बहु अंतःस्रावी नवोत्पादन, प्रकार १ (Men १)

मल्टिपल एंडोक्राइन निओप्लासिया, टाइप १ (MEN १) ही एक दुर्मिळ स्थिती आहे. ती मुख्यतः अशा ग्रंथींमध्ये ट्यूमर निर्माण करते ज्या हार्मोन्स तयार करतात आणि सोडतात. यांना एंडोक्राइन ग्रंथी असे म्हणतात. ही स्थिती छोट्या आतड्यात आणि पोटात देखील ट्यूमर निर्माण करू शकते. MEN १ चे आणखी एक नाव म्हणजे वर्मर सिंड्रोम.

MEN १ मुळे तयार होणारे एंडोक्राइन ग्रंथी ट्यूमर सहसा कर्करोग नसतात. बहुतेकदा, ट्यूमर पॅराथायरॉइड ग्रंथी, पॅन्क्रियास आणि पिट्यूटरी ग्रंथीवर वाढतात. MEN १ ने प्रभावित काही ग्रंथी जास्त प्रमाणात हार्मोन्स देखील सोडू शकतात. त्यामुळे इतर आरोग्य समस्या निर्माण होऊ शकतात.

MEN १ च्या अतिरिक्त हार्मोन्समुळे अनेक लक्षणे येऊ शकतात. या लक्षणांमध्ये थकवा, हाडांचा वेदना, हाडांची फ्रॅक्चर, किडनी स्टोन आणि पोट किंवा आतड्यातील जखम यांचा समावेश असू शकतो.

MEN १ बरे होऊ शकत नाही. परंतु नियमित चाचण्या आरोग्य समस्या ओळखू शकतात आणि आरोग्यसेवा व्यावसायिक आवश्यकतानुसार उपचार प्रदान करू शकतात.

MEN १ ही एक वारशाने मिळणारी स्थिती आहे. याचा अर्थ असा की ज्या लोकांमध्ये MEN १ चे कारण असलेले आनुवंशिक बदल आहेत ते ते आपल्या मुलांना देऊ शकतात.

मल्टिपल एन्डोक्राइन निओप्लासिया, टाइप 1 (MEN 1) च्या लक्षणांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश असू शकतो:

• थकवा.
• हाडांचा वेदना किंवा हाडांची फ्रॅक्चर.
• किडनी स्टोन.
• पोट किंवा आतड्यातील जखम.
• पोटदुखी.
• स्नायूंची कमजोरी.
• अ‍ॅसिड रिफ्लक्स.
• वारंवार अतिसार.

शरीरात जास्त प्रमाणात हार्मोन्स स्रावित झाल्यामुळे ही लक्षणे निर्माण होतात.

मल्टिपल एन्डोक्राइन निओप्लासिया, टाइप १ (MEN १) हे MEN१ जीनमधील बदल झाल्यामुळे होते. ते जीन शरीराला मेनिन नावाचा प्रथिन बनवण्याचे नियंत्रित करते. मेनिन शरीराला पेशी खूप जलद वाढण्यापासून आणि विभागण्यापासून रोखण्यास मदत करते.

MEN१ जीनमधील अनेक वेगवेगळे बदल MEN १ स्थिती निर्माण करू शकतात. ज्या लोकांना अशा आनुवंशिक बदलांपैकी एक आहे ते त्यांच्या मुलांना ते पुढे देऊ शकतात. MEN१ जीनमध्ये बदल असलेले अनेक लोक ते पालकांकडून वारशाने मिळवतात. पण काही लोकांना त्यांच्या कुटुंबात पहिल्यांदाच नवीन MEN१ जीनमध्ये बदल होतो जो पालकांकडून येत नाही.

मल्टिपल एन्डोक्राइन निओप्लासिया, टाइप 1 (MEN 1) साठीचे धोका घटक खालीलप्रमाणे आहेत:

• ज्या पालकांना MEN1 जीनमध्ये आनुवंशिक बदल आहे अशा पालकांच्या मुलांना MEN 1 ची स्थिती होण्याचा धोका असतो. कारण या मुलांना MEN 1 चे कारण असलेला समान आनुवंशिक बदल होण्याची 50% शक्यता असते.
• ज्या लोकांना MEN1 जीनमध्ये बदल आहे अशा लोकांचे पालक आणि भावंडे देखील धोक्यात असतात. कारण त्यांना समान आनुवंशिक बदल असू शकतो, जरी त्यांना MEN 1 चे कोणतेही लक्षणे दिसले नसले तरीही.

मल्टिपल एन्डोक्राइन निओप्लासिया, टाइप 1 (MEN 1) आहे की नाही हे शोधण्यासाठी, तुमचा आरोग्यसेवा व्यावसायिक प्रथम शारीरिक तपासणी करतो. तुम्ही तुमच्या आरोग्याचा आणि कुटुंबाच्या आरोग्याचा इतिहास सांगणारे प्रश्नही उत्तरे देणार आहात. तुमचा रक्त चाचणी आणि इमेजिंग चाचण्या होऊ शकतात, ज्यामध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

• चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा (MRI). MRI हा शरीरातील अवयव आणि ऊतींचे प्रतिमा तयार करण्यासाठी चुंबकीय क्षेत्र आणि रेडिओ लाटा वापरतो.
• कंप्यूटराइज्ड टोमोग्राफी (CT) स्कॅन. CT स्कॅन वेगवेगळ्या कोनातून घेतलेल्या एक्स-रे प्रतिमांचा मालिका एकत्रित करतो. नंतर एक संगणक शरीराच्या आतील तपशीलावर चित्र तयार करतो.
• पॉझिट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी (PET) स्कॅन. PET स्कॅन हा शरीराच्या आतील बदल दर्शविणारे प्रतिमा तयार करण्यास मदत करण्यासाठी कमी प्रमाणात विकिरण सोडणारा पदार्थ वापरतो.
• न्यूक्लियर मेडिसिन स्कॅन. हे स्कॅन कमी प्रमाणात विकिरण सोडणारे द्रव पदार्थ वापरून ट्यूमर शोधण्यास मदत करतात.
• पॅन्क्रियासचे आणि इतर स्कॅनचे एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाऊंड. एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाऊंड हा पचनसंस्थेचे आणि इतर जवळच्या अवयव आणि ऊतींचे प्रतिमा तयार करण्यासाठी ध्वनी लाटा वापरतो.

आनुवंशिक चाचणीने एखाद्या व्यक्तीला MEN 1 चे कारण असलेले आनुवंशिक बदल आहेत की नाही हे शोधण्यास मदत होऊ शकते. असे असल्यास, त्या व्यक्तीच्या मुलांना समान आनुवंशिक बदल होण्याचा आणि MEN 1 होण्याचा धोका असतो. पालक आणि भावंडांना देखील MEN 1 चे कारण असलेले आनुवंशिक बदल होण्याचा धोका असतो.

कुटुंबातील सदस्यांमध्ये कोणतेही संबंधित आनुवंशिक बदल आढळले नाहीत तर कुटुंबातील सदस्यांना अधिक स्क्रीनिंग चाचण्यांची आवश्यकता नाही. परंतु आनुवंशिक चाचणीने MEN 1 चे कारण असू शकणारे सर्व आनुवंशिक बदल शोधू शकत नाही. जर आनुवंशिक चाचणीने MEN 1 ची पुष्टी केली नाही, परंतु एखाद्या व्यक्तीला ते असण्याची शक्यता असेल तर अधिक चाचण्यांची आवश्यकता आहे. त्या व्यक्तीला तसेच कुटुंबातील सदस्यांना रक्त चाचण्या आणि इमेजिंग चाचण्यांसह उपचारांची तपासणी करणे आवश्यक आहे.

MEN 1 मध्ये, पॅराथायरॉईड ग्रंथी, पॅन्क्रियास आणि पिट्यूटरी ग्रंथीवर ट्यूमर वाढू शकतात. त्यामुळे विविध आजार होऊ शकतात, ज्यांच्यावर उपचार करता येतात. या आजारांच्या आणि उपचारांच्या पद्धती खालीलप्रमाणे असू शकतात:

• पिट्यूटरी ट्यूमर. या प्रकारच्या ट्यूमरचा उपचार शस्त्रक्रियेने किंवा औषधांनी केला जाऊ शकतो. क्वचितच, किरणोपचार वापरले जातात.
• हायपरपॅराथायरॉइडिझम. जास्त पॅराथायरॉईड हार्मोनसाठी बहुतेक पॅराथायरॉईड ग्रंथी काढून टाकण्याची शस्त्रक्रिया हा सामान्य उपचार आहे.
• न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर. हे असे ट्यूमर आहेत जे न्यूरोएंडोक्राइन पेशी नावाच्या विशिष्ट पेशींमध्ये तयार होतात. MEN 1 मध्ये, ते पॅन्क्रियास किंवा लहान आतड्यात असतात. उपचार ट्यूमरच्या प्रकार आणि आकारावर अवलंबून असतात.
• हायपोग्लायसेमिक सिंड्रोम. पॅन्क्रियासमधील इन्सुलिनोमा नावाचे ट्यूमर जास्त इन्सुलिन हार्मोन तयार केल्याने ही स्थिती होते. जास्त इन्सुलिनमुळे रक्तातील साखरेचे प्रमाण कमी होते जे जीवघेणे असू शकते. उपचारामध्ये बहुधा शस्त्रक्रिया समाविष्ट असते. पॅन्क्रियाचा काही भाग काढून टाकणे आवश्यक असू शकते.
• झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम (ZES). ZES मुळे गॅस्ट्रिनोमा नावाचे ट्यूमर तयार होऊ शकतात जे जास्त पोटाचा आम्ल तयार करतात. यामुळे जखम आणि अतिसार होतो. आरोग्यसेवा व्यावसायिक औषधे लिहू शकतात किंवा शस्त्रक्रियेने ट्यूमर काढून टाकण्याचा प्रयत्न करू शकतात.
• इतर पॅन्क्रियाटिक न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर. हे ट्यूमर कधीकधी इतर हार्मोन्स तयार करतात ज्यामुळे आरोग्याच्या समस्या उद्भवू शकतात. या प्रकारच्या ट्यूमरच्या उपचारांमध्ये औषधे किंवा शस्त्रक्रिया समाविष्ट असू शकते. अबलेशन नावाचा आणखी एक उपचार केला जाऊ शकतो ज्यामुळे असामान्य ऊती नष्ट होऊ शकतात.
• मेटास्टॅटिक न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर. पसरलेले ट्यूमर मेटास्टॅटिक ट्यूमर म्हणतात. कधीकधी MEN 1 मध्ये, ट्यूमर लिम्फ नोड्स किंवा यकृतात पसरतात. त्यांच्यावर शस्त्रक्रियेने उपचार केले जाऊ शकतात. शस्त्रक्रियेच्या पर्यायांमध्ये यकृताची शस्त्रक्रिया किंवा विविध प्रकारचे अबलेशन समाविष्ट आहेत.

रेडिओफ्रिक्वेंसी अबलेशन उच्च-वारंवारतेची ऊर्जा वापरते जी सुईमधून जाते. ऊर्जेमुळे आजूबाजूचे ऊती गरम होतात, जवळच्या पेशी मारतात. क्रायोअब्लेशनमध्ये ट्यूमर गोठवणे समाविष्ट आहे. आणि केमोएम्बोलायझेशनमध्ये यकृतात थेट मजबूत कीमोथेरपी औषधे इंजेक्ट करणे समाविष्ट आहे. जेव्हा शस्त्रक्रिया पर्याय नाही, तेव्हा आरोग्यसेवा व्यावसायिक इतर प्रकारचे कीमोथेरपी किंवा हार्मोन-आधारित उपचार वापरू शकतात.

• अॅड्रेनल ट्यूमर. यापैकी बहुतेक ट्यूमर कालांतराने चाचण्यांसह पाहिले जाऊ शकतात आणि त्यांचा उपचार केला जात नाही. परंतु जर ट्यूमर हार्मोन्स तयार करत असतील किंवा ते मोठे असतील आणि कर्करोगाचे असतील असे वाटत असेल, तर आरोग्यसेवा व्यावसायिक त्यांना काढून टाकण्याची शिफारस करतात. बहुधा, ट्यूमर लहान चीरफाड असलेल्या शस्त्रक्रियेने काढून टाकता येतात. हे कमी आक्रमक शस्त्रक्रिया म्हणून ओळखले जाते.
• कार्सिनॉइड ट्यूमर. MEN 1 असलेल्या लोकांमध्ये हे हळूहळू वाढणारे ट्यूमर फुफ्फुस, थायमस ग्रंथी आणि जठरांत्र पथ मध्ये तयार होऊ शकतात. शस्त्रक्रिया तज्ञ हे ट्यूमर काढून टाकतात जेव्हा ते इतर भागांमध्ये पसरलेले नसतात. उन्नत कार्सिनॉइड ट्यूमरसाठी आरोग्यसेवा व्यावसायिक कीमोथेरपी, किरणोपचार किंवा हार्मोन-आधारित थेरपी वापरू शकतात.

मेटास्टॅटिक न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर. पसरलेले ट्यूमर मेटास्टॅटिक ट्यूमर म्हणतात. कधीकधी MEN 1 मध्ये, ट्यूमर लिम्फ नोड्स किंवा यकृतात पसरतात. त्यांच्यावर शस्त्रक्रियेने उपचार केले जाऊ शकतात. शस्त्रक्रियेच्या पर्यायांमध्ये यकृताची शस्त्रक्रिया किंवा विविध प्रकारचे अबलेशन समाविष्ट आहेत.