Фенилкетонури гэж юу вэ? Шинж тэмдэг, шалтгаан, эмчилгээ

Фенилкетонури буюу PKU нь ховорхон тохиолддог удамшлын өвчин бөгөөд энэ нь таны бие фенилаланин гэх амин хүчлийг зөв задалж чадахгүй байх явдал юм. Энэ амин хүчил нь мах, өндөг, сүүн бүтээгдэхүүн зэрэг олон уураг ихтэй хүнсэнд агуулагддаг.

Хүн PKU-тэй бол фенилаланин цусанд хуримтлагдаж, эмчлэхгүй бол тархинд гэмтэл учруулж болзошгүй. Сайн мэдээ гэвэл нярайн шинжилгээгээр эрт илрүүлж, хоолны дэглэмийг зөв зохицуулснаар PKU-тэй хүмүүс бүрэн хэвийн, эрүүл амьдрах боломжтой юм.

Фенилкетонури гэж юу вэ?

PKU нь таны бие фенилаланин гидроксилаза гэх ферментийг дутагдалтай эсвэл маш бага хэмжээтэй байх үед үүсдэг. Энэ ферментийг фенилаланиныг таны бие аюулгүй ашиглаж чадах тирозин гэх өөр амин хүчил болгон хувиргадаг тусгай ажилчин гэж бодож болно.

Энэ ферментийн хэмжээ хангалтгүй бол фенилаланин цусанд болон эд эрхтэнд хуримтлагдана. Фенилаланины өндөр хэмжээ нь тархины эсэд, ялангуяа тархи хөгжиж байгаа нярай болон бага насны хүүхдүүдэд хортой нөлөө үзүүлдэг.

PKU нь АНУ-д төрсөн 10000-15000 нярай тутмын 1-д тохиолддог. Энэ нь төрөлхийн бөгөөд насан туршдаа эмчилгээ шаарддаг боловч зөв арчилгаагаар амьдралын зорилгодоо хүрэхэд саад болохгүй.

Фенилкетонурийн шинж тэмдэг юу вэ?

PKU-тэй төрсөн нярай хүүхдүүд төрөхдөө ерөнхийдөө бүрэн хэвийн харагддаг. Гэсэн хэдий ч уг өвчин илрээгүй, эмчлэгдээгүй тохиолдолд анхны хэдэн сарын дотор шинж тэмдэг илэрч болно.

Эмчлэгдээгүй PKU-тэй нярайд илэрч болох эрт үеийн шинж тэмдгүүд энд байна:

• Цаг хугацаа өнгөрөх тусам илүү тод болдог оюуны хомсдол
• Суух, мөлхөх, алхах хөгжлийн хоцрогдол
• Хэт хөдөлгөөнтэй байдал эсвэл түрэмгий зан авир зэрэг зан үйлийн асуудлууд
• Шилдэг эсвэл чичрэх
• Арьсны тууралт эсвэл экзем
• Амьсгал, арьс эсвэл шээснээс гарч буй хөгц эсвэл хулгана шиг үнэр
• Меланины ялгаралт буурснаас болж арьс, үс цайвар өнгөтэй болох
• Насанд хүрсэн хүүхдүүдтэй харьцуулахад толгойны хэмжээ бага байх

Хөгц үнэр нь илүүдэл фенилаланин бусад нэгдлүүд болж хувирч, бие махбодь шээс, хөлсөөр гадагшлуулдагтай холбоотой. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь ПКУ-г эрт илрүүлж, зохих ёсоор эмчилбэл бүрэн урьдчилан сэргийлж болно.

Зарим тохиолдолд хүмүүс хүнд шинж тэмдэг үүсгэдэггүй, гэхдээ хоолны дэглэмийг хянах шаардлагатай ПКУ-ийн хөнгөн хэлбэртэй байж болно. Энэ нь нярайн шинжилгээ нь өвчний бүх хэлбэрийг илрүүлэхэд маш чухал шалтгаан юм.

Фенилкетонури гэж юу вэ?

ПКУ нь зөвхөн нэг өвчин биш бөгөөд бие махбодь фенилаланиныг боловсруулах арга барилыг өөрчилдөг хэд хэдэн холбоотой эмгэгийг багтаадаг. Төрлүүдийн гол ялгаа нь бие махбодид хэр хэмжээний ферментийн идэвхжил үлдэж байгаагаас хамаарна.

Сонгодог ПКУ нь хамгийн хүнд хэлбэр бөгөөд фенилаланин гидроксилазын ферментийн идэвхжил бага эсвэл огт байдаггүй. Сонгодог ПКУ-тэй хүмүүс амьдралынхаа туршид маш хатуу фенилаланин багатай хоолны дэглэм баримтлах шаардлагатай.

Хөнгөн ПКУ буюу ПКУ бус гиперфенилаланинеми нь зарим ферментийн идэвхжил үлдэж байгаа үед тохиолддог. Хоолны дэглэмийг өөрчлөх шаардлагатай байж болох ч энэ нь сонгодог ПКУ-д шаардагдах дэглэмээс харьцангуй бага хязгаарлалттай байдаг.

Мөн ховор тохиолддог хорт хавдартай ПКУ буюу ер бусын ПКУ гэж нэрлэгддэг бөгөөд фенилаланин гидроксилазын ажиллахад тусалдаг кофакторыг дахин боловсруулахад шаардлагатай бусад ферментүүдийн асуудалтай холбоотой байдаг. Энэ төрлийг эмчлэхэд илүү хүндрэлтэй бөгөөд зөвхөн хоолны дэглэмийн өөрчлөлтөд сайн хариу үйлдэл үзүүлэхгүй байж болно.

Фенилкетонури юунаас үүсдэг вэ?

ФКУ нь фенилаланин гидроксилаза ферментийг үүсгэх зааврыг өгдөг PAH гентэй холбоотой өөрчлөлт (мутаци)-ээс үүдэлтэй. Та энэ удамшлын өвчнийг эцэг эхээсээ өвлөн авдаг.

ФКУ-тэй болохын тулд та мутацид орсон генийн хоёр хувийг, нэгийг нь эцэг, нэгийг нь эхээсээ өвлөх ёстой. Үүнийг аутосом рецессив удамшил гэдэг. Хэрэв та зөвхөн нэг мутацид орсон хувийг өвлөн авбал та тээгч боловч өөрөө ФКУ-тэй болохгүй.

Хоёр эцэг эх нь тээгч байх үед жирэмсний 25% нь ФКУ-тэй хүүхэд, 50% нь тээгч хүүхэд, 25% нь мутацигүй хүүхэд төрөх магадлалтай. Тээгчид ихэвчлэн шинж тэмдэггүй бөгөөд фенилаланины хэмжээ хэвийн байдаг.

PAH гентэй 1000 гаруй өөр мутаци илэрсэн. Зарим мутаци нь ферментийн идэвхийг бүрмөсөн устгадаг бол зарим нь янз бүрийн хэмжээгээр бууруулдаг бөгөөд энэ нь ФКУ-ийн хүндрэлийн зэрэг хүмүүсийн хооронд ялгаатай байдаг шалтгааныг тайлбарладаг.

Фенилкетонури өвчний үед эмчид хэзээ хандах вэ?

Ихэнх хөгжингүй орнуудад бүх нярай хүүхдийг амьдралынхаа эхний хэдэн өдөрт ФКУ-д шинжилгээнд хамруулдаг тул та шинж тэмдэг илрэхээс өмнө энэ өвчний талаар мэдэх болно. Хэрэв таны нярай хүүхдийн шинжилгээ эерэг гарвал та даруй мэргэжилтэнд хандана.

Хэрэв таны хүүхдэд хөгжлийн хоцрогдол, зан авирын өөрчлөлт эсвэл онцлогтой хурц үнэр илэрвэл, ялангуяа нярайн шинжилгээ хийгдээгүй эсвэл шинжилгээний үр дүнд санаа зовж байгаа бол та яаралтай эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ холбоо барина уу.

ФКУ-тэй насанд хүрэгчид амьдралынхаа туршид тогтмол хяналтанд байх шаардлагатай. Хэрэв та хоолны дэглэмээ баримтлахад бэрхшээлтэй байгаа, сэтгэл санааны өөрчлөлт, анхаарал төвлөрөхөд бэрхшээлтэй байгаа бол эдгээр нь фенилаланины хэмжээ хэт өндөр байгааг илтгэж болох тул эмчтэйгээ холбоо барина уу.

Жирэмслэхээр төлөвлөж буй ФКУ-тэй эмэгтэйчүүд тусгай эмнэлгийн тусламж авах шаардлагатай. Жирэмсний үед фенилаланины өндөр хэмжээ нь хүүхэд ФКУ-тэй байгаагүй ч хөгжиж буй урагт хортой нөлөө үзүүлдэг.

Фенилкетонури өвчний эрсдэлт хүчин зүйлс юу вэ?

PKU-ийн үндсэн эрсдэлт хүчин зүйл нь эцэг эх хоёул PAH генийн мутацитай байх явдал юм. PKU удамшдаг тул таны удамшлын суурь эрсдлийг тодорхойлоход хамгийн чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.

Зарим угсаатны бүлгүүдэд PKU тээгчдийн тоо өндөр байдаг. Энэ өвчин Европ гаралтай хүмүүст илүү түгээмэл тохиолддог бөгөөд Африк, Латин Америк, Ази гаралтай хүмүүст бага тохиолддог боловч ямар ч угсаатны бүлэгт тохиолдож болно.

Газарзүйн хүчин зүйлс мөн эрсдэлд нөлөөлж болно. Ирланд зэрэг түүхэндээ тусгаарлагдсан зарим хүн ам нь генетикчдийн “үүсгэн байгуулагчийн нөлөө” гэж нэрлэдэг зүйлийн улмаас тээгчдийн хувь өндөртэй байдаг.

Гэр бүлийнхэн дотроо PKU өвчтэй хүн байсан эсвэл өвчтэй хүнтэй хамаатан садан байх нь таны тээгч байх магадлалыг нэмэгдүүлдэг. Удам зүйн зөвлөгөө нь таны хувийн эрсдэл, гэр бүлийн төлөвлөлтийн сонголтыг ойлгоход тусална.

Фенилкетонури өвчний боломжит хүндрэлүүд юу вэ?

PKU-ийг төрөхөөс нь эхлэн зохих ёсоор удирдвал ихэнх хүндрэлүүдийг бүрэн сэргийлж болно. Гэхдээ эмчлэхгүй эсвэл муу хянавал PKU нь удаан хугацааны ноцтой асуудалд хүргэж болзошгүй юм.

Хамгийн ноцтой хүндрэл нь оюуны хомсдол бөгөөд хэрэв бага насны тархины хөгжлийн үед фенилаланины өндөр түвшин хадгалагдаж байвал хүнд, эргэшгүй байж болно. Энэ нь ихэвчлэн PKU-ийг амьдралын эхний хэдэн сард илрүүлээгүй эсвэл эмчлээгүй тохиолдолд тохиолддог.

Хяналтгүй PKU-ийн бусад боломжит хүндрэлүүд энд байна:

• Анхаарал дутмагшилын хэт идэвхжил, сэтгэлийн түгшүүр, сэтгэл гутрал зэрэг зан үйл, сэтгэцийн асуудлууд
• Хянах боломжгүй таталт өвчин
• Салаавчлал болон бусад хөдөлгөөний асуудлууд
• Өсөлтийн хоцрогдол, дундажаас бага биеийн хэмжээ
• Экзем, тууралт зэрэг арьсны асуудлууд
• Ховор тохиолдолд зүрхний гажиг
• Ясны асуудлууд болон хугаралтын эрсдэл нэмэгдсэн

Сайн хоолны дэглэм баримталж байсан ч зарим насанд хүрэгчид фенилаланины хэмжээ хэвийн бус байвал ПКУ-тэй холбоотой бага зэргийн танин мэдэхүйн өөрчлөлт эсвэл сэтгэл санааны өөрчлөлт гарч болзошгүй. Тогтмол хяналт энэ асуудлаас урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг.

Эхээс үүдэлтэй ПКУ-ын хам шинж нь жирэмслэхээр төлөвлөж буй ПКУ-тэй эмэгтэйчүүдэд ноцтой асуудал юм. Фенилаланины өндөр хэмжээ нь нярайд төрөлхийн гажиг, оюуны хомсдол, зүрхний өвчин үүсгэж болзошгүй бөгөөд энэ нь нярай ПКУ-тэй эсэхээс үл хамаарна.

Фенилкетонуриаг хэрхэн оношлох вэ?

ПКУ-ыг ихэвчлэн нярайн шинжилгээгээр оношлодог бөгөөд энэ нь нярайн өсгийгөөс төрсний дараах эхний 24-48 цагийн дотор бага хэмжээний цусны дээж авч шинжлэхэд оршино. Энэхүү шинжилгээ нь цусан дахь фенилаланины хэмжээг хэмждэг.

Анхны шинжилгээгээр фенилаланины хэмжээ ихэссэн байвал оношийг баталгаажуулахын тулд нэмэлт шинжилгээ хийдэг. Үүнд цусны шинжилгээг давтан хийх, шээсний шинжилгээ, мөн холбогдох тодорхой мутацийг тодорхойлох генетикийн шинжилгээ орно.

Мөн эмч нар тирозины хэмжээг хэмжиж, фенилаланин-тирозины харьцааг тооцоолно. Энэ нь өвчний хүндрэлийг тодорхойлж, эмчилгээний шийдвэрийг гаргахад тусалдаг. Заримдаа ферментийн идэвхийг шууд хэмжих шинжилгээ хийдэг.

Ховор тохиолдолд нярайн шинжилгээ хийгдээгүй эсвэл үр дүн нь тодорхойгүй байсан бол шинж тэмдэг илэрсний дараа ПКУ-ыг оношлох боломжтой. Цус, шээсний шинжилгээ нь ямар ч насанд фенилаланины хэмжээ ихэссэнийг илрүүлж чадна.

Генетикийн зөвлөгөө, гэр бүлийн шинжилгээг зөвлөж болох бөгөөд энэ нь тээгчдийг тодорхойлж, ирээдүйн гэр бүлийн төлөвлөлтийн шийдвэр гаргахад мэдээлэл өгөх болно.

Фенилкетонуриаг хэрхэн эмчлэх вэ?

ПКУ-ын гол эмчилгээ нь амьдралын турш нарийн төлөвлөгөөтэй бага фенилаланины хоолны дэглэмийг баримтлах явдал юм. Энэ нь уураг ихтэй хоол хүнсийг хязгаарлах эсвэл зайлсхийх гэсэн үг бөгөөд учир нь уураг нь фенилаланин агуулдаг.

Та ПКУ-д мэргэшсэн бүртгэлтэй хоол тэжээлийн мэргэжилтэнтэй хамтран фенилаланины хэмжээг аюулгүй хязгаарт байлгаж, бүх шим тэжээлийн хэрэгцээг хангах хоолны дэглэмийг гаргана. Энэ нь ихэвчлэн ихэвчлэн жимс, ногоо, тусгай бага уурагтай хоол хүнс хэрэглэхийг шаарддаг.

Тусгай эмнэлгийн найрлага, нэмэлт тэжээлүүд нь ПКУ-ийн эмчилгээний чухал хэсэг юм. Эдгээр нь фенилаланин агуулаагүй уураг, витамин, эрдэс бодисыг хангадаг. Олон ПКУ-тэй хүмүүс эдгээр найрлагыг гол уургийн эх үүсвэр болгон ашигладаг.

Фенилаланины хэмжээг хянах, хоолны дэглэмийг шаардлагатай бол тохируулахын тулд тогтмол цусны шинжилгээ хийх нь маш чухал юм. Эдгээр шинжилгээг нярай үед долоо хоногт хийж болох бөгөөд дараа нь таны нас ахих тусам, хэмжээ тогтворжих тусам бага давтамжтай болдог.

ПКУ-ийн хөнгөн хэлбэртэй зарим хүмүүс үлдсэн ферментийн идэвхийг нэмэгдүүлэхэд тусалдаг сапроптерин (Куван) гэх мэт эмчилгээнээс үр шимийг хүртэж болно. Гэсэн хэдий ч энэ эмчилгээ бүх хүнд үйлчилдэггүй бөгөөд ихэвчлэн хоолны дэглэмийн менежменттэй хамт хэрэглэдэг.

ПКУ-ийн хамгийн хүнд хэлбэртэй хүмүүсийн хувьд ферментийн орлуулах эмчилгээ, ген эмчилгээ зэрэг шинэ эмчилгээг судалж байгаа боловч эдгээр нь одоогоор өргөн хэрэглэгдээгүй байна.

Гэртээ ПКУ-г хэрхэн удирдах вэ?

Гэртээ ПКУ-г удирдахын тулд болгоомжтой төлөвлөлт, нарийн нягт нямбай байх шаардлагатай боловч дадлагажиж байгаа тул энэ нь хэвшил болдог. Гол нь хоол хүнсний шошгыг уншиж сурах, ямар хоол хүнс хэрэглэж болохыг ойлгох явдал юм.

Фенилаланины хэрэглээгээ хянаж, цусны хэмжээ өндөр болвол хэв шинжийг тодорхойлоход туслахын тулд хоолны тэмдэглэл хөтөл. Олон хүмүүс хоол хүнсэн дэх фенилаланины агууламжийг тооцоолоход ухаалаг гар утасны аппликейшн ашиглахад тустай гэж үздэг.

Гал тогоондоо бага уурагтай талх, гоймон, гурил гэх мэт ПКУ-д ээлтэй хоол хүнсээр нөөцлөөрэй. Олон тусгай хоол хүнсний компаниуд ПКУ-тэй хүмүүст зориулж онцгойлон бүтээгдсэн, амттай бөгөөд хоолны дэглэмийг төлөвлөхөд хялбар болгодог бүтээгдэхүүн үйлдвэрлэдэг.

Боломжтой бол хоолоо урьдчилан бэлдэж, үргэлж аюулгүй зууш бэлэн байлгаарай. Энэ нь таны фенилаланины хэмжээг нэмэгдүүлж болзошгүй хоол хүнс хэрэглэх хүслийг бууруулахад тусална.

Эмийн жороо эсвэл нэмэлт тэжээлээ амт нь таалагдахгүй байсан ч гэсэн тогтмол хэрэглээрэй. Эдгээр нь таны хязгаарлагдмал хоолны дэглэмээс авч чадахгүй чухал шим тэжээлийг өгдөг.

Эмчид үзүүлэхээр бэлтгэх нь ямар байх ёстой вэ?

Урьдчилан сүүлийн үеийн цусны шинжилгээний дүн, хэрэв та хөтөлж байгаа бол хоолны тэмдэглэлээ бэлдээрэй. Энэхүү мэдээлэл нь таны эмчилгээний төлөвлөгөө хэр үр дүнтэй байгааг эрүүл мэндийн багт ойлгуулахад тусална.

Таны мэдэрч байгаа шинж тэмдгүүд, хоолны дуршил өөрчлөгдөх, хоолны дэглэмтэй холбоотой бэрхшээлүүдийг бичээрэй. Жижиг өөрчлөлт ч гэсэн ФКУ-г үр дүнтэй удирдахад чухал ач холбогдолтой байж болно.

Хоолны дэглэмд өөрчлөлт оруулах нь тустай эсэх, эсвэл анхаарах ёстой шинэ эмчилгээний сонголтууд байгаа эсэх зэрэг эмчилгээтэй холбоотой асуултуудын жагсаалтыг бэлдээрэй.

Хэрэв та жирэмслэхээр төлөвлөж байгаа, шинэ эм ууж эхэлж байгаа эсвэл амьдралын том өөрчлөлттэй тулгарч байгаа бол эрүүл мэндийн багтайгаа ярилцаарай. Тэд таны эмчилгээний төлөвлөгөөг зохих ёсоор нь тохируулахад тусална.

Ялангуяа нарийн төвөгтэй эмчилгээний шийдвэр гаргах эсвэл өвчнөө удирдахад хэт их ачаалалтай байгаа бол дэмжлэг авахын тулд гэр бүлийн гишүүн эсвэл найзаа дагуулаарай.

Фенилкетонуриягийн гол дүгнэлт юу вэ?

ФКУ нь ноцтой удамшлын өвчин боловч эрт илрүүлсэн тохиолдолд хамгийн амжилттай эмчлэгддэг удамшлын өвчний нэг юм. Зөв хоолны дэглэм ба эмчилгээний тусламжтайгаар ФКУ-тэй хүмүүс бүрэн хэвийн, эрүүл амьдралаар амьдарч чадна.

Хамгийн чухал зүйл бол эрт илрүүлэх, тогтмол эмчилгээ хийх нь бүх зүйлийг өөрчилдөг явдал юм. Шинэ төрөлтийн скрининг хөтөлбөрийн ачаар ФКУ-тэй ихэнх нярай хүүхдийг ямар нэгэн хохирол учирхаас өмнө илрүүлж, эмчилдэг.

Фенилкетонурийн бага хэмжээний хоолны дэглэм баримтлах нь хичээл зүтгэл, төлөвлөлт шаарддаг ч зохих дэмжлэг, нөөцтэй бол бүрэн удирдаж болно. Олон ПКУ-тэй хүмүүс амжилттай ажиллаж, гэр бүлтэй болж, амьдралын бүхий л талбарт бүрэн оролцдог.

Хэрэв та эсвэл таны хайртай хүн ПКУ-тэй бол ганцаараа биш гэдгээ санаарай. Таныг цэцэглэн хөгжихөд туслах маш сайн дэмжлэгийн сүлжээ, мэргэшсэн эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгчид, байнга сайжирч буй эмчилгээний сонголтууд байдаг.

Фенилкетонуритай холбоотой байнга асуудаг асуултууд

ПКУ-тэй хүмүүс хэзээ ч хэвийн хоол идэж чадах уу?

ПКУ-тэй хүмүүс олон "хэвийн" хоол идэж болно, гэхдээ тэд уургийн эх үүсвэрийг сонгох хэрэгтэй. Ихэнх жимс, ногоо сайн байдаг бөгөөд талх, гоймон болон бусад гол хүнснүүдийн тусгайлан хийгдсэн бага уурагтай хувилбарууд байдаг. Тэд мах, загас, өндөг, сүүн бүтээгдэхүүн зэрэг өндөр уурагтай хоол хүнсийг хэвийн хэмжээгээр идэж чадахгүй ч хувь хүний ​​тэсвэрлэх чадвараас хамааран бага хэмжээгээр идэж болно.

ПКУ-г эмчлэх боломжтой юу?

Одоогоор ПКУ-г эмчлэх арга байхгүй ч эмчлэх боломжтой. Фенилкетонурийн бага хэмжээний хоолны дэглэм ба эмнэлгийн менежмент нь уг өвчинтэй холбоотой ноцтой хүндрэлийг бүрэн сэргийлж чадна. Эрдэмтэд ген эмчилгээ, ферментийн орлуулах эмчилгээ зэрэг эмчилгээний боломжит аргуудыг судлаж байгаа боловч эдгээр нь туршилтын шатандаа байна.

ПКУ-тэй эмэгтэйчүүд эрүүл хүүхэд төрүүлж чадах уу?

Тийм ээ, ПКУ-тэй эмэгтэйчүүд эрүүл хүүхэд төрүүлж чадна, гэхдээ энэ нь маш болгоомжтой төлөвлөлт, эмнэлгийн хяналт шаарддаг. Тэд жирэмслэхээс өмнө болон жирэмсний туршид фенилкетонурийн маш бага түвшинг хангаж, хадгалах ёстой. Энэ нь ихэвчлэн хэвийнхээс илүү хатуу хоолны дэглэм баримтлахыг шаарддаг боловч зохих менежменттэй бол төрөлхийн гажиг үүсэх эрсдэлийг ихээхэн бууруулж болно.

ПКУ нь наслалтад нөлөөлдөг үү?

Хэрэв төрөлхийн оношлогдсон бол ПКУ нь наслалтад мэдэгдэхүйц нөлөөлдөггүй. Сайн хяналттай ПКУ-тэй хүмүүс бусадтай адил урт наслах боломжтой. Хамгийн чухал нь амьдралын туршид сайн хоолны дэглэм баримтлах, тогтмол эмчийн хяналтанд байх явдал юм.

ПКУ-тэй хүн санамсаргүйгээр өндөр уургийн агууламжтай хоол идвэл яах вэ?

Заримдаа фенилаланин ихтэй хоол хүнс идэх нь шууд хор хөнөөл учруулахгүй ч цусан дахь фенилаланины хэмжээг түр зуур нэмэгдүүлж болно. Энэ нь анхаарал төвлөрөхөд бэрхшээлтэй болох, сэтгэл санааны өөрчлөлт, толгой өвдөх зэрэг богино хугацааны шинж тэмдгүүдийг үүсгэж болзошгүй. Хамгийн чухал нь зөв хоолны дэглэмдээ эргэн орох, мөн цусан дахь фенилаланины хэмжээг нэмэлтээр хянахыг зөвлөж болох эрүүл мэндийн багтаа мэдэгдэх явдал юм.