फुफ्फुसीय अट्रेसिया व्हेन्ट्रिक्युलर सेप्टल दोष

जन्मतः फुफ्फुसीय अट्रेसिया सह व्हेन्ट्रिक्युलर सेप्टल दोष

जन्मतः फुफ्फुसीय अट्रेसिया (uh-TREE-zhuh) सह व्हेन्ट्रिक्युलर सेप्टल दोष (VSD) ही एक हृदय समस्या आहे. म्हणजेच ती जन्मतः असलेला हृदयविकार आहे.

या प्रकारच्या फुफ्फुसीय अट्रेसियामध्ये, हृदय आणि फुफ्फुसांमधील वाल्व पूर्णपणे तयार होत नाही. या वाल्वला फुफ्फुसीय वाल्व म्हणतात. रक्त हृदयाच्या उजव्या खालच्या कक्षेतून, ज्याला उजवा व्हेन्ट्रिकल म्हणतात, फुफ्फुसांपर्यंत वाहू शकत नाही. फुफ्फुसीय अट्रेसिया सह व्हेन्ट्रिक्युलर सेप्टल दोष (VSD) मध्ये, हृदयाच्या दोन पंपिंग कक्षांमध्ये एक छिद्र देखील असते.

VSDमुळे रक्त उजव्या खालच्या हृदय कक्षेत आत आणि बाहेर वाहू शकते. काही रक्त डक्टस आर्टेरिओसस नावाच्या नैसर्गिक उघड्याद्वारे देखील वाहू शकते. डक्टस आर्टेरिओसस जन्मानंतर लवकरच बंद होतो. परंतु औषधे ते खुले ठेवू शकतात.

फुफ्फुसीय अट्रेसिया असलेल्या बाळांमध्ये फुफ्फुसीय धमनी आणि तिच्या शाखा खूप लहान असू शकतात किंवा अस्तित्वात नसतील. जर हे रक्तवाहिन्या गहाळ असतील, तर शरीराच्या मुख्य धमनीवर, ज्याला महाधमनी म्हणतात, इतर धमन्या तयार होतात. धमन्या फुफ्फुसांना रक्त प्रवाह पुरवण्यास मदत करतात. त्यांना प्रमुख अ‍ॅओर्टोपल्मोनरी कोलेटरल धमन्या (MAPCAs) म्हणतात.

फुफ्फुसीय अट्रेसिया सह व्हेन्ट्रिक्युलर सेप्टल दोष ही जीवघेणी स्थिती आहे. फुफ्फुसीय अट्रेसिया असलेल्या बाळाला पुरेसे ऑक्सिजन मिळत नाही. रक्त प्रवाह सुधारण्यासाठी आणि हृदय दुरुस्त करण्यासाठी औषधे आणि एक किंवा अधिक प्रक्रिया किंवा शस्त्रक्रिया आवश्यक आहेत.

जन्मतः फुफ्फुसीय अट्रेसिया सह व्हेन्ट्रिक्युलर सेप्टल दोष (VSD) हा बहुतेकदा जन्मतः किंवा लवकरच निदान केला जातो. VSD सह फुफ्फुसीय अट्रेसियाचे निदान करण्यासाठी वापरल्या जाणार्‍या चाचण्यांमध्ये समाविष्ट आहेत:

• पल्स ऑक्सिमीट्री. हाता किंवा पायाला जोडलेले लहान सेन्सर रक्तातील ऑक्सिजनचे प्रमाण मोजते. पल्स ऑक्सिमीट्री सोपी आणि वेदनाविरहित आहे.
• छातीचा एक्स-रे. छातीचा एक्स-रे हृदय आणि फुफ्फुसांचा आकार आणि आकार दाखवतो.
• इकोकार्डिओग्राम. हृदयाच्या ठोठावणाऱ्या प्रतिमा तयार करण्यासाठी ध्वनी लाटा वापरल्या जातात. प्रसूतीपूर्व आईच्या पोटाचा इकोकार्डिओग्राम हा गर्भ इकोकार्डिओग्राम म्हणतात. फुफ्फुसीय अट्रेसियाचे निदान करण्यासाठी ते वापरले जाऊ शकते.
• इलेक्ट्रोकार्डिओग्राम (ECG किंवा EKG). हा जलद आणि सोपा चाचणी हृदयाचे ठोके कसे आहेत हे दाखवतो. सेन्सर असलेले चिकट पॅच, ज्यांना इलेक्ट्रोड म्हणतात, छातीला आणि काहीवेळा हातांना किंवा पायांना जोडले जातात. तारे सेन्सरला संगणकाशी जोडतात, जे परिणाम छापतात किंवा प्रदर्शित करतात. अनियमित हृदयाच्या ठोक्यांचे निदान करण्यास ECG मदत करू शकते.
• कार्डिएक कॅथेटरायझेशन. डॉक्टर रक्तवाहिन्यांमध्ये, सहसा कमरे किंवा मनगटात, लवचिक नळी घालतो. ते हृदयापर्यंत मार्गदर्शन केले जाते. रंगद्रव्य कॅथेटरद्वारे हृदय धमन्यांमधून वाहतो. रंगद्रव्य प्रतिमांवर धमन्या अधिक स्पष्टपणे दाखवण्यास मदत करते.
• हृदय CT स्कॅन, ज्याला कार्डिएक CT स्कॅन देखील म्हणतात. हा चाचणी हृदय आणि रक्तवाहिन्यांच्या चित्र तयार करण्यासाठी एक्स-रेच्या मालिकेचा वापर करते. ते हृदय आणि फुफ्फुसांचा आकार दाखवते. कार्डिएक CT प्रमुख अ‍ॅओर्टोपल्मोनरी कोलेटरल धमन्या (MAPCAs) चे निदान करण्यास मदत करू शकते. MAPCAs बद्दल जाणून घेणे उपचार नियोजन करण्यासाठी महत्त्वाचे आहे.

फुफ्फुसीय अट्रेसिया सह व्हेन्ट्रिक्युलर सेप्टल दोष (VSD) असलेल्या बाळाला लगेचच उपचारांची आवश्यकता असते. उपचारांमध्ये औषधे आणि एक किंवा अधिक शस्त्रक्रिया किंवा प्रक्रिया समाविष्ट असू शकतात.

VSD असलेल्या फुफ्फुसीय अट्रेसिया असलेल्या बाळाला रक्त प्रवाह सुधारण्यासाठी आणि हृदयाला चांगले काम करण्यास मदत करण्यासाठी एक किंवा अधिक शस्त्रक्रिया किंवा प्रक्रिया आवश्यक आहेत. उपचार फुफ्फुसीय धमन्यांच्या रचनेवर आणि प्रमुख अ‍ॅओर्टोपल्मोनरी कोलेटरल धमन्या (MAPCAs) आहेत की नाही यावर अवलंबून असतात.

फुफ्फुसीय अट्रेसिया सह व्हेन्ट्रिक्युलर सेप्टल दोषाच्या उपचारासाठी शस्त्रक्रिया किंवा इतर प्रक्रियांमध्ये समाविष्ट असू शकतात:

• फुफ्फुसीय धमनी शाखांसाठी कॅथेटर प्रक्रिया. बाळाचे हृदय पाहण्यासाठी हा उपचार केला जातो. काहीवेळा डॉक्टर फुफ्फुसीय धमनीतून येणारे रक्तवाहिन्या पुन्हा तयार करण्यासाठी त्याचा वापर करतात. कॅथेटरच्या टोकावरील बॅलूनचा वापर कोणत्याही संकुचित क्षेत्राचा विस्तार करण्यासाठी केला जाऊ शकतो. स्टंट नावाच्या कठोर नळीचा वापर डक्टस आर्टेरिओसस नावाच्या वाहिन्यामध्ये केला जाऊ शकतो. वाहिनी शरीराच्या मुख्य धमनी आणि फुफ्फुसीय धमनीच्या दरम्यान असते. स्टंट ते खुले ठेवते आणि फुफ्फुसांमध्ये रक्त प्रवाह होऊ देते.
• सिस्टेमिक-टू-पल्मोनरी आर्टरी शंट. फुफ्फुसांमध्ये रक्त प्रवाह वाढवण्यासाठी जन्मानंतरच्या पहिल्या काही दिवसांत ही शस्त्रक्रिया आवश्यक असू शकते. ते लहान सिंथेटिक नळी वापरून रक्त प्रवाहासाठी एक कनेक्शन, ज्याला शंट म्हणतात, तयार करते. एक उदाहरण म्हणजे ब्लॅलॉक-टॉसिंग शंट, ज्याला बीटी शंट देखील म्हणतात.
• नवजात पूर्ण दुरुस्ती. जर बाळाच्या हृदयात चांगल्या प्रकारे तयार झालेल्या फुफ्फुसीय धमन्या आणि कोणत्याही MAPCAs नसतील, तर शस्त्रक्रिया करणारा पहिल्या चार आठवड्यांमध्ये एकाच वेळी पूर्ण दुरुस्ती करू शकतो. नवजात पूर्ण दुरुस्ती दरम्यान, हृदयातील छिद्र बंद केले जाते आणि कृत्रिम वाल्व असलेली नळी उजव्या खालच्या हृदय कक्ष आणि फुफ्फुसीय धमनीच्या दरम्यान ठेवली जाते.
• एक-पायरी पूर्ण दुरुस्ती. ज्याला युनिफोकलायझेशन देखील म्हणतात, हा उपचार सर्व MAPCAs एकत्र जोडण्यासाठी केला जातो जेणेकरून नवीन फुफ्फुसीय धमनी तयार होईल. त्यानंतर शस्त्रक्रिया करणारा हृदयातील छिद्र बंद करतो. वाल्व असलेले किंवा नसलेले ट्यूब ग्राफ्टचा वापर उजव्या खालच्या हृदय कक्ष आणि फुफ्फुसीय धमनी दरम्यान मार्ग तयार करण्यासाठी केला जातो. हा उपचार सामान्यतः 4 ते 6 महिन्यांच्या वयोगटात केला जातो.
• स्टेज्ड युनिफोकलायझेशन. जर MAPCAs लहान असतील किंवा अनेक संकुचित क्षेत्रे असतील, तर त्यांना जोडण्यासाठी शस्त्रक्रिया टप्प्याटप्प्याने केली जाऊ शकते. हे पूर्ण दुरुस्ती होण्यापूर्वी धमन्या वाढू देते. महाधमनीपासून नवीन बनवलेल्या फुफ्फुसीय धमनीपर्यंत लहान शंट फुफ्फुसांमध्ये रक्त प्रवाह होऊ देते. काही महिन्यांनंतर, बाळ पूर्ण दुरुस्तीसाठी तयार आहे की नाही हे पाहण्यासाठी हृदय प्रतिमा चाचण्या केल्या जातात.

जन्मतः फुफ्फुसीय अट्रेसिया सह व्हेन्ट्रिक्युलर सेप्टल दोष (VSD) असलेल्या बाळांना जन्मतः असलेल्या हृदय स्थितीमध्ये प्रशिक्षण असलेल्या डॉक्टरकडून नियमित तपासणीची आवश्यकता असते.

पल्मोनरी अट्रेसियाचा निदान बहुतेकदा जन्मानंतर लवकरच केला जातो. बाळाच्या हृदयाच्या आरोग्याची तपासणी करण्यासाठी चाचण्या केल्या जातात.

पल्मोनरी अट्रेसियाचे निदान करण्यासाठीच्या चाचण्यांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• पल्स ऑक्सिमीट्री. बोटावर लावलेला एक सेन्सर रक्तातील ऑक्सिजनचे प्रमाण नोंदवतो. ऑक्सिजन कमी असणे हे हृदय किंवा फुफ्फुसाच्या समस्येचे लक्षण असू शकते.
• छातीचा एक्स-रे. छातीचा एक्स-रे हृदयाचे आणि फुफ्फुसाचे आकार आणि आकार दाखवतो.
• इलेक्ट्रोकार्डिओग्राम (ECG किंवा EKG). ही जलद आणि वेदनाविरहित चाचणी हृदयाची विद्युत क्रिया नोंदवते. ती दाखवते की हृदय कसे ठोठावत आहे. इलेक्ट्रोड नावाचे चिकट पॅच छातीवर आणि काहीवेळा हातावर आणि पायांवर ठेवले जातात. तारे पॅचला संगणकाशी जोडतात, जे निकाल प्रिंट किंवा प्रदर्शित करते.
• इकोकार्डिओग्राम. ही चाचणी धडधडणाऱ्या हृदयाची चित्र निर्माण करण्यासाठी ध्वनी लाटा वापरते. पल्मोनरी अट्रेसियाचे निदान करण्यासाठी इकोकार्डिओग्राम सहसा मुख्य चाचणी असते. ते दाखवते की रक्त हृदयातून आणि हृदय वाल्व्हमधून कसे जाते. जर जन्मापूर्वी बाळावर इकोकार्डिओग्राम केला जातो, तर त्याला गर्भावस्थेतील इकोकार्डिओग्राम म्हणतात.
• कार्डिअक कॅथेटरायझेशन. एक डॉक्टर हातातील किंवा पोटातील रक्तवाहिन्यातून हृदयातील धमनीपर्यंत पातळ नळी, ज्याला कॅथेटर म्हणतात, घालतो. रंगद्रव्य कॅथेटरमधून पाठवला जातो. यामुळे एक्स-रेवर हृदयाच्या धमन्या अधिक स्पष्टपणे दिसतात. ही चाचणी रक्त प्रवाहाबद्दल आणि हृदय कसे कार्य करते याबद्दल सविस्तर माहिती प्रदान करू शकते. कार्डिअक कॅथेटरायझेशन दरम्यान काही हृदय उपचार केले जाऊ शकतात.

पल्मोनरी एट्रेसियाच्या लक्षणांसाठी बाळांना आणीबाणी वैद्यकीय मदत आवश्यक असते. शस्त्रक्रिया किंवा प्रक्रियेचा पर्याय हा आजाराच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतो.

डक्टस आर्टेरिओसस उघडा ठेवण्यासाठी औषधे आयव्हीद्वारे दिली जाऊ शकतात. हे पल्मोनरी एट्रेसियाचे दीर्घकालीन उपचार नाहीत. परंतु हे आरोग्यसेवा व्यावसायिकांना कोणत्या प्रकारची शस्त्रक्रिया किंवा प्रक्रिया सर्वात योग्य असेल याचा निर्णय घेण्यासाठी अधिक वेळ देते.

कधीकधी, पल्मोनरी एट्रेसियाचे उपचार एका लांब, पातळ नळीचा वापर करून केले जाऊ शकतात ज्याला कॅथेटर म्हणतात. डॉक्टर बाळाच्या पोटात असलेल्या मोठ्या रक्तवाहिन्यात नळी ठेवतो आणि ती हृदयापर्यंत नेतो. पल्मोनरी एट्रेसियासाठी कॅथेटर-आधारित प्रक्रिया यामध्ये समाविष्ट आहेत:

• बॅलून एट्रियल सेप्टोस्टॉमी. हृदयाच्या वरच्या कक्षांमधील भिंतीतील नैसर्गिक छिद्र मोठे करण्यासाठी बॅलूनचा वापर केला जातो. हे छिद्र, ज्याला फोरामेन ओव्हले म्हणतात, बहुतेकदा जन्मानंतर लवकरच बंद होते. छिद्र मोठे करणे हे हृदयाच्या उजव्या बाजूने डाव्या बाजूला रक्त सहजपणे जाऊ देते.
• स्टेंट प्लेसमेंट. डॉक्टर डक्टस आर्टेरिओसस मध्ये स्टेंट नावाचा एक कडक नळी ठेवू शकतात जेणेकरून तो बंद होण्यापासून रोखता येईल. हे फुफ्फुसांना रक्त प्रवाहित ठेवते.

पल्मोनरी एट्रेसिया असलेल्या बाळांना अनेकदा कालांतराने अनेक हृदय शस्त्रक्रियांची आवश्यकता असते. हृदय शस्त्रक्रियेचा प्रकार हा मुलाच्या खालच्या उजव्या हृदय कक्ष आणि फुफ्फुसीय धमनीच्या आकारावर अवलंबून असतो.

पल्मोनरी एट्रेसियासाठी शस्त्रक्रियेचे प्रकार यामध्ये समाविष्ट आहेत:

• शंटिंग. यामध्ये रक्ताच्या प्रवाहासाठी एक नवीन मार्ग तयार करणे समाविष्ट आहे, ज्याला बायपास शंट म्हणतात. शंट हा हृदयापासून बाहेर पडणाऱ्या मुख्य रक्तवाहिन्यापासून, ज्याला महाधमनी म्हणतात, फुफ्फुसीय धमन्यांपर्यंत जातो. हे फुफ्फुसांना पुरेसे रक्त प्रवाहित होऊ देते. परंतु बहुतेक बाळे काही महिन्यांनी हे शंट बाहेर काढतात.
• ग्लेन प्रक्रिया. या शस्त्रक्रियेत, हृदयाकडे रक्त परत करणारी एक मोठी शिरा फुफ्फुसीय धमनीशी जोडली जाते. आणखी एक मोठी शिरा हृदयाच्या उजव्या बाजूला रक्त प्रवाहित ठेवते. नंतर हृदय ते दुरुस्त केलेल्या फुफ्फुसीय वाल्वद्वारे पंप करते. हे उजवे वेंट्रिकल वाढण्यास मदत करू शकते.
• फोंटान प्रक्रिया. जर उजवे खालचे हृदय कक्ष त्याचे काम करण्यासाठी खूप लहान राहिले तर शस्त्रक्रिया करणारे या प्रक्रियेचा वापर एक मार्ग तयार करण्यासाठी करू शकतात. हा मार्ग बहुतेक, जर नाही तर सर्व, हृदयात येणारे रक्त फुफ्फुसीय धमनीत प्रवाहित होऊ देते.
• हृदय प्रत्यारोपण. काही प्रकरणांमध्ये, हृदय दुरुस्त करण्यासाठी खूप खराब झालेले असते. मग हृदय प्रत्यारोपणाची आवश्यकता असू शकते.

जर बाळाला व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट (VSD) देखील असेल तर छिद्र पॅच करण्यासाठी शस्त्रक्रिया केली जाते. नंतर शस्त्रक्रिया करणारा उजव्या पंपिंग कक्षापासून फुफ्फुसीय धमनीपर्यंत एक कनेक्शन तयार करतो. या दुरुस्तीसाठी कृत्रिम वाल्व वापरला जाऊ शकतो.

'रुग्णालयातून घरी आल्यानंतर फुफ्फुसीय अट्रेसिया असलेल्या व्यक्तीची काळजी घेण्यासाठी येथे काही टिप्स आहेत:\n\n- नियमित आरोग्य तपासणी करा. फुफ्फुसीय अट्रेसिया असलेल्या व्यक्तीला नियमित तपासणीची आवश्यकता असते, अगदी प्रौढपणी देखील. जन्मजात हृदयरोगात प्रशिक्षित डॉक्टर, ज्यांना जन्मजात कार्डिऑलॉजिस्ट म्हणतात, अनेकदा काळजी प्रदान करतात. वार्षिक फ्लू लसीसह, शिफारसित लसी घ्या.\n- व्यायाम आणि क्रियाकलापांबद्दल विचारणा करा. जन्मजात हृदयविकार असलेल्या काही मुलांना व्यायाम किंवा खेळाच्या क्रियाकलापांमध्ये मर्यादा असू शकते. तथापि, जन्मजात हृदयविकार असलेले अनेक इतर लोक अशा क्रियाकलापांमध्ये सहभाग घेऊ शकतात. तुमच्या मुलाची काळजी टीम तुमच्या मुलासाठी कोणते खेळ आणि व्यायामाचे प्रकार सुरक्षित आहेत हे सांगू शकते.\n- चांगली मौखिक स्वच्छता राखा. दात घासणे आणि फ्लॉसिंग करणे आणि नियमित दंत तपासणी करणे संसर्गापासून वाचवण्यास मदत करू शकते.\n- निवारक अँटीबायोटिक्सबद्दल विचारणा करा. कधीकधी, जन्मजात हृदयविकार हृदयाच्या आस्तरा किंवा हृदय वाल्वमध्ये संसर्गाचा धोका वाढवू शकतो. या संसर्गाना संसर्गजन्य एंडोकार्डायटीस म्हणतात. विशेषतः ज्या लोकांना मेकॅनिकल हार्ट वाल्व आहे त्यांना संसर्गापासून वाचवण्यासाठी दंत प्रक्रियांपूर्वी अँटीबायोटिक्सची शिफारस केली जाऊ शकते.\n\nजन्मजात हृदयविकार असलेल्या मुलाचे पालक असलेल्या इतर पालकांशी बोलणे तुम्हाला आराम आणि आधार देऊ शकते. तुमच्या मुलाच्या काळजी टीमच्या सदस्याला स्थानिक समर्थन गटांबद्दल विचारणा करा.'