फेनिलकेटोनुरिया (पीकेयू)

फेनिलकेटोनुरिया (fen-ul-key-toe-NU-ree-uh), ज्याला PKU असेही म्हणतात, ही एक दुर्मिळ वंशानुगत विकार आहे ज्यामुळे फेनिलएलानिन नावाचा अमीनो ऍसिड शरीरात जमा होतो. PKU चे कारण फेनिलएलानिन हायड्रॉक्सिलेज (PAH) जीनमधील बदल आहे. हे जीन फेनिलएलानिनचे विघटन करण्यासाठी आवश्यक असलेले एन्झाइम तयार करण्यास मदत करते.

फेनिलएलानिनचे विघटन करण्यासाठी आवश्यक असलेल्या एन्झाइमशिवाय, जेव्हा PKU असलेला व्यक्ती प्रथिने असलेले अन्न किंवा आर्टिफिशियल स्वीटनर असलेले अॅस्पार्टेम खाते तेव्हा धोकादायक साठवणूक विकसित होऊ शकते. यामुळे शेवटी गंभीर आरोग्य समस्या उद्भवू शकतात.

आयुष्यभर, PKU असलेल्या लोकांना - बाळे, मुले आणि प्रौढांना - असे आहार पाळण्याची आवश्यकता असते ज्यामध्ये फेनिलएलानिन मर्यादित असते, जे प्रामुख्याने प्रथिने असलेल्या अन्नात आढळते. नवीन औषधे काही PKU असलेल्या लोकांना जास्त किंवा अमर्यादित प्रमाणात फेनिलएलानिन असलेले आहार खाण्याची परवानगी देऊ शकतात.

संयुक्त संस्थानातील आणि इतर अनेक देशांतील बाळांची जन्मानंतर लवकरच PKU साठी तपासणी केली जाते. जरी PKU चा कोणताही उपचार नाही, तरीही PKU ओळखणे आणि लगेचच उपचार सुरू करणे विचार करण्याच्या, समजण्याच्या आणि संवाद साधण्याच्या (बौद्धिक अपंगता) क्षेत्रातील मर्यादा आणि प्रमुख आरोग्य समस्या टाळण्यास मदत करू शकते.

पीकू असलेल्या नवजात बाळांना सुरुवातीला कोणतेही लक्षणे दिसत नाहीत. तथापि, उपचार न केल्यास, बाळांना काही महिन्यांत सहसा पीकूची लक्षणे दिसू लागतात.

अनियंत्रित पीकूची चिन्हे आणि लक्षणे मंद किंवा तीव्र असू शकतात आणि त्यात समाविष्ट असू शकतात:

• शरीरात फेनिलएलानिन जास्त असल्यामुळे श्वास, त्वचा किंवा मूत्रात एक आंबट वास येणे
• स्नायू प्रणाली (न्यूरोलॉजिकल) समस्या ज्यात ताण येणे समाविष्ट असू शकते
• त्वचेचा रोग, जसे की एक्झिमा
• कुटुंबातील सदस्यांपेक्षा हलकी त्वचा, केस आणि डोळ्यांचा रंग, कारण फेनिलएलानिन मेलेनिनमध्ये रूपांतरित होऊ शकत नाही - केस आणि त्वचेच्या रंगासाठी जबाबदार रंगद्रव्य
• असामान्य लहान डोके आकार (मायक्रोसेफली)
• अतिसक्रियता
• बौद्धिक अपंगता
• विलंबित विकास
• वर्तन, भावनिक आणि सामाजिक समस्या
• मानसिक आरोग्य विकार

पीकूची तीव्रता त्याच्या प्रकारावर अवलंबून असते.

• क्लासिक पीकू. विकारांचा सर्वात तीव्र प्रकार म्हणजे क्लासिक पीकू. फेनिलएलानिन तोडण्यासाठी आवश्यक असलेले एन्झाइम अनुपस्थित किंवा अत्यंत कमी असते. यामुळे फेनिलएलानिनचे उच्च पातळी निर्माण होतात ज्यामुळे मेंदूला गंभीर नुकसान होऊ शकते.
• पीकूचे कमी तीव्र प्रकार. मंद किंवा मध्यम प्रकारात, एन्झाइम अजूनही काही कार्य करते, म्हणून फेनिलएलानिनची पातळी इतकी जास्त नसते, ज्यामुळे मेंदूला मोठ्या प्रमाणात नुकसान होण्याचा धोका कमी असतो.

प्रकारानुसार, बहुतेक शिशूंना, मुलांना आणि प्रौढांना बौद्धिक अपंगता आणि इतर गुंतागुंती टाळण्यासाठी विशेष पीकू आहार आवश्यक असतो.

पीकू असलेल्या आणि गर्भवती झालेल्या महिलांना मातृ पीकू नावाच्या दुसर्या प्रकारच्या स्थितीचा धोका असतो. जर महिला गर्भधारणेपूर्वी आणि गर्भधारणेदरम्यान विशेष पीकू आहार पाळत नसतील, तर रक्तातील फेनिलएलानिनची पातळी वाढू शकते आणि विकसित होणाऱ्या बाळाला हानी पोहोचवू शकते.

पीकूचे कमी तीव्र प्रकार असलेल्या महिला देखील पीकू आहार पाळत नसल्यामुळे त्यांच्या अपजात बाळांना धोका निर्माण करू शकतात.

उच्च फेनिलएलानिन पातळी असलेल्या महिलांना जन्मलेल्या बाळांना पीकू वारशाने मिळत नाही. परंतु जर गर्भधारणेदरम्यान आईच्या रक्तातील फेनिलएलानिनची पातळी जास्त असेल तर मुलाला गंभीर समस्या येऊ शकतात. जन्मतः बाळाला असू शकते:

• कमी जन्मतः वजन
• असामान्य लहान डोके
• हृदयाच्या समस्या

याव्यतिरिक्त, मातृ पीकूमुळे मुलाचा विकास विलंबित होऊ शकतो, बौद्धिक अपंगता आणि वर्तनाच्या समस्या येऊ शकतात.

'या परिस्थितीत तुमच्या आरोग्यसेवा प्रदात्याशी बोलवा:\n- नवजात बाळे. जर नियमित नवजात बाळाच्या तपासणीत तुमच्या बाळाला PKU असू शकते असे दिसून आले तर, तुमच्या बाळाच्या आरोग्यसेवा प्रदात्याला दीर्घकालीन समस्या टाळण्यासाठी लगेचच आहार उपचार सुरू करायचे असतील.\n- प्रसूतीयोग्य वयोगटातील महिला. PKU चा इतिहास असलेल्या महिलांसाठी आरोग्यसेवा प्रदात्याला भेटणे आणि गर्भवती होण्यापूर्वी आणि गर्भावस्थेत PKU आहार राखणे खूप महत्वाचे आहे. यामुळे त्यांच्या अपुऱ्या बाळांना उच्च रक्तातील फेनिलएलानिन पातळीमुळे होणारे नुकसान कमी होते.\n- प्रौढ. PKU असलेल्या लोकांना आयुष्यभर काळजी घेण्याची आवश्यकता असते. किशोरावस्थेत PKU आहार सोडलेल्या PKU असलेल्या प्रौढांना त्यांच्या आरोग्यसेवा प्रदात्यांना भेटण्याचा फायदा होऊ शकतो. आहार पुन्हा सुरू करण्याने मानसिक कार्य आणि वर्तन सुधारू शकते आणि उच्च फेनिलएलानिन पातळीमुळे होणारे केंद्रीय स्नायू प्रणालीचे पुढील नुकसान टाळता येते.'

ऑटोसोमल रिसेसिव्ह विकार असण्यासाठी, तुम्हाला दोन बदललेली जीन वारशाने मिळतात, ज्यांना कधीकधी उत्परिवर्तन म्हणतात. तुम्हाला प्रत्येक पालकाकडून एक मिळते. त्यांचे आरोग्य क्वचितच प्रभावित होते कारण त्यांच्याकडे फक्त एक बदललेले जीन असते. दोन वाहकांना दोन अप्रभावित जीन असलेले अप्रभावित मूल होण्याची 25% शक्यता असते. त्यांना अप्रभावित मूल असण्याची आणि वाहक असण्याची 50% शक्यता असते. त्यांना दोन बदललेली जीन असलेले प्रभावित मूल होण्याची 25% शक्यता असते.

जीनमधील बदल (आनुवंशिक उत्परिवर्तन)मुळे PKU होते, जे किरकोळ, मध्यम किंवा तीव्र असू शकते. PKU असलेल्या व्यक्तीत, फेनिलएलानिन हायड्रॉक्सिलेज (PAH) जीनमधील बदल फेनिलएलानिन, एक अमीनो ऍसिड प्रक्रिया करण्यासाठी आवश्यक असलेल्या एन्झाइमची कमतरता किंवा कमी प्रमाण निर्माण करते.

जेव्हा PKU असलेली व्यक्ती प्रथिनयुक्त अन्न, जसे की दूध, चीज, बदामा किंवा मांस, किंवा ब्रेड आणि पास्तासारखी धान्ये, किंवा आर्टिफिशियल स्वीटनर असलेले अॅस्पार्टेम खाते तेव्हा फेनिलएलानिनचे धोकादायक साठवणूक होऊ शकते.

मुलांना PKU वारशाने मिळण्यासाठी, आई आणि वडिलांना दोघांनाही बदललेले जीन असणे आणि ते पुढे देणे आवश्यक आहे. वारशाचा हा नमुना ऑटोसोमल रिसेसिव्ह म्हणून ओळखला जातो.

पालक वाहक असणे शक्य आहे - PKU होण्यास कारणीभूत असलेले बदललेले जीन असणे, परंतु आजार नसणे. जर फक्त एका पालकाकडे बदललेले जीन असेल तर मुलाला PKU होण्याचा धोका नाही, परंतु मुल वाहक असण्याची शक्यता आहे.

बहुतेक वेळा, PKU दोन पालकांकडून मुलांना वारशाने मिळते जे दोघेही बदललेल्या जीनचे वाहक असतात, परंतु त्यांना हे माहित नसते.

'पीकेयू वारशाने मिळण्याचे धोका घटक खालीलप्रमाणे आहेतः', 'factor1': '- पीकेयू होण्यास कारणीभूत जनुकातील बदल असलेले दोन्ही पालक असणे. त्यांच्या मुलाला ही स्थिती निर्माण होण्यासाठी दोन्ही पालकांनी बदललेल्या जनुकाची प्रत देणे आवश्यक आहे.', 'factor2': '- एखाद्या विशिष्ट वंशा किंवा जातीचा असणे. पीकेयू जगभरातील बहुतेक वांशिक पार्श्वभूमी असलेल्या लोकांना प्रभावित करते. परंतु अमेरिकेत, ते युरोपीय वंशाच्या लोकांमध्ये सर्वात सामान्य आहे आणि आफ्रिकन वंशाच्या लोकांमध्ये खूपच कमी सामान्य आहे.'

अनियंत्रित PKU मुलांमध्ये, मुलांमध्ये आणि या विकार असलेल्या प्रौढांमध्ये गुंतागुंतीकडे नेऊ शकते. जेव्हा PKU असलेल्या महिलांमध्ये गर्भावस्थेदरम्यान उच्च रक्त फेनिलएलानिन पातळी असते, तेव्हा ते त्यांच्या अजन्मा बाळाला हानी पोहोचवू शकते.

अनियंत्रित PKU याकडे नेऊ शकते:

• आयुष्याच्या पहिल्या काही महिन्यांत सुरू होणारे अपरिवर्तनीय मेंदूचे नुकसान आणि लक्षणीय बौद्धिक अपंगत्व
• झटके आणि कंपन यासारख्या न्यूरोलॉजिकल समस्या
• मोठ्या मुलांमध्ये आणि प्रौढांमध्ये वर्तन, भावनिक आणि सामाजिक समस्या
• प्रमुख आरोग्य आणि विकासात्मक समस्या

जर तुम्हाला PKU असेल आणि गर्भवती होण्याचा विचार असल्यास:

• कमी फेनिलएलानिन आहार घ्या. PKU असलेल्या महिलांना गर्भवती होण्यापूर्वी कमी फेनिलएलानिन आहाराला चिकटून राहून किंवा त्याकडे परत जाऊन त्यांच्या गर्भातील बाळाला होणारे नुकसान टाळता येते. PKU असलेल्या लोकांसाठी डिझाइन केलेले पोषण पूरक पदार्थ गर्भधारणेदरम्यान पुरेसे प्रथिने आणि पोषण सुनिश्चित करू शकतात. जर तुम्हाला PKU असेल तर गर्भधारणेचा प्रयत्न करण्यापूर्वी तुमच्या आरोग्यसेवा प्रदात्याशी बोलण्याची खात्री करा.
• वंशपरंपरा संबंधी सल्ला घ्या. जर तुम्हाला PKU असेल, जवळचा नातेवाईक PKU असेल किंवा PKU असलेले मूल असेल, तर गर्भवती होण्यापूर्वी तुम्हाला वंशपरंपरा संबंधी सल्ला मिळू शकतो. वैद्यकीय आनुवंशिकशास्त्रातील तज्ञ (आनुवंशिक तज्ञ) तुम्हाला तुमच्या कुटुंबात PKU कसे वारशाने येते हे अधिक चांगले समजण्यास मदत करू शकतात. तज्ञ PKU असलेले मूल होण्याचे तुमचे धोके निश्चित करण्यास आणि कुटुंब नियोजनात मदत करण्यास देखील मदत करू शकतात.

नवजात शिशूंच्या तपासणीत फेनिलकेटोनुरियाचे जवळजवळ सर्वच रुग्ण ओळखले जातात. अमेरिकेतील सर्व ५० राज्यांमध्ये नवजात शिशूंना पीकेयूसाठी तपासणी करणे आवश्यक आहे. अनेक इतर देशांमध्ये देखील नियमितपणे शिशूंना पीकेयूसाठी तपासणी केली जाते.

तुम्हाला पीकेयू असेल किंवा तुमच्या कुटुंबाचा इतिहास असेल तर, तुमचा आरोग्यसेवा प्रदात्याने गर्भधारणेपूर्वी किंवा बाळाच्या जन्मानंतर तपासणी चाचण्यांची शिफारस केली जाऊ शकते. रक्त चाचणीद्वारे पीकेयू वाहक ओळखणे शक्य आहे.

तुमच्या बाळाच्या जन्मानंतर एक किंवा दोन दिवसांनी पीकेयू चाचणी केली जाते. अचूक निकालासाठी, तुमच्या बाळाला २४ तासांपेक्षा जास्त वय झाल्यानंतर आणि आहारात प्रथिने घेतल्यानंतर ही चाचणी केली जाते.

• एक नर्स किंवा प्रयोगशाळा तंत्रज्ञ तुमच्या बाळाच्या पायाच्या बोटातून काही थेंब रक्त गोळा करतात.
• एक प्रयोगशाळा पीकेयूसह विशिष्ट चयापचय विकारांसाठी रक्त नमुना तपासते.
• जर तुम्ही तुमचे बाळ रुग्णालयात प्रसूत केले नाही किंवा जन्मानंतर लवकरच डिस्चार्ज झाले तर, तुम्हाला तुमच्या आरोग्यसेवा प्रदात्यासोबत नवजात शिशूंची तपासणीची वेळापत्रक तयार करावी लागू शकते.

जर या चाचणीने सूचित केले की तुमच्या बाळाला पीकेयू असू शकतो:

• तुमच्या बाळाला निदान पक्के करण्यासाठी अतिरिक्त चाचण्या असू शकतात, ज्यामध्ये अधिक रक्त चाचण्या आणि मूत्र चाचण्या समाविष्ट आहेत
• पीकेयूसाठी जीन बदल ओळखण्यासाठी तुम्हाला आणि तुमच्या बाळाला आनुवंशिक चाचणी असू शकते

लवकर उपचार सुरू करणे आणि संपूर्ण आयुष्यभर उपचार चालू ठेवणे यामुळे बौद्धिक अपंगत्व आणि प्रमुख आरोग्य समस्या टाळण्यास मदत होऊ शकते. पीकेयूसाठी मुख्य उपचारांमध्ये समाविष्ट आहेत:

• फेनिलएलानिन असलेल्या पदार्थांचे सेवन खूपच मर्यादित असलेले आयुष्यभरचे आहार
• पुरेसे आवश्यक प्रथिने (फेनिलएलानिनशिवाय) आणि वाढ आणि सामान्य आरोग्यासाठी आवश्यक असलेले पोषक घटक मिळतील याची खात्री करण्यासाठी आयुष्यभर पीकेयू फॉर्म्युला - एक विशेष पोषण पूरक - घेणे
• काही पीकेयू असलेल्या लोकांसाठी औषधे पीकेयू असलेल्या प्रत्येक व्यक्तीसाठी फेनिलएलानिनचे सुरक्षित प्रमाण वेगळे असते आणि कालांतराने बदलू शकते. सामान्यतः, कल्पना अशी आहे की फक्त आरोग्यदायी वाढ आणि शरीराच्या प्रक्रियेसाठी आवश्यक असलेले फेनिलएलानिनचे प्रमाण सेवन करावे, पण त्यापेक्षा जास्त नाही. तुमचा आरोग्यसेवा प्रदात्या खालीलद्वारे सुरक्षित प्रमाण निश्चित करू शकतो:
• अन्न नोंदी आणि वाढ चार्टची नियमित पुनरावलोकन
• रक्तातील फेनिलएलानिन पातळीचे निरीक्षण करणारे वारंवार रक्त चाचण्या, विशेषतः बालपणीच्या वाढीच्या वेळी आणि गर्भावस्थेत
• वाढ, विकास आणि आरोग्याचे मूल्यांकन करणारे इतर चाचण्या तुमचा आरोग्यसेवा प्रदात्या तुम्हाला नोंदणीकृत आहारतज्ञाकडे पाठवू शकतो जे पीकेयू आहारबद्दल जाणून घेण्यास, आवश्यक असल्यास तुमच्या आहारातील बदल करण्यास आणि पीकेयू आहार आव्हानांचे व्यवस्थापन करण्याच्या मार्गांबद्दल सूचना देण्यास मदत करू शकतो. पीकेयू असलेली व्यक्ती किती फेनिलएलानिन सुरक्षितपणे खाऊ शकते हे प्रमाण इतके कमी असल्याने, सर्व उच्च-प्रथिनेयुक्त पदार्थ टाळणे महत्त्वाचे आहे, जसे की:
• दूध
• अंडी
• चीज
• बदामा
• सोया उत्पादने, जसे की सोयाबीन, टोफू, टेम्पे आणि दूध
• बिया आणि वाटाणे
• कुक्कुटपालन, गोमांस, पोर्क आणि इतर कोणतेही मांस
• मासे बटाटे, धान्ये आणि इतर भाज्या मर्यादित असतील. मुलांना आणि प्रौढांना काही इतर पदार्थ आणि पेये देखील टाळावी लागतील, ज्यामध्ये अनेक डाएट सोडा आणि इतर पेये ज्यात अस्पार्टेम (न्यूट्रास्वीट, इक्वल) आहेत. अस्पार्टेम हे फेनिलएलानिनने बनवलेले कृत्रिम गोड पदार्थ आहे. काही औषधांमध्ये अस्पार्टेम असू शकते आणि काही विटामिन्स किंवा इतर पूरक पदार्थांमध्ये अमीनो अॅसिड किंवा स्किम दूध पावडर असू शकते. नॉनप्रेस्क्रिप्शन उत्पादने आणि प्रिस्क्रिप्शन औषधांच्या सामग्रीबद्दल तुमच्या फार्मासिस्टशी चर्चा करा. तुमच्या विशिष्ट आहाराच्या गरजांबद्दल अधिक जाणून घेण्यासाठी तुमच्या आरोग्यसेवा प्रदात्या किंवा नोंदणीकृत आहारतज्ञाशी बोलवा. मर्यादित आहारामुळे, पीकेयू असलेल्या लोकांना एक विशेष पोषण पूरकद्वारे आवश्यक पोषक घटक मिळवणे आवश्यक आहे. फेनिलएलानिन-मुक्त फॉर्म्युला आवश्यक प्रथिने (अमीनो अॅसिड) आणि इतर पोषक घटक पीकेयू असलेल्या लोकांसाठी सुरक्षित असलेल्या स्वरूपात प्रदान करते. तुमचा आरोग्यसेवा प्रदात्या आणि आहारतज्ञ तुम्हाला योग्य प्रकारचा फॉर्म्युला शोधण्यास मदत करू शकतात.
• बालकांसाठी आणि लहान मुलांसाठी फॉर्म्युला. नियमित शिशू फॉर्म्युला आणि स्तनपान करणारे दूध फेनिलएलानिन असल्याने, पीकेयू असलेल्या बाळांना फेनिलएलानिन-मुक्त शिशू फॉर्म्युला मिळणे आवश्यक आहे. एक आहारतज्ञ फेनिलएलानिन-मुक्त फॉर्म्युला मध्ये स्तनपान किंवा नियमित फॉर्म्युलाचे प्रमाण काळजीपूर्वक मोजू शकतो. आहारतज्ञ पालकांना मुलाच्या दैनंदिन फेनिलएलानिन भत्त्यापेक्षा जास्त न जाणारे घन पदार्थ कसे निवडावे हे देखील शिकवू शकतात.
• मोठ्या मुलांसाठी आणि प्रौढांसाठी फॉर्म्युला. मोठ्या मुलांना आणि प्रौढांना आरोग्यसेवा प्रदात्या किंवा आहारतज्ञाच्या सूचनेनुसार फेनिलएलानिन-मुक्त पोषण पूरक (प्रथिने समतुल्य फॉर्म्युला) पिण्यास किंवा खावे लागते. तुमचे दैनंदिन फॉर्म्युला डोस तुमच्या जेवण आणि नाश्त्यामध्ये विभागले जाते, एकाच वेळी खाल्ले किंवा प्याले जात नाही. मोठ्या मुलांसाठी आणि प्रौढांसाठी फॉर्म्युला शिशूंसाठी वापरल्या जाणार्‍या फॉर्म्युलासारखे नाही, परंतु ते फेनिलएलानिनशिवाय आवश्यक प्रथिने देखील प्रदान करते. फॉर्म्युला आयुष्यभर चालू ठेवला जातो. पोषण पूरकची आवश्यकता, विशेषतः जर तुम्हाला किंवा तुमच्या मुलाला ते आवडत नसेल, आणि मर्यादित अन्न पर्यायांमुळे पीकेयू आहार आव्हानात्मक बनू शकतो. परंतु या जीवनशैलीतील बदलासाठी दृढनिश्चय करणे हे पीकेयू असलेल्या लोकांना येऊ शकणार्‍या गंभीर आरोग्य समस्या टाळण्याचा एकमेव मार्ग आहे. अन्न आणि औषध प्रशासन (एफडीए) ने पीकेयूच्या उपचारासाठी सॅप्रोप्टेरिन (कुवन) औषध मंजूर केले आहे. हे औषध पीकेयू आहाराबरोबर वापरले जाऊ शकते. पीकेयू असलेल्या काही लोकांना हे औषध घेत असताना पीकेयू आहार पाळण्याची आवश्यकता नसते. पण हे औषध प्रत्येक पीकेयू असलेल्या व्यक्तीसाठी काम करत नाही. एफडीएने एक नवीन एन्झाइम थेरपी, पेग्वालियास-पीक्यूपीझेड (पालिन्झिक), पीकेयू असलेल्या प्रौढांसाठी मंजूर केले आहे जेव्हा सध्याच्या थेरपीने फेनिलएलानिनचे प्रमाण पुरेसे कमी करत नाही. परंतु वारंवार दुष्परिणामांमुळे, जे गंभीर असू शकतात, हे उपचार प्रमाणित आरोग्यसेवा प्रदात्यांच्या देखरेखीखाली एका मर्यादित कार्यक्रमाचा भाग म्हणूनच उपलब्ध आहे.

'PKU व्यवस्थापित करण्यासाठीच्या उपाययोजनांमध्ये खाल्लेले पदार्थ लक्षात ठेवणे, योग्यरित्या मोजणे आणि सर्जनशील असणे यांचा समावेश आहे. कोणत्याही गोष्टीप्रमाणे, या उपाययोजनांचा जितका जास्त सराव केला जाईल तितकाच तुम्हाला आराम आणि आत्मविश्वास मिळेल. \n\nतुम्ही किंवा तुमचे मूल कमी फेनिलएलानिन आहाराचे पालन करत असल्यास, तुम्हाला दररोज खाल्लेल्या अन्नाची नोंद ठेवणे आवश्यक आहे. \n\nशक्य तितके अचूक असण्यासाठी, प्रमाणित मोजमाप कप आणि चमचे आणि ग्रॅममध्ये वाचणारे किचन स्केल वापरून अन्नाचे भाग मोजा. अन्न प्रमाण अन्न यादीशी तुलना केली जातात किंवा दररोज खाल्लेल्या फेनिलएलानिनचे प्रमाण मोजण्यासाठी वापरले जातात. प्रत्येक जेवण आणि नाश्त्यामध्ये तुमच्या दैनंदिन PKU फॉर्म्युलाचा योग्यरित्या विभागलेला भाग असतो. \n\nबेबी फूड, सॉलिड फूड, PKU फॉर्म्युला आणि सामान्य बेकिंग आणि स्वयंपाक साहित्यातील फेनिलएलानिनचे प्रमाण सूचीबद्ध करणारे अन्न डायरी, संगणक प्रोग्राम आणि स्मार्टफोन अॅप्स उपलब्ध आहेत. \n\nओळखल्या गेलेल्या पदार्थांचे जेवण नियोजन किंवा जेवण रोटेशन दैनंदिन ट्रॅकिंगमधील काही भाग कमी करण्यास मदत करू शकते. \n\nतुम्ही कसे सर्जनशील असू शकता आणि ट्रॅकवर राहण्यास मदत करू शकता हे जाणून घेण्यासाठी तुमच्या डायटीशियनशी बोलवा. उदाहरणार्थ, कमी फेनिलएलानिन असलेली भाज्या वेगवेगळ्या पदार्थांच्या संपूर्ण मेनूमध्ये बदलण्यासाठी ऋतु आणि विविध स्वयंपाक पद्धती वापरा. फेनिलएलानिनमध्ये कमी असलेल्या हर्ब आणि चवदार पदार्थांमध्ये भरपूर चव असू शकते. फक्त प्रत्येक घटक मोजणे आणि मोजणे आणि तुमच्या विशिष्ट आहारास अनुसरून रेसिपी समायोजित करणे लक्षात ठेवा. \n\nतुमच्याकडे इतर आरोग्य समस्या असल्यास, तुमचे आहार नियोजन करताना तुम्हाला त्यांचाही विचार करावा लागू शकतो. तुमचे कोणतेही प्रश्न असल्यास तुमच्या आरोग्यसेवा प्रदात्या किंवा डायटीशियनशी बोलवा. \n\nPKU सह जगणे आव्हानात्मक असू शकते. हे उपाययोजना मदत करू शकतात: \n\n- इतर कुटुंबांकडून शिका. PKU सह जगणाऱ्या लोकांसाठी स्थानिक किंवा ऑनलाइन सहाय्य गटांबद्दल तुमच्या आरोग्यसेवा प्रदात्याला विचारा. समान आव्हानांवर मात केलेल्या इतरांशी बोलणे उपयुक्त ठरू शकते. राष्ट्रीय PKU अलायन्स हे कुटुंब आणि PKU असलेल्या प्रौढांसाठी एक ऑनलाइन सहाय्य गट आहे. \n- मेनू नियोजनात मदत घ्या. PKU मध्ये अनुभवी नोंदणीकृत डायटीशियन तुम्हाला स्वादिष्ट कमी फेनिलएलानिन डिनर तयार करण्यास मदत करू शकतो. तुमच्या डायटीशियनकडे सुट्टीच्या जेवण आणि वाढदिवसांसाठी देखील उत्तम कल्पना असू शकतात. \n- बाहेर जेवल्यावर आधीच नियोजन करा. स्थानिक रेस्टॉरंटमधील जेवण तुम्हाला किचनमधून सुट्टी देते आणि संपूर्ण कुटुंबासाठी मजेदार असू शकते. बहुतेक ठिकाणी PKU आहारात बसणारे काहीतरी मिळते. परंतु तुम्ही आधी कॉल करून मेनूबद्दल विचारू इच्छित असाल किंवा घरातून अन्न आणू इच्छित असाल. \n- अन्नावर लक्ष केंद्रित करू नका. जेवणाचा वेळ कुटुंबाचा वेळ बनवणे अन्नावरून लक्ष केंद्रित करण्यास मदत करू शकते. जेवताना कुटुंबातील संभाषणे किंवा खेळ खेळण्याचा प्रयत्न करा. PKU असलेल्या मुलांना केवळ ते काय खाऊ शकतात आणि काय खाऊ शकत नाहीत यावर नव्हे तर खेळ, संगीत किंवा आवडते छंद यावर लक्ष केंद्रित करण्यास प्रोत्साहित करा. सुट्टीच्या परंपरा देखील तयार करा ज्या विशेष प्रकल्प आणि क्रियाकलापांवर केंद्रित असतील, फक्त अन्नावर नव्हे. \n- शक्य तितक्या लवकर तुमच्या मुलाला आहार व्यवस्थापित करण्यास मदत करा. बाळांना ते कोणते धान्य, फळ किंवा भाजी खाऊ इच्छित आहेत याबद्दल निवड करू शकतात आणि भाग मोजण्यास मदत करू शकतात. ते स्वतःला पूर्व-मापलेले नाश्ते देखील घेऊ शकतात. मोठ्या मुलांना मेनू नियोजन, स्वतःचे लंच पॅक करणे आणि स्वतःचे अन्न नोंदी ठेवण्यास मदत करू शकते. \n- तुमची किराणा यादी आणि जेवण संपूर्ण कुटुंबाला लक्षात ठेवून तयार करा. प्रतिबंधित अन्नाने भरलेले अलमारी PKU असलेल्या मुला किंवा प्रौढासाठी मोहक असू शकते, म्हणून सर्वांना जेवू शकतील अशा अन्नावर लक्ष केंद्रित करण्याचा प्रयत्न करा. कमी प्रथिनांच्या भाज्या भाजून खा. जर इतर कुटुंबातील सदस्यांना इच्छा असेल तर ते वाटाणा, भाता, मांस आणि भात जोडू शकतात. किंवा कमी प्रथिनांच्या आणि मध्यम प्रथिनांच्या पर्यायांसह सॅलड बार सेट करा. तुम्ही संपूर्ण कुटुंबाला स्वादिष्ट कमी फेनिलएलानिन सूप किंवा करी देखील देऊ शकता. \n- पॉटलक्स, पिकनिक आणि कार ट्रिपसाठी तयारी करा. आधीच नियोजन करा, जेणेकरून नेहमी PKU-अनुकूल अन्न पर्याय असेल. ताजी फळे किंवा कमी प्रथिनांचे क्रॅकर्सचे नाश्ते पॅक करा. कुकआउटमध्ये फळ केबाब किंवा भाज्यांचे स्केवर्स घ्या आणि शेजारच्या पॉटलुकसाठी कमी फेनिलएलानिन सॅलड बनवा. जर तुम्ही आहारातील निर्बंध स्पष्ट केले तर इतर पालक, मित्र आणि कुटुंबातील सदस्य कदाचित समायोजन करतील आणि मदत करतील. \n- तुमच्या मुलाच्या शाळेतील शिक्षकांशी आणि इतर कर्मचाऱ्यांशी बोला. जर तुम्ही त्याचे महत्त्व आणि ते कसे कार्य करते हे स्पष्ट करण्यासाठी वेळ काढला तर तुमच्या मुलाचे शिक्षक आणि कॅफेटेरिया कर्मचारी PKU आहारात मोठी मदत करू शकतात. तुमच्या मुलाच्या शिक्षकांसोबत काम करून, तुम्ही विशेष शाळा कार्यक्रमांसाठी आणि पार्ट्यांसाठी देखील आधीच नियोजन करू शकता जेणेकरून तुमच्या मुलाला नेहमी खाण्यासाठी एक पदार्थ मिळेल.'