Фаллотын Тетрада

Фаллотын тетрада нь төрөлхийн дөрвөн зүрхний өөрчлөлтийн хослол юм. Зүрхэнд ховдолын хоорондын согог гэж нэрлэгддэг нүх байдаг. Мөн уушигны хавхлаг эсвэл зүрх, уушигны хоорондох замын бусад хэсэг нарийссан байдаг. Уушигны хавхлагын нарийсалтыг уушигны нарийсал гэдэг. Биеийн гол артери буюу аорта буруу байрлалтай байна. Баруун ховдлын доод хэсгийн хана зузаарсан бөгөөд үүнийг баруун ховдлын гипертрофи гэдэг. Фаллотын тетрада нь цусыг зүрхээр болон биеийн бусад хэсэгт хэрхэн урсдагийг өөрчилдөг.

Фаллотын тетрада (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) нь төрөлхийн ховор тохиолддог зүрхний өвчин юм. Энэ нь төрөлхийн зүрхний гажиг гэсэн үг юм. Энэ өвчтэй нярай хүүхэд дөрвөн өөр зүрхний асуудалтай байдаг.

Эдгээр зүрхний асуудлууд зүрхний бүтцэд нөлөөлдөг. Энэ өвчин нь зүрхээр болон биеийн бусад хэсэгт цусны урсгалыг өөрчилдөг. Фаллотын тетрадатай нярай хүүхдүүд хүчилтөрөгчийн хэмжээ бага байгаагаас болж арьс нь цэнхэр эсвэл саарал өнгөтэй байдаг.

Фаллотын тетрадыг ихэвчлэн жирэмсний үед эсвэл нярай хүүхэд төрсний дараахан оношлодог. Хэрэв зүрхний өөрчлөлт ба шинж тэмдгүүд хөнгөн бол Фаллотын тетрадыг насанд хүрэгчдийн үед анзаарагдахгүй эсвэл оношлогдохгүй байж болно.

Фаллотын тетрада гэж оношлогдсон хүмүүс зүрхээ засуулахын тулд мэс засал хийлгэх шаардлагатай. Тэд насан туршдаа тогтмол эрүүл мэндийн үзлэгт хамрагдах шаардлагатай болно.

Хамгийн оновчтой эмчилгээний арга хэвээр маргаантай байгаа боловч ерөнхийдөө амьдралын эхний гурван зургаан сарын дотор бүрэн засварыг зөвлөж байна. Чухал нь, паллиатив арга хэмжээ болгон өөрчилсөн Блалок-Таусигийн шунтыг хэрэглэх нь одоогийн үед маш ховор болсон. Мэс заслын зорилго нь бүрэн засварыг хийх бөгөөд энэ нь ховдолын хоорондын согогийг хаах, баруун ховдлын гаралтын замын бөглөрлийг арилгах бөгөөд энэ нь уушигны хавхлагын үйл ажиллагааг хадгалан хийгддэг. Насанд хүрэгчдэд хийгддэг хамгийн түгээмэл төрөлхийн зүрхний мэс засал бол нярай эсвэл бага насны үед Фаллотын тетрадын засварын дараа уушигны хавхлагыг солих явдал юм.

Бүрэн засварын хоёр стандарт арга байдаг. Эхнийх нь трансатриал-транспульмонар арга бөгөөд хоёр дахь нь трансвеникуляр арга юм. Трансатриал-транспульмонар арга нь уушигны хавхлагын үйл ажиллагааг хадгалах давуу талтай боловч дөрвөн сараас дээш настай үед илүү сайн хандах боломжтой. Зарим тохиолдолд баруун ховдлын гаралтын замын бөглөрлийг бүрэн арилгах, эсвэл ховдолын хоорондын согогийг илүү сайн харахын тулд жижиг инфундибуляр зүсэлтийг сонгон хэрэглэх нь тустай байж болно. Уушигны цагирагнаас доогуур байх, уушигны хавхлагыг хадгалахыг хичээдэг бөгөөд энэ нь ялангуяа уушигны хавхлагын цагирагны хэмжээ хангалттай байвал зөвхөн уушигны вальвотоми хийх шаардлагатай байдаг. Трансвеникуляр аргыг ямар ч насанд хэрэглэж болно. Энэ нь цаг хугацааны шалгуурыг давсан ч бид олон өвчтөн уушигны регургитацийн улмаас цаашдаа уушигны хавхлагыг солих шаардлагатай болдог гэдгийг мэддэг болсон. Үүний үр дүнд хэрэв трансвеникуляр аргыг хэрэглэж байгаа бол хожуу баруун ховдлын тэлэлт, баруун ховдлын үйл ажиллагааны алдагдал, хүнд уушигны регургитаци, ховдолын аритмиас зайлсхийхийн тулд өргөн хүрээтэй трансануляр патч хийхээс зайлсхийдэг. Баруун ховдлын гаралтын замын бөглөрлийг хангалттай арилгах нь чухал боловч зарим үлдэгдэл бөглөрлийг үлдээхийг хүлээн зөвшөөрдөг бөгөөд ялангуяа уушигны хавхлагын хадгалалт, үйл ажиллагааг хадгалах боломжтой бол. Ерөнхийдөө уушигны хавхлагын дагуу 20-30 миллиметр мөнгөн усны үлдэгдэл градиент нь ихэвчлэн сайн тэсвэртэй бөгөөд зөвшөөрөгдөх боломжтой.

Зүүн урд талын буурах титэм артерийн гажиг байгаа нь одоогийн үед бүрэн засварт эсрэг заалт биш юм. Зүүн урд талын буурах титэм артерийг тойрсон богино трансануляр зүсэлт хийж болох бөгөөд хэрэв шаардлагатай бол баруун ховдлын гаралтын замын бөглөрлийг цаашид арилгахад ашиглаж болно. Патент foramen ovale-г хаах шийдвэрийг ихэвчлэн өвчтний наснаас болон трансануляр засварыг хийсэн эсэхээс хамааруулан гаргадаг. Ерөнхийдөө нярайд бүрэн засварыг хийх эсвэл трансануляр засварыг хийж, хүнд уушигны регургитаци байгаа тохиолдолд патент foramen ovale-г нээлттэй үлдээдэг. Уушигны хавхлагын чадамжийг сайжруулахын тулд монокуспын засварыг хэрэглэх нь энэ нөхцөлд тустай бөгөөд мэс заслын дараах эрт үеийн хугацааг жигд болгодог.

Орчин үед Фаллотын тетрадын засварыг 1%-ийн орчим маш бага нас баралттайгаар хийж болох бөгөөд хожуу үеийн амьдрах чадвар, амьдралын чанар нь ихэнх өвчтөнд маш сайн байдаг. Ерөнхийдөө хүүхдүүд сургуульд сурч, хязгаарлалтгүйгээр ихэнх хүүхдийн спортын үйл ажиллагаанд оролцож чаддаг. Амьдралын эхний зургаан сарын дотор эрт засварыг хийх нь дүрэм бөгөөд уушигны хавхлагыг хадгалах, уушигны регургитацийг багасгах нь зорилго юм. Насан туршийн хатуу хяналт тавих шаардлагатайг онцлон тэмдэглэх ёстой бөгөөд ингэснээр цаашдын ямар нэгэн оролцооны цагийг оновчтой болгох боломжтой болно.

'Фаллотын тетрадагийн шинж тэмдгүүд нь зүрхнээс уушгинд очих цусны урсгалын хэр хэмжээгээр хаагдаж байгаагаас хамаарна. Шинж тэмдгүүд нь дараах байж болно:\n\n* Арьс цэнхэр эсвэл саарал өнгөтэй болох.\n* Амьсгаадах, амьсгалын хэмжээ хурдсах, ялангуяа хооллох эсвэл дасгал хийх үед.\n* Жин нэмэхэд бэрхшээлтэй байх.\n* Тоглох эсвэл дасгал хийх үед амархан ядрах.\n* Ууртай болох.\n* Удаан хугацаагаар уйлах.\n* Ухаан алдах. Зарим нярайд Фаллотын тетрадатай үед гэнэт арьс, хумс, уруул нь гүн цэнхэр эсвэл саарал өнгөтэй болно. Энэ нь ихэвчлэн нярай уйлах, хооллох эсвэл уурлах үед тохиолддог. Эдгээр тохиолдлыг тетрадагийн хүндрэл гэж нэрлэдэг. Тетрадагийн хүндрэл нь цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэмжээ огцом буурахаас үүдэлтэй. Энэ нь ихэвчлэн 2-4 сартай нярайд тохиолддог. Тетрадагийн хүндрэл нь бага насны хүүхдүүдэд бага мэдэгдэхүйц байж болно. Учир нь тэд амьсгаадах үедээ ихэвчлэн сууж байдаг. Суух нь уушгинд илүү их цус илгээдэг. Ноцтой төрөлхийн зүрхний гажигуудыг ихэвчлэн хүүхэд төрөхөөс өмнө эсвэл төрсний дараахан оношлодог. Хэрэв таны нярайд дараах шинж тэмдгүүд илэрвэл эмчид хандаарай:\n\n* Амьсгалахад бэрхшээлтэй байх.\n* Арьс цэнхэр туяатай болох.\n* Ухаан санаа муудах.\n* Таталт өгөх.\n* Сулрах.\n* Ердийнхөөс илүү ууртай болох. Хэрэв таны нярай цэнхэр эсвэл саарал өнгөтэй болвол нярайг хажуу тийш нь хэвтүүлж, өвдгийг нь цээжинд нь татаж өгөөрэй. Энэ нь уушгинд цусны урсгалыг нэмэгдүүлэхэд тусалдаг. Яаралтай тусламжийн дугаар 103 руу яаралтай залгаарай.'

Хүнд хэлбэрийн төрөлхийн зүрхний гажиг нь ихэвчлэн таны хүүхэд төрөхөөс өмнө эсвэл төрснийхөө дараахан оношлогддог. Хэрэв таны нярай хүүхдэд дараах шинж тэмдгүүд илэрвэл эмчид хандаарай:

• Амьсгалахад хүндрэлтэй байна.
• Арьс хөхрөх.
• Ухаан санаа муудах.
• Таталт өгөх.
• Сулрах.
• Ердийнхөөс илүү ууртай болох.

Хэрэв таны нярай хүүхдийн арьс цэнхэр эсвэл саарал болвол хүүхдээ хажуу тийш нь хэвтүүлж, өвдгийг нь цээжинд нь татаж өгнө. Энэ нь уушгинд цусны урсгалыг нэмэгдүүлэхэд тусалдаг. Яаралтай тусламжийн 103 дугаарт эсвэл орон нутгийн яаралтай тусламжийн дугаарт яаралтай залгаарай.

Фаллотын тетрада нь ураг жирэмсний үед зүрх хөгжих явцад үүсдэг. Ихэвчлэн шалтгаан нь тодорхойгүй байдаг.

Фаллотын тетрадад зүрхний бүтцэд дөрвөн асуудал орно.

• Уушигны хавхлагын нарийсал гэж нэрлэгддэг зүрхнээс уушиг руу дамждаг хавхлагын нарийсал. Энэхүү эмгэг нь зүрхнээс уушиг руу цусны урсгалыг бууруулдаг. Нарийсал нь зөвхөн хавхлагыг хамарч болно. Эсвэл зүрхнээс уушиг руу дамждаг замын аль ч хэсэгт тохиолдож болно. Заримдаа хавхлага үүсдэггүй. Үүний оронд хатуу эдийн хуудас нь зүрхний баруун талаас цусны урсгалыг хаадаг. Үүнийг уушигны атрези гэдэг.
• Ховдолын хоорондын согог гэж нэрлэгддэг зүрхний доод ховдлын хоорондох нүх. Ховдолын хоорондын согог нь зүрх, уушигаар дамжин цус хэрхэн урсахыг өөрчилдөг. Баруун доод ховдолын хүчилтөрөгчгүй цус нь зүүн доод ховдолын хүчилтөрөгчтэй цустай холилдоно. Зүрх нь биеэр дамжин цус шахахын тулд илүү их ажиллах ёстой. Энэ асуудал нь цаг хугацааны явцад зүрхийг сулруулж болзошгүй.
• Биеийн гол артерийн шилжилт. Биеийн гол артерийг аорта гэдэг. Энэ нь ихэвчлэн зүүн доод ховдолтой холбогддог. Фаллотын тетрадад аорта буруу газарт байрладаг. Энэ нь баруун тийш шилжиж, зүрхний хананд байгаа нүхний шууд дээр байрладаг. Энэ нь аортоос уушиг руу цус хэрхэн урсахад нөлөөлдөг.
• Зүрхний баруун доод ховдлын зузаарал, баруун ховдлын гипертрофи гэж нэрлэдэг. Зүрх хэт их ажиллах үед зүрхний баруун доод ховдлын хана зузаардаг. Цаг хугацааны явцад энэ нь зүрхийг сулруулж, эцэст нь дутагдалд оруулж болзошгүй.

Зарим Фаллотын тетрадатай хүмүүс аорта эсвэл зүрхний артерийг хамарсан бусад асуудалтай байдаг. Мөн зүрхний дээд ховдлын хооронд нүх байж болно, үүнийг ховдолын хоорондын согог гэдэг.

Фаллотын тетрадагийн яг шалтгаан тодорхойгүй байна. Зарим зүйлс нярай хүүхэд Фаллотын тетрадатай төрөх эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг. Эрсдлийн хүчин зүйлүүд:

• Гэр бүлийн өвчний түүх.
• Жирэмсний үед вирусээр халдварлах. Үүнд улаанбурхан буюу герман ханиад багтана.
• Жирэмсний үед архи уух.
• Жирэмсний үед зохисгүй хооллох.
• Жирэмсний үед тамхи татах.
• Эхийн нас 35-аас дээш.
• Хүүхдэд Дауны синдром эсвэл ДиЖоржийн синдромтой байх.

Фаллотын тетрада эмчлүүлээгүй тохиолдолд ихэвчлэн амь насанд аюултай хүндрэлүүд үүсдэг. Хүндрэлүүд нь эрт насанд хүрэхээс өмнө хөгжлийн бэрхшээл эсвэл үхэлд хүргэж болзошгүй.

Fаллотын тетрадын нэг боломжит хүндрэл нь зүрхний дотор бүрхүүл эсвэл зүрхний хавхлагуудын халдвар юм. Үүнийг халдварт эндокардит гэдэг. Заримдаа шүдний эмчилгээ хийлгэхийн өмнө энэ төрлийн халдвараас урьдчилан сэргийлэх зорилгоор антибиотик өгдөг. Та болон таны нярай хүүхдэд урьдчилан сэргийлэх антибиотик хэрэгтэй эсэхийг эрүүл мэндийн багтайгаа ярилцаарай.

Fаллотын тетрадыг засах мэс засал хийсний дараа хүндрэлүүд гарч болзошгүй. Гэхдээ ихэнх хүмүүс ийм мэс заслаас хойш сайн байдаг. Хүндрэлүүд гарсан тохиолдолд дараах зүйлс багтаж болно:

• Зүрхний хавхлагаар цус буцаж урсах.
• Зүрхний цохилт жигд бус болох.
• Мэс засал хийсний дараа арилдаггүй зүрхний нүх.
• Зүрхний хөндийн хэмжээ өөрчлөгдөх.
• Аортагийн нэг хэсэг хавагнахыг аортагийн үндэс тэлэлт гэнэ.
• Гэнэтийн зүрхний үхэл.

Эдгээр хүндрэлүүдийг засахын тулд өөр нэг ажиллагаа эсвэл мэс засал хийх шаардлагатай байж болно.

Төрөлхийн зүрхний нарийн төвөгтэй гажигтай төрсөн хүмүүс жирэмсний үед хүндрэл гарах эрсдэлтэй байж болно. Жирэмсний үеийн боломжит эрсдэл, хүндрэлүүдийн талаар эрүүл мэндийн багтайгаа ярилцаарай. Хамтдаа шаардлагатай тусгай тусламжийн талаар ярилцаж, төлөвлөж болно.

Ихэнх төрөлхийн зүрхний гажиг үүсэх яг шалтгаан тодорхойгүй тул эдгээр өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх боломжгүй байж болно. Хэрэв та төрөлхийн зүрхний гажигтай хүүхэд төрөх эрсдэл өндөртэй бол жирэмсний үед генетикийн шинжилгээ, шинжлэл хийлгэж болно. Төрөлхийн гажиг үүсэх ерөнхий эрсдэлийг бууруулахад туслах зарим алхмууд байдаг бөгөөд үүнд:

• Жирэмсний хяналтанд тогтмол хамрагдах. Жирэмсний үед эрүүл мэндийн багийнхантай тогтмол үзлэг хийлгэх нь ээж, хүүхдийн эрүүл мэндийг хамгаалахад тусална.
• Фолийн хүчил агуулсан поливитамин уух. Өдөрт 400 микрограмм фолийн хүчил уух нь тархи, нугасны гажигийг бууруулдаг болохыг тогтоожээ. Энэ нь зүрхний гажиг үүсэх эрсдэлийг бууруулахад тусалж магадгүй юм.
• Архи ууж, тамхи татахгүй байх. Эдгээр амьдралын хэв маягийн дадал зуршил нь нялхсын эрүүл мэндэд хортой. Мөн дам тамхи татахгүй байх.
• Улаанбурхан (Герман ханиад)-ын вакцин хийлгэх. Жирэмсний үед улаанбурхан халдвар авах нь нялхсын зүрхний хөгжилд нөлөөлж болно. Жирэмслэхийг оролдохын өмнө вакцин хийлгээрэй.
• Цусан дахь сахарын хэмжээг хянаж байх. Хэрэв та чихрийн шижинтэй бол цусан дахь сахарын хэмжээгээ сайн хянаснаар төрөлхийн зүрхний гажиг үүсэх эрсдэлийг бууруулж болно.
• Архаг өвчнийг эмчлэх. Хэрэв та бусад өвчин, түүний дотор фенилкетонури өвчтэй бол эрүүл мэндийн багийнхантайгаа хамгийн сайн эмчилгээ, менежментийн талаар ярилцаарай.
• Хортой бодисоос зайлсхийх. Жирэмсний үед хурц үнэртэй бүтээгдэхүүнээр будах, цэвэрлэх ажлыг өөр хүнд даалгаарай.
• Ямар нэгэн эм уухаасаа өмнө эрүүл мэндийн багийнхантайгаа зөвлөлдөх. Зарим эм нь төрөлхийн гажиг үүсгэж болно. Жоргүй олгодог эмүүдийг оруулаад таны уудаг бүх эмийг эрүүл мэндийн багийнхандаа хэлээрэй.

Фаллотын тетрада ихэвчлэн төрсний дараахан оношлогддог. Таны нярайн арьс цэнхэр эсвэл саарал өнгөтэй харагдаж болно. Стетоскопоор нярайн зүрхийг сонсоход шүгэлдэх чимээ сонсогдож болно. Үүнийг зүрхний шуугиан гэдэг.

Fаллотын тетрадыг оношлох шинжилгээнүүд:

• Хүчилтөрөгчийн хэмжээг хэмжих. Хуруу эсвэл хөлийн хуруунд наасан жижиг мэдрэгч нь цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэмжээг хурдан шалгадаг. Үүнийг пульс оксиметрийн шинжилгээ гэдэг.
• Эхокардиографи. Энэхүү шинжилгээ нь зүрхийг хөдөлгөөнд байгаа байдлыг харуулсан зургийг дууны долгионы тусламжтайгаар гаргадаг. Энэ нь зүрх болон зүрхний хавхлагуудыг харуулж, тэдгээрийн хэрхэн ажиллаж байгааг харуулдаг.
• Электрокардиограмм, мөн ECG эсвэл EKG гэж нэрлэдэг. Энэхүү шинжилгээ нь зүрхний цахилгаан идэвхийг бүртгэдэг. Энэ нь зүрх хэрхэн цохилж байгааг харуулдаг. Электродууд гэж нэрлэгддэг наалдамхай засварууд цээжинд, заримдаа гар эсвэл хөл дээр наадаг. Утаснууд нь засваруудыг компьютерт холбодог. Компьютер нь үр дүнг хэвлэх эсвэл харуулдаг. Электрокардиограмм нь зүрхний цохилтын хэм алдагдалыг оношлоход тусалдаг. Зүрхний дохионы өөрчлөлт нь зүрх томорсонтой холбоотой байж болно.
• Цээжний рентген зураг. Цээжний рентген зураг нь зүрх, уушигны хэлбэр, байдлыг харуулдаг. Рентген зураг дээр Фаллотын тетрадын нийтлэг шинж тэмдэг бол гутал хэлбэртэй зүрх юм. Энэ нь баруун доод ховдол хэтэрхий том гэсэн үг юм.
• Зүрхний катетеризаци. Энэхүү шинжилгээ нь зарим зүрхний өвчнийг оношлох эсвэл эмчлэхэд тусалдаг. Үүнийг мэс засал хийхээр төлөвлөхөд хийж болно. Эмч нэг буюу хэд хэдэн нимгэн, уян хатан хоолойг цусны судас руу, ихэвчлэн цавь руу оруулдаг. Хоолойг катетер гэдэг. Эмч хоолойг зүрх рүү чиглүүлдэг. Шинжилгээний үеэр эмч нар зүрхний янз бүрийн шинжилгээ эсвэл эмчилгээ хийж болно.