Олон Булчирхайн Неоплази, 1-Р Хэлбэр (Men 1)

Олон булчирхайн неоплази, 1-р хэлбэр (MEN 1) нь ховор тохиолддог өвчин юм. Энэ нь голчлон даавар үүсгэж, ялгаруулдаг булчирхайд хавдар үүсгэдэг. Эдгээрийг дотоод шүүрлийн булчирхай гэж нэрлэдэг. Мөн энэ өвчин нарийн гэдэс, ходоодонд хавдар үүсгэж болно. MEN 1-ийн өөр нэр нь Вермерийн хам шинж юм.

MEN 1-ийн улмаас үүсдэг дотоод шүүрлийн булчирхайн хавдар нь ихэвчлэн хорт хавдар биш байдаг. Ихэнх тохиолдолд хавдар паратироид булчирхай, нойр булчирхай, тархины булчирхайд ургадаг. MEN 1-ээр өртсөн зарим булчирхай нь хэт их даавар ялгаруулж болно. Энэ нь бусад эрүүл мэндийн асуудалд хүргэж болзошгүй юм.

MEN 1-ийн илүүдэл даавар нь олон шинж тэмдэг үүсгэж болно. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь ядаргаа, ясны өвдөлт, яс хугарах, бөөрний чулуу, ходоод эсвэл гэдэсний шархлаа орно.

MEN 1-ийг эмчлэх боломжгүй. Гэхдээ тогтмол шинжилгээ нь эрүүл мэндийн асуудлыг илрүүлж, эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүд шаардлагатай эмчилгээг хийж чадна.

MEN 1 нь удамшлын өвчин юм. Энэ нь MEN 1-ийг үүсгэдэг генетикийн өөрчлөлттэй хүмүүс үүнийг хүүхдүүддээ дамжуулж чадна гэсэн үг юм.

Олон булчирхайн неоплази, 1-р хэлбэр (MEN 1)-ийн шинж тэмдгүүд нь дараахыг багтааж болно:

• Ядаргаа.
• Яс өвдөх эсвэл яс хугарах.
• Бөөрний чулуу.
• Ходоод эсвэл гэдэсний шархлаа.
• Ходоод өвдөх.
• Булчин сулрах.
• Хүчиллэг рефлюкс.
• Бага багадаа суулгах.

Олон булчирхайн неоплази, 1-р хэлбэр (MEN 1) нь MEN1 генийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй. Энэ ген нь бие махбодь менин гэдэг уургийг хэрхэн үүсгэдэгийг зохицуулдаг. Менин нь биеийн эсийг хэт хурдан ургаж, хуваагдахаас сэргийлдэг.

MEN1 генийн олон янзын өөрчлөлт нь MEN 1 өвчнийг үүсгэдэг. Ийм генетикийн өөрчлөлттэй хүмүүс үүнийг үр хүүхдүүддээ дамжуулж болно. MEN1 генийн өөрчлөлттэй олон хүн үүнийг эцэг эхээсээ өвлөн авдаг. Гэхдээ зарим хүмүүс эцэг эхээсээ уламжлагдаагүй шинэ MEN1 генийн өөрчлөлттэй гэр бүлдээ анхных нь байдаг.

Олон булчирхайн неоплази, 1-р хэлбэр (MEN 1)-ийн эрсдэлт хүчин зүйлс доорхыг багтаана:

• MEN1 генийн удамшлын өөрчлөлттэй эцэг эхтэй хүүхдүүд MEN 1 өвчнөөр өвчлөх эрсдэлтэй байдаг. Учир нь эдгээр хүүхдүүд MEN 1 өвчнийг үүсгэдэг ижил удамшлын өөрчлөлттэй болох магадлал 50% байдаг.
• MEN1 генийн өөрчлөлттэй хүмүүсийн эцэг эх, ах дүү нар мөн эрсдэлтэй байдаг. Учир нь тэд MEN 1-ийн шинж тэмдэг илрээгүй байсан ч ижил удамшлын өөрчлөлттэй байж болно.

Таны биед олон булчирхайн неоплази 1-р хэлбэр (MEN 1) байгаа эсэхийг тогтоохын тулд эрүүл мэндийн мэргэжилтэн эхлээд биеийн үзлэг хийнэ. Мөн та өөрийн болон гэр бүлийнхээ эрүүл мэндийн түүхийн талаар асуултанд хариулна. Та цусны шинжилгээ болон дараах зургийн шинжилгээнд орж болно:

• Соронзон резонансын томографи (MRI). MRI нь соронзон орон болон радио долгионыг ашиглан биеийн эрхтэн, эд эсийн зургийг гаргадаг.
• Компьютер томографи (CT) скан. CT скан нь янз бүрийн өнцгөөс авсан рентген зурагнуудыг нэгтгэдэг. Дараа нь компьютер биеийн дотор талын нарийвчилсан зургийг гаргана.
• Позитрон ялгаруулах томографи (PET) скан. PET скан нь биеийн дотор явагдаж буй өөрчлөлтийн зургийг гаргахад туслах бага хэмжээний цацраг ялгаруулдаг бодисыг ашигладаг.
• Цөмийн анагаах ухааны скан. Эдгээр скан нь хавдрыг илрүүлэхэд туслах бага хэмжээний цацраг ялгаруулдаг шингэн бодисыг ашигладаг.
• Нугасны болон бусад сканны дурангийн хэт авиан шинжилгээ. Дурангийн хэт авиан шинжилгээ нь хоол боловсруулах замын болон ойролцоох бусад эрхтэн, эд эсийн зургийг гаргахад дууны долгионыг ашигладаг.

Генетикийн шинжилгээ нь хэн нэгэн MEN 1 өвчнийг үүсгэдэг генетикийн өөрчлөлттэй эсэхийг тогтооход тусална. Хэрэв тийм бол тухайн хүний хүүхдүүд ижил генетикийн өөрчлөлттэй болж, MEN 1 өвчнөөр өвчлөх эрсдэлтэй байна. Эцэг эх, ах дүү нар мөн MEN 1 өвчнийг үүсгэдэг генетикийн өөрчлөлттэй байх эрсдэлтэй.

Хэрэв гэр бүлийн гишүүдэд холбоотой генетикийн өөрчлөлт илрээгүй бол гэр бүлийн гишүүд нэмэлт шинжилгээнд орох шаардлагагүй. Гэхдээ генетикийн шинжилгээ нь MEN 1 өвчнийг үүсгэж болох бүх генетикийн өөрчлөлтийг илрүүлж чадахгүй. Хэрэв генетикийн шинжилгээ MEN 1-ийг баталгаажуулахгүй ч тухайн хүнд энэ өвчин байх магадлалтай бол нэмэлт шинжилгээ хийх шаардлагатай. Тухайн хүн болон гэр бүлийн гишүүд цусны шинжилгээ, зургийн шинжилгээ хийлгэх дараагийн үзлэгт орох хэрэгтэй.

MEN 1-тэй бол бамбай булчирхай, нойр булчирхай, тархины өнчин тархины булчирхайд хавдар үүсч болно. Энэ нь олон янзын өвчинд хүргэж болдог бөгөөд бүгдийг нь эмчилж болно. Эдгээр өвчин, эмчилгээнд дараах зүйлс орно.

• Гипофизын хавдар. Энэ төрлийн хавдрыг мэс засал эсвэл эмээр эмчилж болно. Ховор тохиолдолд туяа эмчилгээ хийдэг.
• Гиперпаратиреоидизм. Паратгормоны хэмжээ ихэссэнийг эмчлэх ердийн арга нь ихэнх бамбай булчирхайг авах мэс засал юм.
• Нейроэндокрин хавдар. Эдгээр нь нейроэндокрин эс гэж нэрлэгддэг тусгай эсүүдэд үүсдэг хавдар юм. MEN 1-тэй тохиолдолд эдгээр нь нойр булчирхай эсвэл нарийн гэдсэнд байдаг. Эмчилгээ нь хавдрын төрөл, хэмжээнээс хамаарна.
• Гипогликемийн хам шинж. Энэ өвчин нойр булчирхай дахь инсулинома гэж нэрлэгддэг хавдар нь хэт их инсулин даавар үүсгэх үед тохиолддог. Хэт их инсулин нь амь насанд аюултай цусан дахь сахарын хэмжээг бууруулдаг. Эмчилгээ нь ихэвчлэн мэс засал хийх явдал юм. Нойр булчирхайн нэг хэсгийг ч мөн авах шаардлагатай байж болно.
• Золлингер-Эллисоны хам шинж (ZES). ZES нь ходоодны хүчил хэт их ялгаруулдаг гастринома гэж нэрлэгддэг хавдарт хүргэж болдог. Энэ нь шархлаа, суулгалт үүсгэдэг. Эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүд эм бэлдмэл бичиж өгөх эсвэл мэс заслаар хавдрыг авахыг оролдож болно.
• Бусад нойр булчирхайн нейроэндокрин хавдар. Эдгээр хавдар нь заримдаа эрүүл мэндийн асуудал үүсгэдэг бусад даавар ялгаруулдаг. Энэ төрлийн хавдрын эмчилгээнд эм эсвэл мэс засал орж болно. Буруу эдийг устгах өөр нэг эмчилгээ болох абляци хийж болно.
• Метастатик нейроэндокрин хавдар. Тархсан хавдрыг метастатик хавдар гэж нэрлэдэг. Заримдаа MEN 1-тэй үед хавдар тунгалагийн булчирхай эсвэл элгэнд тархдаг. Эдгээрийг мэс заслаар эмчилж болно. Мэс заслын сонголтуудад элэгний мэс засал эсвэл янз бүрийн төрлийн абляци орно.

Радио давтамжийн абляци нь зүүгээр дамждаг өндөр давтамжийн энерги ашигладаг. Энерги нь эргэн тойрны эдийг халааж, ойролцоох эсийг устгадаг. Криоабляци нь хавдрыг хөлдөөхөд оршино. Харин хими эмболизаци нь элгэнд шууд хүчтэй химийн эмчилгээний эм тарьдаг. Мэс засал хийх боломжгүй үед эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүд химийн эмчилгээний бусад хэлбэр эсвэл даавар дээр суурилсан эмчилгээ хийж болно.

• Бөөрний дээд булчирхайн хавдар. Эдгээр хавдрын ихэнхийг цаг хугацааны явцад шинжилгээ хийж ажиглаж, эмчлэх шаардлагагүй. Гэхдээ хавдар даавар ялгаруулдаг эсвэл том хэмжээтэй бөгөөд хорт хавдар гэж үзвэл эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүд хавдрыг авахыг зөвлөдөг. Ихэнхдээ хавдрыг бага зүсэлттэй мэс заслаар авах боломжтой. Үүнийг бага инвазив мэс засал гэж нэрлэдэг.
• Карциноид хавдар. MEN 1-тэй хүмүүст энэ удаан ургадаг хавдар нь уушиг, тимус булчирхай, хоол боловсруулах замын замд үүсч болно. Мэс засалчид эдгээр хавдрыг бусад хэсэгт тархаагүй тохиолдолд авдаг. Эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүд хөгжсөн карциноид хавдрын үед химийн эмчилгээ, туяа эмчилгээ эсвэл даавар дээр суурилсан эмчилгээ хийж болно.

Метастатик нейроэндокрин хавдар. Тархсан хавдрыг метастатик хавдар гэж нэрлэдэг. Заримдаа MEN 1-тэй үед хавдар тунгалагийн булчирхай эсвэл элгэнд тархдаг. Эдгээрийг мэс заслаар эмчилж болно. Мэс заслын сонголтуудад элэгний мэс засал эсвэл янз бүрийн төрлийн абляци орно.