Malformasi Arnold-Chiari

Malformasi Chiari tidak biasa, tetapi peningkatan penggunaan ujian pengimejan telah membawa kepada lebih banyak diagnosis.

Profesional penjagaan kesihatan mengkategorikan malformasi Chiari kepada tiga jenis. Jenisnya bergantung kepada anatomi tisu otak yang terdorong ke dalam saluran tulang belakang. Jenisnya juga bergantung kepada sama ada terdapat perubahan perkembangan otak atau tulang belakang.

Malformasi Chiari jenis 1 berkembang semasa tengkorak dan otak sedang membesar. Gejala mungkin tidak berlaku sehingga lewat kanak-kanak atau dewasa. Bentuk pediatrik malformasi Chiari ialah jenis 2 dan jenis 3. Jenis-jenis ini wujud sejak lahir, yang dikenali sebagai kongenital.

Rawatan malformasi Chiari bergantung kepada jenis dan gejala. Pemantauan tetap, ubat-ubatan dan pembedahan adalah pilihan rawatan. Kadang-kadang tiada rawatan diperlukan.

Ramai orang yang menghidap malformasi Chiari tidak mempunyai sebarang simptom dan tidak memerlukan rawatan. Mereka hanya mengetahui bahawa mereka menghidap malformasi Chiari apabila ujian dijalankan untuk keadaan yang tidak berkaitan. Tetapi, sesetengah jenis malfungsi Chiari boleh menyebabkan simptom. Jenis-jenis malformasi Chiari yang lebih biasa ialah:

• Jenis 1
• Jenis 2

Jenis-jenis ini kurang serius berbanding jenis pediatrik yang lebih jarang berlaku, jenis 3. Tetapi simptom masih boleh mengganggu kehidupan.

Dalam malformasi Chiari jenis 1, simptom biasanya muncul semasa lewat kanak-kanak atau dewasa.

Sakit kepala yang teruk merupakan simptom klasik malformasi Chiari. Ia biasanya berlaku selepas batuk, bersin atau meneran secara tiba-tiba. Orang yang menghidap malformasi Chiari jenis 1 juga boleh mengalami:

• Sakit leher.
• Langkah yang tidak stabil dan masalah keseimbangan.
• Koordinasi tangan yang lemah.
• Kekejangan dan rasa kebas pada tangan dan kaki.
• Pening.
• Masalah menelan. Ini kadang-kadang berlaku dengan loya, tercekik dan muntah.
• Perubahan pertuturan, seperti suara serak.

Kurang kerap, orang yang menghidap malformasi Chiari mungkin mengalami:

• Bunyi berdering atau berdengung di telinga, dikenali sebagai tinnitus.
• Kelemahan.
• Rentak jantung yang perlahan.
• Kelengkungan tulang belakang, dikenali sebagai skoliosis. Kelengkungan ini berkaitan dengan gangguan saraf tunjang.
• Masalah pernafasan. Ini termasuk apnea tidur tengah, iaitu apabila seseorang berhenti bernafas semasa tidur.

Dalam malformasi Chiari jenis 2, sejumlah besar tisu memanjang ke dalam saluran tulang belakang berbanding dengan malformasi Chiari jenis 1.

Simptom termasuk simptom yang berkaitan dengan sejenis spina bifida yang dipanggil myelomeningocele. Malformasi Chiari jenis 2 hampir selalu berlaku bersama-sama dengan myelomeningocele. Dalam myelomeningocele, tulang belakang dan saluran tulang belakang tidak menutup dengan betul sebelum kelahiran.

Simptom mungkin termasuk:

• Perubahan corak pernafasan.
• Masalah menelan, seperti loya.
• Pergerakan mata ke bawah yang cepat.
• Kelemahan pada lengan.

Malformasi Chiari jenis 2 biasanya dikesan dengan ultrasound semasa kehamilan. Ia juga mungkin didiagnosis selepas kelahiran atau pada awal bayi.

Malformasi Chiari jenis 3 merupakan jenis keadaan yang paling serius. Sebahagian daripada bahagian belakang bawah otak, dikenali sebagai cerebellum, atau batang otak memanjang melalui bukaan di tengkorak. Bentuk malformasi Chiari ini didiagnosis semasa lahir atau semasa kehamilan dengan ultrasound.

Malformasi Chiari jenis 3 menyebabkan masalah otak dan sistem saraf dan mempunyai kadar kematian yang lebih tinggi.

Rujuk kepada profesional penjagaan kesihatan jika anda atau anak anda mempunyai sebarang simptom yang mungkin dikaitkan dengan malformasi Chiari. Ramai simptom malformasi Chiari juga boleh disebabkan oleh keadaan lain. Ujian perubatan sepenuhnya adalah penting.

Malformasi Chiari jenis 2 hampir selalu dikaitkan dengan sejenis spina bifida yang dipanggil myelomeningocele.

Apabila cerebellum ditolak ke dalam saluran tulang belakang atas, ia boleh mengganggu aliran cecair serebrospinal yang biasa melindungi otak dan saraf tunjang. Cecair serebrospinal boleh terkumpul di dalam otak atau saraf tunjang. Atau ia boleh menyebabkan isyarat yang dihantar dari otak ke badan disekat.

Terdapat bukti bahawa malformasi Chiari terdapat dalam sesetengah keluarga. Walau bagaimanapun, penyelidikan ke atas komponen keturunan yang mungkin masih dalam fasa awal.

Bagi sesetengah orang, malformasi Chiari mungkin tidak mempunyai sebarang simptom dan mereka tidak memerlukan rawatan. Bagi yang lain, malformasi Chiari menjadi lebih teruk dari masa ke semasa dan membawa kepada komplikasi serius. Komplikasi mungkin termasuk:

• Hydrocephalus. Hydrocephalus berlaku apabila terlalu banyak cecair terkumpul di dalam otak. Ini boleh menyebabkan masalah berfikir. Orang yang menghidap hydrocephalus mungkin memerlukan tiub fleksibel yang dipanggil shunt dimasukkan. Shunt tersebut akan mengalihkan dan mengalirkan cecair serebrospinal berlebihan ke bahagian badan yang lain.
• Spina bifida. Spina bifida ialah keadaan di mana saraf tunjang atau penutupnya tidak berkembang sepenuhnya. Sebahagian daripada saraf tunjang terdedah, yang boleh menyebabkan keadaan serius seperti lumpuh. Orang yang menghidap malformasi Chiari jenis 2 biasanya mempunyai sejenis spina bifida yang dipanggil myelomeningocele.
• Sindrom kord terikat. Dalam keadaan ini, saraf tunjang melekat pada tulang belakang dan menyebabkan saraf tunjang meregang. Ini boleh menyebabkan kerosakan saraf dan otot yang serius di bahagian bawah badan.

Untuk mendiagnosis malformasi Chiari, profesional penjagaan kesihatan anda akan menyemak sejarah perubatan dan simptom anda serta melakukan pemeriksaan fizikal.

Ujian pengimejan dapat membantu mendiagnosis keadaan dan menentukan puncanya. Ujian mungkin termasuk:

• Imbasan tomografi berkomputer (CT). Profesional penjagaan kesihatan mungkin mengesyorkan ujian pengimejan lain seperti imbasan CT.

Imbasan CT menggunakan sinar-X untuk mendapatkan imej keratan rentas badan. Ini dapat membantu mendedahkan tumor otak, kerosakan otak, masalah tulang dan saluran darah, dan keadaan lain.

Pengimejan resonans magnetik (MRI). MRI sering digunakan untuk mendiagnosis malformasi Chiari. MRI menggunakan gelombang radio dan magnet yang kuat untuk menghasilkan pandangan terperinci tentang badan.

Ujian yang selamat dan tidak menyakitkan ini menghasilkan imej 3D terperinci tentang perbezaan struktur di dalam otak yang mungkin menyumbang kepada simptom. Ia juga dapat memberikan imej cerebellum dan menentukan sama ada ia memanjang ke dalam saluran tulang belakang.

MRI boleh diulang dari semasa ke semasa, dan ia boleh digunakan untuk memantau keadaan.

Imbasan tomografi berkomputer (CT). Profesional penjagaan kesihatan mungkin mengesyorkan ujian pengimejan lain seperti imbasan CT.

Imbasan CT menggunakan sinar-X untuk mendapatkan imej keratan rentas badan. Ini dapat membantu mendedahkan tumor otak, kerosakan otak, masalah tulang dan saluran darah, dan keadaan lain.

Rawatan untuk kecacatan Chiari bergantung kepada keadaan anda. Jika anda tidak mempunyai sebarang simptom, profesional penjagaan kesihatan anda mungkin mencadangkan tiada rawatan selain daripada pemantauan dengan pemeriksaan dan MRI yang kerap.

Apabila sakit kepala atau jenis kesakitan lain adalah simptom utama, profesional penjagaan kesihatan anda mungkin mencadangkan ubat penahan sakit.

Kecacatan Chiari yang menyebabkan simptom biasanya dirawat dengan pembedahan. Matlamatnya adalah untuk mencegah kerosakan selanjutnya kepada sistem saraf pusat. Pembedahan juga boleh mengurangkan atau menstabilkan simptom.

Semasa pembedahan, penutup otak yang dipanggil dura mater mungkin dibuka. Selain itu, tampalan mungkin dijahit di tempat untuk membesarkan penutup dan menyediakan lebih banyak ruang untuk otak. Tampalan ini mungkin bahan buatan, atau ia boleh menjadi tisu yang dituai dari bahagian badan yang berbeza.

Teknik pembedahan mungkin berbeza, bergantung kepada sama ada anda mempunyai rongga yang dipenuhi cecair yang dipanggil syrinx atau jika anda mempunyai cecair di dalam otak anda, dikenali sebagai hidrosefalus. Jika anda mempunyai syrinx atau hidrosefalus, anda mungkin memerlukan tiub yang dipanggil shunt untuk mengalirkan cecair berlebihan.

Pembedahan melibatkan risiko, termasuk kemungkinan jangkitan, cecair di dalam otak, kebocoran cecair serebrospinal atau masalah penyembuhan luka. Bincangkan risiko dan faedah dengan pakar bedah anda apabila membuat keputusan sama ada pembedahan adalah rawatan yang paling sesuai untuk anda.

Pembedahan mengurangkan simptom di kebanyakan orang. Tetapi jika kecederaan saraf di dalam terusan tulang belakang telah berlaku, prosedur ini tidak akan membalikkan kerosakan tersebut.

Selepas pembedahan, anda memerlukan pemeriksaan susulan yang kerap dengan profesional penjagaan kesihatan anda. Ini termasuk ujian pengimejan yang kerap untuk menilai hasil pembedahan dan aliran cecair serebrospinal.