'सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस (mas-to-sy-TOE-sis) हा एक दुर्मिळ विकार आहे ज्यामुळे तुमच्या शरीरात जास्त मास्ट सेल्स तयार होतात. मास्ट सेल हा एक प्रकारचा पांढरा रक्तपेशी आहे. मास्ट सेल्स तुमच्या शरीरातील संयोजी ऊतींमध्ये आढळतात. मास्ट सेल्स तुमच्या रोगप्रतिकारक शक्तीला योग्यरित्या कार्य करण्यास मदत करतात आणि सामान्यतः तुम्हाला आजारांपासून संरक्षण करण्यास मदत करतात.\n\nजेव्हा तुम्हाला सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिस असते, तेव्हा तुमच्या त्वचेत, हाडांच्या मज्जात, पचनसंस्थेत किंवा इतर शरीराच्या अवयवांमध्ये जास्त मास्ट सेल्स जमा होतात. जेव्हा हे ट्रिगर होतात, तेव्हा हे मास्ट सेल्स असे पदार्थ सोडतात जे एलर्जीच्या प्रतिक्रियेसारखी चिन्हे आणि लक्षणे निर्माण करू शकतात आणि काहीवेळा, गंभीर सूज निर्माण करू शकतात ज्यामुळे अवयवाला नुकसान होऊ शकते. सामान्य ट्रिगरमध्ये अल्कोहोल, मसालेदार पदार्थ, कीटकांचे डंख आणि काही औषधे यांचा समावेश आहे.'
संपूर्ण शरीरातील मास्टोसाइटोसिसची लक्षणे आणि लक्षणे शरीराच्या कोणत्या भागात जास्त मास्ट सेल्सने प्रभावित केले आहे यावर अवलंबून असतात. त्वचा, यकृत, प्लीहा, हाड मज्जा किंवा आतड्यांमध्ये जास्त मास्ट सेल्स जमू शकतात. कमी प्रमाणात, मेंदू, हृदय किंवा फुप्फुसासारखी इतर अवयव देखील प्रभावित होऊ शकतात. संपूर्ण शरीरातील मास्टोसाइटोसिसची लक्षणे आणि लक्षणे यामध्ये समाविष्ट असू शकतात: लालसरपणा, खाज सुटणे किंवा मधुमेह पोटदुखी, अतिसार, मळमळ किंवा उलट्या रक्ताल्पता किंवा रक्तस्त्राव विकार हाड आणि स्नायू वेदना यकृत, प्लीहा किंवा लिम्फ नोड्स वाढलेले असणे अवसाद, मनोवृत्तीतील बदल किंवा एकाग्रतेतील समस्या मास्ट सेल्स सूज आणि लक्षणे निर्माण करणारे पदार्थ तयार करण्यास प्रेरित होतात. लोकांना वेगवेगळे ट्रिगर असतात, परंतु सर्वात सामान्य ट्रिगरमध्ये हे समाविष्ट आहेत: अल्कोहोल त्वचेची जळजळ मसालेदार पदार्थ व्यायाम किटक चावणे काही औषधे डॉक्टरला कधी भेटावे जर तुम्हाला लालसरपणा किंवा मधुमेहाच्या समस्या असतील, किंवा वरील लक्षणे किंवा लक्षणांबद्दल तुम्हाला काळजी असेल तर तुमच्या डॉक्टरशी बोलवा.
बहुतेक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसचे प्रकरणे KIT जीनमधील यादृच्छिक बदलामुळे (उत्परिवर्तन) होतात. सामान्यतः KIT जीनमधील ही कमतरता वारशाने मिळत नाही. खूप जास्त मास्ट सेल्स तयार होतात आणि ते ऊती आणि शरीराच्या अवयवांमध्ये जमा होतात, ज्यामुळे हिस्टामाइन, ल्यूकोट्रिएन्स आणि सायटोकिन्ससारखे पदार्थ सोडले जातात जे सूज आणि लक्षणे निर्माण करतात.
सिस्टेमिक मास्टोसाइटोसिसच्या गुंतागुंतींमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:
'प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसचे निदान करण्यासाठी, तुमचा डॉक्टर तुमचे लक्षणे तपासून आणि तुमचा वैद्यकीय इतिहास, ज्यात तुम्ही घेतलेली औषधे समाविष्ट आहेत, याची चर्चा करून सुरुवात करेल. त्यानंतर तो किंवा ती उच्च पातळीतील मास्ट सेल्स किंवा त्यांच्याद्वारे सोडलेल्या पदार्थांचा शोध घेणारे चाचण्यांचा आदेश देऊ शकतात. या स्थितीने प्रभावित झालेल्या अवयवांचे मूल्यांकन देखील केले जाऊ शकते. चाचण्यांमध्ये समाविष्ट असू शकतात: रक्त किंवा मूत्र चाचण्या हाड मज्जा बायोप्सी त्वचा बायोप्सी इमेजिंग चाचण्या जसे की एक्स-रे, अल्ट्रासाऊंड, हाड स्कॅन आणि सीटी स्कॅन आजाराने प्रभावित झालेल्या अवयवांचे बायोप्सी, जसे की यकृत आनुवंशिक चाचणी प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसचे प्रकार प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसचे पाच मुख्य प्रकार समाविष्ट आहेत: निष्क्रिय प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस. हे सर्वात सामान्य प्रकार आहे आणि सामान्यतः अवयव दुष्क्रिया समाविष्ट नाही. त्वचेची लक्षणे सामान्य आहेत, परंतु इतर अवयव प्रभावित होऊ शकतात आणि रोग वेळोवेळी बिकट होऊ शकतो. उकळणारे प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस. हा प्रकार अधिक महत्त्वपूर्ण लक्षणांसह संबंधित आहे आणि त्यात अवयव दुष्क्रिया आणि वेळोवेळी बिकट होणारा रोग समाविष्ट असू शकतो. दुसर्या रक्त किंवा हाड मज्जा विकारासह प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस. हा गंभीर प्रकार जलद विकसित होतो आणि तो बहुतेकदा अवयव दुष्क्रिया आणि नुकसानशी संबंधित असतो. आक्रमक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस. हा दुर्मिळ प्रकार अधिक गंभीर आहे, महत्त्वपूर्ण लक्षणांसह, आणि सामान्यतः प्रगतीशील अवयव दुष्क्रिया आणि नुकसानशी संबंधित आहे. मास्ट सेल ल्युकेमिया. हे प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसचे एक अत्यंत दुर्मिळ आणि आक्रमक रूप आहे. प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस बहुतेकदा प्रौढांमध्ये होते. मास्टोसाइटोसिसचा आणखी एक प्रकार, त्वचीय मास्टोसाइटोसिस, सामान्यतः मुलांमध्ये होतो आणि सामान्यतः फक्त त्वचेवर परिणाम करतो. ते सामान्यतः प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसमध्ये प्रगती करत नाही. मेयो क्लिनिकमधील काळजी मेयो क्लिनिकच्या आमच्या काळजीवाहू तज्ञांची टीम तुमच्या प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसशी संबंधित आरोग्य समस्यांमध्ये तुमची मदत करू शकते येथे सुरुवात करा'
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसच्या प्रकार आणि प्रभावित शरीराच्या अवयवांवर अवलंबून उपचार बदलू शकतात. उपचार सामान्यतः लक्षणे नियंत्रित करणे, रोगाचा उपचार करणे आणि नियमित निरीक्षण यांचा समावेश करतात. ट्रिगर्स नियंत्रित करणे तुमच्या मास्ट सेल्सना ट्रिगर करू शकणारे घटक ओळखणे आणि टाळणे, जसे की काही अन्न, औषधे किंवा किटक चावणे, तुमच्या प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसची लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यास मदत करू शकते. औषधे तुमचा डॉक्टर औषधे शिफारस करू शकतो: लक्षणांवर उपचार करण्यासाठी, उदाहरणार्थ, अँटीहिस्टामाइन्ससह तुमच्या पचनसंस्थेत पोटातील आम्ल आणि अस्वस्थता कमी करण्यासाठी तुमच्या मास्ट सेल्सने सोडलेल्या पदार्थांच्या परिणामांना प्रतिबंधित करण्यासाठी, उदाहरणार्थ कॉर्टिकोस्टेरॉइड्ससह KIT जीनला मास्ट सेल्सच्या उत्पादनास कमी करण्यासाठी एक आरोग्यसेवा व्यावसायिक तुम्हाला तुमच्या मास्ट सेल्स ट्रिगर झाल्यावर गंभीर अॅलर्जीक प्रतिक्रिया झाल्यास स्वतःला एपिनेफ्रीन इंजेक्शन कसे द्यावे हे शिकवू शकतो. कीमोथेरपी जर तुम्हाला आक्रमक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस असेल, तर दुसर्या रक्त विकार किंवा मास्ट सेल ल्युकेमियाशी संबंधित प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस, तुम्हाला मास्ट सेल्सची संख्या कमी करण्यासाठी कीमोथेरपी औषधे दिली जाऊ शकतात. स्टेम सेल प्रत्यारोपण ज्या लोकांना प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसचा एक प्रगत प्रकार आहे ज्याला मास्ट सेल ल्युकेमिया म्हणतात, त्यांच्यासाठी स्टेम सेल प्रत्यारोपण एक पर्याय असू शकतो. नियमित निरीक्षण तुमचा डॉक्टर रक्त आणि मूत्र नमुन्यांचा वापर करून तुमच्या स्थितीची नियमितपणे देखरेख करतो. लक्षणे येत असताना तुम्ही रक्त आणि मूत्र नमुन्यांचे संकलन करण्यासाठी एक विशेष घर किट वापरू शकाल, जे तुमच्या डॉक्टरला प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस तुमच्या शरीरावर कसे परिणाम करते याची अधिक चांगली माहिती देते. नियमित हाडांची घनता मोजमाप ऑस्टियोपोरोसिससारख्या समस्यांसाठी तुम्हाला देखरेख करू शकते.
जीवनाच्या काळासाठी असलेल्या विकारासारख्या प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसची काळजी करणे हे ताण आणि थकवा देणारे असू शकते. या रणनीतींचा विचार करा: विकाराबद्दल जाणून घ्या. प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसबद्दल तुम्ही शक्य तितके जाणून घ्या. मग तुम्ही सर्वोत्तम निवड करू शकता आणि स्वतःसाठी वकील असू शकता. तुमच्या कुटुंबातील सदस्यांना आणि मित्रांना ही स्थिती, आवश्यक असलेली काळजी आणि तुम्हाला घेण्याची गरज असलेल्या सुरक्षितता उपायांबद्दल समजून घेण्यास मदत करा. विश्वासार्ह व्यावसायिकांची टीम शोधा. तुम्हाला काळजींबद्दल महत्त्वाचे निर्णय घ्यावे लागतील. विशेष टीम असलेले वैद्यकीय केंद्र तुम्हाला प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसबद्दल माहिती, तसेच सल्ला आणि मदत देऊ शकतात आणि काळजी व्यवस्थापित करण्यास मदत करू शकतात. इतर मदतीचा शोध घ्या. ज्या लोकांना अशाच आव्हानांचा सामना करावा लागत आहे त्यांच्याशी बोलणे तुम्हाला माहिती आणि भावनिक मदत प्रदान करू शकते. तुमच्या समुदायातील संसाधने आणि मदत गटांबद्दल तुमच्या डॉक्टरला विचारा. जर तुम्हाला मदत गटात आरामदायी वाटत नसेल, तर तुमचा डॉक्टर तुम्हाला प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिसशी व्यवहार केलेल्या व्यक्तीशी संपर्क साधण्यास मदत करू शकतो. किंवा तुम्हाला ऑनलाइन गट किंवा वैयक्तिक मदत मिळू शकते. कुटुंब आणि मित्रांकडून मदत मागवा. गरज असल्यास कुटुंब आणि मित्रांकडून मदत मागवा किंवा स्वीकारा. तुमच्या आवडीच्या आणि क्रियाकलापांसाठी वेळ काढा. मानसिक आरोग्य व्यावसायिकाशी सल्लामसलत समायोजन आणि सामना करण्यास मदत करू शकते.
तुम्ही सुरुवातीला तुमच्या कुटुंबाच्या डॉक्टरची सल्लामसलत करू शकता, पण ते तुम्हाला अॅलर्जी आणि इम्युनॉलॉजीमध्ये माहिर असलेल्या डॉक्टर (अॅलर्जिस्ट) किंवा रक्ताच्या विकारांमध्ये माहिर असलेल्या डॉक्टर (हेमॅटॉलॉजिस्ट) कडे रेफर करू शकतात. प्रश्न तयार करणे आणि त्यांची अपेक्षा करणे तुम्हाला डॉक्टरसोबतचा वेळ जास्तीत जास्त वापरण्यास मदत करेल. तुमची पहिली नियुक्तीसाठी तयारी करण्यास मदत करण्यासाठी येथे काही माहिती आहे. तुम्ही काय करू शकता तुमच्या नियुक्तीपूर्वी, एक यादी तयार करा ज्यामध्ये समाविष्ट आहे: तुमचे लक्षणे, कधी सुरू झाले आणि काहीही त्यांना वाईट किंवा चांगले करण्यासारखे वाटत असल्यास तुमच्याकडे असलेल्या वैद्यकीय समस्या आणि त्यांचे उपचार तुम्ही घेत असलेली सर्व औषधे, जीवनसत्त्वे, हर्बल पूरक आणि आहार पूरक डॉक्टरला विचारायचे असलेले प्रश्न तुमच्या नियुक्तीसाठी तुमच्या विश्वासार्ह कुटुंबातील सदस्य किंवा मित्राला तुमच्यासोबत येण्यास सांगा. असा कोणीतरी सोबत घ्या जो भावनिक आधार देऊ शकेल आणि सर्व माहिती आठवण्यास मदत करू शकेल. डॉक्टरला विचारायचे प्रश्न यामध्ये समाविष्ट असू शकतात: माझ्या लक्षणांचे कारण काय असण्याची शक्यता आहे? या लक्षणांची इतर कोणतीही शक्य कारणे आहेत का? मला कोणत्या प्रकारच्या चाचण्यांची आवश्यकता आहे? मला एखाद्या तज्ञाला भेटायला पाहिजे का? तुमच्या डॉक्टरकडून काय अपेक्षा करावी तुमचा डॉक्टर असे प्रश्न विचारू शकतो जसे की: तुम्हाला कोणती लक्षणे येत आहेत? तुमची लक्षणे कधी सुरू झाली? तुम्हाला अॅलर्जी आहे का किंवा तुम्हाला कोणतीही अॅलर्जिक प्रतिक्रिया झाली आहे का? तुमची अॅलर्जी कोणती ट्रिगर करते? तुमची लक्षणे वाईट किंवा चांगली करण्यासारखे काय वाटते? तुम्हाला इतर कोणत्याही वैद्यकीय स्थितीचे निदान किंवा उपचार केले आहेत का? तुमच्या उत्तरांवर, लक्षणांवर आणि गरजांवर आधारित तुमचा डॉक्टर अतिरिक्त प्रश्न विचारेल. लक्षणे आणि तुमच्या कुटुंबाच्या वैद्यकीय इतिहासाबद्दल सविस्तर माहिती मिळाल्यानंतर, तुमचा डॉक्टर निदान आणि उपचार नियोजन करण्यास मदत करण्यासाठी चाचण्यांचा आदेश देऊ शकतो. मेयो क्लिनिक स्टाफने