Давсагны Экстрофи
Тойм
Бөөрний гаднаас ургалттай охидод давсаг нь биеийн гадна байрладаг бөгөөд үтрээ нь бүрэн хөгжөөгүй байдаг. Мэс засалчид давсагийг (дээд баруун) хаагаад дараа нь хэвлий болон арьсыг (доод баруун) хаана.
Бөөрний гаднаас ургалттай хөвгүүдэд давсаг нь биеийн гадна байрладаг бөгөөд шодой болон шээсний суваг (шээсний сүв) нь бүрэн хаагддаггүй. Мэс засалчид шодой болон давсагийг (дээд баруун) хаагаад дараа нь хэвлий болон арьсыг (доод баруун) хаана.
Бөөрний гаднаас ургалтаас үүдэлтэй асуудлууд хүндрэлийн зэргээрээ харилцан адилгүй байдаг. Эдгээр нь давсаг, бэлэг эрхтэн, аарцагны яс, мөн гэдэс болон нөхөн үржихүйн эрхтэний гажиг зэргийг багтаадаг.
Бөөрний гаднаас ургалтыг жирэмсний үеийн хэвийн хэт авиан шинжилгээгээр илрүүлж болно. Гэхдээ заримдаа гажиг нь нярай төрөх хүртэл харагдахгүй байдаг. Бөөрний гаднаас ургалттай нярай хүүхдүүд гажигийг засах мэс засал хийлгэх шаардлагатай болно.
Шинж тэмдгүүд
Шээсний ургацаг гадагшлах нь шээсний ургацаг-эписпадиас цогцолбор (ШУЭЦ)-ын хамгийн түгээмэл төрлийн төрөлхийн гажиг юм. ШУЭЦ-тэй хүүхдүүд дараах шинж тэмдгүүдийн аль нэгтэй байдаг:
- Эписпадиас. Энэ нь ШУЭЦ-ийн хамгийн хөнгөн хэлбэр бөгөөд шээс гадагшлуулах суваг (шээсний суваг) бүрэн хөгжөөгүй байдаг.
- Шээсний ургацаг гадагшлах. Энэ гажиг нь шээсний ургацгийг биеийн гадна талд үүсгэдэг. Шээсний ургацгаас дотогшоо эргэдэг. Ихэвчлэн шээсний ургацаг гадагшлах нь шээсний замын эрхтнүүд, мөн хоол боловсруулах болон нөхөн үржихүйн системд нөлөөлдөг. Хэвлийн хана, шээсний ургацгаас, бэлгийн эрхтэн, аарцагны яс, бүдүүн гэдэсний сүүлийн хэсэг (шулуун гэдэс) болон шулуун гэдэсний төгсгөлийн нүх (өгзөг) гэмтэж болно.
Шээсний ургацаг гадагшлах өвчтэй хүүхдүүд мөн давсагны шээсний сөргөө урсгал (vesicoureteral reflux) өвчтэй байдаг. Энэ өвчин нь шээсийг буруу чиглэлд - давсагнаас бөөрөнд холбогддог хоолой (шээсний суваг)-руу урсах шалтгаан болдог. Шээсний ургацаг гадагшлах өвчтэй хүүхдүүд мөн эписпадиастай байдаг.
- Клоакалын гадагшлах. Клоакалын гадагшлах (kloe-A-kul EK-stroh-fee) нь ШУЭЦ-ийн хамгийн хүнд хэлбэр юм. Энэ нөхцөлд шулуун гэдэс, шээсний ургацгаас, бэлгийн эрхтэн нь ураг хөгжих үед бүрэн салдаггүй. Эдгээр эрхтнүүд зөв хэлбэртэй байж чадахгүй бөгөөд аарцагны ясанд нөлөөлдөг.
Бөөр, нурууны яс, нугас мөн нөлөөлж болно. Клоакалын гадагшлах өвчтэй ихэнх хүүхдүүд нурууны гажигтай, түүний дотор нугасны завсарлагатай байдаг. Хэвлийн эрхтнүүд цухуйсан хүүхдүүд магадгүй клоакалын гадагшлах эсвэл шээсний ургацаг гадагшлах өвчтэй байдаг.
Шээсний ургацаг гадагшлах. Энэ гажиг нь шээсний ургацгийг биеийн гадна талд үүсгэдэг. Шээсний ургацгаас дотогшоо эргэдэг. Ихэвчлэн шээсний ургацаг гадагшлах нь шээсний замын эрхтнүүд, мөн хоол боловсруулах болон нөхөн үржихүйн системд нөлөөлдөг. Хэвлийн хана, шээсний ургацгаас, бэлгийн эрхтэн, аарцагны яс, бүдүүн гэдэсний сүүлийн хэсэг (шулуун гэдэс) болон шулуун гэдэсний төгсгөлийн нүх (өгзөг) гэмтэж болно.
Шээсний ургацаг гадагшлах өвчтэй хүүхдүүд мөн давсагны шээсний сөргөө урсгал (vesicoureteral reflux) өвчтэй байдаг. Энэ өвчин нь шээсийг буруу чиглэлд - давсагнаас бөөрөнд холбогддог хоолой (шээсний суваг)-руу урсах шалтгаан болдог. Шээсний ургацаг гадагшлах өвчтэй хүүхдүүд мөн эписпадиастай байдаг.
Клоакалын гадагшлах. Клоакалын гадагшлах (kloe-A-kul EK-stroh-fee) нь ШУЭЦ-ийн хамгийн хүнд хэлбэр юм. Энэ нөхцөлд шулуун гэдэс, шээсний ургацгаас, бэлгийн эрхтэн нь ураг хөгжих үед бүрэн салдаггүй. Эдгээр эрхтнүүд зөв хэлбэртэй байж чадахгүй бөгөөд аарцагны ясанд нөлөөлдөг.
Бөөр, нурууны яс, нугас мөн нөлөөлж болно. Клоакалын гадагшлах өвчтэй ихэнх хүүхдүүд нурууны гажигтай, түүний дотор нугасны завсарлагатай байдаг. Хэвлийн эрхтнүүд цухуйсан хүүхдүүд магадгүй клоакалын гадагшлах эсвэл шээсний ургацаг гадагшлах өвчтэй байдаг.
Шалтгаанууд
Шээсний давсагны гадагшлалтын шалтгаан тодорхойгүй байна. Судлаачид удамшлын болон орчны хүчин зүйлсийн хослол нь үүнд нөлөөлдөг гэж үздэг.
Мэдэгдэж байгаа зүйл нь ураг хөгжихийн хэрээр үржлийн, шээсний болон хоол боловсруулах нүхнүүд бүгд нийлдэг клоака (klo-A-kuh) гэдэг бүтэц нь шээсний давсагны гадагшлалтай нярайд хэвийн хөгжихгүй байна. Клоака дахь гажигууд нь хөгжлийн алдаа гарсан үеийн урагт наснаас хамааран маш их ялгаатай байж болно.
Эрсдэлт хүчин зүйлс
Шээсний давсагны гадагшлалтын эрсдлийг нэмэгдүүлдэг хүчин зүйлс:
- Гэр бүлийн анамнез. Төрөлхийн анхны хүүхэд, шээсний давсагны гадагшлалттай эцэг эхтэй хүүхэд эсвэл шээсний давсагны гадагшлалттай хүүхдийн ах дүү нар уг өвчтэй төрөх магадлал өндөр байдаг.
- Яс угсаа. Шээсний давсагны гадагшлалт цагаан арьстнуудад бусад яс угсааныхнаас илүү түгээмэл байдаг.
- Хүйс. Шээсний давсагны гадагшлалттай хөвгүүд охидоос илүү төрдөг.
- Туслах нөхөн үржихүйн арга хэрэглэх. IVF зэрэг туслах нөхөн үржихүйн технологиор төрсөн хүүхдүүд шээсний давсагны гадагшлалттай болох эрсдэл өндөр байдаг.
Хүндрэлүүд
Эмчилгээ хийлгээгүй бол давсагны гадагшлалттай хүүхдүүд шээсээ барьж чадахгүй (шээсний дутагдал)-тай болно. Тэд мөн бэлгийн үйл ажиллагааны доголдолтой болох эрсдэлтэй бөгөөд давсагны хорт хавдар тусах эрсдэл өндөртэй.
Мэс засал нь хүндрэлийг бууруулж чадна. Мэс заслын амжилт нь гажиг хэр хүнд байгаагаас хамаарна. Мэс заслын эмчилгээ хийлгэсэн олон хүүхэд шээсээ барьж чаддаг болдог. Давсагны гадагшлалттай бага насны хүүхдүүд аарцагны ясны салснаас болоод хөл нь гадагш эргэсэн байдалтай алхаж болно.
Давсагны гадагшлалттай төрсөн хүмүүс хэвийн бэлгийн үйл ажиллагаатай, түүний дотор хүүхэдтэй болох чадвартай байж чадна. Гэсэн хэдий ч жирэмслэлт нь эх, хүүхдийн аль алинд нь өндөр эрсдэлтэй бөгөөд төлөвлөгөөт кесар хагалгаа хийх шаардлагатай байж болно.
Оношилгоо
Ургийн хэвийн үзлэгийн үеэр санамсаргүйгээр давсагны экстрофийг илрүүлдэг. Төрөхөөс өмнө хэт авиан эсвэл MRI-ийн тусламжтайгаар илүү нарийн оношлох боломжтой. Дүрслэх шинжилгээний үеэр илрэх давсагны экстрофийн шинж тэмдгүүд нь:
- Давсаг зөв дүүрдэггүй эсвэл хоосордоггүй
- Хүйн судас хэвлийд доогуур байрладаг
- Аарцаг ясыг үүсгэдэг ташааны ясны нэг хэсэг болох ивэрхий яс салсан
- Хэвийн хэмжээнээс бага бэлэг эрхтэн
Заримдаа энэ өвчнийг нярай төрсний дараа л харж болно. Нярайд эмч нар дараах зүйлсийг ажигладаг:
- Нээлттэй, агаарт ил гарсан давсагны хэсгийн хэмжээ
- Тестисийн байрлал
- Гэдэсний ивэрхий (цавьны ивэрхий)
- Хүйс орчмын анатоми
- Шулуун гэдэсний төгсгөлийн нүхний (шулуун гэдэсний нүх) байрлал
- Ивэрхий яс хэр их салсан, аарцаг хэр хялбар хөдөлдөг
Эмчилгээ
Төрсний дараа давсагыг хамгаалахын тулд тунгалаг хуванцар боолтоор бүрхэнэ.
Давсагны гадагшлалттай төрсөн хүүхдүүдийг төрсний дараа сэргээн засах мэс заслаар эмчилдэг. Сэргээн засах ерөнхий зорилго нь:
- Шээс хадгалах хангалттай зайг бий болгох
- Гадна бэлгийн эрхтэн (гадаад бэлгийн эрхтэн) харагдах байдал, үйл ажиллагааны хувьд хүлээн зөвшөөрөгдөхүйц болгох
- Давсагны хяналтыг (өтгөн хатах) бий болгох
- Бөөрний үйл ажиллагааг хадгалах
Мэс засал хийх хоёр үндсэн арга байдаг боловч нэг арга нь нөгөөгөөсөө мэдэгдэхүйц илүү сайн гэдэг нь тодорхойгүй байна. Мэс заслыг сайжруулж, удаан хугацааны үр дүнг судлах судалгаа үргэлжилж байна. Мэс заслын хоёр төрөл нь:
- Бүрэн засварыг. Энэ аргыг давсагны гадагшлалтыг бүрэн анхдагч засвараар нэрлэдэг. Бүрэн засварын мэс засал нь давсаг, хэвлийн хөндийг хааж, шээсний суваг, гадна бэлгийн эрхтэнийг засах нэг удаагийн мэс заслаар хийгддэг. Үүнийг төрсний дараа удалгүй эсвэл нярай хоёр, гурван сартай байхад хийж болно.
Ихэнх нярайн мэс засал нь аарцагны ясыг засахад орно. Гэсэн хэдий ч хүүхэд 72 цагаас бага настай, аарцагны ялгарал бага, нярайн яс уян хатан байвал эмч нар энэ засварыг хийхгүй байхыг сонгож болно.
- Шаталсан засварыг. Энэ аргын бүрэн нэр нь давсагны гадагшлалтыг орчин үеийн шаталсан засвараар нэрлэдэг. Шаталсан засварт гурван мэс засал орно. Нэгийг нь төрсний дараа 72 цагийн дотор, нөгөөг нь 6-12 сартайд, сүүлийг нь 4-5 настайд хийдэг.
Эхний мэс засал нь давсаг, хэвлийн хөндийг хааж, хоёр дахь нь шээсний суваг, бэлгийн эрхтэнийг засна. Дараа нь хүүхэд бие засах газар сургалтанд оролцоход хангалттай хөгжсөн үед мэс засалчид давсагны хүзүүний сэргээн засалтыг хийдэг.
Ихэнх нярайн мэс засал нь аарцагны ясыг засахад орно. Гэсэн хэдий ч хүүхэд 72 цагаас бага настай, аарцагны ялгарал бага, нярайн яс уян хатан байвал эмч нар энэ засварыг хийхгүй байхыг сонгож болно.
Шаталсан засварыг. Энэ аргын бүрэн нэр нь давсагны гадагшлалтыг орчин үеийн шаталсан засвараар нэрлэдэг. Шаталсан засварт гурван мэс засал орно. Нэгийг нь төрсний дараа 72 цагийн дотор, нөгөөг нь 6-12 сартайд, сүүлийг нь 4-5 настайд хийдэг.
Эхний мэс засал нь давсаг, хэвлийн хөндийг хааж, хоёр дахь нь шээсний суваг, бэлгийн эрхтэнийг засна. Дараа нь хүүхэд бие засах газар сургалтанд оролцоход хангалттай хөгжсөн үед мэс засалчид давсагны хүзүүний сэргээн засалтыг хийдэг.
Mэс заслын дараах стандарт тусламжид дараах зүйлс орно:
- Хөдөлгөөнгүй байлгах. Мэс заслын дараа нярай хүүхдүүд эдгэрэх хүртлээ таталтанд байх хэрэгтэй. Хүүхдийг хөдөлгөөнгүй байлгах хугацаа харилцан адилгүй боловч ихэвчлэн дөрөв, зургаан долоо хоног орчим байдаг.
- Өвдөлт намдаах. Эмч нар мэс заслын үеэр нугасны сувагт нимгэн гуурс байрлуулж, өвдөлт намдаах эм бэлдмэлийг шууд хэрэгтэй газарт нь хүргэж өгч болно. Энэ нь өвдөлтийг илүү тогтвортой хянаж, опиоид эм хэрэглэхийг багасгадаг.
Mэс заслын дараа ихэнх (гэхдээ бүгд биш) хүүхдүүд өтгөн хатах чадвартай болно. Хүүхдүүд заримдаа шээсийг зайлуулахын тулд давсаг руу гуурс оруулах шаардлагатай болдог (катетеризаци). Таны хүүхэд өсөх тусам нэмэлт мэс засал хийх шаардлагатай байж магадгүй.
Давсагны гадагшлалт гэх мэт ноцтой, ховор төрөлхийн гажигтай хүүхэдтэй болох нь маш их стресстэй байж болно. Эмч нарт мэс заслын үр дүн хэр амжилттай болохыг урьдчилан таамаглахад хэцүү байдаг тул та хүүхдийнхээ ирээдүйг мэдэхгүй байгаа юм.
Mэс заслын үр дүн, мэс заслын дараах өтгөн хатах хэмжээнээс хамааран таны хүүхэд сэтгэл хөдлөл, нийгмийн бэрхшээлтэй тулгарч магадгүй юм. Нийгмийн ажилтан эсвэл бусад сэтгэцийн эрүүл мэндийн мэргэжилтэн таны хүүхэд болон танай гэр бүлд эдгээр бэрхшээлийг даван туулахад дэмжлэг үзүүлж чадна.
Зарим эмч нар BEEC-тэй бүх хүүхдүүд эрт зөвлөгөө авахыг зөвлөж, тэд болон тэдний гэр бүл насанд хүрэх хүртлээ сэтгэлзүйн дэмжлэг авсаар байхыг зөвлөж байна.
Мөн энэ өвчнөөр шаналж буй бусад эцэг эхчүүдийн дэмжлэгийн бүлгийг олоход тань тус болно. Үүнтэй төстэй туршлагатай, таныг юу мэдэрч байгааг ойлгодог хүмүүстэй ярилцах нь тустай байж болно.
Давсагны гадагшлалттай хүүхдүүд хэвийн наслалттай бөгөөд ажил, харилцаа холбоо, өөрсдийн хүүхдүүдтэйгээ бүрэн дүүрэн, бүтээлч амьдралаар амьдрах өндөр магадлалтай гэдгийг санахад тустай байж магадгүй юм.
Анхааруулга: Наймдугаар сар бол эрүүл мэндийн мэдээллийн платформ бөгөөд хариултууд нь эмнэлгийн зөвлөгөө биш юм. Ямар нэгэн өөрчлөлт хийхээсээ өмнө өөрийн ойролцоох эрүүл мэндийн мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөөрэй.