फॉलॉटची टेट्रालॉजी हा जन्मतःच असलेल्या हृदयातील चार बदल यांचे संयोजन आहे. हृदयात एक छिद्र असते ज्याला व्हेन्ट्रिक्युलर सेप्टल दोष म्हणतात. हृदय आणि फुफ्फुसांमधील मार्गावर फुफ्फुसीय वाल्व किंवा इतर भागात अरुंदता देखील असते. फुफ्फुसीय वाल्वची अरुंदता ही फुफ्फुसीय स्टेनोसिस म्हणून ओळखली जाते. शरीराची मुख्य धमनी, ज्याला महाधमनी म्हणतात, ती विस्थापित केली जाते. खालच्या उजव्या हृदय कक्षेची भिंत जाडी होते, ज्याला उजवा व्हेन्ट्रिक्युलर हायपरट्रॉफी म्हणतात. फॉलॉटच्या टेट्रालॉजीमुळे रक्ताचा प्रवाह हृदयातून आणि शरीराच्या इतर भागांमध्ये कसा होतो यात बदल होतो.
फॉलॉटची टेट्रालॉजी (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) ही एक दुर्मिळ हृदयविकार आहे जो जन्मतःच असतो. म्हणजेच तो जन्मतःच असलेला हृदयदोष आहे. या आजाराने जन्मलेल्या बाळाला चार वेगवेगळ्या हृदय समस्या असतात.
या हृदय समस्या हृदयाच्या रचनेवर परिणाम करतात. या आजारामुळे हृदयातून आणि शरीराच्या इतर भागांमध्ये रक्ताचा प्रवाह बदलतो. फॉलॉटच्या टेट्रालॉजी असलेल्या बाळांना ऑक्सिजन कमी असल्यामुळे अनेकदा निळा किंवा राखाडी रंगाचा त्वचेचा रंग असतो.
फॉलॉटची टेट्रालॉजीचा निदान सामान्यतः गर्भावस्थेत किंवा बाळ जन्मल्यानंतर लवकरच केला जातो. जर हृदयातील बदल आणि लक्षणे हलक्या असतील, तर फॉलॉटची टेट्रालॉजी प्रौढावस्थेपर्यंत लक्षात येत नाही किंवा निदान होत नाही.
ज्या लोकांना फॉलॉटची टेट्रालॉजी असते त्यांना हृदयाची शस्त्रक्रिया करणे आवश्यक असते. त्यांना आयुष्यभर नियमित आरोग्य तपासणी करावी लागेल.
उत्तम उपचार पद्धती वादग्रस्त राहिली आहे, परंतु सामान्यतः, आयुष्याच्या पहिल्या तीन ते सहा महिन्यांत पूर्ण दुरुस्तीची शिफारस केली जाते. महत्त्वाचे म्हणजे, पॅलिएटिव्ह प्रक्रिया म्हणून संशोधित ब्लॅलॉक-टॉसिग शंटचे अनुप्रयोग सध्याच्या युगात खूपच कमी प्रमाणात केले जाते. शस्त्रक्रियेचा उद्देश पूर्ण दुरुस्ती आहे, ज्यामध्ये व्हेन्ट्रिक्युलर सेप्टल दोष बंद करणे आणि उजव्या व्हेन्ट्रिक्युलर आउटफ्लो ट्रॅक्ट अडथळ्यापासून मुक्त करणे समाविष्ट आहे, जे आदर्शरित्या फुफ्फुसीय वाल्व कार्याचे संवर्धन करून केले जाते. प्रौढावस्थेत केले जाणारे सर्वात सामान्य जन्मतःच असलेले हृदय ऑपरेशन हे बालपणी किंवा बालपणी फॉलॉटच्या टेट्रालॉजी दुरुस्तीनंतर फुफ्फुसीय वाल्व बदल आहे.
पूर्ण दुरुस्तीसाठी दोन मानक दृष्टिकोन आहेत. पहिला म्हणजे ट्रान्सएट्रियल-ट्रान्सपल्मोनरी दृष्टिकोन आणि दुसरा म्हणजे ट्रान्सव्हेन्ट्रिक्युलर दृष्टिकोन. ट्रान्सएट्रियल-ट्रान्सपल्मोनरी दृष्टिकोनाचा फुफ्फुसीय वाल्व कार्याचे संवर्धन करण्याचा स्पष्ट फायदा आहे परंतु चार महिन्यांपेक्षा जास्त वयात तो अधिक चांगला आणि थोडासा सोपा असू शकतो. काही परिस्थितीत उजव्या व्हेन्ट्रिक्युलर आउटफ्लो ट्रॅक्ट अडथळ्यापासून पूर्णपणे मुक्त करण्यासाठी आणि/किंवा व्हेन्ट्रिक्युलर सेप्टल दोषाचे दृश्य सुधारण्यासाठी लहान इन्फंडिब्युलर चीराचा निवडक वापर उपयुक्त ठरू शकतो. फुफ्फुसीय अॅन्युलस खाली राहण्याचा आणि फुफ्फुसीय वाल्व जतन करण्याचा एक संघटित प्रयत्न केला जातो जेव्हा हे केले जाते, विशेषतः जर फुफ्फुसीय वाल्व अॅन्युलसचे आकार स्वीकारार्ह असेल, तर फक्त फुफ्फुसीय व्हॅल्वोटॉमीची आवश्यकता असते. ट्रान्सव्हेन्ट्रिक्युलर दृष्टिकोन कोणत्याही वयात लागू केला जाऊ शकतो. जरी त्याने वेळाची चाचणी उत्तीर्ण केली असली तरी, आम्हाला समजले आहे की अनेक रुग्णांना शेवटी आयुष्याच्या नंतरच्या काळात फुफ्फुसीय वाल्व बदल करणे आवश्यक आहे कारण फुफ्फुसीय पुनर्निर्माण होतो. परिणामी, जर ट्रान्सव्हेन्ट्रिक्युलर दृष्टिकोन लागू केला जात असेल, तर उशिरा उजव्या व्हेन्ट्रिक्युलर विस्तार आणि उजव्या व्हेन्ट्रिक्युलर दुष्क्रिया, गंभीर फुफ्फुसीय पुनर्निर्माण आणि व्हेन्ट्रिक्युलर अॅरिथेमिया टाळण्यासाठी व्यापक ट्रान्सअॅन्युलर पॅचिंग टाळले जाते. उजव्या व्हेन्ट्रिक्युलर आउटफ्लो ट्रॅक्ट अडथळ्यापासून पुरेसे मुक्त करणे महत्त्वाचे असले तरी, काही अवशिष्ट अडथळा मागे सोडणे स्वीकारार्ह मानले जाते, विशेषतः जर फुफ्फुसीय वाल्वचे संवर्धन आणि कार्य राखले जाऊ शकते. सामान्यतः, फुफ्फुसीय वाल्ववर 20 ते 30 मिलीमीटर पाराचा अवशिष्ट ग्रेडिएंट सहसा चांगला सहन केला जातो आणि परवानगी आहे.
असामान्य डाव्या पुढच्या उतरत्या कोरोनरी धमनीची उपस्थिती ही सध्याच्या युगात पूर्ण दुरुस्तीसाठी सामान्यतः एक विरोधाभास नाही. एक लहान ट्रान्सअॅन्युलर चीरा केला जाऊ शकतो जो असामान्य डाव्या पुढच्या उतरत्या कोरोनरी धमनीपासून टाळतो आणि जर आवश्यक असेल तर उजव्या व्हेन्ट्रिक्युलर आउटफ्लो ट्रॅक्ट अडथळ्यापासून मुक्त करण्यासाठी वापरला जाऊ शकतो. पेटंट फोरामेन ओव्हल बंद करण्याचा निर्णय हा बहुतेकदा रुग्णाच्या वयावर आणि ट्रान्सअॅन्युलर दुरुस्ती लागू केली गेली आहे की नाही यावर अवलंबून असतो. सामान्यतः, जेव्हा नवजात बाळात पूर्ण दुरुस्ती केली जाते किंवा ट्रान्सअॅन्युलर दुरुस्ती केली गेली आहे आणि गंभीर फुफ्फुसीय पुनर्निर्माण आहे तेव्हा पेटंट फोरामेन ओव्हल उघडे सोडले जाते. फुफ्फुसीय वाल्वची क्षमता सुधारण्यासाठी मोनोकस्प दुरुस्तीचे अनुप्रयोग या परिस्थितीत उपयुक्त ठरू शकते आणि सुरुवातीच्या पोस्ट-ऑपरेटिव्ह कालावधीला सुलभ करू शकते.
आधुनिक युगात, फॉलॉटच्या टेट्रोलॉजीची दुरुस्ती 1% च्या आसपास खूप कमी मृत्युदराने केली जाऊ शकते आणि बहुतेक रुग्णांसाठी उशिरा टिकून राहणे आणि जीवनमान उत्तम आहे. सामान्यतः, मुले शाळेत जातात आणि बहुतेक बालपणीच्या खेळाच्या क्रियाकलापांमध्ये कोणत्याही निर्बंधशिवाय सहभाग घेऊ शकतात. आयुष्याच्या पहिल्या सहा महिन्यांत लवकर दुरुस्ती हा नियम आहे आणि फुफ्फुसीय वाल्वचे संवर्धन आणि फुफ्फुसीय पुनर्निर्माण कमी करणे हा उद्देश आहे. काळजीपूर्वक आयुष्यभर निरीक्षण करण्याची आवश्यकता यावर भर देणे आवश्यक आहे, जेणेकरून कोणत्याही संभाव्य नंतरच्या हस्तक्षेपाचे योग्य वेळेवर नियोजन केले जाऊ शकते.
'फॉलॉटच्या टेट्रालॉजीची लक्षणे हृदयापासून फुप्फुसांपर्यंत रक्ताचा प्रवाह किती अडथळा निर्माण करतो यावर अवलंबून असतात. लक्षणांमध्ये समाविष्ट असू शकते: निळा किंवा राखाडी त्वचेचा रंग. श्वासाची तीव्रता आणि जलद श्वासोच्छवास, विशेषतः जेवताना किंवा व्यायाम करताना. वजन वाढण्यास अडचण. खेळताना किंवा व्यायाम करताना सहज थकवा येणे. चिडचिड. दीर्घ काळ रडणे. बेहोश होणे. काही बाळांना फॉलॉटच्या टेट्रालॉजीमुळे अचानक गडद निळा किंवा राखाडी त्वचा, नखे आणि ओठ येतात. हे सामान्यतः बाळ रडते, जेवते किंवा अस्वस्थ असते तेव्हा होते. या प्रकरणांना टेट स्पेल म्हणतात. टेट स्पेल रक्तातील ऑक्सिजनच्या प्रमाणात झपाट्याने घट होण्यामुळे होतात. ते लहान बाळांमध्ये, सुमारे २ ते ४ महिन्यांच्या वयात सर्वात जास्त सामान्य असतात. टेट स्पेल टॉडलर्स आणि मोठ्या मुलांमध्ये कमी लक्षणीय असू शकतात. कारण ते सामान्यतः श्वासाची तीव्रता कमी असताना स्क्वॅट करतात. स्क्वॅटिंगमुळे फुप्फुसांना अधिक रक्त पोहोचते. गंभीर जन्मजात हृदयविकारांचे निदान तुमच्या बाळाचा जन्म होण्यापूर्वी किंवा लवकरच केले जाते. जर तुम्हाला तुमच्या बाळाला ही लक्षणे दिसली तर वैद्यकीय मदत घ्या: श्वास घेण्यास त्रास. त्वचेचा निळसर रंग. सतर्कतेचा अभाव. झटके. कमजोरी. सामान्यपेक्षा जास्त चिडचिड. जर तुमचे बाळ निळे किंवा राखाडी झाले तर तुमचे बाळ बाजूला ठेवा आणि बाळाची गुडघे छातीपर्यंत ओढा. यामुळे फुप्फुसांना रक्ताचा प्रवाह वाढण्यास मदत होते. ताबडतोब ९११ किंवा तुमचा स्थानिक आणीबाणी क्रमांक ला कॉल करा.'
जन्मतः होणारे गंभीर हृदयविकार हे तुमच्या बाळाच्या जन्मापूर्वी किंवा जन्मानंतर लवकरच निदान केले जातात. जर तुम्हाला तुमच्या बाळाला खालील लक्षणे दिसली तर ताबडतोब वैद्यकीय मदत घ्या:
जर तुमचे बाळ निळे किंवा राखाडी झाले तर, बाळाला बाजूला करा आणि बाळाची गुडघे छातीपर्यंत ओढा. यामुळे फुफ्फुसांना रक्ताचा प्रवाह वाढण्यास मदत होते. ताबडतोब 911 किंवा तुमच्या स्थानिक आणीबाणी क्रमांकावर कॉल करा.
फॉलॉटची चतुष्टयी गर्भधारणेदरम्यान बाळाचे हृदय वाढताना निर्माण होते. सहसा, कारण अज्ञात असते.
फॉलॉटच्या चतुष्टयीमध्ये हृदय रचनेतील चार समस्या समाविष्ट आहेत:
काही लोकांना फॉलॉटच्या चतुष्टयीमुळे इतर समस्या येतात ज्या महाधमनी किंवा हृदयाच्या धमन्यांना प्रभावित करतात. हृदयाच्या वरच्या कक्षांमधील छिद्र देखील असू शकते, ज्याला अॅट्रियल सेप्टल डिफेक्ट म्हणतात.
फॉलॉटच्या चतुष्टयाचे नेमके कारण माहीत नाही. काही गोष्टींमुळे बाळाला फॉलॉटचा चतुष्टय होण्याचा धोका वाढू शकतो. धोका निर्माण करणारे घटक यांचा समावेश आहेत:
अनियंत्रित टेट्रालॉजी ऑफ फॅलॉट सहसा जीवघेणा गुंतागुंतीकडे नेते. ही गुंतागुंत तरुण वयात अपंगत्व किंवा मृत्यू होण्यास कारणीभूत ठरू शकते.
टेट्रालॉजी ऑफ फॅलॉटची एक शक्य गुंतागुंत म्हणजे हृदयाच्या आतील आवरण किंवा हृदय वाल्व्हचा संसर्ग. याला संसर्गजन्य एंडोकार्डायटीस म्हणतात. कधीकधी दात साफ करण्यापूर्वी या प्रकारच्या संसर्गापासून बचाव करण्यासाठी अँटीबायोटिक्स दिली जातात. तुमच्या किंवा तुमच्या बाळासाठी प्रतिबंधात्मक अँटीबायोटिक्स योग्य आहेत की नाही हे तुमच्या आरोग्यसेवा संघाला विचारा.
टेट्रालॉजी ऑफ फॅलॉट दुरुस्त करण्यासाठी शस्त्रक्रियेनंतर देखील गुंतागुंत शक्य आहेत. परंतु बहुतेक लोक अशा शस्त्रक्रियेनंतर चांगले होतात. गुंतागुंत झाल्यास, त्यात हे समाविष्ट असू शकते:
या गुंतागुंती दूर करण्यासाठी आणखी एक प्रक्रिया किंवा शस्त्रक्रिया आवश्यक असू शकते.
जटिल जन्मजात हृदयविकार असलेल्या लोकांना गर्भावस्थेत गुंतागुंतीचा धोका असू शकतो. गर्भधारणेच्या शक्य धोक्यां आणि गुंतागुंतींबद्दल तुमच्या आरोग्यसेवा संघाशी बोलवा. एकत्रितपणे तुम्ही आवश्यक असलेल्या कोणत्याही विशेष काळजीची चर्चा आणि नियोजन करू शकता.
ज्या बहुतेक जन्मजात हृदयविकारांचे नेमके कारण अज्ञात असल्याने, या स्थितींची प्रतिबंध करणे शक्य नसावे. जर तुम्हाला जन्मजात हृदयविकार असलेल्या बाळाला जन्म देण्याचा उच्च धोका असेल तर गर्भावस्थेत आनुवंशिक चाचणी आणि तपासणी केली जाऊ शकते. तुमच्या बाळाच्या जन्मदोषाच्या एकूण धोक्याला कमी करण्यासाठी तुम्ही काही पावले उचलू शकता, जसे की:
फॉलॉटची चतुष्टयीचा निदान बहुधा जन्मानंतर लवकरच होते. तुमच्या बाळाची त्वचा निळी किंवा राखाडी दिसू शकते. बाळाचे हृदय स्टेथोस्कोपने ऐकल्यावर एका व्हुशिंगची आवाज ऐकू येतो. याला हृदय गर्जना म्हणतात.
फॉलॉटच्या चतुष्टयीचे निदान करण्यासाठीचे चाचण्या समाविष्ट आहेत:
फॉलॉटची चतुष्फलकीय व्याधी असलेल्या सर्व बाळांना हृदय दुरुस्त करण्यासाठी आणि रक्तप्रवाहात सुधारणा करण्यासाठी शस्त्रक्रियेची आवश्यकता असते. हृदयरोग तज्ञ, ज्यांना हृदयवाहिनिशस्त्रक्रियेचा तज्ञ म्हणतात, ते ही शस्त्रक्रिया करतात. शस्त्रक्रियेचा वेळ आणि प्रकार बाळाच्या एकूण आरोग्यावर आणि विशिष्ट हृदयरोगावर अवलंबून असतो.
काही बाळांना किंवा लहान मुलांना शस्त्रक्रियेची वाट पाहत असताना हृदयापासून फुफ्फुसांपर्यंत रक्तप्रवाह सुरू ठेवण्यासाठी औषधे दिली जातात.
फॉलॉटच्या चतुष्फलकीय व्याधीच्या उपचारासाठी वापरल्या जाणार्या शस्त्रक्रियेत हे समाविष्ट असू शकते:
फॉलॉटच्या चतुष्फलकीय व्याधीवर उपचार करण्यासाठी खुली हृदय शस्त्रक्रियेदरम्यान शंट काढून टाकला जातो.
एक पूर्ण दुरुस्ती सहसा आयुष्याच्या पहिल्या वर्षात केली जाते. क्वचितच, जर फॉलॉटची चतुष्फलकीय व्याधी निदान झाली नसेल किंवा शस्त्रक्रिया उपलब्ध नसेल तर एखाद्या व्यक्तीला बालपणी शस्त्रक्रिया होऊ शकत नाही. या प्रौढांना अजूनही शस्त्रक्रियेचा फायदा होऊ शकतो.
एक पूर्ण दुरुस्ती अनेक टप्प्यांत केली जाते, शल्यचिकित्सक खालच्या हृदय कक्षांमधील छिद्र पॅच करतो आणि फुफ्फुसीय वाल्व दुरुस्त करतो किंवा बदलतो. शल्यचिकित्सक फुफ्फुसीय वाल्वच्या खाली जाड झालेले स्नायू काढून टाकू शकतो किंवा लहान फुफ्फुस धमन्या रुंदी करू शकतो.
पूर्ण दुरुस्तीनंतर, उजव्या खालच्या कक्षाला रक्त पंप करण्यासाठी इतके कठोर परिश्रम करण्याची आवश्यकता राहणार नाही. परिणामी, उजव्या कक्षेची भिंत तिच्या सामान्य जाडीपर्यंत परत जाईल. रक्तातील ऑक्सिजनचे प्रमाण वाढते. लक्षणे सामान्यतः सुधारतात.
फॉलॉटच्या चतुष्फलकीय व्याधीची शस्त्रक्रिया झालेल्या लोकांसाठी दीर्घकालीन जीवनाचे प्रमाण सतत सुधारत आहे.
फॉलॉटच्या चतुष्फलकीय व्याधी असलेल्या लोकांना आयुष्यभर काळजीची आवश्यकता असते, प्राधान्याने हृदयरोगांमध्ये विशेषज्ञ असलेल्या आरोग्यसेवा संघाकडून. आरोग्य तपासणीमध्ये हृदय किती चांगले काम करत आहे हे पाहण्यासाठी प्रतिमा चाचण्या सहसा समाविष्ट असतात. शस्त्रक्रियेच्या गुंतागुंतीची तपासणी करण्यासाठी देखील चाचण्या केल्या जातात.