बहुधा मणक्यासंबंधी दाहक रोग
आढावा
ग्रॅन्युलोमॅटोसिस विथ पॉलीएन्जायिटिस ही एक दुर्मिळ विकार आहे जी तुमच्या नाकातील, सायनस, घशातील, फुप्फुस आणि किडनीमधील रक्तवाहिन्यांची सूज निर्माण करते.
पूर्वी वेगेनरची ग्रॅन्युलोमॅटोसिस म्हणून ओळखली जाणारी ही स्थिती, व्हॅस्क्युलाइटिस नावाच्या रक्तवाहिन्यांच्या विकारांच्या गटातली एक आहे. ही तुमच्या काही अवयवांमध्ये रक्त प्रवाहाची गती कमी करते. प्रभावित ऊतींमध्ये ग्रॅन्युलोमा नावाच्या सूजग्रस्त भाग विकसित होऊ शकतात, जे या अवयवांचे कार्य कसे चालते यावर परिणाम करू शकतात.
ग्रॅन्युलोमॅटोसिस विथ पॉलीएन्जायिटिसचा लवकर निदान आणि उपचार पूर्ण बरे होण्यास मदत करू शकतात. उपचार न केल्यास, ही स्थिती प्राणघातक असू शकते.
लक्षणे
ग्रॅन्युलोमॅटोसिस विथ पॉलीएन्जायिटिसची चिन्हे आणि लक्षणे अचानक किंवा अनेक महिन्यांत विकसित होऊ शकतात. पहिले चेतावणी चिन्हे सहसा तुमच्या सायनस, घसा किंवा फुफ्फुसांशी संबंधित असतात. ही स्थिती सहसा जलदगतीने बिघडते, रक्तवाहिन्या आणि त्याद्वारे पुरवठा केलेल्या अवयवांना, जसे की किडनीला प्रभावित करते. ग्रॅन्युलोमॅटोसिस विथ पॉलीएन्जायिटिसची चिन्हे आणि लक्षणे यात समाविष्ट असू शकतात: तुमच्या नाकातून पसरलेला सावलीचा निचरा, भरलेले नाक, सायनस संसर्गा आणि नाकाला रक्तस्त्राव खोकला, कधीकधी रक्ताळलेल्या कफासह श्वास कमी होणे किंवा व्हीझिंग ताप थकवा सांधेदुखी तुमच्या अंगांच्या, बोटां किंवा पायांमध्ये सुन्नता वजन कमी होणे तुमच्या मूत्रात रक्त त्वचेवर जखम, काळेपट्टे किंवा पुरळ डोळ्यांची लालसरपणा, जाळणे किंवा वेदना आणि दृष्टी समस्या कानाचा दाह आणि ऐकण्याच्या समस्या काहींना, हा आजार फक्त फुफ्फुसांनाच प्रभावित करतो. जेव्हा किडनी प्रभावित होतात, तेव्हा रक्त आणि मूत्र चाचण्यांमधून ही समस्या ओळखता येते. उपचार न केल्यास, किडनी किंवा फुफ्फुसांचे अपयश होऊ शकते. जर तुमचे नाक वारंवार वाहत असेल आणि ते ओव्हर-द-काउंटर थंडीच्या औषधांना प्रतिसाद देत नसेल, विशेषत: जर त्यासोबत नाकाला रक्तस्त्राव आणि सावलीचा पदार्थ, रक्त खोकणे किंवा ग्रॅन्युलोमॅटोसिस विथ पॉलीएन्जायिटिसची इतर चेतावणी चिन्हे असतील तर तुमच्या डॉक्टरला भेट द्या. हा आजार लवकरच बिघडू शकतो म्हणून, प्रभावी उपचार मिळविण्यासाठी लवकर निदान महत्वाचे आहे.
डॉक्टरांना कधी भेटावे
जर तुमचा नाकाला वारंवार वाहणे थांबत नसेल आणि ओव्हर-द-काउंटर सर्दीच्या औषधांनीही त्यावर परिणाम होत नसेल, विशेषतः जर त्यासोबत नाकातून रक्त येणे आणि पूपसारखा पदार्थ, रक्ताचा कफ किंवा गॅन्युलोमॅटोसिस विथ पॉलीअँजायटीसची इतर इशारे असतील तर तुमच्या डॉक्टरला भेटा. ही आजारपीडा लवकरच बिकट होऊ शकते म्हणून, प्रभावी उपचार मिळवण्यासाठी लवकर निदान करणे आवश्यक आहे.
कारणे
ग्रॅन्युलोमॅटोसिस विथ पॉलीएंजाइटिसचे कारण माहीत नाही. ते संसर्गजन्य नाही आणि ते वारशाने मिळते याचा कोणताही पुरावा नाही.
ही स्थिती सूजलेल्या, आकुंचित रक्तवाहिन्या आणि हानिकारक सूज निर्माण करणाऱ्या ऊतींच्या वस्तुमाना (ग्रॅन्युलोमास) कडे नेऊ शकते. ग्रॅन्युलोमास सामान्य ऊती नष्ट करू शकतात आणि आकुंचित रक्तवाहिन्या तुमच्या शरीराच्या ऊती आणि अवयवांपर्यंत पोहोचणाऱ्या रक्ताची आणि ऑक्सिजनची मात्रा कमी करतात.
जोखिम घटक
ग्रॅन्युलोमॅटोसिस विथ पॉलीएन्जायिटिस कोणत्याही वयात होऊ शकते. तो बहुतेकदा ४० ते ६५ वर्षे वयोगटातील लोकांना प्रभावित करतो.
गुंतागुंत
नाका, सायनस, घसा, फुफ्फुस आणि किडनींना परिणाम करण्याव्यतिरिक्त, पॉलीएन्जायटीससह ग्रॅन्युलोमॅटोसिस तुमच्या त्वचे, डोळ्यां, कानां, हृदया आणि इतर अवयवांनाही प्रभावित करू शकते. जटिलतांमध्ये समाविष्ट असू शकते:
- श्रवणशक्तीचा नुकसान
- त्वचेवर जखमांची खुणा
- किडनीचे नुकसान
- कमकुवत कार्टिलेजमुळे नाकाच्या पूलातील उंची कमी होणे (सॅडलिंग)
- एक किंवा अधिक खोल शिरांमध्ये रक्ताचा थप्पा तयार होणे, सामान्यतः तुमच्या पायात
निदान
तुमचा डॉक्टर तुमच्या लक्षणां आणि आजारांबद्दल विचारतील, शारीरिक तपासणी करतील आणि तुमचा वैद्यकीय इतिहास घेतील. रक्त चाचण्यांमध्ये तपासले जाऊ शकते: - सूजांची चिन्हे, जसे की उच्च पातळीचे सी-रिएक्टिव्ह प्रोटीन किंवा उच्च एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन दर - सामान्यतः सेड रेट म्हणून ओळखले जाते. - अँटी-न्यूट्रोफिल सायटोप्लाझमिक अँटीबॉडीज, ज्या बहुतेक लोकांच्या रक्तात सक्रिय ग्रॅन्युलोमॅटोसिससह पॉलीअँजाइटिस असतात. - अॅनिमिया, जो या आजाराच्या लोकांमध्ये सामान्य आहे. - तुमच्या मूत्रपिंडांमधून रक्तातील कचऱ्याचे घटक योग्यरित्या फिल्टर केले जात नाहीत याची चिन्हे. मूत्र चाचण्यांमधून हे स्पष्ट होऊ शकते की तुमच्या मूत्रात लाल रक्त पेशी आहेत किंवा जास्त प्रोटीन आहे, ज्यामुळे तुमच्या मूत्रपिंडांवर आजाराचा परिणाम होत आहे हे दर्शविते. छातीचा एक्स-रे, सीटी किंवा एमआरआय कोणत्या रक्तवाहिन्या आणि अवयवांवर परिणाम होत आहे हे निश्चित करण्यास मदत करू शकतात. ते तुमच्या डॉक्टरला उपचारांना तुमचा प्रतिसाद मिळत आहे की नाही हे देखील तपासण्यास मदत करू शकतात. ही एक शस्त्रक्रिया आहे ज्यामध्ये तुमचा डॉक्टर तुमच्या शरीराच्या प्रभावित भागातील ऊतींचे लहान नमुना काढून टाकतो. बायोप्सी ग्रॅन्युलोमॅटोसिससह पॉलीअँजाइटिसचे निदान पक्के करू शकते.
उपचार
लवकर निदान आणि योग्य उपचारांसह, तुम्ही काही महिन्यांत पॉलीएन्जायटीससह ग्रॅन्युलोमॅटोसिसपासून बरे होऊ शकता. पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी उपचारांमध्ये दीर्घकाळ औषधे घेणे समाविष्ट असू शकते. जरी तुम्ही उपचार थांबवू शकता, तरीही तुम्हाला तुमच्या डॉक्टरला - आणि कदाचित अनेक डॉक्टर्सना, कोणते अवयव प्रभावित आहेत यावर अवलंबून - तुमच्या स्थितीची तपासणी करण्यासाठी नियमितपणे भेटावे लागेल.
तुमची स्थिती नियंत्रित झाल्यावर, पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी तुम्ही काही औषधे दीर्घकाळ घेत राहू शकता. यामध्ये रिटुक्सिमाब, मेथोट्रेक्सेट, अझाथियोप्रिन आणि मायकोफेनोलेट यांचा समावेश आहे.
हे प्लास्माफेरेसिस म्हणूनही ओळखले जाते, हे उपचार तुमच्या रक्ताचा द्रव भाग (प्लाझ्मा) काढून टाकतात ज्यामध्ये रोग निर्माण करणारे पदार्थ असतात. तुम्हाला ताजे प्लाझ्मा किंवा यकृताने बनवलेले प्रोटीन (अल्ब्युमिन) मिळते, जे तुमच्या शरीरास नवीन प्लाझ्मा तयार करण्यास अनुमती देते. ज्या लोकांना पॉलीएन्जायटीससह खूप गंभीर ग्रॅन्युलोमॅटोसिस आहे, त्यांना प्लास्माफेरेसिसमुळे किडनी बरे होण्यास मदत होऊ शकते.
उपचारांसह तुम्ही पॉलीएन्जायटीससह ग्रॅन्युलोमॅटोसिसपासून बरे होण्याची शक्यता आहे. तरीही तुम्हाला शक्य असलेल्या पुनरावृत्ती किंवा रोगामुळे होऊ शकणाऱ्या नुकसानाबद्दल ताण येऊ शकतो. येथे काही उपाययोजना आहेत:
- तुमची स्थिती समजून घ्या. ग्रॅन्युलोमॅटोसिससह पॉलीएन्जायटीसबद्दल जाणून घेणे तुम्हाला गुंतागुंती, औषधाच्या दुष्परिणामांना आणि पुनरावृत्तींना हाताळण्यास मदत करू शकते. तुमच्या डॉक्टरशी बोलण्याव्यतिरिक्त, तुम्ही एका सल्लागार किंवा वैद्यकीय सामाजिक कार्यकर्त्याशी सल्ला घेऊ इच्छित असाल.
- एक मजबूत आधार प्रणाली राखा. कुटुंब आणि मित्र तुम्हाला सामना करण्यास मदत करू शकतात. आणि ही स्थिती असलेल्या इतर लोकांशी बोलणे तुम्हाला माहितीपूर्ण आणि आरामदायी वाटू शकते. आरोग्यसेवा संघातील सदस्याला समर्थन गटासह जोडण्याबद्दल विचारा.