Олон Системийн Атрофи

Олон системийн атрофи буюу ОСА нь хүмүүст зохицуулалт, тэнцвэр алдагдах, удаан хөдөлгөөнтэй, хатуу болох шалтгаан болдог. Мөн ярианы өөрчлөлт, биеийн бусад үйл ажиллагааг хянах чадвар алдагдахад хүргэдэг.

ОСА нь ховор тохиолддог өвчин юм. Заримдаа Паркинсоны өвчинтэй ижил шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд үүнд хөдөлгөөний удаашрал, булчингийн хатуурал, тэнцвэр алдагдах зэрэг орно.

Эмчилгээнд шинж тэмдгийг эмчлэхэд туслах эм, амьдралын хэв маягийн өөрчлөлт ордог боловч эмчилгээ байдаггүй. Өвчин цаг хугацааны явцад улам дорддог бөгөөд эцэст нь үхэлд хүргэдэг.

Өмнө нь энэ өвчнийг Шай-Драгерийн хам шинж, оливипонцецеребеллар атрофи эсвэл стриатониграл дегенераци гэж нэрлэдэг байсан.

Олон системийн атрофи (ОСА)-ын шинж тэмдгүүд биеийн олон хэсэгт нөлөөлдөг. Шинж тэмдгүүд насанд хүрэгчдэд, ихэвчлэн 50-60 насанд эхэлдэг. ОСА-ын хоёр төрөл байдаг: паркинсонизм ба тархины жижиг тархины. Төрөл нь оношлогдсон үед хүн ямар шинж тэмдэгтэй байгаагаас хамаарна. Энэ бол ОСА-ын хамгийн түгээмэл төрөл юм. Шинж тэмдгүүд нь Паркинсоны өвчний шинж тэмдгүүдтэй төстэй бөгөөд үүнд:

• Булчин чангарсан
• Гар, хөлийг нугалахтай холбоотой асуудал
• Брадикинези гэж нэрлэгддэг удаан хөдөлгөөн
• Гар, хөлийг хөдөлгөх эсвэл амрах үед чичрэх
• Дизартри гэж нэрлэгддэг бүдэг, удаан эсвэл зөөлөн яриа
• Биеийн байрлал, тэнцвэртэй холбоотой асуудал

Тархины жижиг тархины төрлийн гол шинж тэмдгүүд нь атакси гэж нэрлэгддэг булчингийн зохицуулалт муу байдаг. Шинж тэмдгүүд нь дараахыг багтааж болно:

• Хөдөлгөөн, зохицуулалттай холбоотой асуудал. Үүнд тэнцвэр алдагдах, тогтвортой алхаж чадахгүй байх зэрэг орно.
• Дизартри гэж нэрлэгддэг бүдэг, удаан эсвэл зөөлөн яриа
• Харааны өөрчлөлт. Үүнд бүрэлзэх эсвэл давхар харагдах, нүдийг төвлөрүүлж чадахгүй байх зэрэг орно.
• Дифаги гэж нэрлэгддэг зажлах эсвэл залгихтай холбоотой асуудал

Олон системийн атрофийн аль ч төрлийн хувьд автономит мэдрэлийн систем нь зөв ажилладаггүй. Автономит мэдрэлийн систем нь цусны даралт гэх мэт бие махбодийн дур мэдэн үйл ажиллагааг зохицуулдаг. Энэ систем зөв ажиллахгүй бол дараах шинж тэмдгүүд илэрч болно.

Постураль гипотензи нь цусны даралт багасах нэг хэлбэр юм. Энэ төрлийн цусны даралт багатай хүмүүс суугаа эсвэл хэвтээ байрнаас босоход толгой эргэх эсвэл дотор муухайрах мэдрэмж төрдөг. Тэд бүр ухаан алдаж ч магадгүй. Бүх ОСА-тай хүмүүс постураль гипотензитой байдаггүй. ОСА-тай хүмүүс хэвтэж байхдаа аюултай өндөр цусны даралтын түвшинд хүрч болно. Үүнийг супине гипертензи гэж нэрлэдэг. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь дараахыг багтаана:

• Өтгөн хатах
• Шээс, өтгөн алдах, өөрөөр хэлбэл шээс, өтгөн алдах

Олон системийн атрофитой хүмүүс:

• Хөлс бага ялгаруулж болно.
• Хөлс бага ялгаруулдаг тул халуунд тэсвэр муутай байдаг.
• Биеийн температурыг муу зохицуулдаг бөгөөд ихэвчлэн гар, хөл хүйтэн байдаг.

Унтахтай холбоотой шинж тэмдгүүд нь дараахыг багтааж болно:

• Зүүд зүүдлэх үед “үйлдэл хийх” -ээс болж түгшүүртэй унтах. Үүнийг хурдан нүдний хөдөлгөөн (REM) унтах зан үйлийн эмгэг гэж нэрлэдэг.
• Унтах үед амьсгалах зогсох, эхлэх, өөрөөр хэлбэл нойрны апноэ.
• Амьсгалах үед өндөр өнгөтэй шүгэлдах дуу чимээ, стридор гэж нэрлэдэг.

Эдгээр шинж тэмдгүүд нь дараахыг багтааж болно:

• Бэлгийн сулрал гэж нэрлэгддэг бэлгийн дур хүсэлгүй болох
• Бэлгийн харьцааны үед тослох шингэн ялгаруулахтай холбоотой асуудал, таашаал авахтай холбоотой асуудал
• Бэлгийн дур хүсэл буурах

ОСА нь дараахыг үүсгэж болно:

• Гар, хөлийн өнгө өөрчлөгдөх

Олон системийн атрофитой хүмүүс мөн дараахыг мэдэрч болно:

• Сэтгэл хөдлөлийг хянахтай холбоотой асуудал, тухайлбал хүлээгдээгүй үед инээх эсвэл уйлах.

Хэрэв та Олон системийн атрофийн шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг нь мэдэрвэл эрүүл мэндийн мэргэжилтэнтэйгээ уулзаарай. Хэрэв танд ОСА-ын онош аль хэдийн тавигдсан бол шинж тэмдгүүд тань хүндэрсэн эсвэл шинэ шинж тэмдгүүд илэрвэл эрүүл мэндийн мэргэжилтэнтэйгээ холбоо бариарай.

Хэрэв та олон системийн атрофийн шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг нь мэдэрвэл эрүүл мэндийн мэргэжилтэнтэйгээ уулзаарай. Хэрэв танд MSA өвчин аль хэдийн оношлогдсон бол шинж тэмдгүүд тань хүндэрвэл эсвэл шинэ шинж тэмдэг илэрвэл эрүүл мэндийн мэргэжилтэнтэйгээ холбоо барина уу.

Олон системийн атрофи (ОСА)-ын шалтгаан тодорхойгүй байна. Зарим судлаачид ОСА-д генетикийн болон хорт бодис зэрэг орчны нөлөөллийг үүсгэх шалтгаан болж болох талаар судалж байна. Гэхдээ эдгээр онолыг батлах нотолгоо хангалтгүй байна.

ОСА нь тархины зарим хэсгийг агшаадаг. Үүнийг атрофи гэж нэрлэдэг. ОСА-ын улмаас агших тархины хэсгүүдэд тархины жижиг тархи, суурийн зангилаа, тархины иш орно. Тархины эдгээр хэсгийн атрофи нь биеийн дотоод үйл ажиллагаа, хөдөлгөөнд нөлөөлдөг.

Микроскопоор харвал ОСА-тай хүмүүсийн тархины эдэд альфа-синуклеин гэдэг уураг хуримтлагдсан байдаг. Зарим судалгаагаар энэ уургийн хуримтлал нь олон системийн атрофи үүсгэдэг гэж үздэг.

Олон системийн атрофи (ОСА)-ын эрсдэлт хүчин зүйл нь хурдан нүдний хөдөлгөөнтэй (REM) нойрны зан үйлийн эмгэг юм. Энэ эмгэгтэй хүмүүс мөрөөдлөө биелүүлдэг. ОСА-тай ихэнх хүмүүс REM нойрны зан үйлийн эмгэгийн түүхтэй байдаг.

Өөр нэг эрсдэлт хүчин зүйл нь автономит мэдрэлийн системийн хэвийн бус ажиллагаанаас үүдэлтэй өвчин юм. Шээсний дусаалт зэрэг шинж тэмдгүүд нь ОСА-ын эрт үеийн шинж тэмдэг байж болно. Автономит мэдрэлийн систем нь дур мэдэн явагддаг үйл ажиллагааг зохицуулдаг.

Олон системийн атрофи (ОСА)-ын хүндрэлүүд хүн бүрт харилцан адилгүй байдаг. Гэхдээ энэ өвчтэй хүн бүрт ОСА-ын шинж тэмдгүүд цаг хугацааны явцад улам дорддог. Шинж тэмдгүүд нь цаг хугацаа өнгөрөх тусам өдөр тутмын үйл ажиллагааг улам хүндрүүлдэг.

Боломжит хүндрэлүүд:

• Унтах үеийн амьсгалын замын шинж тэмдгүүд улам дордох.
• Тэнцвэр алдагдах эсвэл ухаан алдахтай холбоотой уналтаас үүдэлтэй гэмтэл.
• Хөдөлгөөний бэрхшээлтэй эсвэл хөдөлж чадахгүй хүмүүст арьс гэмтэх.
• Өдөр тутмын үйл ажиллагаандаа өөрөө анхаарал тавих чадваргүй болох.
• Дууны хөвч саажих нь яриа, амьсгалахад нөлөөлдөг.
• Залгих үйлдэлд бэрхшээл нэмэгдэх.

Олон системийн атрофийн шинж тэмдгүүд анх илэрснээс хойш хүмүүс ихэвчлэн 7-10 жил амьдардаг. Гэсэн хэдий ч ОСА-тай өвчтөний амьдрах хугацаа маш ихээр харилцан адилгүй байдаг. Үхэл нь ихэвчлэн амьсгалын замын бэрхшээл, халдвар эсвэл уушгинд цусны бүлэн үүссэнтэй холбоотой байдаг.

Олон системийн атрофи (ОСА)-г оношлох нь хүндрэлтэй байж болно. Хатуурал, алхахтай холбоотой бэрхшээл зэрэг шинж тэмдгүүд нь Паркинсоны өвчин гэх мэт бусад өвчинд ч илэрч болох бөгөөд энэ нь ОСА-г оношлоход хүндрэл учруулдаг.

Хэрэв таны эрүүл мэндийн мэргэжилтэн танд олон системийн атрофи байж магадгүй гэж үзвэл шинжилгээний үр дүн нь оношийг эмнэлзүйн хувьд батлагдсан ОСА эсвэл эмнэлзүйн хувьд магадлалтай ОСА гэж тодорхойлоход тусалдаг. Оношлох нь хэцүү тул зарим хүмүүс хэзээ ч зөв оношлогдохгүй байж болно.

Та цаашид үнэлгээ хийлгэхээр мэдрэлийн эмч эсвэл бусад мэргэжилтэнд үзүүлж болно. Мэргэжилтэн өвчнийг оношлоход тусалж чадна.

• Биеийн хөлрөх хэсгийг үнэлэх хөлсний шинжилгээ.
• Шээсний болон гэдэсний үйл ажиллагааг ажиглах шинжилгээнүүд.
• Зүрхний цахилгаан дохиог хянадаг цахилгаан зүрхний бичлэг.

Хэрэв та унтах үедээ амьсгалаа зогсоодог, эсвэл хурхирдаг, эсвэл бусад нойрны шинж тэмдэг илэрвэл нойрны судалгаа хийлгэх шаардлагатай байж магадгүй. Энэхүү шинжилгээ нь нойрны апноэ гэх мэт эмчилж болох нойрны өвчнийг оношлоход тусалдаг.