Пемфигус гэж юу вэ? Шинж тэмдэг, шалтгаан, эмчилгээ

Пемфигус нь ховор тохиолддог аутоиммун өвчин бөгөөд таны биеийн дархлааны систем эрүүл арьс, салст бүрхэвчийг буруугаар дайрдаг. Энэхүү дайралт нь арьс болон ам, хоолой, эсвэл салст бүрхэвч байдаг бусад хэсэгт өвдөлттэй цэврүү, шарх үүсгэдэг.

Пемфигус аймшигтай сонсогдож байгаа ч энэ нь юу болох, хэрхэн ажилладагийг ойлгох нь танд илүү бэлтгэлтэй байхад тусална. Ердийн үед халдвараас хамгаалдаг дархлааны систем тань төөрөлдөж, арьсны эсийг бат бөх холбож байдаг уургуудыг чиглүүлж эхэлдэг. Эдгээр холбоосууд сулархад шингэнээр дүүрсэн цэврүү үүсч, эмзэглэлтэй байж амархан урагдана.

Пемфигусын шинж тэмдгүүд юу вэ?

Пемфигусын хамгийн тод шинж тэмдэг нь эрүүл харагдах арьсан дээр зөөлөн, шингэнээр дүүрсэн цэврүү үүсэх явдал юм. Эдгээр цэврүү маш эмзэг бөгөөд амархан урагдаж, өвдөлттэй, түүхий хэсгийг үлдээдэг бөгөөд эдгэрэхэд цаг хугацаа шаардагдана.

Таны мэдэрч болох шинж тэмдгүүдийг авч үзье, хүн бүрийн туршлага өөр байж болохыг санаарай:

• Ам, хоолой эсвэл толгойны арьсан дээр эхэлж, бусад хэсэгт тархах өвдөлттэй цэврүү
• Зөөлөн даралт өгөхөд салж эсвэл хуулардаг мэт харагдах эмзэг арьс
• Цэврүү урагдсан хэсэгт түүхий, идээлсэн шарх
• Ам эсвэл хоолойд цэврүү үүссэн үед идэх, залгих үед бэрхшээлтэй болох
• Шарх эдгэрэх гэж байгаа арьсан дээр царцсан хэсгүүд
• Нөлөөлөлд өртсөн хэсэгт шатаж буй эсвэл хатгаж буй мэдрэмж

Ховор тохиолдолд зарим хүмүүс нүд, хамар эсвэл бэлгийн эрхтэний хэсэгт цэврүү үүсгэдэг. Хэв шинж, хүнд байдал нь хүнээс хүнд харилцан адилгүй байдаг. Хамгийн чухал зүйл бол эдгээр шинж тэмдгүүд нь ялангуяа цаг хугацаа өнгөрөх тусам үргэлжилж эсвэл муудаж байвал эмчийн тусламж авах шаардлагатайг таних явдал юм.

Пемфигусын төрлүүд юу вэ?

Пемфигус нь хэд хэдэн өөр хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд тус бүр нь таны биед бага зэрэг өөрөөр нөлөөлдөг. Гол төрлүүдийг цэврүү хаана үүсч, арьсны давхаргад хэр гүн ордогоор нь ялгадаг.

Пемфигус вулгарис нь хамгийн түгээмэл тохиолддог төрөл юм. Энэ нь ихэвчлэн аманд өвдөлттэй цэврүү үүсэхээс эхэлж, дараа нь арьсанд тархдаг. Эдгээр цэврүү нь арьсны гүн давхаргад үүсдэг тул онцгой эмзэг бөгөөд удаан эдгэрдэг.

Пемфигус фолиацеус нь арьсны дээд давхаргад нөлөөлдөг бөгөөд ховор тохиолдолд ам эсвэл салст бүрхэвчинд нөлөөлдөг. Цэврүү нь илүү гадаргуугийн шинжтэй бөгөөд ихэвчлэн пемфигус вулгарисын үед ажиглагддаг гүн шарх биш харин царцсан, хайрст үлд хэлбэртэй толбо мэт харагддаг.

Ховор тохиолддог төрлүүдэд арьсны нугалаасанд зузаан, үүлэрхэг ургалт үүсдэг пемфигус вегетанс, зарим хорт хавдартай хамт тохиолдож болох паранеопластик пемфигус орно. Эмийн улмаас үүссэн пемфигус нь тодорхой эмүүдэд үзүүлэх урвалын улмаас үүсч болох боловч энэ нь өдөөгч эмийг зогсооход арилдаг.

Пемфигусын шалтгаан юу вэ?

Пемфигус нь таны дархлааны систем десмоглеин гэж нэрлэгддэг уургуудыг буруугаар чиглүүлдэг эсрэгбие үүсгэх үед үүсдэг. Эдгээр уургууд нь молекулын цавуу мэт үйлчилж, арьсны эсийг нягт холбож, хамгаалалтын саад бүрдүүлдэг.

Яагаад таны дархлааны систем ийм алдаа гаргадаг нь бүрэн тодорхойгүй байна. Судлаачид энэ нь таныг илүү өртөмтгий болгодог удамшлын хүчин зүйлс, өвчнийг идэвхжүүлдэг орчны өдөөгч хүчин зүйлсийн хослолтой холбоотой гэж үздэг.

Удааншлын хувьд өртөмтгий хүмүүст пемфигусыг өдөөж болох хэд хэдэн хүчин зүйл байдаг:

• ACE дарангуйлагч, пенициллин зэрэг антибиотик, зарим өвчин намдаагч гэх мэт зарим эмүүд
• Таны дархлааны системийг төөрөлдүүлж болох вирусын халдвар
• Хүнд сэтгэл санааны эсвэл бие махбодийн стресс
• Зарим химийн бодис эсвэл хорт бодист өртөх
• Таны эрсдэлийг нэмэгдүүлж болох бусад аутоиммун өвчин

Ховор тохиолдолд, ялангуяа зарим төрлийн лимфома зэрэг хавдартай хамт пемфигус үүсч болно. Паранеопластик пемфигус гэж нэрлэгддэг энэ хэлбэр нь үндсэн хорт хавдрыг амжилттай эмчилсний дараа сайжирдаг.

Пемфигусын үед хэзээ эмчид хандах вэ?

Хэрэв та хэд хоногийн дотор эдгэрдэггүй цэврүү эсвэл шарх үүссэн бол, ялангуяа амны хөндийд гарч эсвэл биеийн олон хэсэгт тархсан бол та яаралтай эмчид хандах хэрэгтэй. Эрт оношлох, эмчлэх нь хүндрэлийг урьдчилан сэргийлэх, таагүй байдлыг бууруулахад тусална.

Хэрэв та залгих, амьсгалахад бэрхшээлтэй байгаа, эсвэл халуурах, даарах, шархны эргэн тойронд улайлт хурдан тархах зэрэг өргөн тархсан халдварын шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмнэлгийн тусламж аваарай. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь өвчин чухал үйл ажиллагаанд нөлөөлж эсвэл хоёрдогч халдвар үүссэнийг илтгэж болно.

Хэрэв таны арьс зөөлөн даралт өгөхөд салж эсвэл хууларч эхэлж байгааг анзаарсан бол хүлээх хэрэггүй, учир нь энэ нь яаралтай эмчилгээ шаардлагатай хүнд хэлбэрийн пемфигусын шинж тэмдэг байж болно. Эмч тань оношийг баталгаажуулах, шинж тэмдгийг сайжруулахад туслах зохих эмчилгээг эхлүүлэх зорилгоор тодорхой шинжилгээ хийж болно.

Пемфигусын эрсдлийн хүчин зүйлс юу вэ?

Зарим хүчин зүйлүүд пемфигус үүсэх магадлалыг нэмэгдүүлж болох боловч эдгээр эрсдлийн хүчин зүйлтэй байх нь танд тухайн өвчин заавал тусахыг хэлэхгүй. Тэдгээрийг ойлгох нь танд шинж тэмдгүүдийг анхааралтай ажиглахад тусална.

Судалгаагаар тогтоогдсон гол хүчин зүйлүүд энд байна:

• 40-60 насны хооронд, гэхдээ ямар ч насанд тохиолдож болно
• Еврей эсвэл Газар дундын тэнгисийн гарал үүсэл, ялангуяа Ашкенази еврей удам угсаа
• Аутоиммун өвчний удамшлын анамнез
• Пемфигусыг өдөөдөг гэж мэддэг зарим эм уух
• Ревматоид артрит эсвэл чонон яр зэрэг бусад аутоиммун өвчинтэй байх
• Тодорхой орчны хорт бодис эсвэл химийн бодист өртөх

Маш ховор тохиолдолд удамшлын хүчин зүйл илүү шууд үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд зарим хүмүүсийг илүү өртөмтгий болгодог тодорхой HLA генийн хувилбарууд байдаг. Гэсэн хэдий ч удамшлын урьдал нөхцөл байсан ч гэсэн ихэнх хүмүүс пемфигус тусдаггүй бөгөөд энэ нь өвчнийг идэвхжүүлэхэд орчны өдөөгч хүчин зүйлс ихэвчлэн шаардлагатай байдаг гэсэн үг юм.

Пемфигусын боломжит хүндрэлүүд юу вэ?

Пемфигус нь зохих эмчилгээ хийснээр эмчлэгддэг боловч өвчнийг үр дүнтэй хянадаггүй бол хэд хэдэн хүндрэл үүсч болно. Хамгийн түгээмэл асуудал бол цэврүү урагдсан нээлттэй шарханд хоёрдогч нянгийн халдвар юм.

Таны анхаарах хүндрэлүүдийг авч үзье:

• Нян цэврүү урагдсан хэсгээс орж тархах арьсны халдвар
• Гүн шарх эдгэрсэн хэсэгт сорвижилт үүсэх
• Арьсны гэмтэл их байх үед шингэн алдагдахын улмаас шингэн алдалт
• Амны шархны улмаас идэхэд бэрхшээлтэй байх үед хоол тэжээлийн дутагдал
• Шингэн, эрдэс бодисын алдагдлын улмаас электролитийн тэнцвэргүй байдал
• Арьсны өөрчлөлтийн улмаас нийгэм, сэтгэл санааны бэрхшээл

Ховор, хүнд тохиолдолд өргөн тархсан пемфигус нь хүнд түлэгдэлттэй төстэй амь насанд аюултай хүндрэлүүд, түүний дотор халдварын халдвар эсвэл эрхтэний дутагдалд хүргэж болно. Үүнээс гадна пемфигусыг эмчлэхэд хэрэглэдэг зарим эм нь өөрийн гэсэн гаж нөлөөтэй байж болох бөгөөд эмч тань эмчилгээний явцад үүнийг сайтар хянаж байх болно.

Пемфигусыг хэрхэн оношлодог вэ?

Пемфигусыг оношлохын тулд тусгай шинжилгээ шаардлагатай байдаг, учир нь энэ өвчин нь бусад цэврүүт арьсны өвчинтэй төстэй байж болно. Эмч тань арьсыг тань сайтар үзлэг хийж, шинж тэмдгүүд хэзээ, хэрхэн эхэлсний талаар дэлгэрэнгүй асуулт асууна.

Хамгийн чухал оношлогооны шинжилгээ бол арьсны биопси бөгөөд эмч тань лабораторийн шинжилгээнд зориулж нөлөөлөлд өртсөн арьсны жижиг хэсгийг авдаг. Ихэвчлэн хоёр төрлийн биопси хийдэг: нэг нь микроскопоор ердийн үзлэг хийх, нөгөө нь шууд дархлааны флюоресценцийн шинжилгээ хийх.

Шууд дархлааны флюоресценцийн шинжилгээ нь пемфигусыг үүсгэдэг тодорхой эсрэгбиеийг хайдаг. Энэ шинжилгээ нь арьсны эсийн хооронд эсрэгбие хуримтлагдсан онцлог хэв шинжийг харуулж чадах бөгөөд энэ нь оношийг баталгаажуулах, пемфигусыг бусад өвчнөөс ялгах боломжийг олгодог.

Эмч тань цусны эргэлтийн пемфигусын эсрэгбиеийн түвшинг хэмжих зорилгоор цусны шинжилгээ хийлгэж болно. Шууд бус дархлааны флюоресценц эсвэл ELISA шинжилгээ гэж нэрлэгддэг эдгээр шинжилгээ нь таны өвчний идэвхжил, эмчилгээний үр дүнг хянах боломжийг олгодог.

Пемфигусын эмчилгээ юу вэ?

Пемфигусын эмчилгээ нь шинэ цэврүү үүсэхээс сэргийлж, байгаа шархыг эдгээх зорилгоор хэт идэвхжсэн дархлааны системийг дарах зорилготой юм. Хэрэглэдэг гол эмүүд нь кортикостероид ба өвчнийг үр дүнтэй хянаж чаддаг бусад дархлаа дарангуйлах эмүүд юм.

Ихэнх хүмүүс уух кортикостероид, жишээлбэл преднизон эмчилгээг эхэлдэг бөгөөд энэ нь үрэвслийг хурдан бууруулж, шинэ цэврүү үүсэхээс сэргийлдэг. Үр дүнтэй боловч эдгээр эмүүд нь удаан хугацаагаар хэрэглэхэд гаж нөлөө үзүүлж болзошгүй тул болгоомжтой хяналт тавих шаардлагатай.

Таны эмчилгээний төлөвлөгөөнд хэд хэдэн арга барил хамтран ажиллаж болно:

• Идэвхтэй өвчнийг хурдан хянахад зориулсан уух кортикостероид
• Стероидын хамаарлыг бууруулахад зориулсан метотрексат эсвэл азатиоприн зэрэг дархлаа дарангуйлах эмүүд
• Байгаа шархыг эдгээж, халдвараас сэргийлэхэд зориулсан орон нутгийн эмчилгээ
• Хоёрдогч нянгийн халдвар үүссэн тохиолдолд антибиотик
• Стандарт эмчилгээнд хариу өгдөггүй хүнд тохиолдолд ритуксимаб
• Яаралтай тохиолдолд цуснаас хортой эсрэгбиеийг зайлуулах плазмаферез

Хүнд эсвэл эмчилгээнд тэсвэртэй тохиолдолд шинэ биологийн эм эсвэл судсаар тарих иммуноглобулины эмчилгээг авч үзэж болно. Эмч тань гаж нөлөөг багасгахын зэрэгцээ шинж тэмдгийг хянахад тохиромжтой эмчилгээний хослолыг олоход тань тусална.

Гэртээ пемфигусыг хэрхэн эмчлэх вэ?

Гэртээ өөрийгөө арчлах нь эмчилгээтэй хамт пемфигусыг эмчлэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Зөөлөн арьс арчилгаа, эмзэг арьсыг цаашид гэмтэхээс хамгаалах нь хүндрэлийг урьдчилан сэргийлэх, тав тухыг сайжруулахад тусална.

Арьсаа цэвэр, хуурай байлгаарай, гэхдээ эмзэг хэсгийг гэмтээж болох ширүүн саван эсвэл үрэлтээс зайлсхийгээрэй. Усанд орохдоо бүлээн ус хэрэглэж, алчуураар арчихын оронд арьсаа зөөлөн алгадаарай.

Та өдөр бүр дараах практик алхмуудыг хийж болно:

• Зааврын дагуу тогтоосон орон нутгийн эмчилгээг хэрэглэнэ
• Нөлөөлөөгүй арьсыг эрүүл байлгахын тулд зөөлөн, үнэргүй чийгшүүлэгч хэрэглэнэ
• Арьсанд үрэлт үүсгэхгүйн тулд зөөлөн, сул хувцас өмсөнө
• Хэрэв та амны шархтай бол халуун ногоотой, хүчиллэг эсвэл ширүүн хоол хүнснээс зайлсхий
• Ялангуяа арьсны гэмтэл их байгаа бол шингэнээ сайн ууна
• Арьсыг гэмтээж болох үйл ажиллагаанаас зайлсхий

Халдварын шинж тэмдэг, тухайлбал улайлт нэмэгдэх, дулаарах, идээ гарах, эсвэл шархны эргэн тойронд улаан судлууд үүсэхийг анхаараарай. Хэрэв та эдгээр өөрчлөлтийг анзаарсан бол яаралтай эмчид хандаарай, учир нь пемфигустай хүмүүсийн хувьд халдварыг яаралтай эмчлэх нь маш чухал юм.

Эмчийн үзлэгт бэлдэхдээ юуг анхаарах вэ?

Урьдчилан бэлдэх нь танд хамгийн нарийн эмчилгээг авахад тусална. Одоогоор ууж байгаа бүх эм, түүний дотор жороор олгодоггүй эм, нэмэлт тэжээлүүдийн жагсаалтыг авч яваарай, учир нь зарим нь пемфигусыг өдөөж эсвэл хүндрүүлж болно.

Шинж тэмдгүүд анх хэзээ илэрч, цаг хугацаа өнгөрөх тусам хэрхэн өөрчлөгдсөнийг бичээрэй. Шинж тэмдгүүд эхлэхээс өмнө тохиолдсон шинэ эм, халдвар, стресс зэрэг боломжит өдөөгч хүчин зүйлсийг тэмдэглээрэй.

Боломжтой бол нөлөөлөлд өртсөн хэсгүүдийн тодорхой зургийг авч яваарай, ялангуяа шинж тэмдгүүд тань ирж, явдаг бол. Энэхүү зурагтай баримтжуулалт нь эмчид тань шинж тэмдгүүд идэвхтэй байхгүй үед ч гэсэн өвчний хэв шинж, хүнд байдлыг ойлгоход тусална.

Өвчин, эмчилгээний сонголт, цаашдын хүлээлтийн талаар асуулт бэлдээрэй. Санал болгож буй эмчилгээний гаж нөлөө, тэд хэрхэн таны дэвшлийг хянаж байх талаар асуухаас бүү эргэлзээрэй.

Пемфигусын талаарх гол дүгнэлт юу вэ?

Пемфигус нь ноцтой боловч эмчлэгдэх боломжтой аутоиммун өвчин бөгөөд та болон эрүүл мэндийн багийнхан тань тохиромжтой эмчилгээний аргыг олохын хэрээр үргэлжлүүлэн эмнэлгийн тусламж, тэвчээр шаарддаг. Зөв эмчилгээ хийснээр ихэнх хүмүүс шинж тэмдгээ сайн хянаж, амьдралын сайн чанарыг хадгалж чаддаг.

Амжилттай эмчлэх гол түлхүүр нь эрт оношлох, тогтмол эмчилгээ хийх, энэхүү нарийн төвөгтэй өвчнийг ойлгодог эрүүл мэндийн ажилтнуудтай нягт хамтран ажиллах явдал юм. Пемфигус анх удаа сонсоход айдас төрүүлж болох ч үр дүнтэй эмчилгээ байдаг бөгөөд олон хүмүүс энэ өвчнийг эмчилж байхдаа бүрэн дүүрэн, идэвхтэй амьдардаг гэдгийг санаарай.

Эрүүл мэндийн багтайгаа холбоотой байж, эмчилгээний төлөвлөгөөгөө сайтар дагаж мөрдөж, асуулт эсвэл санаа зовнисон зүйл байвал яаралгүй холбоо бариарай. Цаг хугацаа, зохих арчилгааны тусламжтайгаар та пемфигусыг үр дүнтэй эмчилж сурч, өөртөө хамгийн чухал зүйлсдээ анхаарлаа хандуулж чадна.

Пемфигусын талаар байнга асуудаг асуултууд

А1: Пемфигус халдварладаг уу?

Үгүй, пемфигус огт халдварладаггүй. Үүнийг өөр хүнээс авах эсвэл хүрэх замаар бусад хүнд тараах боломжгүй. Энэ нь таны өөрийн дархлааны систем арьсыг буруугаар дайрдаг аутоиммун өвчин бөгөөд нян, вирус эсвэл бусад нянгаар үүсгэгдсэн халдвар биш юм.

А2: Пемфигусыг бүрэн эмчлэх боломжтой юу?

Одоогоор пемфигусыг эмчлэх арга байхгүй ч зохих эмчилгээ хийснээр өвчнийг маш үр дүнтэй хянаж чадна. Олон хүмүүс хэдэн сар, жилээр идэвхтэй шинж тэмдэггүй байдаг удаан хугацааны ремиссид хүрдэг. Зарим хүмүүс сайн хяналтаа хадгалж байхдаа эмээ багасгаж эсвэл зогсоох боломжтой боловч энэ нь эмчийн нарийн хяналтыг шаарддаг.

А3: Би насан туршдаа эм уух шаардлагатай юу?

Заавал биш. Зарим хүмүүс пемфигусаа хянахад удаан хугацаагаар эм уух шаардлагатай байдаг бол зарим нь цаг хугацаа өнгөрөх тусам эмчилгээгээ аажмаар багасгаж, эцэст нь эм уухаа зогсоож, ремиссид ордог. Таны хувь хүний эмчилгээний хэрэгцээ нь таны бие эмчилгээнд хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлж, таны өвчин хэр тогтвортой болсноос хамаарна.

А4: Хоолны дэглэмийн өөрчлөлт пемфигуст туслах уу?

Пемфигусыг эмчлэх тусгай хоолны дэглэм байхгүй ч сайн хооллох нь таны ерөнхий эрүүл мэнд, эдгэрэлтийг дэмжинэ. Хэрэв та амны шархтай бол халуун ногоотой, хүчиллэг эсвэл ширүүн хоол хүнснээс зайлсхийх нь таагүй байдлыг бууруулна. Зарим хүмүүс тодорхой хоол хүнс нь сэдрэлтийг өдөөдөг гэж үздэг боловч энэ нь хүнээс хүнд харилцан адилгүй байдаг.

А5: Пемфигустай бол жирэмслэхэд аюулгүй юу?

Олон эмэгтэйчүүд пемфигустай байсан ч амжилттай жирэмслэх боломжтой боловч энэ нь арьсны эмч, эмэгтэйчүүдийн эмчтэй хамтран сайтар төлөвлөлт, хяналт шаарддаг. Жирэмсний үед пемфигусын зарим эмийг тохируулах эсвэл өөрчлөх шаардлагатай бөгөөд таны өвчин жирэмсний үед болон дараа нь өөрчлөгдөж болно. Төлөвлөлтийн хувьд эрүүл мэндийн багтайгаа эрт зөвлөлдөх нь чухал юм.