त्वचारोगजडत्व (डर्माटोमायोसाइटिस)

डर्माटोमायोसाइटिस (dur-muh-toe-my-uh-SY-tis) ही एक दुर्मिळ सूजयुक्त आजार आहे जी स्नायू दुर्बलता आणि एक वेगळी त्वचेचा लालसर चट्टा यांनी चिन्हांकित आहे.

ही स्थिती प्रौढ आणि मुलांनाही प्रभावित करू शकते. प्रौढांमध्ये, डर्माटोमायोसाइटिस सहसा ४० च्या शेवटी ते ६० च्या सुरुवातीच्या वयात होते. मुलांमध्ये, ती बहुतेकदा ५ ते १५ वर्षे वयोगटातील मुलांमध्ये दिसून येते. डर्माटोमायोसाइटिसचा पुरुषांपेक्षा महिलांना जास्त प्रभाव पडतो.

डर्माटोमायोसाइटिसचा कोणताही उपचार नाही, परंतु लक्षणांमध्ये सुधारणा होण्याचे काळ असू शकतात. उपचार त्वचेच्या लालसर चट्ट्या दूर करण्यास आणि स्नायूंची ताकद आणि कार्यक्षमता परत मिळविण्यास मदत करू शकतात.

डर्माटोमायोसाइटिसची चिन्हे आणि लक्षणे अचानक दिसू शकतात किंवा कालांतराने हळूहळू विकसित होऊ शकतात. सर्वात सामान्य चिन्हे आणि लक्षणे यामध्ये समाविष्ट आहेत:

• त्वचेतील बदल. एक जांभळ्या रंगाचा किंवा गडद लाल रंगाचा रॅश विकसित होतो, बहुतेकदा तुमच्या चेहऱ्यावर आणि पापण्यांवर आणि तुमच्या बोटांच्या गाठींवर, कोपऱ्यांवर, गुडघ्यांवर, छातीवर आणि पाठीवर. हा रॅश, जो खाज सुटणारा आणि वेदनादायक असू शकतो, तो बहुतेकदा डर्माटोमायोसाइटिसचे पहिले लक्षण असते.
• स्नायू दुर्बलता. प्रगतिशील स्नायू दुर्बलता म्हणजे धड्याच्या जवळ असलेले स्नायू, जसे की तुमच्या कंबरेत, मांड्यांमध्ये, खांद्यांमध्ये, वरच्या बाजूच्या हातांमध्ये आणि मानमध्ये. ही दुर्बलता तुमच्या शरीराच्या डाव्या आणि उजव्या दोन्ही बाजूंना प्रभावित करते आणि हळूहळू वाढत जाते.

जर तुम्हाला स्नायूंची कमजोरी किंवा स्पष्टीकरण नसलेला चर्मरोग झाला तर वैद्यकीय मदत घ्या.

डर्माटोमायोसाइटिसचे कारण अज्ञात आहे, परंतु या आजाराची अनेक वैशिष्ट्ये ऑटोइम्यून विकारांशी मिळतीजुळती आहेत, ज्यामध्ये तुमची रोगप्रतिकारक शक्ती तुमच्या शरीरातील पेशींवर चुकीने हल्ला करते. आनुवंशिक आणि पर्यावरणीय घटक देखील भूमिका बजावू शकतात. पर्यावरणीय घटकांमध्ये व्हायरल संसर्गाचा समावेश असू शकतो, सूर्याच्या संपर्कात येणे, काही औषधे आणि धूम्रपान.

डर्माटोमायोसाइटिस कोणालाही होऊ शकते, परंतु ते जन्मतः महिलांना असलेल्या लोकांमध्ये अधिक सामान्य आहे. आनुवंशिकता आणि पर्यावरणीय घटक ज्यात व्हायरल संसर्गाचा आणि सूर्याच्या संपर्काचा समावेश आहे, ते देखील डर्माटोमायोसाइटिस विकसित होण्याचे धोके वाढवू शकतात.

डर्माटोमायोसाइटिसच्या शक्य असलेल्या गुंतागुंतींमध्ये हे समाविष्ट आहेत:

• गिळण्यातील अडचण. जर तुमच्या अन्ननलिकेतील स्नायूंवर परिणाम झाला असेल, तर तुम्हाला गिळण्यास समस्या येऊ शकतात, ज्यामुळे वजन कमी होणे आणि कुपोषण होऊ शकते.
• श्वासनलिकेत पदार्थ जाणे (अॅस्पिरेशन निमोनिया). गिळण्यातील अडचणीमुळे तुम्हाला अन्न किंवा द्रव, लाळांसह, तुमच्या फुप्फुसात जाऊ शकते.
• श्वास घेण्यातील समस्या. जर ही स्थिती तुमच्या छातीच्या स्नायूंवर परिणाम करत असेल, तर तुम्हाला श्वास घेण्याच्या समस्या येऊ शकतात, जसे की श्वास कमी होणे.
• कॅल्शियमचे साठे. रोगाच्या प्रगतीसोबत हे तुमच्या स्नायूंमध्ये, त्वचेत आणि संयोजी ऊतींमध्ये होऊ शकतात. डर्माटोमायोसाइटिस असलेल्या मुलांमध्ये हे साठे अधिक सामान्य आहेत आणि रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यातच विकसित होतात.

जर तुमच्या डॉक्टरला असे वाटत असेल की तुम्हाला डर्माटोमायोसिटिस आहे, तर ते खालीलपैकी काही चाचण्यांचा सल्ला देऊ शकतात:

• रक्त विश्लेषण. रक्त चाचणी तुमच्या डॉक्टरला कळवेल की तुमच्या शरीरातील स्नायूंच्या एन्झाइम्सचे प्रमाण वाढले आहे का, जे स्नायूंच्या नुकसानीचा संकेत देऊ शकते. रक्त चाचणी डर्माटोमायोसिटिसच्या वेगवेगळ्या लक्षणांशी संबंधित ऑटोएंटीबॉडी देखील शोधू शकते, ज्यामुळे सर्वोत्तम औषध आणि उपचार निश्चित करण्यास मदत होऊ शकते.
• छातीचा एक्स-रे. ही सोपी चाचणी डर्माटोमायोसिटिससह कधीकधी होणार्‍या फुफ्फुसांच्या नुकसानीच्या चिन्हांची तपासणी करू शकते.
• इलेक्ट्रोमायोग्राफी. विशेष प्रशिक्षण असलेला डॉक्टर चाचणीसाठी असलेल्या स्नायू मध्ये त्वचेतून पातळ सुई इलेक्ट्रोड घालतो. स्नायू आराम करत असताना किंवा घट्ट करत असताना विद्युत क्रियाकलाप मोजला जातो आणि विद्युत क्रियाकलापाच्या पॅटर्नमधील बदल स्नायूंच्या आजाराची पुष्टी करू शकतात. डॉक्टर कोणते स्नायू प्रभावित आहेत हे निश्चित करू शकतात.
• MRI. एक स्कॅनर शक्तिशाली चुंबकीय क्षेत्र आणि रेडिओ लाटांनी निर्माण केलेल्या डेटावरून तुमच्या स्नायूंचे क्रॉस-सेक्शनल प्रतिमा तयार करतो. स्नायू बायोप्सीच्या विपरीत, MRI स्नायूच्या मोठ्या भागात सूजांचे मूल्यांकन करू शकते.
• त्वचा किंवा स्नायू बायोप्सी. प्रयोगशाळेतील विश्लेषणासाठी त्वचेचा किंवा स्नायूचा एक लहान तुकडा काढून टाकला जातो. त्वचेचा नमुना डर्माटोमायोसिटिसचा निदान पक्का करण्यास मदत करू शकतो. स्नायू बायोप्सी तुमच्या स्नायूंमध्ये सूज किंवा इतर समस्या, जसे की नुकसान किंवा संसर्ग दाखवू शकते. जर त्वचेच्या बायोप्सीने निदानाची पुष्टी केली तर स्नायू बायोप्सी आवश्यक नसतील.

डर्माटोमायोसाइटिसचा काहीही उपचार नाही, परंतु उपचार तुमच्या त्वचेचे आणि तुमच्या स्नायूंच्या ताकदी आणि कार्यात सुधारणा करू शकतात.

डर्माटोमायोसाइटिसच्या उपचारासाठी वापरल्या जाणार्‍या औषधे समाविष्ट आहेत:

तुमच्या लक्षणांच्या तीव्रतेनुसार, तुमचा डॉक्टर सुचवू शकतो:

• कोर्टिकोस्टेरॉईड्स. प्रेडनिसोन (रेयोस) सारख्या औषधे त्वरित डर्माटोमायोसाइटिसची लक्षणे नियंत्रित करू शकतात. परंतु दीर्घकाळ वापरण्याचे गंभीर दुष्परिणाम होऊ शकतात. म्हणून तुमचा डॉक्टर, तुमची लक्षणे नियंत्रित करण्यासाठी तुलनेने जास्त प्रमाणात औषध लिहून दिल्यानंतर, तुमची लक्षणे सुधारत असताना हळूहळू प्रमाण कमी करू शकतो.

• कोर्टिकोस्टेरॉईड-स्पेअरिंग एजंट्स. कोर्टिकोस्टेरॉईडसह वापरल्या जाणार्‍या या औषधे कोर्टिकोस्टेरॉईडचे प्रमाण आणि दुष्परिणाम कमी करू शकतात. डर्माटोमायोसाइटिससाठी सर्वात सामान्य दोन औषधे अझाथियोप्रिन (अझासन, इमुरान) आणि मेथोट्रेक्सेट (ट्रेक्सल) आहेत. मायकोफेनोलेट मोफेटिल (सेलसेप्ट) हे डर्माटोमायोसाइटिसच्या उपचारासाठी वापरले जाणारे आणखी एक औषध आहे, विशेषतः जर फुफ्फुसे सामील असतील.

• रिटुक्सिमाब (रिटक्सन). रूमेटॉइड अर्थराइटिसच्या उपचारासाठी अधिक सामान्यतः वापरले जाणारे, जर सुरुवातीच्या उपचारांनी तुमची लक्षणे नियंत्रित केली नाहीत तर रिटुक्सिमाब एक पर्याय आहे.

• एंटीमलेरियल औषधे. कायमस्वरूपी पुरळासाठी, तुमचा डॉक्टर हायड्रॉक्सिक्लोरोक्विन (प्लाक्वेनिल) सारखे एंटीमलेरियल औषध लिहून देऊ शकतो.

• सनस्क्रीन. सनस्क्रीन लावून आणि संरक्षक कपडे आणि टोपी घालून तुमची त्वचा सूर्यापासून संरक्षित करणे डर्माटोमायोसाइटिसच्या पुरळाचे व्यवस्थापन करण्यासाठी महत्त्वाचे आहे.

• शारीरिक थेरपी. एक शारीरिक थेरपिस्ट तुम्हाला तुमची ताकद आणि लवचिकता राखण्यास आणि सुधारण्यास मदत करणारी व्यायामे दाखवू शकतो आणि योग्य पातळीच्या क्रियेबद्दल तुम्हाला सल्ला देऊ शकतो.

• भाषण थेरपी. जर तुमचे गिळण्याचे स्नायू प्रभावित झाले असतील, तर भाषण थेरपी तुम्हाला त्या बदलांसाठी भरपाई कशी करायची हे शिकण्यास मदत करू शकते.

• डायटेटिक मूल्यांकन. डर्माटोमायोसाइटिसच्या अभ्यासक्रमात नंतर, चावणे आणि गिळणे अधिक कठीण होऊ शकते. एक नोंदणीकृत आहारतज्ञ तुम्हाला सहजपणे खाण्यायोग्य अन्न कसे तयार करायचे ते शिकवू शकतो.

• अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (IVIg). IVIg हे शुद्ध केलेले रक्त उत्पादन आहे ज्यामध्ये हजारो रक्तदाते यांची निरोगी अँटीबॉडी असतात. ही अँटीबॉडी डर्माटोमायोसाइटिसमध्ये स्नायू आणि त्वचेवर हल्ला करणाऱ्या हानिकारक अँटीबॉडीला रोखू शकतात. शिरेद्वारे इन्फ्यूजन म्हणून दिले जाणारे, IVIg उपचार महाग आहेत आणि त्यांचे परिणाम सुरू ठेवण्यासाठी नियमितपणे पुनरावृत्ती करावी लागू शकते.

• शस्त्रक्रिया. वेदनादायक कॅल्शियम जमा काढून टाकण्यासाठी आणि पुनरावृत्ती होणार्‍या त्वचेच्या संसर्गापासून प्रतिबंधित करण्यासाठी शस्त्रक्रिया एक पर्याय असू शकते.