त्रिवल्‍वीय अट्रेसिया

त्रिवल्‍वीय अट्रेसिया हा जन्मतः असलेला हृदयरोग आहे, जो जन्मान्‍तर्गत हृदयविकार म्हणून ओळखला जातो. दोन उजव्या हृदय कक्षांमध्‍ये व्‍यावहारिकपणे व्हाल्‍व तयार होत नाही. त्याऐवजी, उतींचा एक घनदाट पडदा उजव्या हृदय कक्षांमध्‍ये रक्‍ताचा प्रवाह रोखतो. ही स्थिती हृदयामधून रक्‍ताचा प्रवाह मर्यादित करते. त्रिवल्‍वीय अट्रेसियामुळे उजवे खालचे हृदय अविकसित राहते.

त्रिवल्वन बंदाचे लक्षणे सामान्यतः जन्मानंतर लवकरच दिसतात. त्रिवल्वन बंदाच्या लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• कमी रक्त ऑक्सिजन पातळीमुळे निळे किंवा राखाडी त्वचा आणि ओठ
• श्वास घेण्यातील अडचण
• सहज थकवा, विशेषतः जेवताना
• मंद वाढ आणि वजन वाढीचा अभाव

काहींना त्रिवल्वन बंद असल्यास हृदयविकाराची लक्षणे देखील येतात. हृदयविकाराच्या लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• थकवा आणि कमजोरी
• श्वासाची तीव्रता
• पायांमध्ये, गुडघ्यांमध्ये आणि पायांमध्ये सूज
• पोटाच्या भागात सूज, ज्याला उदरजल सांगा
• द्रवाच्या साठ्यामुळे अचानक वजन वाढ

जन्मतःच असलेले गंभीर हृदयविकार तुमच्या बाळाच्या जन्मापूर्वी किंवा लगेच नंतर निदान केले जातात. जर तुम्हाला तुमच्या बाळाला त्वचेचा रंग बदलणे, श्वास घेण्यास त्रास होणे, वाढ मंदावणे किंवा वजन कमी होणे असे लक्षणे दिसत असतील तर तुमच्या आरोग्यसेवा प्रदात्याशी संपर्क साधा.

जास्तीत जास्त जन्मजात हृदयविकार, त्रिवल्व अट्रेसियासह, बाळाचे हृदय जन्मापूर्वी विकसित होत असताना लवकरच होणार्‍या बदलांमुळे होतात. नेमका कारण सामान्यतः अज्ञात असतो.

जन्मजात हृदयविकार जसे की त्रिवलनीय अट्रेसिया का निर्माण होते हे पूर्णपणे स्पष्ट नाही. परंतु काही धोका घटक ओळखले गेले आहेत. डाउन सिंड्रोम नावाच्या आनुवंशिक विकारासह जन्मलेल्या अनेक बाळांना त्रिवलनीय अट्रेसिया असते.

तुमच्या बाळाला त्रिवलनीय अट्रेसियाचा धोका वाढवू शकतील अशा इतर गोष्टींमध्ये हे समाविष्ट आहेत:

• गर्भावस्थेच्या सुरुवातीच्या काळात जर्मन मम्स (रूबेला) किंवा इतर व्हायरल आजार होणे
• जन्मजात हृदयरोगाचा कुटुंबातील इतिहास
• गर्भावस्थेदरम्यान अल्कोहोल पिणे
• गर्भावस्थेपूर्वी किंवा गर्भावस्थेदरम्यान धूम्रपान करणे
• गर्भावस्थेदरम्यान अपुऱ्या नियंत्रित मधुमेह
• गर्भावस्थेदरम्यान विशिष्ट औषधांचा वापर, ज्यामध्ये काही मुरुमांच्या, द्विध्रुवीय विकार आणि झटक्यांच्या उपचारासाठी वापरली जाणारी औषधे समाविष्ट आहेत

त्रिवल्वन बंदामुळे हृदयापासून फुप्फुसांपर्यंत रक्ताचा प्रवाह कमी होतो. उजवे खालचे हृदय कक्ष लहान आणि अविकसित असते. त्रिवल्वन बंदाची जीवघेणी गुंतागुंत म्हणजे शरीरातील ऊतींना ऑक्सिजनचा अभाव. या स्थितीला हायपोक्सिमिया म्हणतात.

त्रिवल्वन बंद असलेल्या बाळांसाठी लवकर उपचार केल्याने परिणाम खूप सुधारतो. परंतु पुढील आयुष्यात गुंतागुंत निर्माण होऊ शकते. त्रिवल्वन बंदाच्या गुंतागुंतींमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• हालचाली दरम्यान लवकर थकवा
• अनियमित हृदय लय
• किडनी किंवा यकृत रोग
• हृदय अपयश

ज्या बहुतेक जन्मजात हृदयविकारांचे नेमके कारण माहीत नाही, त्यामुळे त्रिवल्वीय अट्रेसियाची प्रतिबंधित करणे शक्य नसावे. जर तुमच्या कुटुंबात जन्मजात हृदयविकारांचा इतिहास असेल किंवा तुम्हाला या विकाराने ग्रस्त बाळाला जन्म देण्याचा उच्च धोका असेल, तर गर्भधारणेपूर्वी किंवा गर्भधारणेदरम्यान आनुवंशिक तपासणीची शिफारस केली जाऊ शकते. तुमच्या विशिष्ट धोक्यांबद्दल आनुवंशिक सल्लागार आणि बालरोग हृदयरोग तज्ञ यांच्याशी बोलण्याचा विचार करा. तुमच्या बाळाच्या जन्मजात हृदयविकारांच्या एकूण धोक्यापासून बचाव करण्यासाठी तुम्ही काही मार्ग वापरू शकता:

• योग्य गर्भावस्थेची काळजी घ्या. गर्भावस्थेदरम्यान आरोग्यसेवा प्रदात्यांसोबत नियमित तपासणी करणे तुम्हाला आणि तुमच्या बाळाला निरोगी ठेवण्यास मदत करू शकते.
• फोलिक अ‍ॅसिड असलेले मल्टिव्हिटॅमिन घ्या. दररोज ४०० मायक्रोग्राम फोलिक अ‍ॅसिड घेणे जन्मतः मेंदू आणि पाठीच्या कण्यातील समस्या कमी करण्यास मदत करते. त्यामुळे जन्मजात हृदयविकारांचा धोका कमी होण्यास मदत होऊ शकते.
• रूबेला (जर्मन मम्स) लसीकरण करा. गर्भावस्थेदरम्यान रूबेला संसर्गाचा बाळाच्या हृदयाच्या विकासावर परिणाम होऊ शकतो. गर्भधारणेचा प्रयत्न करण्यापूर्वी लसीकरण करा.
• कोणत्याही औषधे घेण्यापूर्वी तुमच्या प्रदात्याशी संपर्क साधा. गर्भावस्थेदरम्यान घेतलेली काही औषधे बाळात आरोग्य समस्या निर्माण करू शकतात. तुमच्या प्रदात्यांना तुम्ही घेतलेल्या सर्व औषधांबद्दल सांगा, ज्यात नुसखे न घेता विकत घेतलेली औषधे देखील समाविष्ट आहेत.
• गर्भधारणेदरम्यान तंबाखू पिऊ नका किंवा मद्यपान करू नका. दोन्हीमुळे जन्मजात हृदयविकारांचा धोका वाढू शकतो.
• शक्य तितके रासायनिक प्रदूषण टाळा. गर्भवती असताना, स्वच्छता उत्पादने आणि रंग यासारख्या रसायनांपासून शक्य तितके दूर राहणे चांगले.
• इतर आरोग्य समस्यांचे व्यवस्थापन करा. जर तुम्हाला इतर आरोग्य समस्या असतील, तर त्यांच्यावर उपचार करण्याच्या आणि त्यांचे व्यवस्थापन करण्याच्या सर्वोत्तम मार्गांबद्दल तुमच्या आरोग्यसेवा प्रदात्याशी बोलून घ्या.

त्रिवल्व अट्रेसियाचे निदान गर्भधारणेच्या नियमित अल्ट्रासाऊंडमध्ये बाळाच्या जन्मापूर्वी होऊ शकते. गर्भावस्थेत योग्य प्रसूतीपूर्व काळजी घेणे महत्त्वाचे आहे.

जन्मानंतर, आरोग्यसेवा प्रदात्याने ताबडतोब बाळाची तपासणी केली पाहिजे आणि बाळाचे हृदय आणि फुफ्फुसे ऐकले पाहिजेत. जर बाळाची त्वचा निळी किंवा राखाडी असेल, श्वास घेण्यास त्रास होत असेल किंवा हृदय धडधडणे असेल तर आरोग्यसेवा प्रदात्याला हृदयरोगाचा संशय येऊ शकतो जसे की त्रिवल्व अट्रेसिया. हृदयाकडे आणि हृदयापासून रक्ताचा प्रवाह बदलल्यामुळे हृदय धडधडणे होऊ शकते.

त्रिवल्व अट्रेसियाचे निदान करण्यासाठी चाचण्यांमध्ये हे समाविष्ट असू शकतात:

• इकोकार्डिओग्राम. ध्वनी लाटा हृदयातून आणि हृदय वाल्वमधून रक्ताच्या प्रवाहाचे हालचाल करणारे प्रतिमा तयार करतात. त्रिवल्व अट्रेसिया असलेल्या बाळात, इकोकार्डिओग्राममध्ये त्रिवल्व वाल्व नसल्याचे आणि अनियमित रक्त प्रवाह दिसतो. हा चाचणी इतर हृदयरोग देखील प्रकट करू शकते.
• इलेक्ट्रोकार्डिओग्राम. ECG किंवा EKG म्हणून देखील ओळखले जाते, ही जलद आणि वेदनाविरहित चाचणी हृदयाची विद्युत क्रिया रेकॉर्ड करते. ते हृदय किती वेगाने किंवा किती हळू मारत आहे हे दाखवू शकते. ECG अनियमित हृदय लय शोधू शकते.
• पल्स ऑक्सिमीट्री. हाता किंवा पायाला जोडलेला एक लहान सेन्सर रक्तातील ऑक्सिजनचे प्रमाण मोजतो. पल्स ऑक्सिमीट्री सोपी आणि वेदनाविरहित आहे.
• छातीचा एक्स-रे. छातीचा एक्स-रे हृदय आणि फुफ्फुसाची स्थिती दर्शवितो. ते हृदयाचे आकार आणि त्याचे कक्षे निश्चित करण्यास मदत करू शकते. छातीचा एक्स-रे फुफ्फुसात द्रव साठल्याचे दाखवू शकतो.
• कार्डिअक कॅथेटरायझेशन. कॅथेटर नावाचा एक पातळ, लवचिक नळी रक्तवाहिन्यात, सामान्यतः कमरेच्या भागात, घातली जाते आणि हृदयात नेली जाते. डाय कॅथेटरमधून हृदय कक्षातून वाहतो. डाय एक्स-रे प्रतिमांवर कक्षे दिसण्यास मदत करते. कॅथेटरचा वापर हृदय कक्षांमधील दाब मोजण्यासाठी देखील केला जाऊ शकतो. त्रिवल्व अट्रेसियाचे निदान करण्यासाठी कार्डिअक कॅथेटरायझेशन क्वचितच वापरले जाते, परंतु त्रिवल्व अट्रेसिया शस्त्रक्रियेपूर्वी हृदयाची तपासणी करण्यासाठी ते केले जाऊ शकते.

त्रिकस्पिड अट्रेसियामध्ये त्रिकस्पिड वाल्वची जागा घेण्याचा कोणताही मार्ग नाही. जर तुमच्या मुलास त्रिकस्पिड अट्रेसिया असेल तर हृदयातून आणि फुफ्फुसात रक्ताचा प्रवाह सुधारण्यासाठी अनेक शस्त्रक्रिया केल्या जातात. लक्षणे व्यवस्थापित करण्यासाठी औषधे वापरली जातात.

जर तुमच्या बाळाला त्रिकस्पिड अट्रेसिया असेल तर जटिल जन्मजात हृदयरोगाचा अनुभव असलेले शस्त्रक्रिया तज्ञ आणि इतर आरोग्यसेवा प्रदात्यांसह वैद्यकीय केंद्रात काळजी घेण्याचा विचार करा.

त्रिकस्पिड अट्रेसियासाठी औषधे दिली जाऊ शकतात:

बाळाला चांगले श्वास घेण्यास मदत करण्यासाठी पूरक ऑक्सिजन दिले जाऊ शकते.

हृदय शस्त्रक्रियेपूर्वी, त्रिकस्पिड अट्रेसिया असलेल्या बाळाला डक्टस आर्टेरिओससला रुंद करण्यास आणि खुले ठेवण्यास मदत करण्यासाठी प्रोस्टाग्लँडिन हार्मोन दिले जाऊ शकते.

त्रिकस्पिड अट्रेसिया असलेल्या बाळाला अनेकदा अनेक हृदय शस्त्रक्रिया किंवा प्रक्रियांची आवश्यकता असते. त्यापैकी काही तात्पुरत्या उपाययोजना आहेत ज्यामुळे अधिक कायमस्वरूपी प्रक्रिया केली जाण्यापूर्वी रक्ताचा प्रवाह लवकर सुधारतो.

त्रिकस्पिड अट्रेसियासाठी शस्त्रक्रिया किंवा प्रक्रियांमध्ये ओपन-हर्ट शस्त्रक्रिया आणि किमान आक्रमक हृदय शस्त्रक्रिया समाविष्ट आहेत. हृदय शस्त्रक्रियेचा प्रकार विशिष्ट जन्मजात हृदय दोषावर अवलंबून असतो.

शंटिंग. ही प्रक्रिया रक्ताच्या प्रवाहासाठी एक नवीन मार्ग (शंट) तयार करते. त्रिकस्पिड अट्रेसियामध्ये, शंट हृदयापासून बाहेर पडणारे मुख्य रक्तवाहिन्यापासून फुफ्फुसात रक्ताचे पुनर्निर्देशन करते. शंटिंगमुळे फुफ्फुसात रक्ताचा प्रवाह वाढतो. ते ऑक्सिजनचे प्रमाण सुधारण्यास मदत करते.

शस्त्रक्रिया तज्ञ सामान्यतः आयुष्याच्या पहिल्या दोन आठवड्यांमध्ये शंट ठेवतात. तथापि, बाळे सामान्यतः शंट बाहेर काढतात. त्यांना ते बदलण्यासाठी दुसरी शस्त्रक्रिया करावी लागू शकते.

ग्लॅन प्रक्रिया. ग्लॅन प्रक्रियेत, शस्त्रक्रिया तज्ञ पहिला शंट काढून टाकतो. त्यानंतर, सामान्यतः हृदयात रक्त परत करणारी मोठी शिरा फुफ्फुस धमनीशी थेट जोडली जाते. ग्लॅन प्रक्रिया हृदयाच्या खालच्या डाव्या कक्षावरील ताण कमी करते, त्याला नुकसान होण्याचा धोका कमी करते. बाळाच्या फुफ्फुसात दाब कमी झाल्यावर ही प्रक्रिया केली जाऊ शकते, जे बाळ मोठे होत असताना होते.

ग्लॅन प्रक्रिया फॉन्टन प्रक्रिया नावाच्या अधिक कायमस्वरूपी सुधारात्मक शस्त्रक्रियेसाठी पाया घालते.

फॉन्टन प्रक्रिया. या प्रकारची हृदय शस्त्रक्रिया सामान्यतः मुलाला २ ते ५ वर्षांचे असताना केली जाते. ते एक मार्ग तयार करते जेणेकरून बहुतेक, जर नाही तर सर्व, रक्त जे उजव्या हृदयात गेले असते ते फुफ्फुस धमनीत थेट वाहू शकते.

फॉन्टन प्रक्रिया असलेल्या बाळांसाठी अल्प आणि मध्यम-कालीन दृष्टीकोन सामान्यतः आशादायक आहे. परंतु गुंतागुंती, हृदय अपयशासह, निरीक्षण करण्यासाठी नियमित तपासणी आवश्यक आहे.

उपचारानंतर, त्रिकस्पिड अट्रेसिया असलेल्या बाळांना नियमित आरोग्य तपासणीची आवश्यकता असते, आदर्शपणे जन्मजात हृदय स्थितीमध्ये प्रशिक्षित बालकांच्या डॉक्टरसोबत. या काळजी प्रदात्याला बालरोग जन्मजात हृदयरोगतज्ञ म्हणतात. त्रिकस्पिड अट्रेसियासारख्या जन्मजात हृदय दोष असलेली अनेक मुले पूर्ण आयुष्य जगतात.

त्रिकस्पिड अट्रेसियासाठी उपचार घेतलेल्या प्रौढांना देखील आयुष्यभर तपासणीची आवश्यकता असते, प्राधान्याने प्रौढ जन्मजात हृदय स्थितीमध्ये प्रशिक्षित डॉक्टरसोबत. या काळजी प्रदात्याला प्रौढ जन्मजात हृदयरोगतज्ञ म्हणतात.

• हृदय स्नायू मजबूत करा

• रक्तदाब कमी करा

• शरीरातील अतिरिक्त द्रव काढून टाका

• शंटिंग. ही प्रक्रिया रक्ताच्या प्रवाहासाठी एक नवीन मार्ग (शंट) तयार करते. त्रिकस्पिड अट्रेसियामध्ये, शंट हृदयापासून बाहेर पडणारे मुख्य रक्तवाहिन्यापासून फुफ्फुसात रक्ताचे पुनर्निर्देशन करते. शंटिंगमुळे फुफ्फुसात रक्ताचा प्रवाह वाढतो. ते ऑक्सिजनचे प्रमाण सुधारण्यास मदत करते.

  शस्त्रक्रिया तज्ञ सामान्यतः आयुष्याच्या पहिल्या दोन आठवड्यांमध्ये शंट ठेवतात. तथापि, बाळे सामान्यतः शंट बाहेर काढतात. त्यांना ते बदलण्यासाठी दुसरी शस्त्रक्रिया करावी लागू शकते.

• ग्लॅन प्रक्रिया. ग्लॅन प्रक्रियेत, शस्त्रक्रिया तज्ञ पहिला शंट काढून टाकतो. त्यानंतर, सामान्यतः हृदयात रक्त परत करणारी मोठी शिरा फुफ्फुस धमनीशी थेट जोडली जाते. ग्लॅन प्रक्रिया हृदयाच्या खालच्या डाव्या कक्षावरील ताण कमी करते, त्याला नुकसान होण्याचा धोका कमी करते. बाळाच्या फुफ्फुसात दाब कमी झाल्यावर ही प्रक्रिया केली जाऊ शकते, जे बाळ मोठे होत असताना होते.

  ग्लॅन प्रक्रिया फॉन्टन प्रक्रिया नावाच्या अधिक कायमस्वरूपी सुधारात्मक शस्त्रक्रियेसाठी पाया घालते.

• फॉन्टन प्रक्रिया. या प्रकारची हृदय शस्त्रक्रिया सामान्यतः मुलाला २ ते ५ वर्षांचे असताना केली जाते. ते एक मार्ग तयार करते जेणेकरून बहुतेक, जर नाही तर सर्व, रक्त जे उजव्या हृदयात गेले असते ते फुफ्फुस धमनीत थेट वाहू शकते.

  फॉन्टन प्रक्रिया असलेल्या बाळांसाठी अल्प आणि मध्यम-कालीन दृष्टीकोन सामान्यतः आशादायक आहे. परंतु गुंतागुंती, हृदय अपयशासह, निरीक्षण करण्यासाठी नियमित तपासणी आवश्यक आहे.

• फुफ्फुस धमनी बँड प्लेसमेंट. जर त्रिकस्पिड अट्रेसिया असलेल्या बाळाला व्हेन्ट्रिक्युलर सेप्टल दोष असेल तर ही प्रक्रिया केली जाऊ शकते. शस्त्रक्रिया तज्ञ हृदयापासून फुफ्फुसात जाणारे रक्ताचे प्रमाण कमी करण्यासाठी मुख्य फुफ्फुस धमनीभोवती एक बँड ठेवतो.

• एट्रियल सेप्टोस्टॉमी. क्वचितच, हृदयाच्या वरच्या कक्षांमधील उघडणे तयार करण्यासाठी किंवा वाढविण्यासाठी एक बॅलून वापरला जातो. यामुळे उजव्या वरच्या कक्षापासून डाव्या वरच्या कक्षात अधिक रक्त वाहू शकते.