Миастения Гравис

Миастения гравис (ми-аст-ее-ни-а гра-вис) өвчин нь таны санаатайгаар хянадаг булчингуудыг сулруулж, хурдан ядардаг болгодог. Энэ нь мэдрэл ба булчингийн хоорондын холбоо тасарснаас болдог.

Миастения гравис өвчнийг эмчлэх арга байдаггүй. Эмчилгээ нь шинж тэмдгийг намдаахад тусалдаг. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь гар, хөлний булчингийн сулрал, давхар хараа, зовхи унжих, ярих, зажлах, залгих, амьсгалахад бэрхшээлтэй болох зэрэг орно.

Энэ өвчин ямар ч насны хүнд тохиолдож болох боловч 40-өөс доош насны эмэгтэйчүүд болон 60-аас дээш насны эрчүүдэд илүү түгээмэл байдаг.

'Миастения гравис өвчний улмаас үүсэх булчингийн сулрал нь тухайн булчинг ашиглах үед улам дорддог. Шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн амрах үед сайжирдаг тул булчингийн сулрал ирж буцдаг. Гэсэн хэдий ч шинж тэмдгүүд цаг хугацааны явцад улам даамжирдаг. Ихэвчлэн өвчин эхэлснээс хойш хэдэн жилийн дараа хамгийн хүнд үедээ хүрдэг. Миастения гравис нь таны удирдаж чадах ямар ч булчинд нөлөөлж болно. Зарим булчингийн бүлгүүд бусдаас илүү ихээр өртдөг. Миастения гравис өвчтэй хүмүүсийн талаас илүү хувьд анхны шинж тэмдгүүд нь нүдэнд нөлөөлдөг. Шинж тэмдгүүд нь: Нэг эсвэл хоёр зовхи унжихыг птоз гэнэ. Давхар хараа буюу диплопия, энэ нь хэвтээ эсвэл босоо байж болох бөгөөд нэг нүдийг аньсан үед сайжирч эсвэл арилдаг. Миастения гравис өвчтэй хүмүүсийн ойролцоогоор 15%-д нь анхны шинж тэмдгүүд нь нүүр, хоолойн булчинд нөлөөлдөг. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь: Ярихад хүндрэл учруулж болно. Таны яриа нь аль булчинд нөлөөлж байгаагаас хамааран зөөлөн эсвэл хамрын дуугаралттай сонсогдож болно. Залгихад асуудал үүсгэдэг. Та амархан хахаж болно, ингэснээр хооллох, уух, эсвэл эм уухад хүндрэл учруулна. Заримдаа залгихаар оролдож байгаа шингэн хамартай чинь гарч ирдэг. Зажлахад нөлөөлдөг. Зажлах булчингууд нь хоолныхоо дунд ядарч магадгүй. Энэ нь ялангуяа стейк гэх мэт хатуу хоол идсэн бол илүү тохиолддог. Нүүрний хувирлыг өөрчилдөг. Жишээлбэл, таны инээмсэглэл нь муухай царайлсан мэт харагдаж болно. Миастения гравис нь мөн хүзүү, гар, хөлний сулралыг үүсгэж болно. Хөлний сулрал нь таны алхалтанд нөлөөлж болно. Хүзүүний булчингийн сулрал нь толгойгоо барихад хүндрэл учруулдаг. Хэрэв танд дараах асуудлууд байгаа бол эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ ярилцаарай: Амьсгалах. Харах. Залгих. Зажлах. Алхах. Гараа эсвэл гараа ашиглах. Толгойгоо барих.'

Хэрэв танд дараах асуудлууд байгаа бол эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ ярилцаарай:

• Амьсгалах.
• Харах.
• Залгих.
• Зажлах.
• Алхах.
• Гар, хөлөө хөдөлгөх.
• Толгойгоо өргөх.

Химийн мессежүүд, нейротрансмиттер гэж нэрлэгддэг, таны булчингийн эсүүд дээрх рецепторын сайтууд дээр яг таарч байрладаг. Миастения гравистай үед, тодорхой рецепторын сайтууд хаагдах эсвэл устгагдахын улмаас булчингийн сулрал үүсдэг.

Таны мэдрэлийн систем таны булчингуудтай химийн бодис, нейротрансмиттер гэж нэрлэгддэг, ялгаруулж харилцдаг бөгөөд эдгээр нь мэдрэл-булчингийн холболтын үед булчингийн эсүүд дээрх рецепторын сайтууд дээр байрладаг.

Миастения гравистай үед, дархлааны систем ацетилхолин (as-uh-teel-KOH-leen) гэж нэрлэгддэг нейротрансмиттерийн олон рецепторын сайтуудыг хаах эсвэл устгах антибиотик үүсгэдэг. Цөөн рецепторын сайтууд байгаа тул таны булчингууд цөөн мэдрэлийн дохио хүлээн авдаг. Энэ нь сулрал үүсгэдэг.

Антибиотикууд мөн булчингийн тусгай рецептор тирозин киназа (TIE-roh-seen KIE-nays), заримдаа MuSK гэж нэрлэгддэг уурагыг хааж болно. Энэ уураг нь мэдрэл-булчингийн холболтыг бүрдүүлэхэд тусалдаг. Энэ уурагтай эсрэг антибиотикууд нь миастения гравис үүсгэж болно.

Өөр нэг уураг, липопротеин холбоотой уураг 4 (LRP4) -тай эсрэг антибиотикууд нь энэ нөхцөлд үүрэг гүйцэтгэж болно. Судалгааны судалгаагаар бусад антибиотикууд олдсон бөгөөд оролцсон антибиотикуудын тоо цаг хугацааны явцад нэмэгдэх магадлалтай.

Зарим хүмүүст ацетилхолин, MuSK эсвэл LRP4-ийг хаах антибиотикуудаас үүдэлгүй миастения гравис байдаг. Энэ төрлийн миастения грависыг серонегатив миастения гравис, мөн антибиотик-негатив миастения гравис гэж нэрлэдэг. Ерөнхийдөө, судлаачид энэ төрлийн миастения гравис нь аутоиммунитетийн асуудалаас үүдэлтэй гэж үздэг боловч оролцсон антибиотикуудыг одоогоор олж чадаагүй байна.

Дархлааны системийн нэг хэсэг болох тимус булчирхай нь цээжний хөндийн доор байрладаг бөгөөд булчингийн сулрал үүсгэдэг антибиотикуудын үйлдвэрлэлийг эхлүүлэх эсвэл хадгалах боломжтой.

Тимус булчирхай нь таны дархлааны системийн нэг хэсэг юм. Энэ булчирхай нь цээжний хөндийн доор байрладаг. Судлаачид тимус булчирхай нь ацетилхолинийг хаах антибиотикуудыг үйлдвэрлэдэг эсвэл үйлдвэрлэхэд тусалдаг гэж үздэг.

Тимус булчирхай нь хүүхдүүдэд том, эрүүл насанд хүрэгчидэд жижиг байдаг. Гэсэн хэдий ч миастения гравистай зарим насанд хүрэгчдийн тимус булчирхай ердийнхөөс том байдаг. Миастения гравистай зарим хүмүүст тимус булчирхайн хорт хавдар, тимома гэж нэрлэгддэг байдаг. Ихэвчлэн тимома нь хорт хавдар биш, мөн зүйрлэлтэй гэж нэрлэгддэг. Гэхдээ тимома нь хорт хавдар болж болно.

Ховор тохиолдолд, миастения гравистай эхчүүд миастения гравистай төрсөн хүүхэдтэй болдог. Үүнийг нярайн миастения гравис гэж нэрлэдэг. Хэрэв тэр даруй эмчлэгдвэл хүүхдүүд ихэвчлэн төрсний дараа хоёр сарын дотор эдгэрдэг.

Зарим хүүхдүүд төрөлхийн миастения гравис гэж нэрлэгддэг, удамшлын хэлбэрийн миастения гравистай төрдөг.

Миастения грависыг улам дордуулж болох хүчин зүйлс:

• Ядаргаа.
• Өвчин эсвэл халдвар.
• Мэс засал.
• Стресс.
• Зарим эмүүд — жишээ нь бета блоклогч, quinidine gluconate, quinidine sulfate, quinine (Qualaquin), phenytoin (Dilantin), тодорхой мэдээ алдуулагч болон зарим антибиотик.
• Жирэмсэн.
• Сарын тэмдэг.

Миастения гравис өвчний хүндрэлүүд эмчлэгддэг боловч зарим нь амь насанд аюултай байж болно.

Миастеник хямрал нь амь насанд аюултай нөхцөл юм. Энэ нь амьсгалыг зохицуулдаг булчингууд хэт суларч ажиллахаа болиход тохиолддог. Яаралтай эмчилгээ, амьсгалыг механикаар дэмжих шаардлагатай. Цусыг шүүдэг эм, эмчилгээ нь хүмүүст өөрөө амьсгалах боломжийг олгодог.

Зарим миастения гравис өвчтэй хүмүүс тимус булчирхайд хавдартай байдаг. Тимус нь цээжний ясны доор байрлах дархлааны тогтолцооны нэг хэсэг булчирхай юм. Эдгээр хавдрын ихэнх нь тимома гэж нэрлэгддэг бөгөөд хорт хавдар биш юм.

Миастения гравис өвчтэй хүмүүс дараах өвчнөөр өвчлөх магадлал өндөр байдаг:

• Бамбай булчирхайн үйл ажиллагааны дутагдал эсвэл хэт идэвхжил. Хүзүүнд байрлах бамбай булчирхай нь бодисын солилцоог зохицуулдаг дааврыг ялгаруулдаг. Хэрэв бамбай булчирхай сул ажиллаж байвал хүйтэнд тэсвэрлэхгүй байх, жин нэмэх болон бусад асуудлууд гарч болзошгүй. Бамбай булчирхайн хэт идэвхжил нь халуунд тэсвэрлэхгүй байх, жин хасах болон бусад асуудлуудыг үүсгэж болно.
• Аутоиммун өвчин. Миастения гравис өвчтэй хүмүүс ревматоид артрит эсвэл чонон яр зэрэг аутоиммун өвчнөөр өвчлөх магадлал өндөр байдаг.

Таны эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгч таны шинж тэмдэг, эмнэлгийн түүхийг үзэж, биеийн үзлэг хийнэ. Таны үйлчилгээ үзүүлэгч дараах зэрэг хэд хэдэн шинжилгээ хийж болно:

Таны мэдрэлийн эрүүл мэндийг шалгахын тулд таны үйлчилгээ үзүүлэгч дараахийг шалгаж болно:

• Рефлекс
• Булчингийн хүч
• Булчингийн ая
• Хүрэлцэх, харах мэдрэмж
• Зохицуулалт
• Тэнцвэр

Миастения гравис өвчний оношийг батлахад туслах шинжилгээнүүд:

Хэрэв таны зовхи унжиж байвал таны үйлчилгээ үзүүлэгч таны зовхин дээр мөсөөр дүүргэсэн уут тавьж болно. Хоёр минутын дараа таны үйлчилгээ үзүүлэгч уутыг авч, унжсан зовхины сайжралыг шинжилнэ.

Цусны шинжилгээ нь мэдрэл булчинг хөдөлгөх дохио өгдөг рецепторын хэсгийг тасалдуулдаг ер бусын эсрэг биетийг харуулж болно.

Энэ мэдрэлийн дамжуулалтын судалгаанд үйлчилгээ үзүүлэгчид шалгах булчин дээр арьсан дээр электродуудыг холбоно. Электродуудаар бага хэмжээний цахилгаан импульс дамжина. Эдгээр импульс нь мэдрэл булчинд дохио дамжуулж чадах эсэхийг хэмждэг.

Энэ шинжилгээний үеэр мэдрэлийг хэд хэдэн удаа шалгаж, ядаргааны улмаас дохио дамжуулах чадвар нь муудаж байгаа эсэхийг харна. Энэ шинжилгээний үр дүн нь миастения гравис өвчний оношийг тодорхойлоход тусална.

Энэ шинжилгээ нь тархи болон булчингийн хооронд дамждаг цахилгааны идэвхийг хэмждэг. Энэ нь нэг булчингийн ширхэгийг шалгахын тулд нимгэн утсан электродыг арьсаар дамжуулан булчинд оруулахыг хамарна.

Таны үйлчилгээ үзүүлэгч тимус булчирхайд хавдар эсвэл бусад асуудал байгаа эсэхийг шалгахын тулд компьютер томографийн шинжилгээ эсвэл соронзон резонансын дүрслэл хийлгэхийг зааж болно.

Эдгээр шинжилгээ нь таны биеийн байдал амьсгалахад нөлөөлж байгаа эсэхийг хэмждэг.