Fibrosis Sistemik Nefrogenik

Fibrosis sistemik nefrogenik ialah penyakit yang jarang berlaku dan biasanya terjadi pada pesakit dengan kegagalan buah pinggang peringkat lanjut dengan atau tanpa dialisis. Fibrosis sistemik nefrogenik mungkin menyerupai penyakit kulit, seperti skleroderma dan skleromiksedema, dengan penebalan dan penggelapan yang berkembang pada kawasan kulit yang luas.

Fibrosis sistemik nefrogenik juga boleh menjejaskan organ dalaman, seperti jantung dan paru-paru, dan ia boleh menyebabkan pemendekan otot dan tendon pada sendi yang menyebabkan kecacatan (kontraktur sendi).

Bagi sesetengah pesakit dengan penyakit buah pinggang peringkat lanjut, pendedahan kepada agen kontras berasaskan gadolinium yang lebih lama (kumpulan 1) semasa pengimejan resonans magnetik (MRI) dan kajian pengimejan lain telah dikenal pasti sebagai pencetus perkembangan penyakit ini. Pengiktirafan hubungan ini telah mengurangkan kejadian fibrosis sistemik nefrogenik dengan mendadak. Agen kontras berasaskan gadolinium yang lebih baharu (kumpulan 2) tidak dikaitkan dengan peningkatan risiko fibrosis nefrogenik sistemik.

Fibrosis sistemik nefrogenik boleh bermula beberapa hari hingga beberapa bulan, malah beberapa tahun, selepas terdedah kepada agen kontras berasaskan gadolinium yang lebih lama (kumpulan 1). Beberapa tanda dan simptom fibrosis sistemik nefrogenik mungkin termasuk:

• Bengkak dan pengecutan kulit
• Tompok-tompok kemerahan atau gelap pada kulit
• Penebalan dan pengerasan kulit, biasanya pada lengan dan kaki dan kadang-kadang pada badan, tetapi hampir tidak pernah pada muka atau kepala
• Kulit yang mungkin terasa "seperti kayu" dan mempunyai rupa seperti kulit oren
• Rasa terbakar, gatal-gatal atau sakit tajam yang teruk di kawasan yang terlibat
• Penebalan kulit yang menghalang pergerakan, mengakibatkan kehilangan keanjalan sendi
• Jarang berlaku, lepuh atau ulser

Pada sesetengah orang, penglibatan otot dan organ badan mungkin menyebabkan:

• Kelemahan otot
• Had pergerakan sendi yang disebabkan oleh pengecutan otot (kontraktur) di lengan, tangan, kaki dan tapak kaki
• Sakit tulang, terutamanya di tulang pinggul atau tulang rusuk
• Pengurangan fungsi organ dalaman, termasuk jantung, paru-paru, diafragma, saluran gastrousus atau hati
• Plak kuning pada permukaan putih (sclera) mata

Keadaan ini biasanya jangka panjang (kronik), tetapi sesetengah orang mungkin bertambah baik. Pada beberapa orang, ia boleh menyebabkan kecacatan teruk, malah kematian.

Punca sebenar fibrosis sistemik nefrogenik masih belum difahami sepenuhnya. Tisu penghubung fibros terbentuk di dalam kulit dan tisu penghubung, mengakibatkan parut tisu di seluruh badan, paling biasa di kulit dan tisu subkutaneus.

Pendedahan kepada agen kontras berasaskan gadolinium yang lebih lama (kumpulan 1) semasa pengimejan resonans magnetik (MRI) telah dikenal pasti sebagai pencetus perkembangan penyakit ini dalam kalangan individu yang menghidap penyakit buah pinggang. Peningkatan risiko ini dipercayai berkaitan dengan keupayaan buah pinggang yang berkurangan untuk membuang agen kontras daripada aliran darah.

Pentadbiran Makanan dan Dadah (FDA) mengesyorkan agar mengelakkan agen kontras berasaskan gadolinium yang lebih lama (kumpulan 1) dalam kalangan individu yang mengalami kecederaan buah pinggang akut atau penyakit buah pinggang kronik.

Keadaan lain mungkin meningkatkan risiko fibrosis sistemik nefrogenik apabila digabungkan dengan penyakit buah pinggang sedia ada dan pendedahan kepada agen kontras berasaskan gadolinium yang lebih lama (kumpulan 1), tetapi kaitannya tidak pasti. Antaranya termasuk:

• Penggunaan eritropoietin (EPO) dos tinggi, iaitu hormon yang merangsang penghasilan sel darah merah, sering digunakan untuk merawat anemia
• Pembedahan vaskular baru-baru ini
• Masalah pembekuan darah
• Jangkitan teruk

Risiko fibrosis sistemik nefrogenik yang paling tinggi selepas terdedah kepada agen kontras berasaskan gadolinium yang lebih lama (kumpulan 1) berlaku pada individu yang:

• Mempunyai penyakit buah pinggang sederhana hingga teruk
• Telah menjalani pemindahan buah pinggang tetapi mempunyai fungsi buah pinggang yang terjejas
• Menerima hemodialisis atau dialisis peritoneal
• Mempunyai kecederaan buah pinggang akut

Pengelakan agen kontras berasaskan gadolinium yang lebih lama (kumpulan 1) adalah kunci untuk mencegah fibrosis sistemik nefrogenik, kerana agen kontras berasaskan gadolinium yang lebih baharu (kumpulan 2) lebih selamat dan tidak dikaitkan dengan peningkatan risiko.

Diagnosis fibrosis sistemik nefrogenik dibuat dengan:

• Pemeriksaan fizikal untuk tanda dan simptom penyakit, dan penilaian untuk kemungkinan sejarah MRI menggunakan agen kontras berasaskan gadolinium apabila penyakit buah pinggang peringkat lanjut wujud
• Sampel tisu (biopsi) diambil dari kulit dan otot
• Ujian lain yang diperlukan yang mungkin menunjukkan penglibatan otot dan organ dalaman