Поликистоз Бөөрний Өвчин

Эрүүл бөөр (зүүн) цуснаас хорт бодисыг зайлуулж, бие махбодийн химийн тэнцвэрийг хангадаг. Поликистоз бөөрний өвчний үед (баруун) бөөрөнд цист гэж нэрлэгддэг шингэнээр дүүрсэн уут үүсдэг. Бөөр томорч, аажмаар хэвийн ажиллах чадвараа алддаг.

Поликистоз бөөрний өвчин (PKD) нь бие махбодид, голчлон бөөрөнд цистийн бөөгнөрөл үүсдэг өвчин юм. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам цист бөөрийг томруулж, ажиллагааг нь зогсоож болзошгүй. PKD ихэвчлэн удамшдаг. Үүнийг удамшлын өвчин гэж нэрлэдэг.

Цист нь шингэн бүхий дугуй уут юм. Энэ нь хорт хавдар биш юм. PKD-ийн үед цистийн хэмжээ харилцан адилгүй байдаг. Тэд маш томрох боломжтой. Олон тооны эсвэл том цист бөөрийг гэмтээж болно.

PKD-ийн хүндрэлийн зэрэг маш их ялгаатай байдаг. Зарим хүндрэлийг урьдчилан сэргийлэх боломжтой. Амьдралын хэв маягийг өөрчлөх, эмчилгээ нь бөөрний гэмтлийг бууруулахад тусалж магадгүй.

'Поликистоз бөөрний өвчний шинж тэмдгүүд нь дараах байж болно:\n\n* Цусны даралт ихсэх\n* Хэвлий, хажуу, нуруугаар өвдөх\n* Шээсэнд цус гарах\n* Хэвлий дүүрэн мэдрэмж\n* Бөөрний томролоос болж хэвлий томрох\n* Толгой өвдөх\n* Бөөрний чулуу\n* Бөөрний дутагдал\n* Шээсний замын болон бөөрний халдвар\n\nХүмүүс поликистоз бөөрний өвчтэй олон жил байдаг ч мэддэггүй. Хэрэв та поликистоз бөөрний өвчний зарим шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандана уу. Хэрэв таны эцэг эх, ах дүү эсвэл хүүхэд поликистоз бөөрний өвчтэй бол уг өвчнийг илрүүлэх талаар эмчтэйгээ ярилцаарай.'

Хүмүүс олон уйланхай бөөрний өвчтэй олон жил мэдэхгүй явдаг.

Хэрэв танд олон уйланхай бөөрний өвчний зарим шинж тэмдэг илэрвэл эрүүл мэндийн мэргэжилтэнтэй уулзаарай. Хэрэв таны эцэг эх, ах дүү эсвэл хүүхэд олон уйланхай бөөрний өвчтэй бол уг өвчнийг илрүүлэх талаар эрүүл мэндийн мэргэжилтэнтэй ярилцаарай.

Аутосом давамжтай өвчний үед өөрчлөгдсөн ген нь давамгайлсан ген байдаг. Энэ нь аутосом гэж нэрлэгддэг бэлгийн бус хромосомуудын аль нэг дээр байрладаг. Энэ төрлийн өвчнөөр өвчлөхөд зөвхөн нэг өөрчлөгдсөн ген хангалттай. Аутосом давамгайлсан өвчтэй хүн - энэ жишээнд эцэг - өөрчлөгдсөн ген бүхий өвчтэй хүүхэдтэй болох магадлал 50%, өвчлөөгүй хүүхэдтэй болох магадлал 50% байдаг.

Аутосом рецессив өвчтэй болохын тулд та хоёр өөрчлөгдсөн генийг, заримдаа мутаци гэж нэрлэдэг, өвлөн авдаг. Та эцэг эхээсээ тус бүрээс нэгийг авдаг. Тэдний эрүүл мэнд ховор тохиолдолд нөлөөлдөг, учир нь тэд зөвхөн нэг өөрчлөгдсөн гентай байдаг. Хоёр тээгч нь хоёр өөрчлөгдөөгүй ген бүхий өвчлөөгүй хүүхэдтэй болох магадлал 25% байдаг. Тэд мөн тээгч болох өвчлөөгүй хүүхэдтэй болох магадлал 50% байдаг. Тэд хоёр өөрчлөгдсөн ген бүхий өвчтэй хүүхэдтэй болох магадлал 25% байдаг.

Генийн өөрчлөлт нь поликистоз бөөрний өвчнийг үүсгэдэг. Ихэнх тохиолдолд энэ өвчин гэр бүлд дамждаг. Заримдаа генийн өөрчлөлт хүүхдэд өөрөө тохиолддог. Үүнийг спонтан генийн өөрчлөлт гэж нэрлэдэг. Дараа нь эцэг эх аль нь ч өөрчлөгдсөн генийн хуулбаргүй байдаг.

Поликистоз бөөрний өвчний хоёр үндсэн төрөл байдаг. Тэдгээр нь өөр өөр генийн өөрчлөлтөөр үүсгэгддэг. PKD-ийн хоёр төрөл нь:

• Аутосом давамгайлсан поликистоз бөөрний өвчин (ADPKD). Энэ бол гэр бүлээр дамждаг, өвлөгддөг хамгийн түгээмэл архаг бөөрний өвчин юм. ADPKD-ийн шинж тэмдэг нь ихэвчлэн 30-40 насны хооронд эхэлдэг.

Зөвхөн нэг эцэг эх нь энэ өвчтэй байх шаардлагатай бөгөөд хүүхдүүддээ дамжуулдаг. Хэрэв нэг эцэг эх нь ADPKD-тэй бол тус бүр хүүхэд нь энэ өвчнөөр өвчлөх магадлал 50% байдаг. Энэ бол поликистоз бөөрний өвчний илүү түгээмэл төрөл юм.

• Аутосом рецессив поликистоз бөөрний өвчин (ARPKD). Энэ төрөл нь ADPKD-ээс хамаагүй бага тохиолддог. Шинж тэмдэг нь ихэвчлэн төрсний дараахан илэрдэг. Заримдаа шинж тэмдэг нь хүүхэд насанд эсвэл өсвөр насанд илэрдэггүй.

Энэ хэлбэрийн өвчнийг дамжуулахын тулд хоёр эцэг эх нь генийн өөрчлөлттэй байх ёстой. Хэрэв хоёр эцэг эх нь өөрчлөгдсөн генийг тээж байвал тус бүр хүүхэд нь энэ өвчнөөр өвчлөх магадлал 25% байдаг.

Аутосом давамгайлсан поликистоз бөөрний өвчин (ADPKD). Энэ бол гэр бүлээр дамждаг, өвлөгддөг хамгийн түгээмэл архаг бөөрний өвчин юм. ADPKD-ийн шинж тэмдэг нь ихэвчлэн 30-40 насны хооронд эхэлдэг.

Зөвхөн нэг эцэг эх нь энэ өвчтэй байх шаардлагатай бөгөөд хүүхдүүддээ дамжуулдаг. Хэрэв нэг эцэг эх нь ADPKD-тэй бол тус бүр хүүхэд нь энэ өвчнөөр өвчлөх магадлал 50% байдаг. Энэ бол поликистоз бөөрний өвчний илүү түгээмэл төрөл юм.

Аутосом рецессив поликистоз бөөрний өвчин (ARPKD). Энэ төрөл нь ADPKD-ээс хамаагүй бага тохиолддог. Шинж тэмдэг нь ихэвчлэн төрсний дараахан илэрдэг. Заримдаа шинж тэмдэг нь хүүхэд насанд эсвэл өсвөр насанд илэрдэггүй.

Энэ хэлбэрийн өвчнийг дамжуулахын тулд хоёр эцэг эх нь генийн өөрчлөлттэй байх ёстой. Хэрэв хоёр эцэг эх нь өөрчлөгдсөн генийг тээж байвал тус бүр хүүхэд нь энэ өвчнөөр өвчлөх магадлал 25% байдаг.

Поликистоз бөөрний өвчинд нэрвэгдэх хамгийн том эрсдэлт хүчин зүйл нь уг өвчнийг үүсгэдэг генийн өөрчлөлтийг нэг эсвэл хоёр эцэг эхээсээ өвлөх явдал юм.

Поликистоз бөөрний өвчинтэй холбоотой хүндрэлүүд:

• Бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал. Бөөрний үйл ажиллагаа алдагдах нь поликистоз бөөрний өвчний хамгийн ноцтой хүндрэлүүдийн нэг юм. Энэ өвчтэй хүмүүсийн бараг тал нь 60 нас хүрэхэд бөөрний дутагдалд ордог. Гэхдээ зарим хүмүүст 30-аад наснаас эхэлдэг.
• Өвдөлт. Поликистоз бөөрний өвчинтэй холбоотой өвдөлт нийтлэг байдаг. Ихэвчлэн хажуу эсвэл нуруунд өвддөг. Өвдөлт нь хүндэрч, намдаж болно эсвэл үргэлжилж болно. Өвдөлт нь цистэд цус алдах, шээсний замын халдвар, бөөрний чулуу эсвэл ховор тохиолдолд хорт хавдартай холбоотой байж болно.
• Элэгний цист. Поликистоз бөөрний өвчтэй хүмүүс насанд хүрэх тусам элэгний цист үүсэх магадлал өндөр болдог. Цисттэй үед элэг ихэвчлэн хэвийн ажилласаар байдаг.

Эмэгтэйчүүд эрчүүдээс илүү том цисттэй байдаг. Даавар ба жирэмслэлт нь шалтгааны нэг байж болно.

• Тархины аневризм. Тархины цусан судасны бөмбөлөг хэлбэртэй бүлээн, аневризм гэж нэрлэгддэг бөгөөд хагарвал цус алдаж болзошгүй. Поликистоз бөөрний өвчтэй хүмүүс аневризм үүсэх эрсдэл өндөртэй байдаг. Аневризмын удамшлын түүхтэй хүмүүс хамгийн өндөр эрсдэлтэй байдаг.

Шалгуур үзлэг хийлгэх шаардлагатай эсэхийг эрүүл мэндийн мэргэжилтнээсээ асуугаарай. Хэрэв шинжилгээгээр аневризм илрээгүй бол эрүүл мэндийн мэргэжилтэн тань хэдэн жилийн дараа дахин шинжилгээ хийхийг санал болгож болно. Дахин шинжилгээ хийх хугацаа нь таны эрсдэлээс хамаарна.

• Зүрхний хавхлагын өвчин. Поликистоз бөөрний өвчтэй насанд хүрэгчдийн 4-ийн 1 нь митрал хавхлагын пролапс өвчтэй болдог. Энэ тохиолдолд зүрхний хавхлага сайн хаагдахаа больдог. Энэ нь цусыг буцааж алдах боломжийг олгодог.
• Бүдүүн гэдэсний өвчин. Поликистоз бөөрний өвчтэй хүмүүс бүдүүн гэдэсний хананд сулрал, уут эсвэл цүлхэн үүсэх diverticula гэж нэрлэгддэг. Энэ өвчнийг diverticulosis гэж нэрлэдэг. Diverticula ихэвчлэн шинж тэмдэг үүсгэдэггүй боловч цус алдах эсвэл халдвар авах магадлалтай.

Хэрэв та поликистоз бөөрний өвчтэй бөгөөд хүүхэдтэй болох талаар бодож байгаа бол генетикийн зөвлөх нь танд уг өвчнийг хүүхдүүддээ дамжуулах эрсдлийг мэдэхэд тусална.

• Давс багатай, жимс, ногоо, бүхэл үрийн тариа ихтэй хоолны дэглэм баримтлах.
• Эрүүл жинд хүрч, түүнийгээ хадгалах.
• Тогтмол дасгал хийх. Долоо хоногийн ихэнх өдрүүдэд дор хаяж 30 минут дунд зэргийн биеийн хөдөлгөөн хийхийг зорь.
• Архины хэрэглээг хязгаарлах.
• Тамхи татахгүй байх.

'Поликистоз бөөрний өвчний үед зарим шинжилгээ нь таны бөөрний уйланхай хэмжээ, тоог илрүүлж чадна. Мөн шинжилгээ нь таны эрүүл бөөрний эдийн хэмжээг харуулж чадна. Шинжилгээнд дараах зүйлс орно:\n\n- Соронзон резонансын томографи (MRI). Та том цилиндрийн дотор хэвтэж байхдаа соронзон орон болон радио долгион нь таны бөөрний зургийг харуулна. Энэ аргыг ихэвчлэн БХӨ нь бөөр, элэг эсвэл нойр булчирхайд хэр их нөлөөлж байгааг мэдэхэд ашигладаг. MRI нь нийт бөөрний эзлэхүүнийг хэмжихэд тусалдаг бөгөөд энэ нь эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүдэд таны өвчний талаар илүү ихийг мэдэхэд тусалдаг.\n- Хэт авианы шинжилгээ. Үүнд таны биед дамжуулагч гэж нэрлэгддэг саваа хэлбэрийн төхөөрөмжийг байрлуулах явдал орно. Энэ нь дамжуулагч руу буцаж ирдэг дууны долгионыг ялгаруулдаг. Компьютер нь дууны долгионыг таны бөөрний зураг болгон хувиргадаг.\n- Компьютер томографи (CT). Та том, бялуу хэлбэрийн төхөөрөмжид ордог ширээн дээр хэвтэнэ. Төхөөрөмж нь таны бөөрний зургийг харуулахын тулд рентген туяа ашигладаг.'