पल्मोनरी अट्रेसियामध्ये, हृदयापासून फुप्फुसांपर्यंत रक्त प्रवाहित करणारा वाल्व योग्यप्रमाणे तयार होत नाही. त्याऐवजी, डक्टस आर्टेरिओसस नावाच्या तात्पुरत्या कनेक्शनद्वारे काही रक्त फुप्फुसांमध्ये प्रवेश करू शकते. डक्टस आर्टेरिओसस हे बाळाच्या मुख्य धमनी, ज्याला महाधमनी म्हणतात, आणि फुप्फुसीय धमनी यांच्यामध्ये असते. पल्मोनरी अट्रेसिया असलेल्या काही बाळांमध्ये उजवे खालचे हृदय कक्ष, ज्याला उजवे व्हेन्ट्रिकल म्हणतात, लहान असू शकते.
पल्मोनरी अट्रेसिया (uh-TREE-zhuh) हा जन्मतः असलेला हृदयविकार आहे. म्हणजेच तो जन्मजात हृदयदोष आहे. या स्थितीत, हृदयापासून फुप्फुसांपर्यंत रक्त हलविण्यास मदत करणारा वाल्व योग्यरित्या तयार होत नाही. या वाल्वला फुप्फुसीय वाल्व म्हणतात.
उघडणारा आणि बंद होणारा वाल्व असण्याऐवजी, ऊतींची एक घन पातळी तयार होते. म्हणून, रक्ताला फुप्फुसांपासून ऑक्सिजन मिळविण्यासाठी त्याचे सामान्य मार्गक्रमण करणे शक्य होत नाही. त्याऐवजी, काही रक्त हृदयाच्या आणि त्याच्या धमन्यांमधील इतर नैसर्गिक मार्गांद्वारे फुप्फुसांपर्यंत जाते.
गर्भातील बाळाला या इतर मार्गांची आवश्यकता असते. परंतु ते सामान्यतः जन्मानंतर लवकरच बंद होतात.
पल्मोनरी अट्रेसिया ही जीवघेणी स्थिती आहे ज्याला तातडीच्या उपचारांची आवश्यकता असते. उपचारांमध्ये हृदयाची दुरुस्ती करण्यासाठी शस्त्रक्रिया आणि हृदयाला चांगले काम करण्यास मदत करण्यासाठी औषधे समाविष्ट आहेत.
पल्मोनरी अट्रेसियाची लक्षणे जन्मानंतर लवकरच दिसू शकतात. त्यात हे समाविष्ट असू शकते: कमी ऑक्सिजन पातळीमुळे निळे किंवा राखाडी त्वचा, ओठ किंवा नखे. त्वचेच्या रंगानुसार, हे बदल पाहणे कठीण किंवा सोपे असू शकते. वेगाने श्वास घेणे किंवा श्वास कमी होणे. लवकर थकणे. चांगले दूध प्यायला न येणे. पल्मोनरी अट्रेसिया हे बहुतेकदा जन्मानंतर लवकरच आढळते. जर तुमच्या बाळाला रुग्णालयातून गेल्यानंतर पल्मोनरी अट्रेसियाची लक्षणे दिसली तर ताबडतोब वैद्यकीय मदत घ्या.
पल्मोनरी अट्रेसिया हा बहुतेकदा बाळाच्या जन्मानंतर लगेच आढळतो. जर तुमच्या बाळाला रुग्णालयातून बाहेर गेल्यानंतर पल्मोनरी अट्रेसियाची लक्षणे दिसली तर लगेचच वैद्यकीय मदत घ्या.
सामान्य हृदयात दोन वरचे आणि दोन खालचे कक्ष असतात. वरचे कक्ष, उजवे आणि डावे आलिंद, येणारे रक्त प्राप्त करतात. खालचे कक्ष, अधिक स्नायूयुक्त उजवे आणि डावे वेंट्रिकल्स, हृदयाबाहेर रक्त पंप करतात. हृदय वाल्व रक्ताला योग्य दिशेने वाहण्यास मदत करतात.
पल्मोनरी एट्रेसियाचे कारण स्पष्ट नाही. गर्भधारणेच्या पहिल्या सहा आठवड्यांमध्ये, बाळाचे हृदय तयार होऊ लागते आणि ते ठोठावू लागते. हृदयाकडे आणि हृदयापासून जाणारे प्रमुख रक्तवाहिन्या देखील या महत्त्वाच्या काळात विकसित होऊ लागतात. बाळाच्या विकासाच्या या टप्प्यावर पल्मोनरी एट्रेसियासारखा जन्मजात हृदयदोष विकसित होऊ शकतो.
पल्मोनरी एट्रेसिया कसे होते हे समजून घेण्यासाठी, हृदय कसे कार्य करते हे जाणून घेणे उपयुक्त ठरू शकते.
सामान्य हृदय चार कक्षांपासून बनलेले असते. दोन वरचे कक्ष असतात, ज्यांना आलिंद म्हणतात, आणि दोन खालचे कक्ष असतात, ज्यांना वेंट्रिकल्स म्हणतात.
हृदयाचा उजवा भाग फुप्फुसांना रक्त हलवतो. फुप्फुसांमध्ये, रक्त ऑक्सिजन घेते आणि नंतर ते हृदयाच्या डाव्या भागात परत करते. हृदयाचा डावा भाग नंतर रक्ताला महाधमनी नावाच्या शरीराच्या मुख्य धमनितून पंप करतो. रक्त शरीराच्या उर्वरित भागात जाते.
पल्मोनरी एट्रेसियामध्ये, पल्मोनरी वाल्व सामान्यप्रमाणे तयार होत नाही म्हणून तो उघडू शकत नाही. रक्त उजव्या वेंट्रिकलपासून फुप्फुसांपर्यंत वाहू शकत नाही.
जन्मापूर्वी, पल्मोनरी वाल्व उघडणे नसल्यामुळे बाळाच्या ऑक्सिजनवर परिणाम होत नाही. कारण बाळाला प्लेसेंटा नावाच्या ऊतीपासून ऑक्सिजन मिळतो जो बाळाला गर्भाशयाशी जोडतो. प्लेसेंटा मधून ऑक्सिजनयुक्त रक्त बाळाच्या हृदयाच्या उजव्या वरच्या कक्षात जाते.
बाळाच्या हृदयाच्या उजव्या बाजूला जाणारे रक्त बाळाच्या हृदयाच्या वरच्या कक्षांमधील छिद्रातून जाते. या छिद्राला फोरामेन ओव्हले म्हणतात. ते ऑक्सिजनयुक्त रक्त महाधमनीद्वारे बाळाच्या शरीराच्या उर्वरित भागात जाण्यास अनुमती देते.
जन्मानंतर, ऑक्सिजनसाठी फुप्फुसे आवश्यक असतात. पल्मोनरी एट्रेसियामध्ये, कार्यरत पल्मोनरी वाल्व नसल्याने, रक्ताला बाळाच्या फुप्फुसांपर्यंत पोहोचण्यासाठी दुसरा मार्ग शोधणे आवश्यक आहे.
हृदयाच्या उजव्या बाजूचे रक्त फोरामेन ओव्हले ओलांडून डाव्या हृदयात जाऊ शकते. तिथून ते महाधमनीत पंप केले जाऊ शकते. नवजात बाळांमध्ये महाधमनी आणि पल्मोनरी धमन्यामध्ये डक्टस आर्टेरिओसस नावाचे तात्पुरते उघडणे असते. हे उघडणे काही रक्त फुप्फुसांपर्यंत जाण्यास अनुमती देते. तिथे रक्त ऑक्सिजन घेते आणि बाळाच्या शरीराच्या उर्वरित भागात पाठवते.
डक्टस आर्टेरिओसस बहुतेकदा जन्मानंतर लवकरच बंद होतो. पण औषधे ते उघडे ठेवू शकतात.
कधीकधी बाळाच्या हृदयाच्या मुख्य पंपिंग कक्षांमधील ऊतीमध्ये दुसरे छिद्र असते. हे छिद्र व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट (VSD) आहे.
VSDमुळे रक्त हृदयाच्या उजव्या खालच्या कक्षातून डाव्या खालच्या कक्षात वाहू शकते. पल्मोनरी एट्रेसिया आणि VSD असलेल्या लोकांमध्ये फुप्फुसे आणि फुप्फुसांना रक्त आणणाऱ्या धमन्यांमध्ये इतर बदल असतात.
जर VSD नसेल तर, जन्मापूर्वी उजव्या खालच्या हृदय कक्षाला कमी रक्त प्रवाह मिळतो. कक्ष सहसा पूर्णपणे तयार होत नाही. ही अवस्था पल्मोनरी एट्रेसिया विथ इंटॅक्ट व्हेंट्रिक्युलर सेप्टम (PA/IVS) म्हणून ओळखली जाते.
गर्भधारणेदरम्यान बाळाचे हृदय तयार होत असताना फुफ्फुसीय अट्रेसिया होते. गर्भधारणेदरम्यान विशिष्ट आरोग्य समस्या किंवा बेकायदेशीर औषधांचा वापर यामुळे बाळाला फुफ्फुसीय अट्रेसिया किंवा इतर जन्मजात हृदयविकारांचा धोका वाढू शकतो. धोका घटक यांचा समावेश आहेत: स्थूलता. अल्कोहोल किंवा तंबाखू सेवन. मधुमेह. गर्भधारणेदरम्यान काही प्रकारच्या औषधांचा वापर, जसे की काही प्रकारचे मुरुम आणि रक्तदाब औषधे. काही प्रकारचे जन्मजात हृदयविकार कुटुंबात होतात. याचा अर्थ ते वारशाने मिळतात. जर तुम्हाला किंवा तुमच्या कुटुंबातील कोणाालाही हृदयविकार झाला असेल, त्यात फुफ्फुसीय अट्रेसियाचा समावेश आहे, तर तुमच्या वैद्यकीय संघाला विचारा की आनुवंशिक तपासणी तुमच्यासाठी योग्य आहे की नाही. तपासणी भविष्यातील मुलांमध्ये विशिष्ट जन्मजात हृदयविकारांचा धोका दाखवण्यास मदत करू शकते.
शिवाय उपचार, फुफ्फुसीय अट्रेसिया बहुतेकदा मृत्यूकडे नेते. फुफ्फुसीय अट्रेसियासाठी शस्त्रक्रियेनंतर, बाळांना त्यांच्या आयुष्यात नियमित आरोग्य तपासणीची आवश्यकता असते जेणेकरून गुंतागुंतीवर लक्ष ठेवता येईल.
फुफ्फुसीय अट्रेसियाच्या गुंतागुंतीमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:
पल्मोनरी अट्रेसियाला रोखणे शक्य नसतील. पण गर्भावस्थेपूर्वी योग्य ती आरोग्यसेवा घेणे महत्त्वाचे आहे. गर्भधारणेपूर्वी किंवा गर्भधारणेदरम्यान तुम्ही काही गोष्टी करू शकता ज्यामुळे तुमच्या बाळाला जन्मजात हृदयविकार होण्याचा धोका कमी होऊ शकतो. त्यात हे समाविष्ट आहेत:
पल्मोनरी अट्रेसियाचा निदान बहुतेकदा जन्मानंतर लवकरच केला जातो. बाळाच्या हृदयाच्या आरोग्याची तपासणी करण्यासाठी चाचण्या केल्या जातात.
पल्मोनरी अट्रेसियाचे निदान करण्यासाठीच्या चाचण्यांमध्ये हे समाविष्ट असू शकतात:
पल्मोनरी एट्रेसियाच्या लक्षणांसाठी बाळांना आणीबाणी वैद्यकीय मदत आवश्यक आहे. शस्त्रक्रिया किंवा प्रक्रियेचा पर्याय हा आजाराच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतो.
डक्टस आर्टेरिओसस उघडा ठेवण्यासाठी औषधे आयव्हीद्वारे दिली जाऊ शकतात. हे पल्मोनरी एट्रेसियाचे दीर्घकालीन उपचार नाही. परंतु हे आरोग्यसेवा व्यावसायिकांना कोणत्या प्रकारची शस्त्रक्रिया किंवा प्रक्रिया सर्वात योग्य असेल याचा निर्णय घेण्यासाठी अधिक वेळ देते.
कधीकधी, पल्मोनरी एट्रेसियाचे उपचार एका लांब, पातळ नळीचा वापर करून केले जाऊ शकतात ज्याला कॅथेटर म्हणतात. डॉक्टर बाळाच्या पोटात असलेल्या मोठ्या रक्तवाहिन्यात नळी ठेवतो आणि ती हृदयापर्यंत नेतो. पल्मोनरी एट्रेसियासाठी कॅथेटर-आधारित प्रक्रिया यामध्ये समाविष्ट आहेत:
पल्मोनरी एट्रेसिया असलेल्या बाळांना अनेकदा कालांतराने अनेक हृदय शस्त्रक्रियांची आवश्यकता असते. हृदय शस्त्रक्रियेचा प्रकार हा मुलाच्या खालच्या उजव्या हृदय कक्ष आणि फुफ्फुसीय धमनीच्या आकारावर अवलंबून असतो.
पल्मोनरी एट्रेसियासाठी शस्त्रक्रियेचे प्रकार यामध्ये समाविष्ट आहेत:
जर बाळाला व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट (VSD) देखील असेल तर, छिद्र पॅच करण्यासाठी शस्त्रक्रिया केली जाते. नंतर शस्त्रक्रिया करणारा डॉक्टर उजव्या पंपिंग कक्षापासून फुफ्फुसीय धमनीपर्यंत एक कनेक्शन तयार करतो. या दुरुस्तीसाठी कृत्रिम वाल्व वापरला जाऊ शकतो.