Миастения гравис гэж юу вэ? Шинж тэмдэг, шалтгаан, эмчилгээ

Миастения гравис нь архаг аутоиммун өвчин бөгөөд булчингууд хөдөлгөөний үед суларч, амархан ядардаг болгодог. Таны дархлааны систем мэдрэл ба булчингийн холболтын цэгүүдийг буруугаар дайрч, булчингууд нь агшихын тулд шаардлагатай дохиог хүлээн авахад хүндрэл учруулдаг.

Энэ өвчин 100,000 хүн тутмын 20-д тохиолддог бөгөөд харьцангуй ховор боловч огтхон ч ховор биш юм. Нэр нь үнэндээ "хүнд булчингийн сулрал" гэсэн утгатай боловч санаа зоволтгүй. Зөв эмчилгээ хийлгэвэл миастения гравис өвчтэй ихэнх хүмүүс бүрэн дүүрэн, идэвхтэй амьдралаар амьдарч чадна.

Миастения грависын шинж тэмдгүүд юу вэ?

Гол шинж тэмдэг нь хөдөлгөөний үед улам дордож, амрах үед сайжирдаг булчингийн сулрал юм. Та өглөө булчингууд чинь хүчтэй байгааг анзаарах боловч өдрийн турш аажмаар суларч байгааг анзаарах болно.

Таны мэдэрч болох хамгийн түгээмэл шинж тэмдгүүдийг авч үзье. Гэхдээ энэ өвчний явц хүн бүрт өөр өөр байдаг гэдгийг санаарай.

• Зовхи унжих (птоз): Ялангуяа та ядарсан эсвэл удаан хугацаагаар ном уншсан үед нэг эсвэл хоёр зовхи чинь унжиж болно
• Нүд давхар харагдах: Та ялангуяа тодорхой чиглэлд харж байхдаа нэг зүйлийн хоёр дүрсийг харж болно
• Зажлах, залгих үед хүндрэл гарах: Таны эрүүний булчингууд хооллох үед хурдан ядарч, эсвэл хоол хоолойд чинь тээглэж байгаа юм шиг санагдаж болно
• Яриа бүрэлзэх, хамраар ярих: Таны хоолой ялангуяа удаан хугацаагаар ярьсны дараа өөрчлөгдөж болно
• Гар, хөлний сулрал: Та зүйл өргөх, шатаар өгсөх, хол зайд алхах зэрэгт хүндрэлтэй байж болно
• Нүүрний булчингийн сулрал: Инээх, зандрах эсвэл бусад нүүрний хувирлыг хийхэд хүндрэлтэй байж болно

Зарим тохиолдолд амьсгалыг зохицуулдаг булчингууд нөлөөлж байвал амьсгалахад хүндрэл гарч болно. Энэ нь тийм ч түгээмэл биш боловч тохиолдсон үед яаралтай эмнэлгийн тусламж шаарддаг.

Миастения грависын төрлүүд юу вэ?

Эмч нар ихэвчлэн ямар булчингууд нөлөөлж байгаа, шинж тэмдгүүд хэзээ эхэлж байгаагаас хамааран миастения грависыг хэд хэдэн төрөлд ангилдаг. Таны өвчний онцлог төрлийг ойлгох нь эмчилгээний шийдвэрийг гаргахад тусалдаг.

Нүдний миастения гравис нь зөвхөн таны нүдний орчмын булчинд нөлөөлдөг. Энэ хэлбэрийн өвчтэй хүмүүсийн 15% нь шинж тэмдгүүд нь нүдэндээ хязгаарлагдаж үлдэхийг харж, зарим нь хожим ерөнхий хэлбэрт шилжиж болно.

Ерөнхий миастения гравис нь биеийн олон булчингийн бүлгүүдэд нөлөөлдөг. Энэ нь хамгийн түгээмэл хэлбэр бөгөөд тохиолдлын 85%-ийг эзэлдэг. Шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн нүдний орчимд эхэлдэг боловч бусад хэсэгт тархдаг.

Удамшлын миастения гравис нь төрөлхийн ховор удамшлын хэлбэр юм. Аутоиммун хэлбэрээс ялгаатай нь энэ нь мэдрэл-булчингийн холболтыг нөлөөлдөг генийн мутациас үүсдэг.

Миастения грависыг юу үүсгэдэг вэ?

Миастения гравис нь таны дархлааны систем мэдрэл ба булчингийн залгаас дахь ацетилхолины рецепторуудыг буруугаар дайрч байх үед үүсдэг. Эдгээр рецепторуудыг булчинд хэзээ агших тухай химийн мессеж хүргэдэг жижиг шуудангийн хайрцаг гэж бодоорой.

Энэ өвчин таны биед юу тохиолддогийг энд үзүүлье:

• Антителын үүсэл: Таны дархлааны систем ацетилхолины рецепторуудыг хаах эсвэл устгадаг антителуудыг үүсгэдэг
• Дохионы тасалдал: Ажиллаж байгаа рецепторууд цөөрөх тусам мэдрэлийн дохио булчинд үр дүнтэй хүрч чадахгүй
• Булчингийн сулрал: Таны булчингууд сул дохио хүлээн авч, илүү хурдан ядардаг
• Тимус булчирхайн оролцоо: Ойролцоогоор 75% хүмүүс аутоиммун хариу урвалыг өдөөж болох тимус булчирхайн гажигтай байдаг

Энэ аутоиммун хариу урвалын яг шалтгаан нь үргэлж тодорхой биш байдаг боловч судлаачид энэ нь удамшлын урьдал нөхцөл ба орчны хүчин зүйлсийн хослолоос үүдэлтэй гэж үздэг. Ихэнх тохиолдол ямар нэгэн тодорхой шалтгаангүйгээр үүсдэг.

Миастения грависын үед хэзээ эмчид хандах вэ?

Хэрэв та хөдөлгөөний үед улам дордож, амрах үед сайжирдаг булчингийн сулралыг анзаарсан бол эрүүл мэндийн ажилтнуудтай холбоо барина уу. Энэ хэв маяг нь маш онцлог бөгөөд эмнэлгийн үзлэг шаарддаг.

Хэрэв та амьсгалахад хүндрэлтэй, залгихад маш хүндрэлтэй, эсвэл булчингийн сулрал гэнэт дордсон бол яаралтай эмнэлгийн тусламж аваарай. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь яаралтай эмчилгээ шаарддаг миастеник хямралыг илтгэж болно.

Хэрэв та нүд давхар харагдах, хараанд саад болж буй зовхи унжих, эсвэл бусдын ойлгоход хүндрэл учруулж буй ярианы өөрчлөлттэй байгаа бол хүлээх хэрэггүй. Эрт оношлох, эмчлэх нь өвчний явцыг зогсоож, амьдралын чанарыг сайжруулахад тусална.

Миастения грависын эрсдэлт хүчин зүйлс юу вэ?

Миастения гравис үүсэх магадлалыг нэмэгдүүлдэг хэд хэдэн хүчин зүйл байдаг боловч эдгээр эрсдэлт хүчин зүйлтэй байх нь танд энэ өвчин заавал тусахыг хэлэхгүй.

Эдгээр хүчин зүйлийг ойлгох нь та болон таны эмч эрт үеийн шинж тэмдгүүдэд анхааралтай байхад тусална:

• Нас, хүйс: 40-өөс доош насны эмэгтэйчүүд илүү ихээр өвчилдөг бол 60-аас дээш насны эрэгтэйчүүдэд илүү ихээр оношлогддог
• Бусад аутоиммун өвчин: Ревматоид артрит, чонон яр, бамбай булчирхайн өвчтэй байх нь эрсдлийг нэмэгдүүлж болно
• Удамшил: Хүчтэй удамшдаггүй ч гэсэн аутоиммун өвчтэй хамаатан садантай байх нь эрсдлийг бага зэрэг нэмэгдүүлж болно
• Тимус булчирхайн хавдар: Миастения гравистай хүмүүсийн 10-15% нь тимома (тимус булчирхайн хавдар)тай байдаг
• Зарим эм: Зарим антибиотик, зүрхний эм, булчин суллагч эмүүд нь өртөмтгий хүмүүст шинж тэмдгийг улам дордуулж болно

Миастения гравистай ихэнх хүмүүс ямар нэгэн тодорхой эрсдэлт хүчин зүйлгүй байдаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Энэ өвчин хэн бүхэнд, тэдний гарал үүсэл, эрүүл мэндийн түүхээс үл хамааран үүсч болно.

Миастения грависын боломжит хүндрэлүүд юу вэ?

Миастения гравистай ихэнх хүмүүс эмчилгээний тусламжтайгаар сайн удирдаж чаддаг ч хүндрэл гарах магадлалыг ойлгох нь эрт үеийн анхааруулах тэмдгийг таних боломжийг олгодог.

Хамгийн ноцтой хүндрэл бол амьсгалын булчингууд маш их сулардаг миастеник хямрал юм. Энэ нь миастения гравистай хүмүүсийн 15-20%-д тохиолддог бөгөөд яаралтай эмнэлэгт хэвтэхийг шаарддаг.

Таны анхаарах ёстой бусад хүндрэлүүд орно:

• Аспирацийн уушигны үрэвсэл: Сул залгиурын булчингууд нь хоол хүнс эсвэл шингэнийг уушиг руу орох боломжийг олгодог
• Холинергик хямрал: Энэ ховор хүндрэл нь хэт их эм ууснаас үүсч, өвчинтэй төстэй булчингийн сулралыг үүсгэдэг
• Тимус булчирхайн хавдар: Ойролцоогоор 10-15% хүмүүс тимома үүсгэдэг бөгөөд мэс заслаар авах шаардлагатай байж болно
• Бусад аутоиммун өвчин: Та нэмэлт аутоиммун өвчин тусах эрсдэл өндөртэй байж болно

Зөв хяналт, эмчилгээний тохируулга хийснээр эдгээр хүндрэлүүдийн ихэнхийг урьдчилан сэргийлэх эсвэл үр дүнтэй удирдаж болно. Эрүүл мэндийн баг тантай хамтран эдгээр эрсдлийг багасгах болно.

Миастения грависыг хэрхэн оношлодог вэ?

Миастения грависыг оношлох нь шинж тэмдгүүд нь бусад өвчнийг дуурайж чаддаг тул хэд хэдэн шинжилгээ хийхийг шаарддаг. Таны эмч нарийвчилсан эмнэлгийн түүх, биеийн үзлэг хийж, булчингийн сулралын хэв маягийг онцгой анхаарна.

Оношилгооны явцад ихэвчлэн эдгээр гол шинжилгээнүүдийг хийдэг:

• Цусны шинжилгээ: Ацетилхолины рецепторуудыг эсвэл бусад холбогдох уургуудыг дайрдаг тодорхой антителуудыг шалгадаг
• Электромиографи (EMG): Энэ шинжилгээ нь таны булчин дахь цахилгаан үйл ажиллагааг хэмжиж, онцлог хэв маягийг илрүүлдэг
• Мэдрэлийн дамжуулалтын судалгаа: Эдгээр нь мэдрэлээс булчин руу дохио хэрхэн дамждагийг үнэлдэг
• Эдрофониум тест: Булчингийн хүч чадал түр зуур сайжирч байгаа эсэхийг шалгахын тулд богино хугацаанд үйлчилдэг эм өгдөг
• Цээжний CT эсвэл MRI: Эдгээр скан нь тимус булчирхайн гажиг эсвэл хавдрыг шалгадаг

Таны эмч мөн мөсөн жингийн сорилыг хийж болно. Үүнд зовхи унжихад мөсөн жин тавьж, хүйтэн нь сулралыг түр зуур сайжруулж байгаа эсэхийг шалгана. Энэ энгийн тест нь үнэ цэнэтэй оношилгооны мэдээллийг өгч чадна.

Миастения грависын эмчилгээ юу вэ?

Миастения грависын эмчилгээ нь булчингийн хүчийг сайжруулж, шинж тэмдгийг багасгаж, амьдралын чанарыг дэмжихэд чиглэгддэг. Сайн мэдээ гэвэл хэд хэдэн үр дүнтэй эмчилгээний сонголтууд байдаг.

Таны эмчилгээний төлөвлөгөөнд эдгээр аргуудын нэг буюу хэд хэдэн нь багтах болно:

• Холинестеразын дарангуйлагчид: Пиридостигмин гэх мэт эмүүд нь мэдрэл ба булчингийн хоорондын харилцааг сайжруулахад тусалдаг
• Дархлаа дарангуйлах эмүүд: Кортикостероид болон бусад эмүүд нь аутоиммун хариу урвалыг бууруулахад тусалдаг
• Плазмаферез: Энэ процедур нь цусны хортой антителуудыг зайлуулж, түр зуурын сайжралтыг өгдөг
• Венийн иммуноглобулин (IVIG): Эдгээр дусаалга нь таны дархлааны системийг зохицуулахад тусалдаг
• Тимектоми: Тимус булчирхайг мэс заслаар авах нь ялангуяа залуу өвчтөнүүдэд удаан хугацааны ашиг тусыг өгч болно

Эмчилгээ нь хувь хүнд тохируулагдсан бөгөөд таны эмч таны өвчний онцлог байдалд хамгийн тохиромжтой хослолыг олоход тусална. Олон хүмүүс зөв эмчилгээ хийлгэснээр мэдэгдэхүйц сайжралтыг хардаг.

Миастения грависыг гэртээ хэрхэн удирдах вэ?

Миастения грависыг гэртээ удирдах нь таны энергийг хэмнэж, шинж тэмдгийн сэдрэлийг багасгахад туслах ухаалаг амьдралын хэв маягийг сонгохыг шаарддаг. Жижиг өөрчлөлтүүд таны өдөр тутмын сайн сайхан байдалд ихээхэн нөлөө үзүүлж чадна.

Таныг сайн сайхан байлгах практик стратегиуд энд байна:

• Үйл ажиллагаагаа хамгийн хүчтэй үедээ төлөвлө: Булчингууд чинь хамгийн хүчтэй байдаг үед, ихэвчлэн өглөө чухал ажлуудаа төлөвлө
• Тогтмол завсарлага ав: Булчингийн сулрал хүндрэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд ядарснаасаа өмнө амраарай
• Бага хэмжээгээр, олон удаа хоолло: Энэ арга нь ядарсан зажлах, залгих булчинд илүү хялбар байдаг
• Сэрүүн бай: Дулаан нь шинж тэмдгийг улам дордуулж болох тул боломжтой бол агааржуулагч хэрэглэж, халуун орчноос зайлсхий
• Стрессийг удирдаж сур: Сэтгэл санааны стресс нь шинж тэмдгийн сэдрэлийг өдөөж болох тул тайвшруулах аргуудыг хэрэглэ

Гарах бариул суурилуулж, хөнгөн хэрэгсэл хэрэглэж, ойр ойрхон хэрэглэдэг зүйлсээ хялбархан хүрэх газар байрлуулснаар гэрийн орчноо илүү тохиромжтой болгохыг бодоорой. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь таны өвчнийг удирдаж байхдаа бие даасан байдлаа хадгалахад тусална.

Эмчийн үзлэгт хэрхэн бэлтгэх вэ?

Эмчийн үзлэгт бэлтгэх нь таны цагийг үр дүнтэй өнгөрөөхөд тусална. Сайн бэлтгэл нь илүү сайн харилцаа холбоо, илүү үр дүнтэй эмчилгээний тохируулга хийхэд хүргэдэг.

Үзлэгээсээ өмнө сулрал хэзээ тохиолдож байгаа, юу өдөөж байгаа, юу сайжруулж байгааг тэмдэглэсэн шинж тэмдгийн тэмдэглэл хөтөл. Энэ мэдээлэл нь таны эмчид таны шинж тэмдгийн онцлог хэв маягийг ойлгоход тусална.

Ууж байгаа бүх эм, нэмэлт тэжээл, витамины бүрэн жагсаалтыг тун, цаг хугацаатай нь хамт авч ирээрэй. Мөн эмчилгээний төлөвлөгөө, гаж нөлөө, өвчинтэй холбоотой санаа зовнилын талаар асуулт бэлтгээрэй.

Таны төлөө зогсож, үзлэгийн үеэр яригдсан чухал мэдээллийг санахад туслах гэр бүлийн гишүүн эсвэл найзыгаа авч ирэхийг бодоорой. Нарийн төвөгтэй эмчилгээний шийдвэрийн талаар ярилцах үед дэмжлэг авах нь ялангуяа үнэ цэнэтэй байж болно.

Миастения грависын талаарх гол дүгнэлт юу вэ?

Миастения гравис нь булчингийн хүчинд нөлөөлдөг удирдаж болох архаг өвчин боловч таны амьдралыг тодорхойлох ёсгүй. Зөв эмчилгээ, амьдралын хэв маягийн өөрчлөлттэй бол энэ өвчтэй ихэнх хүмүүс дуртай зүйлээ хийгээд байж чадна.

Миастения гравистай сайн амьдрах гол түлхүүр нь эрүүл мэндийн багтай нягт хамтран ажиллах, эмчилгээгээ тогтмол хийх, энергиэ хэрхэн ашиглах талаар ухаалаг сонголт хийх явдал юм. Шинж тэмдгийн эмчилгээ нь та болон таны эмч эмчилгээний төлөвлөгөөгөө нарийн тохируулж байх тусам цаг хугацааны явцад сайжирдаг гэдгийг санаарай.

Найдвартай, тэвчээртэй байгаарай. Миастения гравистай олон хүмүүс ажил мэргэжилтэй, гэр бүлтэй, идэвхтэй амьдралын хэв маягтай байдаг. Таны онош нь энэ өвчнийг үр дүнтэй удирдаж сурахын эхлэл юм.

Миастения грависын талаар байнга асуудаг асуултууд

А1. Миастения гравис удамшдаг уу?

Миастения гравис нь ихэвчлэн удамшдаггүй боловч ерөнхийдөө аутоиммун өвчинд бага зэрэг удамшлын урьдал нөхцөл байж болно. Удамшлын хэлбэр нь удамшдаг боловч энэ нь бүх тохиолдлын 5%-иас бага хувийг эзэлдэг. Миастения гравистай ихэнх хүмүүсийн гэр бүлийнхэн энэ өвчинтэй байдаггүй.

А2. Миастения грависыг эмчлэх боломжтой юу?

Одоогоор миастения грависыг эмчлэх арга байхгүй боловч эмчлэх боломжтой. Олон хүмүүс зөв эмчилгээ хийлгэснээр удаан хугацаагаар эдгэрдэг. Зарим хүмүүс, ялангуяа тимектоми мэс засал хийлгэсэн хүмүүс удаан хугацаагаар мэдэгдэхүйц сайжирсан эсвэл бүрэн эдгэрсэн байж болно.

А3. Миастения гравис цаг хугацааны явцад улам дордох уу?

Явц нь хүн бүрт маш өөр өөр байдаг. Зарим хүмүүс хэдэн жилийн турш тогтвортой шинж тэмдэгтэй байдаг бол зарим нь дордож, дараа нь сайжирдаг үеүүд байдаг. Орчин үеийн эмчилгээний ачаар ихэнх хүмүүс өвчний явц нь улам дордох биш харин сайн хянагдах болно гэж найдаж болно.

А4. Би миастения грависын үед дасгал хийж болох уу?

Тийм ээ, та миастения грависын үед дасгал хийж болно, гэхдээ та арга барилаа өөрчлөх хэрэгтэй болно. Хөнгөн, дунд зэргийн дасгал нь ашигтай байж болох боловч хэт их ачаалал өгөхөөс зайлсхий. Эрүүл мэндийн багтайгаа хамтран таны энергийн түвшин, булчингийн хүчний хэв маягт тохирсон дасгалын төлөвлөгөө гаргаарай.

А5. Миастения грависын үед би ямар хоол хүнснээс зайлсхийх ёстой вэ?

Та зайлсхийх ёстой тодорхой хоол хүнс байхгүй боловч зарим хүмүүс зарим хоол хүнс нь шинж тэмдгийг улам дордуулдаг гэж үздэг. Хинин (тоник усанд байдаг) нь зарим хүмүүст булчингийн сулралыг улам дордуулж болно. Тэнцвэртэй хооллож, шингэн сайн ууж байхыг хичээгээрэй, хоолны дэглэмтэй холбоотой аливаа асуудлыг эмчтэйгээ ярилцаарай.