Вилмсийн Хавдар

Вилмсын хавдар нь хүүхдийн бөөрний хамгийн элбэг тохиолддог хавдар юм. Бөөр нь шээсний системийн нэг хэсэг бөгөөд биеэс хорт бодисыг шээсний замаар гадагшлуулдаг. Шээсний системд шээсний суваг, давсаг, шээсний сүв орно.

Вилмсын хавдар нь хүүхдэд ихэвчлэн нөлөөлдөг ховор тохиолддог бөөрний хавдар юм. Мөн нефробластома гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь хүүхдийн бөөрний хамгийн түгээмэл хавдар юм. Вилмсын хавдар нь ихэвчлэн 3-4 насны хүүхдүүдэд тохиолддог. 5 наснаас хойш илрэх нь эрс багасдаг боловч том хүүхэд, тэр байтугай насанд хүрэгчдэд ч тохиолдож болно.

Вилмсын хавдар ихэвчлэн зөвхөн нэг бөөрөнд тохиолддог. Гэхдээ заримдаа хоёр бөөрөнд зэрэг тохиолдож болно.

Олон жилийн турш Вилмсын хавдрын оношлогоо, эмчилгээний дэвшил энэ өвчтэй хүүхдүүдийн тавиланд ихээхэн сайжруулалт авчирсан. Эмчилгээний тусламжтайгаар Вилмсын хавдартай ихэнх хүүхдийн ирээдүй сайхан байна.

'Вилмсийн хавдрын шинж тэмдэг маш их ялгаатай байдаг. Зарим хүүхдэд ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Гэхдээ Вилмсийн хавдартай бусад хүүхдүүдэд дараах нэг буюу хэд хэдэн шинж тэмдэг илэрдэг: Гэдэсний хэсэгт тэмтрэгдэх боломжтой хавдар.\nГэдэсний хэсгээр хавдах.\nГэдэсний хэсгээр өвдөх. Бусад шинж тэмдгүүд нь:\nХалуурах.\nШээсэнд цус гарах.\nУлаан эсийн тоо багасах, цус багадалт гэж нэрлэдэг.\nЦусны даралт ихсэх. Хэрэв танд санаа зовоосон шинж тэмдэг илэрвэл хүүхдийнхээ эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлдэг эмчтэйгээ уулзах цаг аваарай. Вилмсийн хавдар ховор тохиолддог. Тиймээс шинж тэмдгийг өөр зүйл үүсгэж байгаа байх магадлал өндөр. Гэхдээ ямар нэгэн санаа зовнилыг шалгаж үзэх нь чухал.'

Хэрэв таныг санаа зовоож буй шинж тэмдэг илэрвэл хүүхдийнхээ эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлдэг эмчид хандаарай. Вилмсийн хавдар ховор тохиолддог. Тиймээс шинж тэмдгийг өөр зүйл үүсгэж байгаа байх магадлалтай. Гэхдээ ямар нэгэн санаа зовнилыг шалгаж үзэх нь чухал.

Вилмс хавдрын шалтгаан тодорхойгүй байна.

Хавдар нь эсийн ДНХ-д өөрчлөлт орсноор үүсдэг. Эсийн ДНХ нь эсэд юу хийх ёстойг зааварчилдаг. Өөрчлөлт нь эсийг хурдан ургаж, үржихэд хүргэдэг. Хавдрын эсүүд амьдардаг бол эрүүл эсүүд байгалийн амьдралын мөчлөгийнхөө нэг хэсэг болгон үхдэг. Вилмс хавдрын үед өөрчлөлт нь бөөрөнд хавдар үүсгэдэг илүүдэл эсүүдийг үүсгэдэг.

Ховор тохиолдолд эцэг эхээс хүүхдэд дамждаг ДНХ-ийн өөрчлөлт нь Вилмс хавдар тусах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.

'Вилмсийн хавдрын эрсдлийг нэмэгдүүлдэг хүчин зүйлс:\n\n- Хар арьстан байх. Хойд Америк, Европт хар арьст хүүхдүүд бусад үндэстний хүүхдүүдээс Вилмсийн хавдар тусах эрсдэл бага зэрэг өндөр байдаг. Ази-Америкийн хүүхдүүд бусад үндэстний хүүхдүүдээс бага эрсдэлтэй байдаг.\n- Вилмсийн хавдрын удамтай байх. Гэр бүлийн хэн нэгэн Вилмсийн хавдартай байсан нь өвчин тусах эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.\n\nВилмсийн хавдар нь төрөлхийн зарим нөхцөл байдалтай хүүхдүүдэд илүү тохиолддог бөгөөд үүнд:\n\n- Аниридиа. Аниридиа (an-ih-RID-e-uh)-д нүдний өнгөт хэсэг болох ирис хэсэгчлэн эсвэл огт үүсдэггүй.\n- Хемигипертрофи. Хемигипертрофи (hem-e-hi-PUR-truh-fee) гэдэг нь биеийн нэг тал эсвэл биеийн нэг хэсэг нь нөгөө талаасаа том байхыг хэлнэ.\n\nВилмсийн хавдар нь ховор синдромуудын нэг хэсэг болж тохиолдож болно. Үүнд:\n\n- WAGR синдром. Энэ синдромд Вилмсийн хавдар, аниридиа, бэлгийн болон шээсний системийн асуудал, оюуны хомсдол орно.\n- Денис-Драшийн синдром. Энэ синдромд Вилмсийн хавдар, бөөрний өвчин, эрэгтэй хуурамч гермафродитизм (soo-do-her-MAF-roe-dit-iz-um) орно. Эрэгтэй хуурамч гермафродитизмд хөвгүүний бэлгийн эрхтэн тодорхой эрэгтэй биш байдаг.\n- Беквит-Видеманны синдром. Энэ синдромтой хүүхдүүд макросоми гэж нэрлэгддэг хэвийн хэмжээнээс хамаагүй том байдаг. Энэ синдром нь ходоодны орчимд байрлах эрхтнүүд нь хүйн сууринд цухуйх, хэл томрох, дотоод эрхтэн томрох, чих хэвийн бус хэлбэртэй болох зэрэг шинж тэмдгүүдийг үүсгэж болно.'

Вилмсийн хавдрыг урьдчилан сэргийлж чадахгүй. Хэрэв хүүхдэд Вилмсийн хавдар тусах эрсдлийг нэмэгдүүлдэг ямар нэгэн өвчин байгаа бол эмч бөөрний хэт авиан шинжилгээг тодорхой хугацаанд хийлгэхийг санал болгож болно. Энэхүү шинжилгээ Вилмсийн хавдраас урьдчилан сэргийлж чадахгүй ч өвчнийг эрт үе шатанд нь илрүүлэхэд тусална.

Заримдаа 3D принтерийг Вилмсийн хавдрын нарийн төвөгтэй хагалгааг төлөвлөхөд туслахын тулд өвчтөний биеийн яг хуулбарыг гаргахад ашигладаг.

Вилмсийн хавдрыг оношлохын тулд эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгч нь удамшлын түүхийг авч дараах зүйлсийг хийж болно:

• Биеийн үзлэг. Үйлчилгээ үзүүлэгч Вилмсийн хавдрын шинж тэмдгийг хайх болно.
• Цус, шээсний шинжилгээ. Эдгээр лабораторийн шинжилгээ нь бөөрний үйл ажиллагаа хэр сайн байгааг харуулж чадна.
• Дүрслэлийн шинжилгээ. Бөөрний дүрсийг гаргадаг шинжилгээ нь хүүхдэд бөөрний хавдар байгаа эсэхийг тодорхойлоход тусалдаг. Дүрслэлийн шинжилгээнд хэт авиан, компьютер томографийн шинжилгээ буюу MRI болон цээжний рентген зураг орж болно.

Вилмсийн хавдрыг илрүүлсний дараа эрүүл мэндийн баг нь хорт хавдар тархсан эсэхийг шалгахын тулд өөр шинжилгээ хийхийг зөвлөж болно. Үүнийг хорт хавдрын шат гэдэг. Цээжний рентген зураг эсвэл компьютер томографийн шинжилгээ, ясны скан нь хорт хавдар бөөрнөөс цааш тархсан эсэхийг харуулж чадна.

Хорт хавдрын шат нь эмчилгээг сонгоход тусалдаг. АНУ-д Вилмсийн хавдрын шатууд нь:

• 1-р шат. Хорт хавдар нь зөвхөн нэг бөөрөнд илэрдэг. Мэс засал нь бүгдийг нь авах боломжтой.
• 2-р шат. Хорт хавдар нь бөөрнөөс цааш, тухайлбал ойролцоох өөх эсвэл цусны судаснуудад тархсан байна. Гэхдээ мэс засал нь бүгдийг нь авах боломжтой хэвээр байна.
• 3-р шат. Хорт хавдар нь бөөрнөөс цааш ойролцоох жижиг эрхтнүүд буюу халдвараас хамгаалдаг тунгалагийн зангилаануудад тархсан байна. Мөн хэвлийн бусад хэсэгт тархсан байж болно. Хорт хавдрын эсүүд хэвлийд мэс засал хийхээс өмнө эсвэл мэс заслын үеэр асгарч болно, эсвэл мэс засал нь бүх хорт хавдрыг авах боломжгүй байж болно.
• 4-р шат. Хорт хавдар нь бөөрнөөс гадна биеийн бусад хэсэгт, тухайлбал уушиг, элэг, яс эсвэл тархинд тархсан байна.
• 5-р шат. Хорт хавдрын эсүүд хоёр бөөрөнд илэрдэг. Тус бүрийн бөөрний хавдрыг тусад нь шатлалд оруулдаг.

Вилмсын хавдрын эмчилгээ нь ихэвчлэн мэс засал, химийн эмчилгээг хамардаг. Заримдаа туяа эмчилгээ хийдэг. Эмчилгээ нь хорт хавдрын шатнаас хамаарна. Энэ төрлийн хорт хавдар ховор тохиолддог тул энэ төрлийн хорт хавдрыг эмчилж байсан хүүхдийн хорт хавдрын төв сайн сонголт байж болно.

Вилмсын хавдрын эмчилгээ нь бөөрний бүх эсвэл нэг хэсгийг авах мэс заслаар эхэлж болно. Мэс засал нь оношийг баталгаажуулдаг. Мэс заслын үеэр авсан эдийг хорт хавдартай эсэх, хавдарт ямар төрлийн хорт хавдар байгааг тодорхойлохын тулд лабораторид илгээдэг.

Вилмсын хавдрын мэс засал нь дараахийг багтааж болно:

• Бөөрний нэг хэсгийг авах. Хэсэгчилсэн нефрэктоми гэж нэрлэгддэг бөгөөд энэ нь хавдар болон түүний эргэн тойрон дахь бөөрний жижиг хэсгийг авахыг хэлнэ. Хэрэв хорт хавдар маш жижиг эсвэл хүүхэд зөвхөн нэг ажиллаж байгаа бөөртэй бол энэ аргыг хэрэглэж болно.
• Бөөр болон түүний эргэн тойрон дахь эдийг авах. Радикаль нефрэктоми гэж нэрлэгддэг энэ төрлийн мэс засал нь ойролцоох тунгалагийн зангилаа, шээсний замын нэг хэсэг, заримдаа бөөрний дээд булчирхайг авахыг багтаадаг. Үлдсэн бөөр нь хоёр бөөрний ажлыг гүйцэтгэж чадна.
• Хоёр бөөрний бүх эсвэл нэг хэсгийг авах. Хэрэв хорт хавдар хоёр бөөрт нөлөөлж байгаа бол мэс засал нь хоёуланг нь аль болох их хорт хавдрыг авахыг багтаадаг. Заримдаа энэ нь хоёр бөөрийг авахыг хэлнэ. Дараа нь хүүхэд бөөрний диализ эсвэл бөөр шилжүүлэн суулгах шаардлагатай болно.

Химийн эмчилгээ нь бие махбодид хорт хавдрын эсийг устгах хүчтэй эм хэрэглэдэг. Вилмсын хавдрын эмчилгээ нь ихэвчлэн хорт хавдрын эсийг устгахын тулд нэгээс олон эм хэрэглэхийг хамардаг. Эмийг судсаар тарьдаг.

Химийн эмчилгээний гаж нөлөө нь хэрэглэсэн эмнээс хамаарна. Элбэг тохиолддог гаж нөлөөнд дотор муухайрах, бөөлжих, хоолны дуршил буурах, үс унах, халдвар авах эрсдэл нэмэгдэх зэрэг орно. Хүүхдийн эрүүл мэндийн багийн гишүүдээс эмчилгээний явцад ямар гаж нөлөө гарах талаар асуугаарай. Эмчилгээний үр дүнд удаан хугацааны асуудал гарах эсэхийг асуугаарай.

Мэс заслаас өмнө хийвэл химийн эмчилгээ нь хавдрыг багасгаж, авахад хялбар болгодог. Мэс заслын дараа энэ нь биед үлдсэн хорт хавдрын эсийг устгадаг. Химийн эмчилгээ нь мэс заслаар бүрэн авах боломжгүй хэтэрхий хүндэрсэн хорт хавдартай хүүхдүүдэд сонголт байж болно.

Хоёр бөөрт хорт хавдартай хүүхдүүдэд мэс заслаас өмнө химийн эмчилгээ хийдэг. Энэ нь нэг бөөрийг аврах магадлалыг нэмэгдүүлж болно.

Зарим хүүхдэд туяа эмчилгээ хийж болно. Туяа эмчилгээ нь хорт хавдрын эсийг устгах өндөр хүчин чадалтай энергийн туяаг ашигладаг. Энерги нь рентген туяа, протон болон бусад эх үүсвэрээс гаралтай байж болно.

Туяа эмчилгээний үед хүүхдийг ширээн дээр хэвтүүлдэг. Том машин хүүхдийн эргэн тойронд хөдөлж, энергийн туяаг хавдар руу чиглүүлдэг. Магадгүй гаж нөлөөнд дотор муухайрах, суулгах, ядрах, наранд түлэгдсэнтэй адил арьсны цочрол орно.

Зарим хүүхдэд мэс заслын дараа үлдсэн хорт хавдрын эсийг устгахын тулд туяа эмчилгээ хийдэг. Мөн энэ нь биеийн бусад хэсэгт тархсан хорт хавдрыг хянах зорилгоор ашиглаж болно. Туяа эмчилгээний үр дүнд удаан хугацааны асуудал гарах эсэхийг асуугаарай.

Гэр бүлээ хорт хавдрын эмчилгээний явцад удирдан чиглүүлэхэд туслах зарим зөвлөмжийг энд оруулав.

Хүүхэд тань эмнэлгийн үзлэгт орох эсвэл эмнэлэгт хэвтэх үед:

• Боломжтой бол шинжилгээ эсвэл эмчилгээний үеэр хүүхэдтэйгээ хамт байгаарай. Хүүхэд тань ойлгох үгээр юу болохыг тайлбарлаарай.
• Хүүхдийн хуваарьт тоглох цагийг оруулаарай. Том эмнэлгүүд ихэвчлэн эмчлүүлж байгаа хүүхдүүдэд зориулсан тоглоомын өрөөтэй байдаг. Тоглоомын өрөөний ажилчид ихэвчлэн хүүхдийн хөгжил, амралт, сэтгэл зүй эсвэл нийгмийн ажил мэргэжлээр сургалтанд хамрагдсан байдаг. Өрөөндөө байх ёстой хүүхдүүдэд хүүхдийн амьдралын мэргэжилтэн эсвэл амралтын эмчилгээний эмч очиж болно.
• Эмнэлгийн ажилчдаас тусламж хүсээрэй. Хорт хавдартай хүүхдийн эцэг эхчүүдэд зориулсан байгууллагуудыг хайгаарай. Үүнийг туулж өнгөрүүлсэн эцэг эхчүүд дэмжлэг, найдвар, сайн зөвлөгөө өгч чадна. Хүүхдийн эрүүл мэндийн багийн гишүүдээс орон нутгийн дэмжлэгийн бүлгүүдийн талаар асуугаарай.

Эмнэлгээс гарсны дараа:

• Эмнэлгээс гадуур хүүхдийнхээ энергийн түвшинг хянаарай. Хэрэв хүүхэд тань сайн мэдэрч байвал тогтмол үйл ажиллагаанд оролцохыг зөөлөн уриалаарай. Мөн ялангуяа химийн эсвэл туяа эмчилгээний дараа амрах цагийг гаргаарай.
• Хүүхдийнхээ биеийн температур, энергийн түвшин, нойр, хэрэглэсэн эм, гаж нөлөөг өдөр бүр тэмдэглэж байгаарай. Энэ мэдээллийг хүүхдийн эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ хуваалцаарай.
• Хүүхдийн үйлчилгээ үзүүлэгч өөрөөр санал болгоогүй л бол ердийн хоолны дэглэмийг төлөвлөөрэй. Дуртай хоолнуудыг нь хийгээрэй. Химийн эмчилгээ нь хоолны дуршлыг нөлөөлж болно. Шингэний хэрэглээг нэмэгдүүлээрэй.
• Амны хөндийн арчилгааг дэмжээрэй. Ам зайлагч нь шарх эсвэл цус алдаж байгаа хэсэгт тустай байж болно. Хагарсан уруулыг зөөлрүүлэхийн тулд уруулын бальзам хэрэглээрэй. Хэрэв боломжтой бол эмчилгээ эхлэхээс өмнө хүүхэд тань шүдний эмчилгээ хийлгэсэн байх ёстой. Дараа нь шүдний эмчид үзүүлэхээсээ өмнө хүүхдийн үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ зөвлөлдөөрэй.
• Вакцин хийлгэхээс өмнө үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ зөвлөлдөөрэй. Хорт хавдрын эмчилгээ нь дархлааны системийг нөлөөлдөг.
• Бусад хүүхдүүдтэйгээ ярилцаарай. Тэдэнд хорт хавдартай хүүхдэд гарах өөрчлөлтүүд, тухайлбал үс унах, энерги багасах зэргийн талаар хэлээрэй. Тэдний санааг сонсоорой.

'Хүүхдээ хорт хавдрын эмчилгээнд хэрхэн туслах талаар зарим зөвлөмжийг энд оруулав. Эмнэлэгт Хүүхэд тань эмчийн үзлэгт орох эсвэл эмнэлэгт хэвтэх үед: Хүүхдээ хүлээж байх хооронд завгүй байлгахын тулд дуртай тоглоом эсвэл номоо авч яваарай. Боломжтой бол шинжилгээ эсвэл эмчилгээний үеэр хүүхдийнхээ хажууд байгаарай. Хүүхэд тань ойлгох үгээр юу болохыг тайлбарлаарай. Хүүхдийнхээ хуваарьт тоглох цагийг оруулаарай. Том эмнэлгүүд ихэвчлэн эмчлүүлж буй хүүхдүүдэд зориулсан тоглоомын өрөөтэй байдаг. Тоглоомын өрөөний ажилчид ихэвчлэн хүүхдийн хөгжил, амралт, сэтгэл зүй эсвэл нийгмийн ажил гэх мэт чиглэлээр сургалтанд хамрагдсан байдаг. Өрөөндөө байх ёстой хүүхдүүдэд хүүхдийн амьдралын мэргэжилтэн эсвэл амралтын эмчилгээний эмч очиж болно. Эмнэлгийн ажилчдаас тусламж хүсээрэй. Хорт хавдартай хүүхдийн эцэг эхчүүдэд зориулсан байгууллагуудыг хайгаарай. Үүнийг туулж өнгөрүүлсэн эцэг эхчүүд дэмжлэг, найдвар, сайн зөвлөгөө өгч чадна. Хүүхдийнхээ эрүүл мэндийн багийнхантай орон нутгийн дэмжлэгийн бүлгүүдийн талаар ярилцаарай. Гэртээ Эмнэлгээс гарсны дараа: Эмнэлгээс гадуур хүүхдийнхээ энергийн түвшинг хянаарай. Хүүхэд тань сайн мэдэрвэл ердийн үйл ажиллагаанд оролцохыг зөөлөн уриалаарай. Мөн ялангуяа химийн эмчилгээ эсвэл туяаны эмчилгээний дараа амрах цагийг гаргаарай. Хүүхдийнхээ биеийн температур, энергийн түвшин, нойр, хэрэглэсэн эм, гаж нөлөөг өдөр бүр тэмдэглэж байгаарай. Энэ мэдээллийг хүүхдийнхээ эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгчтэй хуваалцаарай. Хүүхдийнхээ эмч өөрөөр зөвлөөгүй л бол ердийн хоолны дэглэмийг төлөвлөөрэй. Дуртай хоолнуудыг нь хийгээрэй. Химийн эмчилгээ хоолны дуршилд нөлөөлж болно. Шингэний хэрэглээг нэмэгдүүлээрэй. Амны арчилгааг дэмжээрэй. Ам зайлах нь шарх эсвэл цус алдаж буй хэсэгт тустай байж болно. Хагарсан уруулыг зөөлрүүлэхийн тулд уруулын бальзам хэрэглээрэй. Хэрэв боломжтой бол эмчилгээ эхлэхээс өмнө хүүхэд тань шаардлагатай шүдний эмчилгээг хийлгэсэн байх ёстой. Дараа нь шүдний эмчид үзүүлэхээсээ өмнө хүүхдийнхээ эмчтэй зөвлөлдөөрэй. Вакцин хийлгэхээсээ өмнө эмчтэйгээ зөвлөлдөөрэй. Хорт хавдрын эмчилгээ дархлааны системд нөлөөлдөг. Бусад хүүхдүүдтэйгээ өвчний талаар ярилцаарай. Тэдэнд хорт хавдартай хүүхдэд гарч болох өөрчлөлтүүдийн талаар, тухайлбал үс унах, энерги багасах зэргийн талаар хэлээрэй. Тэдний санааг сонсоорой.'