്, ലോകത്തിനുവേണ്ടി