Кастлманы Өвчин

Кастлманы өвчин гэдэг нь тун ховор тохиолддог өвчний бүлэг бөгөөд тунгалагийн булчирхайнууд томорч, томрох тунгалагийн булчирхайнууд болон олон янзын шинж тэмдгүүд илэрдэг. Энэ өвчний хамгийн түгээмэл хэлбэр нь ганцхан томросон тунгалагийн булчирхайг хамардаг. Энэ тунгалагийн булчирхай нь ихэвчлэн цээж эсвэл хүзүүнд байдаг боловч биеийн бусад хэсэгт ч тохиолдож болно. Энэ хэлбэрийн өвчнийг нэг төвт Кастлманы өвчин (UCD) гэж нэрлэдэг.

Олон төвт Кастлманы өвчин (MCD) нь олон хэсэгт томросон тунгалагийн булчирхай, үрэвслийн шинж тэмдэг, эрхтэний үйл ажиллагааны асуудлуудыг хамардаг. MCD гурван төрөл байдаг:

• HHV-8-тэй холбоотой MCD. Энэ төрөл нь хүний герпес вирус 8-р хэлбэр, HHV-8 гэж нэрлэгддэг, хүний дархлал хомсдолын вирус (HIV)-тэй холбоотой.
• Шалтгаан тодорхойгүй MCD. Энэ төрлийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Үүнийг мөн HHV-8 сөрөг MCD гэж нэрлэдэг.

Энэ төрлийн MCD-ийн хамгийн ноцтой хэлбэрийг iMCD-TAFRO гэж нэрлэдэг. Энэ өвчин нь үүсгэдэг шинж тэмдгүүдээсээ нэрээ авсан.

• POEMS-тэй холбоотой MCD. Энэ төрөл нь POEMS хам шинж гэж нэрлэгддэг өөр нэг өвчинтэй холбоотой. POEMS хам шинж нь мэдрэлийг гэмтээж, биеийн бусад хэсгүүдэд нөлөөлдөг ховор тохиолддог цусны өвчин юм.

Шалтгаан тодорхойгүй MCD. Энэ төрлийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Үүнийг мөн HHV-8 сөрөг MCD гэж нэрлэдэг.

Энэ төрлийн MCD-ийн хамгийн ноцтой хэлбэрийг iMCD-TAFRO гэж нэрлэдэг. Энэ өвчин нь үүсгэдэг шинж тэмдгүүдээсээ нэрээ авсан.

Заримдаа хүмүүс 2-3 томросон тунгалагийн булчирхайтай, MCD-ийн оношлогооны шалгуурт нийцэхгүй бага зэргийн шинж тэмдэгтэй байж болно. Эдгээр хүмүүст өөр өвчин байж болох эсвэл саяхан тодорхойлогдсон Кастлманы өвчний дэд хэлбэр болох олигоцентрик Кастлманы өвчин байж болно. Энэ дэд хэлбэр нь ховор тохиолддог.

Эмчилгээ, тавилан нь таны Кастлманы өвчний төрлөөс хамаарч өөр өөр байдаг. Зөвхөн нэг томросон тунгалагийн булчирхайг хамардаг нэг төвт Кастлманы өвчнийг мэс заслаар амжилттай эмчлэх боломжтой.

Хэд хэдэн томросон тунгалагийн булчирхайтай, шинж тэмдэг нь хязгаарлагдмал олигоцентрик Кастлманы өвчний хамгийн сайн эмчилгээ нь тодорхойгүй боловч нэг төвт Кастлманы өвчний эмчилгээтэй төстэй гэж үздэг.

Бүх MCD-тэй хүмүүс анхны эмчилгээнд хариу үйлдэл үзүүлдэггүй ч HHV-8-тэй холбоотой MCD болон шалтгаан тодорхойгүй MCD-ийг эмчлэхэд үр дүнтэй эмүүд байдаг.

'Олонх нэг төвт Кастлманы өвчтэй хүмүүс ямар нэгэн шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Томросон тунгалагийн булчирхайг биеийн үзлэг эсвэл өөр асуудлын дүрслэлийн шинжилгээний үеэр илрүүлж болно. Зарим нэг төвт Кастлманы өвчтэй хүмүүст олон төвт Кастлманы өвчинд илүү их тохиолддог шинж тэмдгүүд илэрч болно. Үүнд: Халуурах. Хүч чармайлтгүйгээр жин хасах. Ядрах. Шөнийн хөлрөх. Хавагнах. Элэг эсвэл дэлүү томрох. Улаан эсийн тоо цөөрөх, цус багадалт гэж нэрлэдэг. Ялтасын тоо ихсэх эсвэл багасах. Бөөрний үйл ажиллагаа хангалтгүй байгаагаас болж креатинин ихсэх. Дархлааны глобулин гэж нэрлэгддэг эсрэг биеийн хэмжээ ихсэх. Альбумин гэж нэрлэгддэг цусны уургийн хэмжээ багасах. Идиопатик олон төвт Кастлманы өвчний илүү ноцтой хэлбэр болох iMCD-TAFRO-ийн шинж тэмдгүүд нь: Ялтасын тоо цөөрөх, тромбоцитопени гэж нэрлэдэг. Биеийн хаван, хаван гэж нэрлэдэг. Халуурах эсвэл үрэвслийн маркер болох С-реактив уургийн хэмжээ ихсэх. Ретикулины фиброз, үүнийг ясны чөмөгний дээж авч шалгадаг. Эрхтний хаван, эрхтний томрол гэж нэрлэдэг. Хэрэв та хүзүүний хажуу тал, суга, эсвэл цавь орчимд тунгалагийн булчирхай томрохыг анзаарсан бол эрүүл мэндийн мэргэжилтэнтэй ярилцаарай. Мөн цээж эсвэл хэвлийд удаан хугацаагаар дүүрэн мэдрэмж төрөх, халуурах, ядрах, тайлбарлаж чадахгүй жин хасах зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл эмчилгээний багтаа хандана уу.'

'Хүзүүний хажуу тал, суга, шуу, цавь орчимд тунгалагийн булчирхай томрохыг анзаарсан бол эмчтэйгээ ярилцаарай. Мөн цээж эсвэл хэвлийд удаан хугацаагаар дүүрэн мэдрэмж төрөх, халуурах, ядрах, тайлбарлаж чадахгүй жин хасах зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл эмнэлгийн багтайгаа холбоо барина уу.'

Уникентрик Кастлманы өвчин болон идиопатик олон төвт Кастлманы өвчин (ОКО)-ний шалтгаан тодорхойгүй байна. Гэсэн хэдий ч HHV-8-эер эерэг ОКО нь ХДХВ-ийн халдвар эсвэл бусад шалтгааны улмаас дархлааны тогтолцооны хэвийн үйл ажиллагаа алдагдсан хүмүүст тохиолддог нь тогтоогджээ.

'Кастлманы өвчин ямар ч насны болон хүйсний хүмүүст нөлөөлж болно. Ихэвчлэн хүмүүс Кастлманы өвчнийг дунд насандаа оношлуулдаг боловч энэ нь ямар ч насанд, тэр дундаа бага насанд тохиолдож болно.\n\nНэг төвт Кастлманы өвчин эсвэл шалтгаан тодорхойгүй олон төвт Кастлманы өвчний эрсдэлт хүчин зүйлс тодорхойгүй байна. ХДХВ-ийн халдвар авсан эсвэл дархлааны системийн үйл ажиллагааг бууруулдаг өвчтэй байх нь HHV-8-эер эерэг олон төвт Кастлманы өвчин тусах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.'

Ганц төвт Кастлманы өвчин (ГТКӨ)-тэй хүмүүс өвчилсөн тунгалагийн булчирхайг аваад удалгүй эдгэрдэг бөгөөд наслах хугацаанд нь ихэвчлэн өөрчлөлт орохгүй. Гэхдээ тэд паранеопластик пемфигус гэж нэрлэгддэг ховор тохиолддог аутоиммун өвчин үүсгэх эрсдэл өндөртэй байдаг. Энэ өвчин амь насанд аюултай байж болно. Паранеопластик пемфигус нь аманд болон арьсан дээр цэврүү үүсгэдэг бөгөөд ихэвчлэн буруу оношлогддог. Паранеопластик пемфигус үүсэх эрсдэл бага ч гэсэн ГТКӨ-тэй бол энэ өвчнийг шалгуулах нь чухал юм.

Идиопатик олон төвт Кастлманы өвчин хурдан муудаж, эрхтэний үйл ажиллагаатай холбоотой амь насанд аюултай асуудлуудыг үүсгэж болно. Энэ нь амьсгалыг дэмждэг аппарат болох хиймэл амьсгалын аппарат болон диализ, цус сэлбэлт зэрэг эрхтэний үйл ажиллагааг дэмжих эмчилгээ шаарддаг.

HHV-8-эерэг олон төвт Кастлманы өвчин амь насанд аюултай халдвар, эрхтэний дутагдалд хүргэж болзошгүй. ХДХВ/ДОХ-той хүмүүсийн үр дүн ерөнхийдөө муу байдаг.

Эмнэлгийн түүхийг тань хянаж, нарийвчилсан биеийн үзлэг хийсний дараа таны эрүүл мэндийн мэргэжилтэн дараах зүйлсийг зөвлөж болно:

• Цус, шээсний шинжилгээ. Эдгээр нь бусад халдвар эсвэл өвчнийг үгүйсгэхэд тусалдаг. Мөн эдгээр шинжилгээ нь цус багадалт болон Кастлманы өвчинд ердийн тохиолддог цусны уургийн өөрчлөлтийг илрүүлж чадна.
• Дүрслэлийн шинжилгээ. Эдгээр шинжилгээ нь тунгалагийн зангилааны томрол эсвэл элэг, дэлүүний томролыг илрүүлж чадна. Хүзүү, цээж, хэвлий, аарцагны компьютер томографийн шинжилгээ хийж болно. Позитрон ялгаруулах томографийн шинжилгээ буюу ПЭТ шинжилгээг Кастлманы өвчнийг оношлоход ашиглаж болно. ПЭТ шинжилгээ нь эмчилгээний үр дүнг харуулж чадна.
• Тунгалагийн зангилааны биопси. Энэхүү шинжилгээ нь Кастлманы өвчнийг оношлох, лимфома зэрэг холбоотой эмгэгийг үгүйсгэхэд зайлшгүй шаардлагатай. Биопсийн үед томросон тунгалагийн зангилаанаас эдийн дээж авч лабораторид шинжилнэ.

Эмчилгээ нь таны Кастлманы өвчний төрлөөс хамаарна. Нэг төвт Кастлманы өвчин Нэг төвт Кастлманы өвчин (UCD)-ийг эмчлэх ердийн арга нь өвчилсөн тунгалагийн булчирхайг авах мэс засал юм. Хэрэв тунгалагийн булчирхай цээж эсвэл хэвлийд байгаа бол том мэс засал хийх шаардлагатай байж болно. Томросон тунгалагийн булчирхайг авах мэс засал нь ихэвчлэн UCD-г эдгээдэг. Гэсэн хэдий ч UCD заримдаа дахин гарч ирдэг. Хэрэв мэс засал хийх боломжгүй бол олон төвт Кастлманы өвчинд хэрэглэдэг эмүүдийг хэрэглэх шаардлагатай байж болно. Хэрэв эм үйлчилгээгүй бол туяа эмчилгээ хийх сонголт байж болно. Олон төвт бус Кастлманы өвчний эмчилгээний талаар илүү их судалгаа хийх шаардлагатай байгаа боловч эмчилгээ нь ихэвчлэн UCD-тэй төстэй байдаг. Өвчин дахин гарч ирээгүй эсэхийг шалгахын тулд танд дүрслэл болон лабораторийн шинжилгээ зэрэг дараагийн үзлэг хийх шаардлагатай болно. HHV-8-эерэг олон төвт Кастлманы өвчин HHV-8-эерэг MCD-ийг эмчлэх анхны эмчилгээ нь ихэвчлэн Ритхуксимаб (Rituxan) юм. Ритхуксимаб маш үр дүнтэй боловч заримдаа вирусын эсрэг эм болон химийн эмчилгээ шаардлагатай байдаг. Вирусын эсрэг эмүүд нь HHV-8 эсвэл ХДХВ-ийн үйл ажиллагааг зогсоож чадах бөгөөд химийн эмчилгээ нь илүүдэл дархлааны эсийг устгаж чадна. Идиопатик олон төвт Кастлманы өвчин Идиопатик MCD-ийг эмчлэх анхны эмчилгээ нь ихэвчлэн Силтуксимаб (Sylvant) юм. АНУ-д силтуксимаб нь Идиопатик MCD-ийг эмчлэхэд Хүнс, Эмийн Захиргаанаас (FDA) баталгаажсан цорын ганц эм юм. Силтуксимаб ууснаар сайжирсан хүмүүс удаан хугацааны эмчилгээнд амжилттай байдаг. Энэ эм нь интерлейкин-6 гэж нэрлэгддэг уургийн үйл ажиллагааг блоклодог. Идиопатик MCD-тэй хүмүүсийн бие махбодь энэ уургийг хэт ихээр үүсгэдэг. Идиопатик MCD-ээр хүнд өвчилсөн хүмүүс ихэвчлэн кортикостероид гэж нэрлэгддэг эмүүдээр эмчилгээ хийлгэдэг. Тэд мөн химийн эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай байж болно. Преднизон зэрэг кортикостероидууд нь үрэвслийг хянахад тусалдаг. Химийн эмчилгээ нь асуудал үүсгэж буй дархлааны эсийг устгаж чадна. Силтуксимаб үйлчилгээгүй үед ритуксимаб (Rituxan) болон сиролимус (Rapamune) зэрэг бусад эмчилгээг хийж болно. Нэмэлт мэдээлэл Химийн эмчилгээ Туяа эмчилгээ Уулзалт захиалах