Миелодиспластик Хам Шинж

Myelodysplastic syndromes (MDS) are a group of blood disorders. These disorders happen when the body doesn't make healthy blood cells. Normally, blood cells are created in the spongy tissue inside your bones, called bone marrow. In MDS, something goes wrong in the bone marrow, causing it to produce faulty or ineffective blood cells.

Treating MDS usually focuses on slowing the disease's progression, relieving symptoms, and preventing problems. Common treatments include blood transfusions to replace the missing healthy blood cells and medicines to help the bone marrow make more blood cells. Sometimes, a bone marrow transplant – also called a stem cell transplant – is needed. This involves replacing the diseased bone marrow with healthy bone marrow from a donor. This is a more involved procedure, and is only considered in specific situations.

арьсан дахь цус алдалт нь жижиг улаан-ягаан толботой төстэй харагдана, үүнийг петехя гэж нэрлэдэг. Петехя нь тууралттай төстэй харагдаж болно. Энд тэд хөл дээр (A) болон гэдэсний хэсэгт (B) харагдаж байна.

Миелодиспластик хам шинжтэй хүмүүс эхлээд шинж тэмдэг илрэхгүй байж магадгүй юм.

Цаг хугацаа өнгөрөх тусам миелодиспластик хам шинж нь дараах шинж тэмдгүүдийг үүсгэж болно:

• Ядаргаа
• Амьсгаадах
• Улаан эсийн тоо цөөрөх (цус багадалт)-ын улмаас үүсдэг ер бусын цайвар өнгө (цайвар байдал)
• Цусны ялтасын тоо цөөрөх (тромбоцитопени)-ын улмаас үүсдэг хялбар эсвэл ер бусын хөхрөлт эсвэл цус алдалт
• Арьсан доорх цус алдалтын улмаас үүсдэг зүүний үзүүртэй улаан толбо (петехя)
• Цагаан эсийн тоо цөөрөх (лейкопени)-ын улмаас үүсдэг давтамжтай халдвар

Хэрэв танд санаа зовоож буй шинж тэмдэг илэрвэл эмчтэйгээ уулзах цаг аваарай.

Эрүүл хүний ясны чөмөг шинэ, бүрэн боловсроогүй цусны эсийг үүсгэдэг бөгөөд цаг хугацааны явцад боловсордог. Миелодиспластик хам шинж нь энэхүү үйл явцыг алдагдуулж, цусны эсүүд боловсордоггүй үед үүсдэг.

Хэвийн хөгжихийн оронд цусны эсүүд ясны чөмөгт эсвэл цусны урсгалд орсны дараахан үхдэг. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам эрүүл эсүүдээс илүү бүрэн боловсроогүй, гажигтай эсүүд ихэсдэг бөгөөд энэ нь эрүүл улаан эсийн тоо цөөрөхөөс (цус багадалт), эрүүл цагаан эсийн тоо цөөрөхөөс (лейкопени) үүдэлтэй халдвар, цус бүлэгнүүлэгч ялтасын тоо цөөрөхөөс (тромбоцитопени) үүдэлтэй цус алдалт зэрэг асуудлуудад хүргэдэг.

Ихэнх миелодиспластик хам шинжийн шалтгаан тодорхойгүй байдаг. Бусад нь химийн эмчилгээ, туяа эмчилгээ зэрэг хорт хавдрын эмчилгээнд өртөх эсвэл бензол зэрэг хорт химийн бодист өртөхөөс үүдэлтэй байдаг.

Дэлхийн эрүүл мэндийн байгууллага миелодиспластик хам шинжийг оролцсон цусны эсийн төрөл болох улаан эс, цагаан эс, ялтас зэргээр нь дэд хэлбэрүүдэд хуваадаг.

Миелодиспластик хам шинжийн дэд хэлбэрүүд нь:

• Нэг шугаман гажигтай миелодиспластик хам шинж. Цагаан эс, улаан эс эсвэл ялтас гэх мэт нэг төрлийн цусны эсийн тоо цөөрч, микроскопоор харахад гажигтай харагддаг.
• Олон шугаман гажигтай миелодиспластик хам шинж. Энэхүү дэд хэлбэрт хоёр эсвэл гурван төрлийн цусны эс гажигтай байдаг.
• Бөгжний сидеробласттай миелодиспластик хам шинж. Энэхүү дэд хэлбэрт нэг буюу түүнээс олон төрлийн цусны эсийн тоо цөөрдөг. Онцлог шинж чанар нь ясны чөмөгт байгаа улаан эсүүд илүүдэл төмрийн цагираг агуулдаг явдал юм.
• Тусгаарлагдсан del(5q) хромосомын гажигтай миелодиспластик хам шинж. Энэхүү дэд хэлбэртэй хүмүүсийн улаан эсийн тоо цөөрч, эсүүд ДНХ-д тодорхой мутацитай байдаг.
• Илүүдэл бласттай миелодиспластик хам шинж. Энэхүү дэд хэлбэрт улаан эс, цагаан эс эсвэл ялтас гэх мэт гурван төрлийн цусны эсийн аль нь ч цөөрч, микроскопоор харахад гажигтай харагдаж болно. Цусан дахь болон ясны чөмөгт маш бүрэн боловсроогүй цусны эсүүд (бласт) байдаг.
• Ангилагдаагүй миелодиспластик хам шинж. Энэхүү дэд хэлбэрт нэг буюу түүнээс олон төрлийн боловсорсон цусны эсийн тоо цөөрч, эсүүд микроскопоор харахад гажигтай харагдаж болно. Заримдаа цусны эсүүд хэвийн харагддаг боловч шинжилгээгээр эсүүд миелодиспластик хам шинжтэй холбоотой ДНХ-ийн өөрчлөлттэй байгааг илрүүлж болно.

'Factors that can increase your risk of myelodysplastic syndromes include:': 'Миелодиспластик хам шинжийн эрсдлийг нэмэгдүүлдэг хүчин зүйлс: ', '- Older age. Most people with myelodysplastic syndromes are older than 60.': '- Ахмад настан. Миелодиспластик хам шинжтэй ихэнх хүмүүс 60-аас дээш настай байдаг.', '- Previous treatment with chemotherapy or radiation. Chemotherapy or radiation therapy, both of which are commonly used to treat cancer, can increase your risk of myelodysplastic syndromes.': '- Хими эмчилгээ эсвэл туяа эмчилгээ хийлгэсэн. Хавдрыг эмчлэхэд өргөн хэрэглэгддэг хими эмчилгээ эсвэл туяа эмчилгээ нь миелодиспластик хам шинжийн эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.', '- Exposure to certain chemicals. Chemicals, including benzene, have been linked to myelodysplastic syndromes.': '- Зарим химийн бодист өртөх. Бензол зэрэг химийн бодисууд миелодиспластик хам шинжтэй холбоотой байдаг.'

Миелодиспластик хам шинжийн хүндрэлүүд нь дараах байдалтай байна:

• Цус багадалт. Улаан эсийн тоо цөөрөх нь цус багадалтыг үүсгэж, та ядарч сульдах шалтгаан болдог.
• Давтан халдвар. Цагаан эсийн тоо цөөрөх нь ноцтой халдварын эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.
• Цус тогтоохгүй байх. Цусыг тогтоох ялтасын дутагдал нь хэт их цус алдалтад хүргэдэг.
• Хорт хавдрын эрсдэл нэмэгдэх. Зарим миелодиспластик хам шинжтэй хүмүүс яваандаа ясны чөмөг болон цусны эсийн хорт хавдар (лейкеми)-ээр өвчилж болзошгүй.

Ясны чөмөгний шингэний шинжилгээнд эрүүл мэндийн мэргэжилтэн нимгэн зүү ашиглан бага хэмжээний ясны чөмөгний шингэнийг авдаг. Ихэвчлэн аарцагны ясны ар талаас авдаг. Ясны чөмөгний биопсийн шинжилгээг ихэвчлэн зэрэг хийдэг. Энэ хоёр дахь ажиллагаа нь бага хэмжээний ясны эд болон түүний доторх чөмгийг авдаг.

Хэрэв таны эмч миелодиспластик хам шинжтэй гэж сэжиглэж байгаа бол биеийн үзлэг, эмнэлгийн түүх, шинжилгээ хийж болно.

Шинжилгээнд дараах зүйлс орж болно:

• Цусны шинжилгээ. Таны эмч цусны улаан эс, цагаан эс, ялтасын тоог тодорхойлох, мөн янз бүрийн цусны эсийн хэмжээ, хэлбэр, төрх байдалд ер бусын өөрчлөлтийг хайхын тулд цусны шинжилгээ хийлгэхийг зөвлөж болно.
• Ясны чөмгийг шинжилгээнд авах. Ясны чөмөгний биопси ба шингэний шинжилгээний үед нимгэн зүү ашиглан бага хэмжээний ясны чөмөгний шингэнийг ихэвчлэн аарцагны ясны ар талаас авдаг. Дараа нь ясны бага хэсгийг чөмөгтэй нь хамт авдаг (биопси).

Цус, ясны чөмөгний дээжийг лабораторид шинжилгээнд илгээдэг. Тусгай шинжилгээ нь таны эсийн онцлог шинж чанарыг тодорхойлох бөгөөд энэ нь таны миелодиспластик хам шинжийн төрөл, таны өвчний тавилан, эмчилгээний сонголтыг тодорхойлоход тустай болно.

Миелодиспластик хам шинжийн эмчилгээ нь ихэвчлэн өвчнийг удаашруулах, шинж тэмдгийг намдаах, хүндрэлийг урьдчилан сэргийлэх зорилготой байдаг. Миелодиспластик хам шинжийн ямар ч эмчилгээ байдаггүй боловч зарим эм нь өвчний явцыг удаашруулахад тусалдаг.

Хэрэв танд шинж тэмдэг илрээгүй бол эмчилгээг шууд хийх шаардлагагүй байж болно. Үүний оронд эмч тань таны биеийн байдлыг хянаж, өвчин хэрхэн явагдаж байгааг тодорхойлохын тулд тогтмол үзлэг, лабораторийн шинжилгээ хийхийг зөвлөж болно.

Миелодиспластик хам шинжийн талаарх судалгаа үргэлжилж байна. Таны хувьд тохирох клиник туршилтын талаар эмчтэйгээ зөвлөлдөөрэй.

Миелодиспластик хам шинжтэй хүмүүст улаан эс, ялтасыг орлуулахын тулд донороос авсан эрүүл цусны эсээр цус сэлбэх аргыг ашиглаж болно. Цус сэлбэх нь шинж тэмдгийг хянах боломжтой.

Миелодиспластик хам шинжийн эмчилгээнд дараах эмүүд багтаж болно:

• Бие махбодийн цусны эсийн тоог нэмэгдүүлэх. Өсөлтийн хүчин зүйл гэж нэрлэгддэг эдгээр эмүүд нь ясны чөмөгт байдаг байгалийн бодисын хиймэл хувилбар юм. Ясны чөмгийг илүү их улаан эс үүсгэхэд өдөөдөг өсөлтийн хүчин зүйлүүд нь цус сэлбэх шаардлагыг бууруулахад тусалдаг. Цагаан эсийн үйлдвэрлэлийг дэмждэг өсөлтийн хүчин зүйлүүд нь халдварын эрсдэлийг бууруулж болно.
• Цусны эсийг боловсорч гүйцэхэд өдөөх. Цусны эсийг боловсорч гүйцэхэд тусалдаг эмүүд нь өсөлтийн хүчин зүйл тус болоогүй хүмүүст цус сэлбэх шаардлагыг бууруулж чадна. Эдгээр эмийн зарим нь өвчин лейкеми болж хувирах эрсдэлийг бууруулж болно.
• Тодорхой генетикийн гажигтай хүмүүст туслах. Хэрэв таны миелодиспластик хам шинж нь тусгаарлагдсан del(5q) гэж нэрлэгддэг генийн мутацитай холбоотой бол эмч тань леналидомид (Revlimid) эмчилгээг зөвлөж болно.
• Халдварыг эмчлэх. Хэрэв таны биеийн байдал халдвар авахад хүргэж байгаа бол та халдварыг хянах эмчилгээ хийлгэнэ.

Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах буюу үүдэл эсийн шилжүүлэн суулгах нь миелодиспластик хам шинжийн эмчилгээний цорын ганц боломж бөгөөд эдгэрэх боломжийг олгодог. Гэхдээ энэ эмчилгээ нь ноцтой хүндрэл гарах өндөр эрсдэлтэй бөгөөд ерөнхийдөө үүнийг тэсвэрлэхэд хангалттай эрүүл хүмүүст зориулагдсан байдаг.

Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах явцад ясны чөмөгнөөс гажигтай цусны эсийг цэвэрлэхийн тулд өндөр тунгаар химийн эмчилгээ хийдэг. Дараа нь гажигтай ясны чөмөгний үүдэл эсийг эрүүл, донороос авсан эсээр (аллоген шилжүүлэн суулгах) солино.

Зарим тохиолдолд ахмад настан болон энэ эмчилгээнд хамрагдах боломжгүй хүмүүст ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах эрсдэлийг бууруулахын тулд бага эрчимтэй химийн эмчилгээг ашиглаж болно.

Зарим миелоидын дизплазийн хам шинжтэй хүмүүсийн цагаан эсийн тоо бага байдаг тул тэд давтагдах, ихэвчлэн ноцтой халдварт өртөмтгий байдаг.

Халдвараас урьдчилан сэргийлэхийн тулд:

• Гараа угаах. Гараа бүлээн усаар савандаж олон удаа сайтар угаах хэрэгтэй, ялангуяа хоол идэх эсвэл хоол бэлтгэхийн өмнө. Ус байхгүй үед спирт агуулсан гар ариутгагч авч явах.
• Хоолонд анхаарал тавих. Бүх мах, загасыг сайтар болгох. Хальслах боломжгүй жимс, ногоо, ялангуяа ногоон салатнаас зайлсхийж, хэрэглэх бүх ногоог хальслахаас өмнө угаах хэрэгтэй. Аюулгүй байдлыг нэмэгдүүлэхийн тулд бүх түүхий хүнсийг хэрэглэхгүй байхыг хичээж болно.
• Өвчтэй хүмүүсээс зайлсхийх. Өвчтэй хүмүүс, түүний дотор гэр бүлийн гишүүд, хамт ажиллагсадтай ойр дотно харьцахаас зайлсхийхийг хичээх хэрэгтэй.