Миелодисплазийн хам шинж гэж юу вэ? Шинж тэмдэг, шалтгаан, эмчилгээ

Миелодисплазийн хам шинж (MDS) нь ясны чөмөг эрүүл цусны эсийг зохих ёсоор үүсгэдэггүй цусны эмгэгийн бүлэг юм. Ясны чөмгийг хэвийн улаан эс, цагаан эс, ялтасуудыг үйлдвэрлэх ёстой үйлдвэр гэж бодож болно, гэхдээ MDS-д энэ үйлдвэр хэвийн бус харагдах бөгөөд сайн ажилладаггүй эсийг үүсгэж эхэлдэг.

Энэ өвчин голчлон ахимаг насны хүмүүст, ихэнх тохиолдолд 65-аас дээш насанд оношлогддог. MDS-ийг анх сонссон үед сэтгэлээр унах боломжтой ч биед юу болж байгааг ойлгох нь таны эрүүл мэндийн багтай хамтран үр дүнтэй удирдах боломжийг олгоно.

Миелодисплазийн хам шинж гэж юу вэ?

Миелодисплазийн хам шинж нь ясны чөмөг дэх үүдэл эс гэмтэж, эрүүл, боловсорсон цусны эс болж хөгжих чадваргүй болсноор үүсдэг. Хэвийн эс үүсгэхийн оронд ясны чөмөг хэлбэр нь буруу, зохих ёсоор ажилладаггүй, биед үүрэг гүйцэтгэхээсээ өмнө ихэвчлэн үхдэг цусны эсийг үүсгэдэг.

Энэ нь цусны эсийн тоо багасахад хүргэдэг бөгөөд эмч нар үүнийг цитопени гэж нэрлэдэг. Танд улаан эс (цус багадалт), цагаан эс (нейтропени) эсвэл ялтас (тромбоцитопени) хангалтгүй байж болно. Эдгээр дутагдлын аль нь ч өөр өөр шинж тэмдэг, эрүүл мэндийн асуудал үүсгэж болно.

MDS нь зарим хүмүүст цочмог лейкеми болж хөгжих магадлалтай тул заримдаа “лейкемийн өмнөх” өвчин гэж нэрлэгддэг. Гэсэн хэдий ч MDS-тэй олон хүн лейкеми үүсгэдэггүй бөгөөд зохих эмчилгээ, менежмент хийснээр хэдэн жил амьдарч чаддаг.

Миелодисплазийн хам шинжийн шинж тэмдэг юу вэ?

MDS-ийн шинж тэмдэг аажмаар илэрдэг бөгөөд цусны эсийн тоо багатайтай шууд холбоотой. Олон хүн шинж тэмдгийг шууд анзаардаггүй бөгөөд энэ өвчин заримдаа бусад шалтгаанаар хийгдсэн цусны шинжилгээний үеэр илэрдэг.

Таны мэдэрч болох хамгийн түгээмэл шинж тэмдгүүд энд байна:

• Амарсан ч сайжрахгүй удаан үргэлжилсэн ядаргаа, сульдаа
• Хэвийн үйл ажиллагааны үед эсвэл хэвтэж байх үед амьсгаадах
• Цонхийсон арьс, ялангуяа нүүр, зовхины дотор тал, хумсны орчимд илүү мэдэгдэхүйц
• Бага зэргийн цохилт, гэмтлээс амархан хөхрөх
• Хамар цус гарах, буйл цус гарах, сарын тэмдэг их хэмжээгээр ирэх зэрэг ер бусын цус алдалт
• Эдгэрэхэд хэвийн хэмжээнээс удаан хугацаа шаардагдах давтамжтай халдвар
• Босоход толгой эргэх, дотор муухайрах
• Зүрх дэлсэх эсвэл зүрхний цохилт хурдсах

Зарим хүмүүс ясны өвдөлт, хоолны дуршил буурах, санаандгүй жин хасах зэрэг ховор тохиолддог шинж тэмдгүүдийг мэдэрдэг. Хэрэв та эдгээр шинж тэмдгүүдийн хэд хэдэн нь хэдэн долоо хоног үргэлжилж байгааг анзаарсан бол бусад олон өвчний улмаас үүсч болох ч гэсэн эмчтэйгээ ярилцах нь зүйтэй.

Ясны чөмөгний дизплазийн төрлүүд юу вэ?

Эмч нар гажигтай эсүүд микроскопоор хэрхэн харагдаж байгаа, ямар цусны эсийн шугамууд нөлөөлж байгаагаас хамааран ЯЧ-г хэд хэдэн төрөлд ангилдаг. Дэлхийн эрүүл мэндийн байгууллага (ДЭМБ)-ын систем нь хамгийн өргөн хэрэглэгддэг ангилал юм.

Гол төрлүүдэд ганц шугаман дисплази бүхий ЯЧ (нэг төрлийн цусны эсийг гэмтээх), олон шугаман дисплази бүхий ЯЧ (олон эсийн төрлийг гэмтээх), бласт ихтэй ЯЧ (хэт олон боловсроогүй эс байх) орно. Мөн тусгаарлагдсан 5q хромосомын дутагдалтай ЯЧ байдаг бөгөөд энэ нь тодорхой генетикийн өөрчлөлттэй бөгөөд зарим эмчилгээнд сайн хариу үйлдэл үзүүлдэг.

Таны эмч өвчний явцыг урьдчилан таамаглахад туслах оноожуулалтын систем ашиглан эрсдлийн түвшинг тодорхойлно. Энэхүү мэдээлэл нь эмчилгээний шийдвэрийг гаргахад тусалж, цаашдын юуг хүлээх талаар илүү сайн ойлголттой болоход тусална.

Ясны чөмөгний дизплазийг юу үүсгэдэг вэ?

Ихэнх тохиолдолд эмч нар МДС-ийн шалтгааныг яг тодорхойлж чаддаггүй. Үүнийг анхдагч буюу шинээр үүссэн МДС гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь ясны чөмөгний эсийн удамшлын өөрчлөлт цаг хугацааны явцад, ихэвчлэн хөгшрөлтийн хэвийн үйл явцын нэг хэсэг болж гардаг мэт санагддаг.

Гэсэн хэдий ч хэд хэдэн хүчин зүйл нь таны МДС-ээр өвчлөх эрсдэлийг нэмэгдүүлж болно:

• Химийн эмчилгээ эсвэл туяа эмчилгээний өмнөх хорт хавдрын эмчилгээ
• Бензол эсвэл формальдегид зэрэг зарим химийн бодист өртөх
• Олон жилийн турш хүнд тамхи татах
• Төрөлхийн зарим генетикийн эмгэгүүд
• Өмнө нь цусны эмгэг эсвэл ясны чөмөгний өвчин туссан байх

МДС нь хорт хавдрын эмчилгээний дараа үүсдэг бол үүнийг эмчилгээтэй холбоотой эсвэл хоёрдогч МДС гэж нэрлэдэг. Энэ нь ихэвчлэн эмчилгээнээс хэдэн жилийн дараа тохиолддог бөгөөд анхдагч МДС-ээс илүү хүнд явцтай байдаг. Сайн мэдээ гэвэл хорт хавдрын эмчилгээ хийлгэсэн ихэнх хүмүүс МДС-ээр өвчилдөггүй.

Нас нь хамгийн том эрсдэлт хүчин зүйл бөгөөд оношлогооны дундаж нас 70 орчим байдаг. Эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс МДС-ээр өвчлөх магадлал бага зэрэг өндөр боловч энэ ялгаа тийм ч их биш юм.

Миелоидын дизплазийн хам шинжийн үед эмчид хэзээ хандах вэ?

Хэрэв та өдөр тутмын үйл ажиллагаанд саад учруулж буй байнгын ядаргаа, сул дорой байдал эсвэл амьсгаадах шинж тэмдэг илэрвэл эмчтэйгээ уулзах цаг авах хэрэгтэй. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь улаан эсийн тоо бага байгааг илтгэж болох бөгөөд эмнэлгийн үзлэг шаардлагатай.

Хэрэв та хэвийн бус цус алдалт, хөхрөлт, давтамжтай халдвар, эсвэл байнга толгой эргэх, ухаан алдах шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмнэлгийн тусламж аваарай. Эдгээр шинж тэмдгүүд олон шалтгаантай байж болох ч МДС зэрэг цусны эмгэгийг үгүйсгэхийн тулд судалгаа хийх шаардлагатай.

Хэрэв та хорт хавдрын эмчилгээ хийлгэж байсан бол шинэ эсвэл байнгын шинж тэмдгийг эрүүл мэндийн багтаа мэдэгдэх нь маш чухал юм. Тэд таны эмнэлгийн түүхийг сайн мэддэг бөгөөд цаашид шинжилгээ хийх шаардлагатай эсэхийг тодорхойлох боломжтой.

Миелоидын дизплазийн хам шинжийн эрсдэлт хүчин зүйлс юу вэ?

Эрсдэлт хүчин зүйлсийг ойлгох нь танд эмчтэйгээ мэдээлэлтэй ярилцах боломжийг олгоно, гэхдээ эрсдэлт хүчин зүйлтэй байх нь танд МДС заавал үүснэ гэсэн үг биш юм. Нас нь хамгийн чухал эрсдэлт хүчин зүйл хэвээр байгаа бөгөөд 50-аас доош насныханд энэ өвчин маш ховор тохиолддог.

Гол эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь:

• Ахмад настан, ялангуяа 65-аас дээш насныхан
• Эрэгтэй хүйс (эмэгтэйчүүдээс арай өндөр эрсдэлтэй)
• Өмнө нь алкилжуулагч бодис эсвэл топоизомераза II дарангуйлагч эмчилгээ хийлгэсэн
• Эмнэлгийн эмчилгээ эсвэл ажлын байран дахь цацраг туяаны нөлөөлөл
• Тамхи татах нь цаг хугацааны явцад ясны чөмөгний эсийг гэмтээж болно
• Фанкони цус багадалт зэрэг зарим удамшлын генетикийн хам шинж
• Цусны хорт хавдар эсвэл МДС-ийн гэр бүлийн түүх

Нэг буюу түүнээс олон эрсдэлт хүчин зүйлтэй байх нь танд МДС үүснэ гэсэн үг биш юм. Олон эрсдэлт хүчин зүйлтэй олон хүн энэ өвчинд нэрвэгдээгүй байхад, эрсдэлт хүчин зүйлгүй бусад хүмүүс өвчилдөг. Генетик, орчин, хөгшрөлтийн харилцан үйлчлэл нь маш төвөгтэй бөгөөд бүрэн ойлгогдоогүй байна.

Миелодиспластик хам шинжийн боломжит хүндрэлүүд юу вэ?

МДС нь хэд хэдэн хүндрэлд хүргэж болдог бөгөөд энэ нь голчлон таны ясны чөмөг хангалттай эрүүл цусны эс үүсгэдэггүйтэй холбоотой юм. Эдгээр боломжит хүндрэлийг ойлгох нь танд ямар шинж тэмдгийг анхаарах, хэзээ эмнэлгийн тусламж авахаа мэдэхэд тусална.

Хамгийн түгээмэл хүндрэлүүд нь:

• Цус сэлбэх шаардлагатай хүнд хэлбэрийн цус багадалт
• Цагаан эсийн тоо багасалтаас үүдэлтэй ноцтой халдвар
• Ялтасын тоо багасалтаас үүдэлтэй аюултай цус алдалт
• Дахин дахин цус сэлбэхээс үүдэлтэй төмрийн илүүдэл
• Хүнд хэлбэрийн цус багадалтын улмаас зүрхний өвчин
• Цочмог миелоид лейкеми (ЦМЛ)-д шилжих

МДС-тэй хүмүүсийн ойролцоогоор 30% нь эцэстээ цочмог лейкеми үүсгэдэг боловч энэ нь таны МДС-ийн онцлог төрөл, эрсдэлт хүчин зүйлээс ихээхэн хамаардаг. Таны эмч таны хувийн байдлаас хамааран эрсдлийн талаар илүү нарийвчилсан үнэлгээ өгч чадна.

Хэрэв танд байнга цус сэлбэх шаардлагатай бол төмрийн илүүдэл асуудал үүсгэж болно. Илүүдэл төмөр цаг хугацааны явцад таны зүрх, элэг болон бусад эрхтнүүдэд гэмтэл учруулж болох боловч хэрэв шаардлагатай бол төмрийн хэлбэрийг зайлуулах эмүүдийг хэрэглэснээр үүнийг эмчилж болно.

Миелодиспластик хам шинжийг хэрхэн оношлох вэ?

MDS-ийг оношлохын тулд хэд хэдэн шинжилгээ хийх шаардлагатай байдаг, учир нь шинж тэмдгүүд нь бусад цусны эмгэг эсвэл төмөр дутагдлын цус багадалт зэрэг нийтлэг өвчнүүдтэй төстэй байж болно. Таны эмч цусны улаан эс, цагаан эс, ялтасыг шалгахын тулд бүрэн цусны шинжилгээ (CBC) хийж эхэлнэ.

Хэрэв таны цусны тоо хэвийн бус байвал дараагийн алхам нь ихэвчлэн ясны чөмөгний биопси хийх явдал юм. Энэхүү процедурын үед таны эмч микроскопоор эсийг шалгахын тулд ихэвчлэн ташаанаас ясны чөмөгний жижиг дээжийг авдаг. Энэ нь таны ясны чөмөг MDS-ийн онцлогтой хэвийн бус эс үүсгэж байгаа эсэхийг харуулна.

Нэмэлт шинжилгээнд хромосомын өөрчлөлтийг хайх цитогенетикийн шинжилгээ, эсийн шинж чанарыг шинжлэх урсгалын цитометр, тодорхой генийн мутацийг илрүүлэх молекулын шинжилгээ орно. Эдгээр шинжилгээ нь таны MDS-ийн яг төрлийг тодорхойлох, эмчилгээний шийдвэрийг гаргахад тусална.

Миелодиспластик хам шинжийн эмчилгээ юу вэ?

MDS-ийн эмчилгээ нь таны нас, ерөнхий эрүүл мэнд, таны өвчний яг төрөл, эрсдлийн түвшин зэрэг хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаарна. Зорилго нь таны цусны тоог сайжруулах, шинж тэмдгийг бууруулах, өвчний явцыг удаашруулах явдал юм.

Эмчилгээний сонголтуудад дараах зүйлс орно:

• Цус сэлбэх болон халдвараас урьдчилан сэргийлэх эмүүдтэй дэмжих эмчилгээ
• Азацитидин эсвэл децитабин зэрэг гипометилжих бодис
• Ялангуяа зарим генетикийн дэд хэв шинжид үр дүнтэй леналидомид
• Залуу, эрүүл өвчтөнд ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах
• Хэрэв төмрийн илүүдэл үүссэн бол төмрийн хэлбэрийг зайлуулах эмчилгээ
• Цусны эсийн үйлдвэрлэлийг өдөөх өсөлтийн хүчин зүйлс

Олон хүн шинж тэмдгийг эмчлэх, хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд чиглэсэн дэмжих эмчилгээгээр эхэлдэг. Үүнд тогтмол цус сэлбэх, халдвараас урьдчилан сэргийлэх антибиотик эсвэл цусны эсийн тоог нэмэгдүүлэх эм орж болно.

Зарим хүмүүс, ялангуяа өндөр эрсдэлтэй МДС-тэй хүмүүсийн хувьд гипометилжих бодис зэрэг илүү эрчимтэй эмчилгээ нь цусны эсийн тоог сайжруулж, амьдралын чанарыг дээшлүүлэхэд тусалдаг. Ишний эсийн шилжүүлэн суулгах нь эдгэрэх хамгийн сайн боломжийг олгодог боловч ихэвчлэн эрчимтэй ажиллагааг тэсвэрлэх чадвартай залуу өвчтөнүүдэд зориулагдсан байдаг.

Миелоидын дисплазийн үед гэрийн эмчилгээг хэрхэн хийх вэ?

МДС-ийг гэртээ эмчлэх нь халдвараас өөрийгөө хамгаалах, цус алдалт үүсгэж болзошгүй гэмтлээс урьдчилан сэргийлэх, ерөнхий эрүүл мэндээ хадгалахад чиглэсэн арга хэмжээ авахаас бүрдэнэ. Эрүүл мэндийн баг таны цусны эсийн тоо, эмчилгээний төлөвлөгөөнд үндэслэн тодорхой зааварчилгаа өгөх болно.

Гэрийн чухал арчилгааны стратегиуд энд байна:

• Гараа байнга угааж, өвчтэй хүмүүсээс зайлсхий
• Зөөлөн шүдний сойз хэрэглэж, цусны ялтасын тоо бага байвал шүдний утсаар цэвэрлэхээс зайлсхий
• Цэцэрлэгжүүлэх эсвэл цэвэрлэх үед бээлий өмс
• Хүчтэй мөргөлдөх спортоос эсвэл гэмтэх эрсдэл өндөртэй үйл ажиллагаанаас зайлсхий
• Дархлааны системийг дэмжих уураг ихтэй тэнцвэртэй хоолло
• Хангалттай амрах, стрессээ удирдах
• Эмийг зааврын дагуу ягштал уу

Халуун хэмжигч бэлэн байлгаж, бие тавгүйрхвэл халуунаа шалгаарай. Цагаан цусны эсийн тоо бага байх үед 100.4°F (38°C)-аас дээш халуурах нь яаралтай эмнэлгийн тусламж шаарддаг. Үүнтэй адил, ямар нэгэн ер бусын цус алдалт эсвэл хүнд ядаргаа нь эрүүл мэндийн багт яаралтай мэдэгдэх ёстой.

Эмчийн үзлэгт хэрхэн бэлтгэх вэ?

Уулзалтуудад бэлтгэх нь эрүүл мэндийн багтайгаа цагаа үр дүнтэй өнгөрөөж, шаардлагатай мэдээллийг авахад тусална. Шинж тэмдгүүдээ, тэдгээр нь хэзээ эхэлсэн, өдөр тутмын амьдралд хэрхэн нөлөөлж байгааг бичиж эхлээрэй.

Таны хэрэглэж байгаа бүх эм, нэмэлт тэжээл, витамины бүрэн жагсаалтыг авч ирээрэй. Зарим нь таны цусны эсийн тоог бууруулж эсвэл МДС-ийн эмчилгээтэй харилцан үйлчилж болох тул жороор олгодоггүй эмүүдийг ч багтаана уу. Мөн өмнөх хорт хавдрын эмчилгээ, химийн бодист өртсөн зэрэг эмнэлгийн түүхийнхээ талаар мэдээлэл цуглуулна уу.

Урьдчилан асуултуудаа бэлдэж, чухал мэдээллийг санахын тулд гэр бүлийн гишүүн эсвэл найзаа дагуулж ирэхийг бодоорой. Таны МДС-ийн төрөл, эмчилгээний сонголтууд, хүлээгдэж буй гаж нөлөө, цаашдын байдал гэх мэт асуултуудаа асуугаарай. Юу ч ойлгохгүй байгаа бол тайлбар хүсэхээс бүү эргэлзээрэй.

Миелодиспластик хам шинжийн гол дүгнэлт юу вэ?

МДС нь эхэндээ хүнд санагдаж болох ч удирдаж болох өвчин юм. Олон хүмүүс зохих эмчилгээ, дэмжих тусламжийн ачаар олон жил сайн амьдралын чанартай амьдардаг. Гол нь таны биеийн байдлыг хянаж, шаардлагатай бол эмчилгээгээ тохируулахын тулд эрүүл мэндийн багтайгаа нягт хамтран ажиллах явдал юм.

МДС хүн бүрт өөр өөрөөр нөлөөлдөг гэдгийг санаарай. Таны туршлага өөр хүний ​​туршлагынхаас эрс ялгаатай байж болно, хэдийгээр та хоёул ижил төрлийн өвчтэй байсан ч гэсэн. Зүйлийг нэг өдөр нэгээр нь авч үзэж, эрүүл мэндийн баг, гэр бүл, найз нөхдөөсөө тусламж хүсэхээс бүү эргэлзээрэй.

Өвчнийхөө талаар мэдээлэлтэй байх нь таны эмчилгээний талаар илүү сайн шийдвэр гаргахад тусалдаг боловч мэдээллээр дарагдахгүй байхыг хичээгээрэй. Эрүүл мэндийн баг танд энэ үйл явцаар удирдан чиглүүлэхэд итгэж, МДС-ийн эмчилгээ сайжирсаар байгаа бөгөөд ирээдүйд илүү сайн үр дүнд найдаж болохыг санаарай.

Миелодиспластик хам шинжийн талаар байнга асуудаг асуултууд

А1. Миелодиспластик хам шинж лейкемитай адилхан уу?

MDS нь лейкеми өвчнөөс ялгаатай боловч хамааралтай өвчин юм. MDS нь ясны чөмөг нь хэвийн бус ажилладаггүй цусны эсийг үүсгэдэг эмгэг юм. Лейкеми нь хорт хавдрын эсүүд хурдан үржиж, хэвийн цусны эсийг шахан гаргадаг өвчин юм. Гэсэн хэдий ч MDS-тэй хүмүүсийн 30 орчим хувь нь сүүлд нь цочмог лейкеми үүсгэж болзошгүй тул эмч нар өвчтөнүүдийг нарийн хянадаг.

Асуулт 2. Миелоид дисплазийн хам шинжтэй хүн хэр удаан амьдрах вэ?

MDS-тэй амьдрах хугацаа нь нас, ерөнхий эрүүл мэнд, MDS-ийн онцлог төрөл, эрсдлийн түвшнээс ихээхэн хамаарна. Зарим хүмүүс энэ өвчнөөр олон жил амьдардаг бол зарим нь илүү хүнд явцтай байж болно. Таны эмч таны өвчний байдал, эмчилгээнд үзүүлэх хариу урвалаас хамааран илүү хувь хүнд тохирсон таамаглалыг өгч чадна.

Асуулт 3. Миелоид дисплазийн хам шинжийг эмчлэх боломжтой юу?

Одоогоор ишийг эсийн шилжүүлэн суулгах нь эмчилгээний цорын ганц боломж бөгөөд эдгэрэх боломжийг олгодог боловч нас, эрүүл мэндийн байдлаас шалтгаалан хүн бүрт тохиромжгүй байдаг. Олон хүмүүсийн хувьд MDS-ийг амьдралын чанарыг сайжруулж, явцыг удаашруулах янз бүрийн эмчилгээгээр удирдаж болох архаг өвчин гэж үздэг.

Асуулт 4. MDS-тэй бол цус сэлбэх шаардлагатай юу?

MDS-тэй олон хүмүүс цус сэлбэх шаардлагатай байдаг, ялангуяа цус багадалтын үед улаан эсийн шилжүүлэн суулгалт хийх шаардлагатай байдаг. Түүний давтамж нь таны цусны тоо, шинж тэмдгээс хамаарна. Зарим хүмүүс долоо хоногт цус сэлбэх шаардлагатай байдаг бол зарим нь бага давтамжтай эсвэл огт хэрэггүй байж болно, ялангуяа бусад эмчилгээ нь цусны тоог хадгалахад тусалж байгаа бол.

Асуулт 5. Хоолны дэглэм эсвэл амьдралын хэв маягийн өөрчлөлт MDS-д туслах уу?

Хоолны дэглэм, амьдралын хэв маягийн өөрчлөлт нь MDS-ийг эмчлэхгүй ч таныг илүү сайн мэдрэхэд тусалж, хүндрэлийн эрсдэлийг бууруулж чадна. Уураг ихтэй тэнцвэртэй хооллох нь дархлааны системийг дэмжиж, шингэн сайн уух нь ядаргааг бууруулж, өвчтэй хүмүүсээс зайлсхийх нь халдварын эрсдэлийг бууруулдаг. Таны биеийн байдал зөвшөөрвөл тогтмол зөөлөн дасгал хийх нь таны хүч чадал, сэтгэл санааг хадгалахад тусална.