Vcjd

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (KROITS-felt YAH-kobe), juga dikenali sebagai CJD, ialah satu penyakit otak yang jarang berlaku dan membawa kepada demensia. Ia tergolong dalam sekumpulan penyakit manusia dan haiwan yang dikenali sebagai penyakit prion. Gejala penyakit Creutzfeldt-Jakob mungkin serupa dengan penyakit Alzheimer. Tetapi penyakit Creutzfeldt-Jakob biasanya menjadi lebih teruk dengan lebih cepat dan membawa kepada kematian.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) telah mendapat perhatian umum pada tahun 1990-an apabila beberapa orang di United Kingdom jatuh sakit dengan sejenis penyakit ini. Mereka menghidap varian CJ, dikenali sebagai vCJD, selepas memakan daging lembu yang sakit. Walau bagaimanapun, kebanyakan kes penyakit Creutzfeldt-Jakob tidak dikaitkan dengan memakan daging lembu.

Semua jenis CJD adalah serius tetapi sangat jarang berlaku. Kira-kira 1 hingga 2 kes CJD didiagnosis bagi setiap sejuta orang di seluruh dunia setiap tahun. Penyakit ini paling kerap menyerang orang dewasa yang lebih tua.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob ditandai dengan perubahan kebolehan mental. Gejala menjadi lebih teruk dengan cepat, biasanya dalam beberapa minggu hingga beberapa bulan. Gejala awal termasuk:

• Perubahan personaliti.
• Kehilangan ingatan.
• Kemerosotan pemikiran.
• Penglihatan kabur atau buta.
• Insomnia.
• Masalah koordinasi.
• Masalah pertuturan.
• Masalah menelan.
• Pergerakan mengejut dan terhenti.

Kematian biasanya berlaku dalam masa setahun. Orang yang menghidap penyakit Creutzfeldt-Jakob biasanya meninggal dunia akibat masalah perubatan yang berkaitan dengan penyakit tersebut. Ia mungkin termasuk masalah menelan, jatuh, masalah jantung, kegagalan paru-paru, atau radang paru-paru atau jangkitan lain.

Pada individu yang menghidap vCJD, perubahan kebolehan mental mungkin lebih ketara pada permulaan penyakit. Dalam banyak kes, dementia berkembang kemudian dalam penyakit tersebut. Gejala dementia termasuk kehilangan kebolehan untuk berfikir, berakal dan mengingati.

vCJD menjejaskan individu pada usia yang lebih muda berbanding CJD. vCJD kelihatan bertahan selama 12 hingga 14 bulan.

Satu lagi bentuk penyakit prion yang jarang berlaku dipanggil prionopati yang sensitif terhadap protease secara berubah-ubah (VPSPr). Ia boleh meniru bentuk dementia yang lain. Ia menyebabkan perubahan kebolehan mental dan masalah pertuturan dan pemikiran. Tempoh penyakit ini lebih lama daripada penyakit prion lain — kira-kira 24 bulan.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob dan keadaan berkaitan nampaknya disebabkan oleh perubahan kepada sejenis protein yang dipanggil prion. Protein ini biasanya dihasilkan di dalam badan. Tetapi apabila ia bertembung dengan prion berjangkit, ia akan melipat dan menjadi bentuk lain yang tidak tipikal. Ia boleh merebak dan menjejaskan proses di dalam badan.

Kebanyakan kes penyakit Creutzfeldt-Jakob berlaku tanpa sebab yang diketahui. Oleh itu, faktor risiko tidak dapat dikenal pasti. Tetapi beberapa faktor seolah-olah dikaitkan dengan pelbagai jenis CJD.

• Umur. CJD sporadical cenderung untuk berkembang pada lewat usia, biasanya sekitar umur 60 tahun. Permulaan CJD familial berlaku sedikit lebih awal. Dan penyakit Creutzfeldt-Jakob varian (vCJD) telah menjejaskan orang pada usia yang jauh lebih muda, biasanya pada lewat usia 20-an.
• Genetik. Orang yang menghidap CJD familial mempunyai perubahan genetik yang menyebabkan penyakit ini. Untuk menghidap bentuk penyakit ini, seseorang anak mesti mempunyai satu salinan gen yang menyebabkan CJD. Gen tersebut boleh diwarisi daripada mana-mana ibu bapa. Sekiranya anda mempunyai gen tersebut, kemungkinan untuk mewariskannya kepada anak-anak anda adalah 50%.
• Pendedahan kepada tisu yang tercemar. Orang yang telah menerima hormon pertumbuhan manusia yang dijangkiti mungkin berisiko menghidap CJD iatrogenik. Menerima pemindahan tisu yang meliputi otak, yang dikenali sebagai dura mater, daripada seseorang yang menghidap CJD juga boleh menyebabkan seseorang berisiko menghidap CJD iatrogenik.

Risiko mendapat vCJD daripada memakan daging lembu yang tercemar adalah sangat rendah. Di negara-negara yang telah melaksanakan langkah-langkah kesihatan awam yang berkesan, risiko tersebut hampir tidak wujud. Penyakit penggunaan kronik (CWD) ialah penyakit prion yang menjejaskan rusa, rusa besar, rusa kutub dan moose. Ia telah dijumpai di beberapa kawasan di Amerika Utara. Sehingga kini, tiada kes penyakit penggunaan kronik (CWD) yang didokumenkan telah menyebabkan penyakit pada manusia.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob mempunyai kesan serius terhadap otak dan badan. Penyakit ini biasanya cepat berkembang. Lama-kelamaan, penghidap CJD akan menjauhkan diri daripada rakan dan keluarga. Mereka juga akan kehilangan keupayaan untuk menjaga diri sendiri. Ramai yang akan jatuh koma. Penyakit ini sentiasa membawa maut.

Tiada cara yang diketahui untuk mencegah CJD sporadis. Jika anda mempunyai sejarah keluarga penyakit neurologi, anda mungkin mendapat manfaat daripada bercakap dengan kaunselor genetik. Kaunselor boleh membantu anda menyusun risiko anda.

Biopsi otak atau pemeriksaan tisu otak selepas kematian, dikenali sebagai bedah siasat, adalah piawaian emas untuk mengesahkan kehadiran penyakit Creutzfeldt-Jakob, dikenali sebagai CJD. Tetapi penyedia penjagaan kesihatan sering boleh membuat diagnosis yang tepat sebelum kematian. Mereka berdasarkan diagnosis pada sejarah perubatan dan peribadi anda, pemeriksaan neurologi, dan ujian diagnostik tertentu.

Pemeriksaan neurologi mungkin menunjukkan penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) jika anda mengalami:

Selain itu, penyedia penjagaan kesihatan biasanya menggunakan ujian ini untuk membantu mengesan CJD:

Ujian cecair tulang belakang. Cecair tulang belakang mengelilingi dan melindungi otak dan saraf tunjang. Dalam ujian yang dipanggil pungsi lumbar, juga dikenali sebagai pungsi tulang belakang, sedikit cecair tulang belakang diambil untuk ujian. Ujian ini boleh menolak penyakit lain yang menyebabkan simptom yang serupa dengan CJD. Ia juga boleh mengesan tahap protein yang mungkin menunjukkan CJD atau penyakit Creutzfeldt-Jakob varian (vCJD).

Ujian baharu yang dipanggil penukaran teraruh gegaran masa nyata (RT-QuIC) boleh mengesan kehadiran protein prion yang menyebabkan CJD. Ujian ini boleh mendiagnosis CJD sebelum kematian, tidak seperti bedah siasat.

• Kekejangan dan kejang otot.

• Perubahan dalam refleks.

• Masalah koordinasi.

• Masalah penglihatan.

• Kebutaan.

• Elektroensefalogram, juga dikenali sebagai EEG. Ujian ini mengukur aktiviti elektrik otak. Ia dilakukan dengan meletakkan cakera logam kecil yang dipanggil elektrod pada kulit kepala. Keputusan elektroensefalogram (EEG) orang yang menghidap CJD dan CJD varian menunjukkan corak yang tidak biasa.

• Pengimejan resonans magnetik (MRI). Pengimejan ini menggunakan gelombang radio dan medan magnet untuk menghasilkan imej kepala dan badan yang terperinci. MRI amat berguna untuk melihat gangguan otak. MRI menghasilkan imej beresolusi tinggi. Orang yang menghidap CJD mempunyai perubahan ciri yang boleh dikesan pada imbasan MRI tertentu.

• Ujian cecair tulang belakang. Cecair tulang belakang mengelilingi dan melindungi otak dan saraf tunjang. Dalam ujian yang dipanggil pungsi lumbar, juga dikenali sebagai pungsi tulang belakang, sedikit cecair tulang belakang diambil untuk ujian. Ujian ini boleh menolak penyakit lain yang menyebabkan simptom yang serupa dengan CJD. Ia juga boleh mengesan tahap protein yang mungkin menunjukkan CJD atau penyakit Creutzfeldt-Jakob varian (vCJD).

Ujian baharu yang dipanggil penukaran teraruh gegaran masa nyata (RT-QuIC) boleh mengesan kehadiran protein prion yang menyebabkan CJD. Ujian ini boleh mendiagnosis CJD sebelum kematian, tidak seperti bedah siasat.

Tiada rawatan berkesan wujud untuk penyakit Creutzfeldt-Jakob atau mana-mana varian penyakit ini. Banyak ubat telah diuji dan tidak menunjukkan sebarang manfaat. Penyedia penjagaan kesihatan memberi tumpuan kepada melegakan kesakitan dan simptom lain serta memastikan pesakit penyakit ini selesa sebisa mungkin.