आर्नोल्ड-चियारी विकृती

चियारी विकृती ही सामान्य नाही, परंतु इमेजिंग चाचण्यांच्या वाढत्या वापरामुळे अधिक निदान झाली आहेत.

आरोग्यसेवा व्यावसायिक चियारी विकृतीला तीन प्रकारांमध्ये वर्गीकृत करतात. हा प्रकार मेंदूच्या ऊतींच्या शरीरावर अवलंबून असतो जो मज्जासंस्थेत ढकलला जातो. हा प्रकार मेंदू किंवा पाठीच्या कण्याच्या विकासात्मक बदलांवर देखील अवलंबून असतो.

चियारी विकृती प्रकार १ मेंदू आणि डोक्याच्या वाढीच्या वेळी विकसित होते. लक्षणे उशिरा बालपणी किंवा प्रौढावस्थेत दिसू शकतात. चियारी विकृतीचे बालरोग प्रकार २ आणि ३ आहेत. हे प्रकार जन्मतःच असतात, जे जन्मजात म्हणून ओळखले जाते.

चियारी विकृतीचे उपचार प्रकार आणि लक्षणांवर अवलंबून असतात. नियमित निरीक्षण, औषधे आणि शस्त्रक्रिया उपचार पर्याय आहेत. कधीकधी कोणत्याही उपचारांची आवश्यकता नसते.

अनेक चिहारी विकृती असलेल्या लोकांना कोणतेही लक्षणे नसतात आणि त्यांना उपचारांची आवश्यकता नसते. निरोगी स्थितीसाठी चाचण्या केल्या जात असतानाच त्यांना चिहारी विकृती असल्याचे समजते. परंतु काही प्रकारच्या चिहारी विकृतीमुळे लक्षणे येऊ शकतात.

चिहारी विकृतीचे अधिक सामान्य प्रकार आहेत:

• प्रकार १
• प्रकार २

हे प्रकार दुर्मिळ बालरोग प्रकार, प्रकार ३ पेक्षा कमी गंभीर आहेत. परंतु लक्षणे तरीही जीवनात व्यत्यय आणू शकतात.

चिहारी विकृती प्रकार १ मध्ये, लक्षणे सहसा उशिरा बालपणी किंवा प्रौढावस्थेत दिसून येतात.

दुखापत देणारे डोकेदुखी हे चिहारी विकृतीचे क्लासिक लक्षण आहे. ते सामान्यतः अचानक खोकला, छींक किंवा ताणल्यानंतर येते. चिहारी विकृती प्रकार १ असलेल्या लोकांना देखील अनुभव येऊ शकतो:

• मानदुखी.
• अस्थिर चालणे आणि संतुलनात अडचण.
• हातांचे कमकुवत समन्वय.
• हाता आणि पायांमध्ये सुन्नता आणि झुरझुरणे.
• चक्कर येणे.
• गिळण्यात अडचण. हे कधीकधी उलट्या आणि उलट्या होण्यासह होते.
• भाषेतील बदल, जसे की कर्कशता.

कमी वेळा, चिहारी विकृती असलेल्या लोकांना अनुभव येऊ शकतो:

• कानात रिंगणे किंवा गोंधळ, ज्याला टिनिटस म्हणतात.
• कमकुवतपणा.
• हृदयाचा मंद वेग.
• पाठीच्या कण्याचा वक्रता, ज्याला स्कोलियोसिस म्हणतात. वक्रता मज्जासंस्थेच्या कमकुवतपणासाठी संबंधित आहे.
• श्वास घेण्यात अडचण. यामध्ये केंद्रीय झोपेचा अप्निया समाविष्ट आहे, जेव्हा व्यक्ती झोपेत श्वास घेणे थांबवते.

चिहारी विकृती प्रकार २ मध्ये, चिहारी विकृती प्रकार १ च्या तुलनेत अधिक प्रमाणात ऊती मज्जासंस्थेत पसरते.

लक्षणांमध्ये मायलोमेनिंगोसेल नावाच्या स्पाइना बिफिडाच्या एका प्रकारशी संबंधित असलेली लक्षणे समाविष्ट असू शकतात. चिहारी विकृती प्रकार २ जवळजवळ नेहमीच मायलोमेनिंगोसेलसह येतो. मायलोमेनिंगोसेलमध्ये, पाठीचा कणा आणि मज्जासंस्था जन्मापूर्वी योग्यरित्या बंद होत नाहीत.

लक्षणांमध्ये समाविष्ट असू शकते:

• श्वासोच्छ्वासाच्या पद्धतीतील बदल.
• गिळण्यात अडचण, जसे की उलट्या.
• डोळ्यांचे जलद खालील हालचाल.
• हातांमध्ये कमकुवतपणा.

चिहारी विकृती प्रकार २ सामान्यतः गर्भावस्थेत अल्ट्रासाऊंडने लक्षात येतो. ते जन्मानंतर किंवा लहानपणी देखील निदान केले जाऊ शकते.

चिहारी विकृती प्रकार ३ ही सर्वात गंभीर प्रकारची स्थिती आहे. मेंदूचा खालचा मागचा भाग, ज्याला सेरेबेलम किंवा ब्रेनस्टेम म्हणतात, तो कवटीतील उघड्यातून पसरतो. चिहारी विकृतीचा हा प्रकार जन्मतः किंवा गर्भावस्थेत अल्ट्रासाऊंडने निदान केला जातो.

चिहारी विकृती प्रकार ३ मेंदू आणि स्नायू प्रणालीच्या समस्या निर्माण करते आणि मृत्युचा दर जास्त असतो.

जर तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलाला चिहारी विकृतीशी संबंधित असू शकणारे कोणतेही लक्षणे असतील तर आरोग्यसेवा व्यावसायिकाची भेट घ्या. चिहारी विकृतीची अनेक लक्षणे इतर स्थितींमुळे देखील होऊ शकतात. संपूर्ण वैद्यकीय मूल्यांकन महत्त्वाचे आहे.

Chiari malformation type 2 is often linked to a type of spina bifida called myelomeningocele. This means they frequently occur together.

In Chiari malformation type 2, the cerebellum, a part of the brain, can press on the upper part of the spinal canal. This can disrupt the normal flow of cerebrospinal fluid (CSF). CSF is a liquid that cushions and protects the brain and spinal cord. When the flow is disrupted, the CSF might build up in the brain or spinal cord, or it might block signals sent from the brain to the rest of the body. This blockage can cause problems with how the body functions.

काही कुटुंबांमध्ये चियारी विकृती आनुवंशिक असल्याचे पुरावे आहेत. तथापि, शक्य असलेल्या वारशाच्या घटकावरील संशोधन अद्याप प्राथमिक अवस्थेत आहे.

काही लोकांमध्ये, चिआरी विकृतीचे कोणतेही लक्षणे असू शकत नाहीत आणि त्यांना उपचारांची आवश्यकता नाही. इतरांमध्ये, चिआरी विकृती वेळोवेळी अधिक वाईट होते आणि गंभीर गुंतागुंतीकडे जाते. गुंतागुंतीमध्ये समाविष्ट असू शकते:

• हायड्रोसेफेलस. हायड्रोसेफेलस म्हणजे मेंदूमध्ये जास्त प्रमाणात द्रव साचतो. यामुळे विचार करण्यात अडचण येऊ शकते. हायड्रोसेफेलस असलेल्या लोकांना शंट नावाचा लवचिक नळी ठेवण्याची आवश्यकता असू शकते. शंट अतिरिक्त सेरेब्रोस्पाइनल द्रवाला शरीराच्या दुसर्या भागात वळवतो आणि काढून टाकतो.
• स्पाइना बिफिडा. स्पाइना बिफिडा ही एक स्थिती आहे ज्यामध्ये मज्जासंस्था किंवा तिचे आवरण पूर्णपणे विकसित होत नाही. मज्जासंस्थेचा एक भाग उघडा असतो, ज्यामुळे लकवासारख्या गंभीर स्थिती निर्माण होऊ शकतात. चिआरी विकृती टाइप २ असलेल्या लोकांना सहसा मायलोमेनिंगोसेल नावाचा स्पाइना बिफिडाचा एक प्रकार असतो.
• टेथर्ड कॉर्ड सिंड्रोम. या स्थितीत, मज्जासंस्था पाठीच्या कण्याशी जोडलेली असते आणि मज्जासंस्था ताणली जाते. यामुळे खालच्या शरीरातील गंभीर नर्व्ह आणि स्नायूंचे नुकसान होऊ शकते.

चियारी विकृतीचे निदान करण्यासाठी, तुमचा आरोग्यसेवा व्यावसायिक तुमचा वैद्यकीय इतिहास आणि लक्षणे पाहतो आणि शारीरिक तपासणी करतो.

इमेजिंग चाचण्यांमुळे ही स्थितीचे निदान करण्यास आणि तिचे कारण निश्चित करण्यास मदत होऊ शकते. चाचण्यांमध्ये समाविष्ट असू शकतात:

• कंप्यूटराइज्ड टोमोग्राफी (सीटी) स्कॅन. आरोग्यसेवा व्यावसायिक सीटी स्कॅनसारख्या इतर इमेजिंग चाचण्यांची शिफारस करू शकतो.

सीटी स्कॅन शरीराचे क्रॉस-सेक्शनल प्रतिमा मिळविण्यासाठी एक्स-रे वापरतो. यामुळे मेंदूचे ट्यूमर, मेंदूचे नुकसान, हाड आणि रक्तवाहिन्यांच्या समस्या आणि इतर स्थिती उघड करण्यास मदत होऊ शकते.

मॅग्नेटिक रेझोनेन्स इमेजिंग (एमआरआय). चियारी विकृतीचे निदान करण्यासाठी एमआरआयचा वापर केला जातो. एमआरआय शरीराचा तपशीलावरचा दृश्य निर्माण करण्यासाठी शक्तिशाली रेडिओ लाटा आणि चुंबक वापरतो.

ही सुरक्षित, वेदनाविरहित चाचणी मेंदूतील संरचनात्मक फरकांच्या तपशीलावरच्या 3D प्रतिमा तयार करते ज्यामुळे लक्षणे निर्माण होत असतील. तसेच ते सेरेबेलमच्या प्रतिमा प्रदान करू शकते आणि ते मज्जासंस्थेत पसरते की नाही हे निश्चित करू शकते.

एमआरआय कालांतराने पुनरावृत्ती केले जाऊ शकते आणि त्याचा वापर स्थितीची देखरेख करण्यासाठी केला जाऊ शकतो.

कंप्यूटराइज्ड टोमोग्राफी (सीटी) स्कॅन. आरोग्यसेवा व्यावसायिक सीटी स्कॅनसारख्या इतर इमेजिंग चाचण्यांची शिफारस करू शकतो.

सीटी स्कॅन शरीराचे क्रॉस-सेक्शनल प्रतिमा मिळविण्यासाठी एक्स-रे वापरतो. यामुळे मेंदूचे ट्यूमर, मेंदूचे नुकसान, हाड आणि रक्तवाहिन्यांच्या समस्या आणि इतर स्थिती उघड करण्यास मदत होऊ शकते.

चियारी विकृतीचे उपचार तुमच्या स्थितीवर अवलंबून असतात. जर तुम्हाला कोणतेही लक्षणे नाहीत, तर तुमचा आरोग्यसेवा व्यावसायिक नियमित तपासणी आणि एमआरआयसह निरीक्षण व्यतिरिक्त कोणतेही उपचार शिफारस करू शकत नाही.

जेव्हा डोकेदुखी किंवा इतर प्रकारचे वेदना मुख्य लक्षण असतात, तेव्हा तुमचा आरोग्यसेवा व्यावसायिक वेदनाशामक औषधे शिफारस करू शकतो.

चियारी विकृती जी लक्षणे निर्माण करते ती सामान्यतः शस्त्रक्रियेने उपचार केली जाते. हे केंद्रीय स्नायू प्रणालीला अधिक नुकसान होण्यापासून रोखण्याचे ध्येय आहे. शस्त्रक्रिया लक्षणे कमी करू शकते किंवा स्थिर करू शकते.

शस्त्रक्रियेदरम्यान, मेंदूचे आवरण ज्याला ड्यूरा मेटर म्हणतात ते उघडले जाऊ शकते. तसेच, आवरण मोठे करण्यासाठी आणि मेंदूसाठी अधिक जागा उपलब्ध करून देण्यासाठी एक पॅच शिवले जाऊ शकते. हे पॅच कृत्रिम साहित्य असू शकते, किंवा ते शरीराच्या दुसर्या भागापासून काढलेले ऊती असू शकते.

तुम्हाला सिरिंक्स नावाचा द्रवपदार्थ असलेला पोकळी आहे की नाही किंवा तुमच्या मेंदूत हायड्रोसेफॅलस म्हणून ओळखले जाणारे द्रव आहे की नाही यावर अवलंबून शस्त्रक्रिया तंत्र बदलू शकते. जर तुम्हाला सिरिंक्स किंवा हायड्रोसेफॅलस असेल, तर अतिरिक्त द्रव काढून टाकण्यासाठी तुम्हाला शंट नावाची नळी लागू शकते.

शस्त्रक्रियेत संसर्गाची शक्यता, मेंदूतील द्रव, सेरेब्रोस्पाइनल द्रव गळणे किंवा जखमेच्या उपचारांमध्ये अडचण यासारखे धोके आहेत. शस्त्रक्रिया तुमच्यासाठी सर्वात योग्य उपचार आहे की नाही हे ठरवताना तुमच्या शस्त्रक्रियेच्या डॉक्टरशी धोक्यांबद्दल आणि फायद्यांबद्दल चर्चा करा.

बहुतेक लोकांमध्ये शस्त्रक्रिया लक्षणे कमी करते. परंतु जर मज्जासंस्थेतील स्नायूंची दुखापत आधीच झाली असेल, तर ही प्रक्रिया नुकसान उलट करणार नाही.

शस्त्रक्रियेनंतर, तुम्हाला तुमच्या आरोग्यसेवा व्यावसायिकाकडून नियमित अनुवर्ती तपासणीची आवश्यकता असेल. यामध्ये शस्त्रक्रियेचे परिणाम आणि सेरेब्रोस्पाइनल द्रवाचा प्रवाह यांचे मूल्यांकन करण्यासाठी नियमित इमेजिंग चाचण्या समाविष्ट आहेत.