Вилсоны Өвчин

Вилсоны өвчин нь ховор удамшлын өвчин бөгөөд элэг, тархи, нүд зэрэг хэд хэдэн эрхтэнд зэсийн хэмжээ ихэсдэг. Вилсоны өвчтэй ихэнх хүмүүс 5-35 насны хооронд оношлогддог. Гэхдээ илүү залуу болон ахимаг насны хүмүүс ч өртөж болно. Зэс нь эрүүл мэдрэл, яс, коллаген, арьсны пигмент меланиныг бий болгоход чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Та ихэвчлэн идэж буй хоол хүнснээсээ зэс авдаг. Таны элэг нь илүүдэл зэсийг зайлуулдаг цөс гэдэг бодисыг үүсгэдэг. Гэвч Вилсоны өвчтэй хүмүүст зэс зохих ёсоор зайлуулагдахгүй бөгөөд харин хуримтлагддаг. Заримдаа эмчлэхгүй бол амь насанд аюултай байж болно. Эрт оношлогдвол Вилсоны өвчин эмчлэгддэг бөгөөд олон хүн хэвийн амьдардаг.

Вильсоны өвчин төрөх үедээ байдаг боловч зэсийн түвшин тархи, элэг, нүд эсвэл өөр ямар нэг эрхтэнд хуримтлагдах хүртэл шинж тэмдэг илэрдэггүй. Шинж тэмдгүүд нь таны биеийн ямар хэсэгт өвчин нөлөөлж байгаагаас хамаарч өөр өөр байдаг. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь: Ядаргаа, хоолны дуршил алдагдах. Арьс болон нүдний цагаан хэсэг шарлах, энэ нь шархлаа гэж нэрлэгддэг. Нүдний радуга тойрог тойрсон алтан-бор эсвэл зэс өнгийн цагираг, үүнийг Кайзер-Флейшерийн цагираг гэж нэрлэдэг. Хөл эсвэл хэвлийн хэсэгт шингэн хуримтлагдах. Ярих, залгих эсвэл биеийн координацитай холбоотой асуудал. Сэтгэл хөдлөл, сэтгэл зүйн өөрчлөлт, зан ааш өөрчлөгдөх. Унтах, унтаж байх хэцүү байх. Хяналтгүй хөдөлгөөн эсвэл булчингийн хатуурал. Хэрэв танд санаа зовоосон шинж тэмдэгүүд байгаа бол, ялангуяа гэр бүлийн гишүүн Вильсоны өвчтэй бол эмч эсвэл бусад үндсэн эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгчтэй уулзалт товлоорой.

Хэрэв танд санаа зовоож буй шинж тэмдэг илэрвэл, ялангуяа гэр бүлийн гишүүн Вилсоны өвчтэй бол эмч эсвэл бусад анхан шатны тусламжийн үйлчилгээ үзүүлэгчтэй цаг аваарай.

Вилсоны өвчин нь эцэг эхээс тус бүрээс дамжин ирдэг өөрчлөгдсөн генээс үүдэлтэй. Хэрэв та зөвхөн нэг өртсөн генийг авбал өөрөө өвчилөхгүй ч тээгч болно. Энэ нь та өртсөн генийг хүүхдүүддээ дамжуулж болно гэсэн үг юм.

Таны эцэг эх эсвэл ахан дүүсийн аль нэг нь Вильсоны өвчтэй бол та энэ өвчнөөр өвчлөх эрсдэл өндөр байж болно. Вильсоны өвчтэй эсэхээ мэдэхийн тулд генетикийн шинжилгээ хийлгэх хэрэгтэй эсэхийг эмчээсээ асуугаарай. Өвчнийг аль болох эрт оношлох нь эмчилгээний амжилтыг эрс нэмэгдүүлдэг.

'Уилсоны өвчнийг эмчлэхгүй бол заримдаа үхэлд хүргэж болзошгүй. Ноцтой хүндрэлүүд нь: Элэгний сорвижилт, өөрөөр хэлбэл цирроз. Элэгний эсүүд зэсийн өндөр агууламжаас үүдэлтэй гэмтлийг засах гэж оролдохдоо элгэнд сорвижилт үүсдэг. Энэ нь элэгний үйл ажиллагааг хүндрүүлдэг. Элэгний дутагдал. Энэ нь гэнэт тохиолдож болно - цочмог элэгний дутагдал буюу нөхөн төлжихгүй Уилсоны өвчин гэж нэрлэдэг. Мөн энэ нь хэдэн жилийн турш аажмаар үүсч болно. Элэг шилжүүлэн суулгах нь эмчилгээний сонголт байж болно. Мэдрэлийн тогтолцооны удаан хугацааны асуудлууд. Чичрэх, санамсаргүй булчингийн хөдөлгөөн, бүдүүлэг алхах, ярихад бэрхшээлтэй болох нь ихэвчлэн Уилсоны өвчний эмчилгээний үед сайжирдаг. Гэхдээ зарим хүмүүс эмчилгээ хийлгэсэн ч гэсэн мэдрэлийн тогтолцооны удаан хугацааны асуудалтай байдаг. Бөөрний асуудлууд. Уилсоны өвчин бөөрийг гэмтээж, бөөрний чулуу, шээсээр ер бусын хэмжээний амин хүчил ялгаруулах зэрэг асуудлуудад хүргэдэг. Сэтгэцийн эрүүл мэндийн асуудлууд. Үүнд хувийн зан чанарын өөрчлөлт, сэтгэл гутрал, цочромтгой байдал, хоёр туйлт эмгэг эсвэл сэтгэцийн өвчин орно. Цусны асуудлууд. Үүнд улаан эсийн задрал - цус задрал гэж нэрлэдэг. Энэ нь цус багадалт, шарлалт үүсгэдэг.'

Элэгний биопси Зураг томруулах Хаах Элэгний биопси Элэгний биопси Элэгний биопси гэдэг нь лабораторийн шинжилгээнд зориулж элэгний жижиг хэсгийг авах журам юм. Элэгний биопси нь ихэвчлэн нимгэн зүүг арьсаар дамжуулан элэг рүү оруулснаар хийгддэг. Вильсоны өвчнийг оношлох нь хэцүү байж болох бөгөөд учир нь түүний шинж тэмдгүүд нь гепатит зэрэг бусад элэгний өвчинтэй төстэй байдаг. Мөн шинж тэмдгүүд цаг хугацааны явцад илэрч болно. Аажимдаа илэрдэг зан үйлийн өөрчлөлтийг Вильсоны өвчинтэй холбох нь ялангуяа хэцүү байж болно. Эмч нар оношийг тавихын тулд шинж тэмдэг, шинжилгээний үр дүнд найддаг. Вильсоны өвчнийг оношлоход ашигладаг шинжилгээ, журамд дараах зүйлс орно: Цус, шээсний шинжилгээ. Цусны шинжилгээ нь элэгний үйл ажиллагааг хянаж, цусан дахь зэсийг холбодог церулоплазмин гэдэг уургийн хэмжээг шалгадаг. Тэд мөн цусан дахь зэсийн хэмжээг шалгаж болно. Таны эмч 24 цагийн турш шээсээр ялгарсан зэсийн хэмжээг хэмжих шаардлагатай байж магадгүй юм. Нүдний шинжилгээ. Өндөр эрчимтэй гэрэл бүхий микроскопоор нүдний эмч таны нүдийг Кайзер-Флейшерийн цагираг байгаа эсэхийг шалгадаг. Үүнийг слтит-ламп шинжилгээ гэдэг. Эдгээр цагираг нь нүдэнд илүүдэл зэс байгаагаас үүсдэг. Вильсоны өвчин нь наранцэцгийн катаракт гэж нэрлэгддэг катарактын төрөлтэй холбоотой байдаг. Энэхүү катарактыг нүдний шинжилгээний үеэр харж болно. Шинжилгээнд зориулж элэгний эдийн дээжийг авахыг биопси гэж нэрлэдэг. Биопсийн үед таны эмч нимгэн зүүг арьсаар дамжуулан элэг рүү оруулдаг. Дараа нь таны эмч эдийн жижиг дээжийг авдаг. Лаборатори нь эдэд илүүдэл зэс байгаа эсэхийг шалгадаг. Генетикийн шинжилгээ. Цусны шинжилгээ нь Вильсоны өвчнийг үүсгэдэг генетикийн өөрчлөлтийг тодорхойлж чадна. Хэрэв та Вильсоны өвчнийг үүсгэдэг өөрчлөгдсөн ген бүхий бол эмч нар мөн ах дүү нарыг шинжилж болно. Хэрэв ямар нэгэн ах дүү өөрчлөгдсөн ген бүхий бол тухайн ах дүү шинж тэмдэг илрэхээс өмнө эмчилгээг эхлүүлж болно. Майо Клиникийн тусламж Майо Клиникийн анхаарал халамжтай баг Вильсоны өвчинтэй холбоотой эрүүл мэндийн асуудлыг шийдвэрлэхэд туслах болно. Эндээс эхлэх Нэмэлт мэдээлэл Майо Клиникийн Вильсоны өвчний тусламж Компьютер томографийн шинжилгээ Генетикийн шинжилгээ Элэгний биопси Элэгний үйл ажиллагааны шинжилгээ Соронзон резонансын томографи Холбоотой нэмэлт мэдээлэл харуулах

Таны эмч зэсийн хэлбэржүүлэгч гэж нэрлэгддэг эм бэлдмэлийг зөвлөж магадгүй. Эдгээр эм нь зэстэй холбогдож, эрхтнүүдээс таны цусанд зэсийг ялгаруулдаг. Таны бөөр дараа нь зэсийг шүүж, шээсээр ялгаруулдаг. Дараа нь эмчилгээ нь зэсийн хуримтлалыг зогсооход чиглэнэ. Элэгний хүнд гэмтэлд элэг шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байж магадгүй. Эмчилгээ Уилсоны өвчний эм ууж байгаа бол эмчилгээ нь насан туршийнх юм. Эмүүд нь: Пеницилламин (Купримин, Депен). Пеницилламин нь зэсийн хэлбэржүүлэгч юм. Энэ нь арьс, бөөрний асуудал үүсгэж, мэдрэлийн системийн шинж тэмдгийг улам дордуулж болзошгүй. Мөн ясны чөмөг дарангуйлдаг тул ясны чөмөг хангалттай улаан эс, ялтас үүсгэж чадахгүй. Пенициллинд харшилтай бол пеницилламиныг болгоомжтой хэрэглээрэй. Мөн В6 витамин (пиридоксин)-ийн үйл ажиллагааг саатуулдаг. Энэ нь танд бага тунгаар В6 нэмэлт тэжээл хэрэглэх шаардлагатай гэсэн үг юм. Триентин (Кувриор, Сиприн). Триентин гэж нэрлэгддэг өөр нэг зэсийн хэлбэржүүлэгч нь пеницилламинтай адилхан ажилладаг боловч гаж нөлөө багатай байдаг. Гэсэн хэдий ч триентин уухад мэдрэлийн системийн шинж тэмдэг улам дордож болзошгүй. Цинк ацетат (Галзин). Энэ эм нь таны биед идэж байгаа хоол хүнснээс зэс шингээхээс сэргийлдэг. Энэ нь ихэвчлэн пеницилламин эсвэл триентинтэй эмчилгээ хийсний дараа зэсийн хуримтлалыг зогсооход ашиглагддаг. Хэрэв та пеницилламин эсвэл триентин ууж чадахгүй бол илүүдэл зэсийг зайлуулах эмчилгээ хийсний дараа эсвэл шинж тэмдэг илрээгүй бол цинк ацетатыг гол эмчилгээ болгон ашиглаж болно. Цинк ацетат нь ходоодыг өвтгөж болзошгүй. Таны эмч мөн Уилсоны өвчний бусад шинж тэмдгийг эмчлэх арга замыг зөвлөж магадгүй. Мэс засал Амьд элэг шилжүүлэн суулгах Зургийг томруулах Хаах Амьд элэг шилжүүлэн суулгах Амьд элэг шилжүүлэн суулгах үед мэс засалчид донорын элэгний 40-70%-ийг авч хүлээн авагчид суулгадаг. Хэрэв таны элэгний гэмтэл ноцтой бол элэг шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байж магадгүй. Элэг шилжүүлэн суулгах үед мэс засалч өвчилсөн элгийг авч, донороос авсан эрүүл элгээр солино. Ихэнх шилжүүлэн суулгасан элэг нь нас барсан донороос авдаг. Заримдаа элгийг амьд донороос, тухайлбал гэр бүлийн гишүүнээс авч болно. Энэ тохиолдолд мэс засалч өвчилсөн элгийг авч, донорын элэгний нэг хэсгээр солино. Уулзалт захиалах