Ер Бусын Бэлэг Эрхтэн

Эмгэгтэй бэлэг эрхтэн, өмнө нь бэлгийн эрхтний тодорхойгүй байдал гэж нэрлэгддэг байсан нь нярай хүүхдийн бэлэг эрхтэн гаднаас нь харахад эрэгтэй эсвэл эмэгтэй гэдгийг тодорхойгүй болгодог ховор тохиолдол юм. Эмгэгтэй бэлэг эрхтэнтэй нярайд бэлэг эрхтэн бүрэн хөгжөөгүй эсвэл хүлээгдэж байснаас өөр харагдаж болно. Эсвэл нярай хүүхэд нэгээс олон хүйсийн шинж чанартай байж болно. Биеийн гадна талын бэлгийн эрхтэн нь биеийн дотор талын бэлгийн эрхтэнтэй тохирохгүй байж болно. Мөн тэд генетикийн хүйсийг тохирохгүй байж болно. Генетикийн хүйсийг бэлгийн хромосом тодорхойлдог: ихэвчлэн эмэгтэйчүүдэд XX, эрэгтэйчүүдэд XY байна.

Гадаад бэлгийн эрхтэн нь биеийн гадна талын бэлгийн эрхтэн юм. Үүнд үтрээний нүх, уруул, клитор, шодой, төмсөг орно. Дотоод бэлгийн эрхтэн нь биеийн дотор талын бэлгийн эрхтэн юм. Үүнд үтрээ, өндгөвчний гуурс, умайн хүзүү, түрүү булчирхай, өндгөвч, төмсөг орно. Бэлгийн дааврыг өндгөвч, төмсөг буюу гонад үүсгэдэг. Генетикийн хүйсийг бэлгийн хромосомын үндсэн дээр тогтоодог. Ихэвчлэн эдгээр бэлгийн хромосом нь хоёр X хромосомтой генетикийн эмэгтэй, нэг X ба нэг Y хромосомтой генетикийн эрэгтэй байдаг.

Эмгэгтэй бэлэг эрхтэн нь өвчин биш; энэ бол бэлгийн хөгжлийн ялгаа юм. Ихэвчлэн эмгэгтэй бэлэг эрхтэнг төрөх үед эсвэл төрсний дараахан харж болно. Энэ байдал нь гэр бүлд маш их зовиур учруулж болно. Таны эмнэлгийн баг эмгэгтэй бэлэг эрхтний шалтгааныг хайж, таны нярай хүүхдийн хүйс болон шаардлагатай эмчилгээний талаар шийдвэр гаргахад туслах мэдээлэл, зөвлөгөө өгдөг.

Таны эмнэлгийн баг таны нярай хүүхэд төрсний дараахан ер бусын бэлэг эрхтнийг анхлан анзаарах магадлалтай. Заримдаа ер бусын бэлэг эрхтэн гэж төрөхөөс өмнө сэжиглэж болно. Ер бусын бэлэг эрхтэн нь гадаад байдлаараа харилцан адилгүй байж болно. Ялгаа нь бэлэг эрхтний хөгжлийн явцад дааврын өөрчлөлт хөгжилд нөлөөлсөн үе болон шалтгаанаас хамаарч болно.

Генетикийн хувьд эмэгтэй, өөрөөр хэлбэл хоёр Х хромосомтой нярайд дараах шинж тэмдэг илэрч болно:

• Томорсон бэлгийн уруул, энэ нь шодой мэт харагдаж болно.
• Хаалттай бэлгийн уруул эсвэл нугалаастай, шодойтой төстэй харагдах бэлгийн уруул.
• Нэгдсэн бэлгийн уруулд төмсөгтэй төстэй бэрсүү.

Генетикийн хувьд эрэгтэй, өөрөөр хэлбэл нэг Х ба нэг Y хромосомтой нярайд дараах шинж тэмдэг илэрч болно:

• Шээс болон үрийн шингэнийг дамжуулдаг нарийн гуурс болох шээсний суваг нь шодойны үзүүрт бүрэн сунадаггүй өвчин. Хэрэв гуурсны нүх шодойны доод талд байвал энэ өвчнийг гипоспадиа гэнэ.
• Шээсний сувгийн нүх нь шодойтой ойрхон байдаг маш жижиг шодой.
• Шодой мэт харагдах хэсэгт нэг эсвэл хоёр төмсөг байхгүй байх.
• Биед үлдсэн төмсөг, мөн буугаагүй төмсөг гэж нэрлэдэг бөгөөд микропени бүхий эсвэл бүхийгүй бэлгийн уруултай төстэй хоосон шодой.

Эмгэгтэй бэлэг эрхтэн нь ихэвчлэн жирэмсний үеийн дааврын өөрчлөлт урагт хөгжиж буй бэлгийн эрхтнийг зогсоох эсвэл алдагдуулах үед тохиолддог. Ураг гэдэг нь төрөөгүй нярай юм.

Хүүхдийн генетикийн хүйсийг үр тогтох үед бэлгийн хромосом дээр үндэслэн тогтоодог. Үр тогтолт гэдэг нь нэг эцэг эхийн өндөг нөгөө эцэг эхийн эр бэлгийн эстэй нийлэх үе юм. Өндөг нь Х хромосом агуулдаг. Эр бэлгийн эс нь Х эсвэл Y хромосом агуулдаг. Эр бэлгийн эсээс Х хромосом авсан нярай нь хоёр Х хромосомтой генетикийн эмэгтэй хүн юм. Эр бэлгийн эсээс Y хромосом авсан нярай нь нэг Х ба нэг Y хромосомтой генетикийн эрэгтэй хүн юм.

Эрэгтэй, эмэгтэй бэлгийн эрхтэн нь ижил эдээс хөгждөг. Энэ эд эрэгтэй эрхтэн эсвэл эмэгтэй эрхтэн болох нь хромосом болон андроген гэж нэрлэгддэг дааврын байгаа эсэхээс хамаарна. Андроген нь эрэгтэй бэлгийн эрхтний хөгжлийг үүсгэдэг.

• Y хромосомтой урагт тухайн хромосомын нэг хэсэг нь андроген үүсгэдэг төмсөгний хөгжлийг өдөөдөг. Эрэгтэй бэлгийн эрхтэн нь урагт байгаа төмсөгнөөс ялгардаг эдгээр дааврын нөлөөгөөр хөгждөг.
• Y хромосомгүй, андрогенийн нөлөөгүй урагт бэлгийн эрхтэн эмэгтэй хүнийх шиг хөгждөг.

Заримдаа хромосомын өөрчлөлт нь генетикийн хүйсийг тодорхойлоход хүндрэл учруулж болно.

Ургийн бэлгийн хөгжилд нөлөөлдөг үе шатуудын өөрчлөлт нь нярайн гадаад бэлгийн эрхтний харагдах байдал, дотоод бэлгийн эрхтэн эсвэл генетикийн хүйс (ихэвчлэн XX эсвэл XY) хооронд зөрөлдөөн үүсгэж болзошгүй.

• Хэрэв генетикийн эрэгтэй ураг андроген гэж нэрлэгддэг дааврыг үүсгэхгүй эсвэл хангалттай хэмжээгээр үүсгэхгүй бол эмгэгтэй бэлэг эрхтэн үүсгэж болно. Генетикийн эмэгтэй ураг хөгжлийн явцад андрогенд өртөх нь гадаад бэлэг эрхтний эмгэгийг үүсгэдэг.
• Зарим генийн өөрчлөлт нь ураг бэлгийн хөгжилд нөлөөлж, эмгэгтэй бэлэг эрхтэн үүсгэж болно.
• Эмгэгтэй бэлэг эрхтэн нь олон эрхтэнд нөлөөлдөг зарим ховор эсвэл нарийн төвөгтэй хам шинжийн шинж тэмдэг байж болно. Эдгээр хам шинж нь бэлгийн хромосомын дутагдал эсвэл илүүдэл зэрэг хромосомын өөрчлөлтийг агуулж болно.

Заримдаа эмгэгтэй бэлэг эрхтний шалтгааныг олох боломжгүй байдаг.

Генетикийн эмэгтэйчүүдэд эмгэгтэй бэлэг эрхтний шалтгаанууд нь дараах байж болно:

• Төрөлхийн бөөрний дээд булчирхайн гиперплази. Энэхүү генетикийн өвчний зарим хэлбэр нь бөөрний дээд булчирхайг андроген гэж нэрлэгддэг дааврыг хэт ихээр үүсгэхэд хүргэдэг.
• Төрөхөөс өмнө тодорхой даавруудад өртөх. Андроген агуулсан эсвэл жирэмсэн хүний биед эдгээр дааврыг үүсгэдэг зарим эм нь хөгжиж буй эмэгтэй бэлгийн эрхтнийг илүү эршүүд болгоход хүргэж болно. Жирэмсэн хүн дааврын тэнцвэргүй байдлыг үүсгэдэг өвчтэй бол хөгжиж буй ураг нь эрэгтэй бэлгийн эрхтний хөгжлийг үүсгэдэг дааврыг хэт ихээр авч болно.
• Хавдар. Ховор тохиолдолд жирэмсэн хүний хавдар нь эрэгтэй бэлгийн эрхтний хөгжлийг үүсгэдэг дааврыг үүсгэж болно.

Генетикийн эрэгтэйчүүдэд эмгэгтэй бэлэг эрхтний шалтгаанууд нь дараах байж болно:

• Төмсөгний хөгжлийн асуудал. Энэ нь генийн өөрчлөлт эсвэл тодорхойгүй шалтгааны улмаас байж болно.
• Андрогенийн мэдрэмтгий бус хам шинж. Энэ нөхцөлд хөгжиж буй бэлгийн эрхтний эд нь төмсөгнөөс үүсгэдэг даавруудад зохих ёсоор хариу үйлдэл үзүүлдэггүй.
• Төмсөг эсвэл тестостеронтой холбоотой асуудлууд. Олон төрлийн асуудал нь төмсөгний үйл ажиллагаанд саад учруулж болно. Үүнд төмсөг хэрхэн үүсдэгтэй холбоотой асуудал, тестостерон даавар үүсгэхтэй холбоотой асуудлууд орно. Үүнд мөн эсүүдэд тестостерон даавруудад хариу үйлдэл үзүүлэхийг зааварладаг эсийн зарим уургуудтай холбоотой асуудлууд орно.
• 5-альфа-редуктазын дутагдал. Энэхүү ферментийн хангалтгүй байдал нь эрэгтэй бэлгийн эрхтний хөгжлийг үүсгэдэг дааврыг үүсгэхэд асуудал үүсгэдэг.

Атипик гениталийн хөгжилд удамшил нөлөөлж болно. Учир нь бэлгийн хөгжлийн олон ялгаа нь гэр бүлээр дамжих ген өөрчлөлтийн улмаас үүсдэг. Атипик гениталийн эрсдэлт хүчин зүйлүүдэд дараах удамшлын анамнез орно:

• Урьдчилан таамаглах аргагүй нялхсын нас баралт.
• Үргүйдэл, сарын тэмдэг ирэхгүй байх эсвэл эмэгтэйчүүдэд нүүрний үс ихсэх.
• Атипик генитали.
• Бэлгийн бойжилтын үеийн атипик биеийн хөгжил.
• Төрөлхийн бөөрний дээд булчирхайн гиперплази буюу бөөрний дээд булчирхайг хамарсан удамшлын өвчний бүлэг.

Хэрэв танай гэр бүлд эдгээр эрсдэлт хүчин зүйлсийн анамнез байдаг бол жирэмслэхийг оролдохын өмнө эрүүл мэндийн мэргэжилтэнтэйгээ ярилцаарай. Мөн генетикийн зөвлөгөө авах нь урьдчилан төлөвлөхөд тусална.

Атипик гениталийн хүндрэлүүд нь дараахийг багтааж болно:

• Үргүйдэл. Атипик гениталийн хүмүүс хүүхэдтэй болох эсэх нь тухайн оношилгооноос хамаарна. Жишээлбэл, төрөлхийн бөөрний дээд булчирхайн гиперплазитай генетикийн эмэгтэйчүүд хүсвэл жирэмслэх боломжтой.
• Зарим хорт хавдрын эрсдэл өндөр. Бэлгийн хөгжлийн зарим ялгаа нь зарим төрлийн хорт хавдрын эрсдэл өндөртэй холбоотой байдаг.

Эмгэгтэй бэлэг эрхтэнийг ихэвчлэн төрөх үед эсвэл төрсний дараахан оношлодог. Заримдаа эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүд урагт эмгэгтэй бэлэг эрхтэн байгааг жирэмсний үед урагт хийсэн цусны шинжилгээний үр дүн хэт авиан шинжилгээгээр гарсан бэлэг эрхтний хүйсийн үр дүнтэй зөрчилдөх үед сэжиглэж болно. Гэхдээ ерөнхийдөө оношийг төрсний дараа тавьдаг. Төрөлтөнд тусалдаг эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүд таны нярайд эмгэгтэй бэлэг эрхтний шинж тэмдгийг анзаарч болно.

Хэрэв таны нярай эмгэгтэй бэлэг эрхтэнтэй төрсөн бол таны эмч болон бусад эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүд шалтгааныг олохын тулд ажилладаг. Шалтгаан нь эмчилгээ болон таны нярайн хүйсийг тодорхойлоход тусалдаг. Таны эрүүл мэндийн мэргэжилтэн таны гэр бүлийн болон эмнэлгийн түүхийн талаар асуулт асууж эхэлнэ. Таны нярайд үрийн цэврүү шалгаж, бэлэг эрхтэнийг үнэлэх биеийн үзлэг хийдэг.

Таны нярай дараах шинжилгээнд хамрагдах магадлалтай:

• Дааврын хэмжээг хэмжих цусны шинжилгээ.
• Хромосомыг судлах цусны шинжилгээ. Энэ нь генетикийн хүйсийг харуулж чадна: ихэвчлэн XX эсвэл XY. Эдгээр цусны шинжилгээ нь мөн бэлгийн эрхтний хөгжилд нөлөөлдөг генийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй өвчнийг харуулж чадна.
• Уруу буугаагүй үрийн цэврүү, умайн эсвэл үтрээг хайх аарцаг, хэвлийн хэт авиан шинжилгээ.
• Аарцаг, хэвлийн бүтцийн тодорхой дүрсийг гаргахад туслах ялгаруулах будагч бодис ашигласан рентген шинжилгээ.

Заримдаа таны нярайн нөхөн үржихүйн эрхтний эдийн дээжийг авахын тулд бага инвазив мэс засал хийх шаардлагатай байдаг. Энэ мэс заслыг жижиг камер, мэс заслын багаж хэрэгсэл ашиглан нэг буюу хэд хэдэн жижиг зүсэлтээр хийдэг.

Эдгээр шинжилгээний үр дүнгээр цуглуулсан мэдээллээ ашиглан таны эрүүл мэндийн мэргэжилтэн таны нярайд хүйс санал болгож болно. Санал нь шалтгаан, генетикийн хүйс, анатоми, ирээдүйн нөхөн үржихүйн болон бэлгийн чадамж, магадлалтай насанд хүрэгчийн хүйсийн тодорхойлолт, тантай хийсэн яриа зэрэгт суурилдаг.

Заримдаа гэр бүл төрсний дараа хэдхэн хоногийн дотор шийдвэр гаргаж болно. Гэхдээ шинжилгээ дуустал хүлээх нь чухал юм. Хүйсийн тодорхойлолт нь төвөгтэй бөгөөд хойшлогдож болно. Эцэг эхчүүд хүүхэд өсөх тусам хүйсийн тодорхойлолтын талаар өөр шийдвэр гаргаж болохыг мэдэж байх ёстой.

Эмчилгээний зорилго нь удаан хугацааны сэтгэцийн болон нийгмийн сайн сайхан байдал, түүнчлэн бэлгийн үйл ажиллагаа, үржил шимийг аль болох хадгалах явдал юм. Эмчилгээг хэзээ эхлэх нь таны хүүхдийн онцлог байдлаас хамаарна.

Atypical genitalia нь цогц бөгөөд ховор тохиолддог. Үүнийг эмчлэхэд мэргэжилтнүүдийн баг шаардлагатай байж болно. Тус багт дараах мэргэжилтнүүд багтаж болно:

• Хүүхдийн эмч нар.
• Дутуу төрсөн эсвэл өвчтэй нярай хүүхдүүдийн мэргэжилтнүүд буюу нярайн эмч нар.
• Хүүхдийн шээсний замын мэргэжилтнүүд буюу хүүхдийн урологичид.
• Хүүхдийн ерөнхий мэс засалчид.
• Бие махбодийн дааврын мэргэжилтнүүд буюу дааврын эмч нар.
• Анагаах ухааны генетичид.
• Сэтгэцийн эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүд, тухайлбал сэтгэл судлаачид эсвэл нийгмийн ажилтнууд.

Дааврын эм нь тэнцвэргүй дааврыг засах эсвэл зохицуулахад тусалж болно. Жишээлбэл, бага зэргийн төрөлхийн бөөрний дээд булчирхайн гиперплазийн улмаас бага зэрэг томросон бэлгийн уруул бүхий генетикийн эмэгтэй хүүхдэд дааврын орлуулах эмчилгээ л хангалттай байж болно.

Хэвийн бус бэлгийн эрхтэнтэй хүүхдүүдэд мэс засал хийж дараах зорилгоор ашиглаж болно:

• Эрүүл бэлгийн үйл ажиллагааг хадгалах.
• Илүү хэвийн харагдах бэлгийн эрхтэнг бий болгох.

Mэс заслын цаг хугацаа нь таны хүүхдийн онцлог байдлаас хамаарна. Зарим эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүд зөвхөн гадаад төрх байдлын төлөө хийгддэг мэс заслыг хойшлуулахыг илүүд үздэг. Тэд хэвийн бус бэлгийн эрхтэнтэй хүн бэлгийн харьцааны хуваарилалтын талаар шийдвэр гаргах хангалттай нас биед хүрэх хүртэл хүлээхийг санал болгодог.

Хэвийн бус бэлгийн эрхтэнтэй хүүхдүүдэд бэлгийн эрхтнүүд гаднаас харагдах байдлаас үл хамааран хэвийн ажиллаж болно. Жишээлбэл, охидын хувьд үтрээ арьсан доор нуугдаж байвал бага насны мэс засал нь цаашдын бэлгийн үйл ажиллагаанд тусалж чадна. Хөвгүүдийн хувьд хэсэгчлэн хөгжсөн шодойг сэргээн засварлах мэс засал нь илүү хэвийн харагдах байдлыг бий болгож, босоо байдалд оруулах боломжтой болгоно. Тестисийг уутан дотор оруулах мэс засал хийх шаардлагатай байж болно.

Mэс заслын үр дүн ихэвчлэн сэтгэл ханамжтай байдаг. Гэхдээ дахин давтан мэс засал хийх шаардлагатай байж болно. Эрсдэлд гадаад төрх байдалд сэтгэл дундуур байх эсвэл бэлгийн үйл ажиллагааны асуудал, тухайлбал, таашаал авахад бэрхшээлтэй байх зэрэг орно.

Хэвийн бус бэлгийн эрхтэнтэй хүүхдүүд үргэлжлүүлэн эмнэлгийн тусламж үйлчилгээ авах шаардлагатай. Үүнд хүндрэл гарахыг ажиглах, насанд хүрэгчдийн хорт хавдрын шинжилгээнд хамрагдах зэрэг орно.

Хэрэв таны нярай хүүхэд хэвийн бус бэлгийн эрхтэнтэй бол та хүүхдийнхээ ирээдүйн талаар санаа зовж магадгүй. Сэтгэцийн эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүд танд энэ гэнэтийн ялгааг даван туулахад туслах болно. Таны хүүхдийн эрүүл мэндийн мэргэжилтнээс таны нөхцөл байдалд туслах туршлагатай сэтгэцийн эрүүл мэндийн мэргэжилтэнд лавлагаа авахыг хүс. Мөн танд шууд эсвэл онлайн дэмжлэгийн бүлэгт нэгдэх нь тустай байж болно.

Таны хүүхэд сэтгэцийн эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүдийн үргэлжлүүлэн зөвлөгөө авах нь тустай бөгөөд насанд хүрэгчдийн үед дэмжлэгийн бүлэгт оролцохыг сонгож болно.

Нярайнхаа хүйсийг шууд мэдэхгүй байх нь хүлээгдэж байсан баяр ёслолыг стресс болгож хувиргаж магадгүй юм. Эмнэлгийн баг танд аль болох хурдан шинэчлэлт, мэдээллийг өгч чадна. Тэд мөн асуултанд хариулж, таны хүүхдийн эрүүл мэндийн талаар ярилцаж чадна.

Шинжилгээ хийгдэж, эмнэлгийн багийн зөвлөгөөний дагуу төлөвлөгөө гаргатал албан ёсны мэдэгдлийг хийхийг хүлээхийг анхаар. Гэр бүл, найз нөхөддөө асуултанд хариулахаасаа өмнө хүүхдийнхээ байдлыг судалж, бодож үзэх хугацаа өгөөрэй.

Хэрэв таны нярай хүүхэд ер бусын бэлэг эрхтэнтэй бол та хүүхдийнхээ ирээдүйн талаар санаа зовж магадгүй. Сэтгэцийн эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүд танд энэ гэнэтийн ялгааг даван туулахад туслах болно. Таны нөхцөл байдалд туслах туршлагатай сэтгэцийн эрүүл мэндийн мэргэжилтэнд хүүхдийнхээ эрүүл мэндийн мэргэжилтнийг хандаж лавлагаа аваарай. Мөн танд биеэр болон онлайн дэмжих бүлэгт нэгдэх нь тустай байж болох юм. Таны хүүхдэд сэтгэцийн эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүдийн үргэлжлүүлэн зөвлөгөө авах нь тустай бөгөөд насанд хүрэхдээ дэмжих бүлгийн гишүүн байхыг сонгож болно. Шинээр төрсөн хүүхдийнхээ хүйсийг шууд мэдэхгүй байх нь хүлээж байсан баяр ёслолыг стрессдэх үе болгож хувиргаж магадгүй юм. Эмнэлгийн баг танд аль болох хурдан шинэчлэлт, мэдээллийг өгөх болно. Тэд мөн асуултанд хариулж, хүүхдийнхээ эрүүл мэндийн талаар ярилцаж чадна. Шинжилгээ хийгдэж, эмнэлгийн багийн зөвлөгөөгөөр төлөвлөгөө гаргатал албан ёсоор төрсөн тухайгаа зарлахыг хүлээхийг анхаарч үзээрэй. Гэр бүл, найз нөхдийнхөө асуултанд хариулахаасаа өмнө хүүхдийнхээ байдлыг судлах, бодох цаг гаргаарай.