Удамын Гиперхолестеринеми

Удамшлын гиперхолестеринеми нь бие махбодь холестериныг боловсруулах арга барилыг өөрчилдөг. Үүний үр дүнд удамшлын гиперхолестеринеми өвчтэй хүмүүс зүрхний өвчин тусах эрсдэл өндөр, зүрхний шигдээсээр эрт нас барах эрсдэл өндөртэй байдаг.

Удамшлын гиперхолестеринеми үүсгэдэг генетикийн өөрчлөлт нь удамшдаг. Энэ өвчин төрөлхийн байдаг боловч шинж тэмдэг нь насанд хүрэгчдэд илэрч магадгүй.

Энэ өвчнийг эцэг эх хоёулаас нь удамшсан хүмүүс ихэвчлэн бага насандаа шинж тэмдэг илэрдэг. Хэрэв энэ ховор бөгөөд илүү хүнд хэлбэрийг эмчлэхгүй бол 20-оос өмнө нас барах нь элбэг байдаг.

Удамшлын гиперхолестеринемийн аль ч хэлбэрийн эмчилгээнд олон төрлийн эм, эрүүл амьдралын хэв маягийн дадал зуршлууд багтана.

Удамшлын гиперхолестеринеми өвчтэй насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдийн цусанд бага нягтралтай липопротеин (БНЛ)-ийн холестерины хэмжээ маш өндөр байдаг. Бага нягтралтай липопротеин (БНЛ)-ийн холестериныг “муу” холестерин гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь артерийн хананд хуримтлагдаж, хатуурч, нарийсгадаг.

Илүүдэл холестерин нь арьсны зарим хэсэг, зарим шөрмөс, нүдний хүүхэн харааны эргэн тойронд орддог:

• Арьс. Холестерины орд ихэвчлэн гар, тохой, өвдөг дээр үүсдэг. Мөн нүдний орчим арьсанд үүсч болно.
• Шөрмөс. Холестерины орд нь Ахиллесийн шөрмөс, мөн зарим гарны шөрмөсийг зузаатгадаг.
• Нүд. Холестерины хэмжээ ихсэх нь эвэрлэгийн нуман (корнеал аркус) буюу нүдний хүүхэн харааны эргэн тойрон цагаан эсвэл саарал цагираг үүсгэдэг. Энэ нь ихэвчлэн хөгшрөлттэй хүмүүст тохиолддог боловч удамшлын гиперхолестеринеми өвчтэй залуу хүмүүст ч тохиолдож болно.

Гэр бүлийн гиперхолестеринеми нь эцэг эхээс нэг буюу хоёуланг нь дамжин өвлөгддөг генийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй. Энэ өвчтэй хүмүүс төрөлхийн байдаг. Энэ өөрчлөлт нь бие махбодийг артерийн судсанд хуримтлагдаж, зүрхний өвчин үүсгэдэг холестерины төрлөөс ангижруулахаас сэргийлдэг.

Гэр бүлийн гипеρχолестеринемийн эрсдэл эцэг эх хоёрын аль нэг нь эсвэл хоёулаа уг өвчнийг үүсгэдэг ген өөрчлөлттэй бол илүү өндөр байдаг. Энэ өвчтэй ихэнх хүмүүс нэг өвчилсөн генийг авдаг. Гэхдээ ховор тохиолдолд хүүхэд хоёр эцэг эхээсээ өвчилсөн генийг авч болно. Энэ нь өвчний илүү хүнд хэлбэрийг үүсгэж болно.

Гэр бүлийн гипеρχолестеринеми нь зарим бүлэг хүмүүсийн дунд илүү элбэг тохиолдож болох бөгөөд үүнд:

• Ашкенази еврейчүүд
• Зарим Ливанчууд
• Франц Канадууд багтана.

Удамшлын гиперхолестеринеми өвчтэй хүмүүс зүрхний өвчин тусах, залуу насандаа нас барах эрсдэл өндөртэй байдаг. Эрэгтэйчүүдэд 50 наснаас өмнө, эмэгтэйчүүдэд 60 наснаас өмнө зүрхний шигдээс тохиолдож болно. Өвчний ховор, хүнд хэлбэр нь оношлогдоогүй эсвэл эмчлүүлээгүй тохиолдолд 20-оос өмнө нас барахад хүргэж болзошгүй.

Гэр бүлийн нарийвчилсан анамнез нь удамшлын гиперхолестеринемийн оношлогооны чухал түлхүүр юм. Эмч нар таны ахан дүүс, эцэг эх, авга эгч, нагац ах, эмээ өвөө нар бага насандаа ч гэсэн өндөр холестерины хэмжээтэй эсвэл зүрхний өвчтэй байсан эсэхийг мэдэхийг хүсэх болно.

Биеийн үзлэгийн үеэр эмч нар ихэвчлэн гар, өвдөг, тохой, нүдний орчим арьсанд үүсэх холестерины хуримтлалыг шалгадаг. Өсгий, гарын шөрмөс зузаарч, нүдний хүүхэн харааны эргэн тойронд саарал эсвэл цагаан цагираг үүсч болно.

Үндэсний Зүрх, Уушиг, Цусны Хүрээлэнгийн зөвлөмжөөр хүний анхны холестерины шинжилгээг 9-11 насны хооронд хийж, дараа нь 5 жил тутамд давтан хийх ёстой. Хүүхдийн насны зүрхний өвчний түүхтэй гэр бүлд илүү эрт эсвэл олон удаа шинжилгээ хийхийг санал болгож болно.

АНУ-д холестерины хэмжээг миллиграмм (мг) холестериныг децилитр (дл) цусанд хэмждэг. Канад болон олон Европын орнуудад холестерины хэмжээг миллимоль литр тутамд (ммоль/л) хэмждэг.

Удамшлын гиперхолестеринеми өвчтэй насанд хүрэгчид ихэвчлэн бага нягтралтай липопротеин (LDL) холестерины хэмжээ 190 мг/дл (4.9 ммоль/л)-ээс их байдаг. Энэ өвчтэй хүүхдүүдийн LDL холестерины хэмжээ ихэвчлэн 160 мг/дл (4.1 ммоль/л)-ээс их байдаг. Хүнд тохиолдолд LDL холестерины хэмжээ 500 мг/дл (13 ммоль/л)-ээс их байж болно.

LDL холестериныг муу холестерин гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь артерийн хананд хуримтлагдаж, хатуурч, нарийсгаж болно. Энэ нь зүрхний шигдээсийн эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.

Генетикийн шинжилгээ нь удамшлын гиперхолестеринемийг баталгаажуулж чадах боловч үргэлж шаардлагатай байдаггүй. Гэсэн хэдий ч генетикийн шинжилгээ нь бусад гэр бүлийн гишүүд эрсдэлд орсон эсэхийг тодорхойлоход тусалж чадна.

Хэрэв нэг эцэг эх нь удамшлын гиперхолестеринеми өвчтэй бол тус бүр хүүхэд нь уг өвчнийг удамших 50% магадлалтай байдаг. Хоёр эцэг эхээс өөрчлөгдсөн генийг удамших нь өвчний ховор, илүү хүнд хэлбэрийг үүсгэж болно.

Хэрэв та удамшлын гиперхолестеринеми өвчтэй гэж оношлогдсон бол эмч нар ихэвчлэн таны эхний зэргийн хамаатан садан – ахан дүүс, эцэг эх, хүүхдүүд – -ийг уг өвчний шинжилгээнд хамруулахыг зөвлөдөг. Энэ нь шаардлагатай бол эмчилгээг эрт эхлүүлэх боломжийг олгоно.

Удамшлын гиперхолестеринемийн эмчилгээ нь LDL (муу) холестерины маш өндөр түвшинг бууруулахад чиглэгддэг. Энэ нь зүрхний шигдээс болон үхлийн эрсдэлийг бууруулахад тусалдаг.

Ихэнх удамшлын гиперхолестеринеми өвчтэй хүмүүс LDL холестерины хэмжээг хянахын тулд нэгээс олон эм уух шаардлагатай болно. Эдгээр нь:

Хүнд тохиолдолд удамшлын гиперхолестеринеми өвчтэй хүмүүс цусны илүүдэл холестериныг шүүдэг процедурт тогтмол ордог байж магадгүй. Зарим нь элэг шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байж болно.

• Статин. Эдгээр эм нь элэгний холестерин үүсгэхэд шаардлагатай бодисыг хаадаг. Жишээлбэл, аторвастатин (Липитор), флувастатин (Лескол XL), ловастатин (Алтопрев), питавастатин (Ливало), правастатин, росувастатин (Крестор) болон симвастатин (Зокор).
• Эзетимиб (Зетиа). Энэ эм нь таны идэж буй хоол хүнсэнд агуулагдах холестерины шингээлтийг хязгаарладаг. Хэрэв статин холестериныг хангалттай бууруулахгүй бол эмч нар ихэвчлэн эзетимиб нэмж хэрэглэхийг санал болгодог.
• PCSK9 дарангуйлагч. Эдгээр шинэ эмүүд - алирокумаб (Пралуент) болон эволокумаб (Репата) - нь элэгний LDL холестериныг илүү их шингээхэд тусалдаг бөгөөд энэ нь цусанд эргэлдэж буй холестерины хэмжээг бууруулдаг. Эдгээрийг хэдэн долоо хоног тутамд арьсан дор тарьдаг бөгөөд маш үнэтэй байдаг.