Paraganglioma

Paraganglioma ialah pertumbuhan sel yang boleh berlaku di pelbagai tempat dalam badan. Pertumbuhan ini, yang dipanggil tumor, terbentuk daripada sejenis sel saraf penting yang terdapat di seluruh badan. Paraganglioma paling kerap bermula di kepala, leher, bahagian perut atau pelvis.

Paraganglioma adalah jarang berlaku. Dan paling kerap, ia bukan kanser. Apabila tumor bukan kanser, ia dipanggil jinak. Kadang-kadang paraganglioma adalah kanser. Tumor kanser boleh merebak ke bahagian badan yang lain.

Paraganglioma sering kali tidak mempunyai punca yang jelas. Sesetengah paraganglioma disebabkan oleh perubahan DNA yang diwarisi daripada ibu bapa kepada anak-anak.

Paraganglioma boleh terbentuk pada bila-bila usia. Profesional penjagaan kesihatan paling kerap menemuinya pada orang dewasa berusia antara 20 hingga 50 tahun.

Rawatan paraganglioma biasanya melibatkan pembedahan untuk membuang tumor. Jika paraganglioma adalah kanser dan merebak ke bahagian badan yang lain, lebih banyak rawatan mungkin diperlukan.

Gejala paraganglioma mungkin bergantung kepada di mana tumor bermula. Paraganglioma paling kerap bermula di kepala, leher, kawasan perut atau pelvis. Gejala paraganglioma di kepala atau leher termasuk: Bunyi denyutan berirama atau bunyi desingan di telinga, yang dipanggil tinnitus pulsatile. Sukar menelan. Suara serak. Kehilangan pendengaran. Penglihatan kabur. Pening. Gejala paraganglioma di kawasan kepala dan leher mungkin berlaku apabila tumor membesar. Tumor boleh menekan struktur berhampiran. Apabila paraganglioma terbentuk di tempat lain dalam badan, gejala lebih cenderung disebabkan oleh hormon yang dihasilkan oleh paraganglioma. Hormon, yang dipanggil katekolamin, memainkan peranan dalam bagaimana badan bertindak balas terhadap tekanan. Ia termasuk adrenalin, juga dikenali sebagai hormon melawan atau lari. Gejala paraganglioma yang menghasilkan hormon termasuk: Tekanan darah tinggi. Perasaan jantung berdegup kencang, berdebar-debar atau berdenyut. Kehilangan warna muka secara tiba-tiba. Berpeluh. Sakit kepala. Gegaran yang tidak terkawal di tangan atau lengan. Kelemahan umum. Gejala ini mungkin datang dan pergi. Sesetengah orang yang menghidap paraganglioma tidak mempunyai sebarang gejala. Mereka mungkin mengetahui bahawa mereka mempunyai tumor ini apabila ujian pengimejan yang dilakukan untuk sebab-sebab lain secara tidak sengaja mengesan tumor tersebut. Buat temujanji dengan doktor atau profesional penjagaan kesihatan lain jika anda bimbang anda mungkin mengalami gejala paraganglioma. Ini penting jika anda mempunyai pelbagai gejala paraganglioma pada masa yang sama. Berbincang dengan profesional penjagaan kesihatan anda tentang risiko paraganglioma jika anda mempunyai tekanan darah tinggi yang sukar dikawal. Ini termasuk tekanan darah tinggi yang memerlukan rawatan dengan lebih daripada satu ubat. Berbincang juga dengan profesional penjagaan kesihatan anda jika tekanan darah anda meningkat dari semasa ke semasa apabila anda atau profesional penjagaan kesihatan mengukurnya.

Tempah temu janji dengan doktor atau profesional penjagaan kesihatan lain jika anda bimbang anda mungkin mempunyai simptom paraganglioma. Ini penting jika anda mempunyai beberapa simptom paraganglioma pada masa yang sama. Bincangkan dengan profesional penjagaan kesihatan anda tentang risiko paraganglioma anda jika anda mempunyai tekanan darah tinggi yang sukar dikawal. Ini termasuk tekanan darah tinggi yang memerlukan rawatan dengan lebih daripada satu ubat. Bincangkan juga dengan profesional penjagaan kesihatan anda jika tekanan darah anda meningkat dari semasa ke semasa apabila anda atau profesional penjagaan kesihatan mengukurnya.

Paraganglioma selalunya tidak mempunyai punca yang jelas. Kadangkala tumor ini diwarisi dalam keluarga. Ia boleh disebabkan oleh perubahan DNA yang diwarisi daripada ibu bapa kepada anak-anak. Tetapi ramai orang yang menghidap paraganglioma tidak mempunyai sejarah keluarga menghidap tumor ini dan puncanya tidak diketahui. Paraganglioma ialah pertumbuhan sel. Ia terbentuk daripada sejenis sel saraf yang dipanggil sel chromaffin. Sel chromaffin memainkan peranan penting dalam badan, termasuk mengawal tekanan darah. Paraganglioma bermula apabila sel chromaffin mengalami perubahan dalam DNAnya. DNA sel mengandungi arahan yang memberitahu sel apa yang perlu dilakukan. Dalam sel yang sihat, DNA memberikan arahan untuk tumbuh dan membiak pada kadar yang ditetapkan. Arahan itu juga memberitahu sel untuk mati pada masa yang ditetapkan. Dalam sel paraganglioma, perubahan DNA memberikan arahan yang berbeza. Perubahan itu memberitahu sel paraganglioma untuk menghasilkan lebih banyak sel dengan cepat. Sel-sel terus hidup apabila sel-sel yang sihat akan mati. Ini menyebabkan pertumbuhan sel yang dipanggil tumor. Kebanyakan paraganglioma kekal di tempat asalnya. Ia tidak merebak ke bahagian badan yang lain. Tetapi kadang-kadang sel boleh terlepas daripada paraganglioma dan merebak. Apabila ini berlaku, ia dipanggil paraganglioma metastatik. Apabila paraganglioma merebak, ia paling kerap merebak ke nodus limfa berhampiran. Ia juga boleh merebak ke paru-paru, hati dan tulang. Paraganglioma berkait rapat dengan satu lagi tumor yang jarang berlaku yang dipanggil feokromositoma. Feokromositoma ialah tumor yang bermula di sel chromaffin di kelenjar adrenal. Kelenjar adrenal ialah dua kelenjar yang terletak di atas buah pinggang.

Risiko paraganglioma adalah lebih tinggi bagi individu yang mempunyai sejarah keluarga tumor ini. Sesetengah paraganglioma disebabkan oleh perubahan DNA yang diwarisi daripada ibu bapa kepada anak-anak. Mempunyai sejarah keluarga paraganglioma mungkin merupakan petanda bahawa perubahan DNA tertentu diwarisi dalam keluarga anda.

Beberapa keadaan kesihatan lain yang disebabkan oleh perubahan DNA yang diwarisi daripada ibu bapa kepada anak-anak meningkatkan risiko paraganglioma. Keadaan-keadaan ini termasuk:

• Neoplasia endokrin berganda, jenis 2. Neoplasia endokrin berganda, jenis 2, juga dikenali sebagai MEN 2, boleh menyebabkan tumor dalam satu atau lebih kelenjar yang menghasilkan hormon, termasuk kelenjar tiroid dan kelenjar paratiroid. Terdapat dua jenis MEN 2 — jenis 2A dan jenis 2B. Kedua-duanya meningkatkan risiko paraganglioma.
• Penyakit Von Hippel-Lindau. Penyakit Von Hippel-Lindau boleh menyebabkan tumor dan sista terbentuk di banyak bahagian badan. Tapak yang mungkin termasuk otak, saraf tunjang dan buah pinggang.
• Neurofibromatosis 1. Neurofibromatosis 1 menyebabkan tumor yang dipanggil neurofibroma terbentuk di kulit. Keadaan ini juga boleh menyebabkan tumor saraf optik. Saraf optik ialah saraf di bahagian belakang mata yang bersambung dengan otak.
• Sindrom paraganglioma hereditari. Sindrom paraganglioma hereditari boleh menyebabkan feokromositoma atau paraganglioma. Individu dengan sindrom ini sering mempunyai lebih daripada satu paraganglioma.
• Dyad Carney-Stratakis. Dyad Carney-Stratakis menyebabkan tumor saluran penghadaman dan paraganglioma.

Diagnosis paraganglioma sering bermula dengan ujian darah dan air kencing. Ujian ini boleh mengesan tanda-tanda bahawa tumor menghasilkan hormon tambahan. Ujian lain mungkin termasuk ujian pengimejan dan ujian genetik.

Ujian darah dan air kencing boleh mengukur tahap hormon dalam badan. Ia mungkin mengesan hormon katekolamin tambahan yang dihasilkan oleh paraganglioma. Atau ia mungkin menemui petunjuk lain bagi paraganglioma seperti protein yang dipanggil chromogranin A.

Profesional penjagaan kesihatan anda mungkin mengesyorkan ujian pengimejan jika simptom, sejarah keluarga, atau ujian darah dan air kencing anda menunjukkan anda mungkin menghidap paraganglioma. Imej ini boleh menunjukkan lokasi dan saiz tumor. Ia juga boleh membantu menentukan pilihan rawatan anda.

Ujian pengimejan berikut mungkin digunakan untuk paraganglioma:

• Pengimejan resonans magnetik, juga dikenali sebagai MRI, menggunakan gelombang radio dan medan magnet untuk menghasilkan imej terperinci.
• Imbasan tomografi berkomputer, juga dikenali sebagai imbasan CT, menggabungkan siri imej X-ray yang diambil dari pelbagai sudut di sekitar badan.
• Imbasan metaiodobenzylguanidine, juga dikenali sebagai imbasan MIBG, mengesan pengesan radioaktif yang disuntik yang diserap oleh paraganglioma.
• Imbasan tomografi pelepasan positron, juga dikenali sebagai imbasan PET, juga mengesan pengesan radioaktif yang diserap oleh tumor.

Sesetengah perubahan DNA yang diwarisi daripada ibu bapa meningkatkan kemungkinan pembentukan paraganglioma. Jika anda menghidap paraganglioma, profesional penjagaan kesihatan anda mungkin mengesyorkan ujian genetik untuk mencari perubahan DNA ini dalam badan anda. Keputusan ujian genetik boleh membantu meramalkan kemungkinan tumor anda kembali selepas rawatan.

Ibu bapa, anak-anak atau adik-beradik anda juga boleh diperiksa untuk perubahan DNA yang meningkatkan risiko paraganglioma. Pasukan penjagaan kesihatan anda mungkin merujuk anda kepada kaunselor genetik atau profesional penjagaan kesihatan lain yang terlatih dalam genetik. Orang ini boleh membantu anda dan orang tersayang anda membuat keputusan sama ada untuk menjalani ujian genetik.

Kebanyakan masa, rawatan paraganglioma melibatkan pembedahan untuk membuang tumor. Jika tumor menghasilkan hormon, profesional penjagaan kesihatan sering menggunakan ubat-ubatan untuk menyekat hormon terlebih dahulu. Jika paraganglioma tidak dapat dikeluarkan dengan pembedahan atau jika ia merebak, anda mungkin memerlukan rawatan lain. Pilihan rawatan anda untuk paraganglioma bergantung kepada pelbagai faktor. Ini termasuk: Di mana tumor itu terletak. Sama ada ia kanser dan telah merebak ke bahagian badan yang lain. Sama ada ia menghasilkan hormon tambahan yang menyebabkan simptom. Pilihan rawatan termasuk: Rawatan untuk mengawal hormon yang dihasilkan oleh tumor Jika paraganglioma anda menghasilkan katekolamin tambahan, anda mungkin memerlukan rawatan untuk menyekat kesan atau menurunkan tahap hormon ini. Rawatan ini menurunkan tekanan darah tinggi dan mengawal simptom lain. Adalah penting untuk tekanan darah dan simptom dikawal sebelum rawatan paraganglioma lain bermula. Ini kerana rawatan boleh menyebabkan tumor melepaskan sejumlah besar katekolamin dan itu boleh membawa kepada masalah serius. Ubat-ubatan yang digunakan untuk mengawal kesan katekolamin termasuk beberapa ubat tekanan darah. Ubat-ubatan ini termasuk penghad alfa, penghad beta dan penghad saluran kalsium. Langkah-langkah lain mungkin termasuk makan diet tinggi natrium dan minum banyak cecair. Pembedahan Pembedahan boleh dilakukan untuk membuang paraganglioma. Walaupun paraganglioma tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya, profesional penjagaan kesihatan anda mungkin mengesyorkan pembedahan untuk membuang sebahagian besar tumor. Jenis pembedahan yang digunakan untuk membuang paraganglioma bergantung kepada di mana ia terletak. Lokasi tumor juga menentukan jenis pakar bedah yang melakukan prosedur tersebut. Contohnya: Tumor di kawasan kepala dan leher mungkin dirawat oleh pakar bedah kepala dan leher. Tumor yang menjejaskan otak, tulang belakang dan saraf mungkin dirawat oleh pakar bedah neurosurgeon. Tumor yang menjejaskan kelenjar penghasil hormon mungkin dirawat oleh pakar bedah endokrin. Tumor yang menjejaskan saluran darah mungkin dirawat oleh pakar bedah vaskular. Kadang-kadang pakar bedah dari pelbagai kepakaran bekerjasama semasa pembedahan paraganglioma. Radioterapi Radioterapi menggunakan rasuk tenaga yang kuat untuk merawat tumor. Tenaga itu boleh datang dari sinar-X, proton atau sumber lain. Profesional penjagaan kesihatan anda mungkin mengesyorkan radiasi jika paraganglioma anda tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya dengan pembedahan. Radiasi juga boleh membantu mengurangkan kesakitan yang disebabkan oleh paraganglioma yang merebak ke bahagian badan yang lain. Kadang-kadang satu jenis radiasi khas yang dipanggil radiosurgery stereotaktik digunakan untuk merawat paraganglioma di kawasan kepala dan leher. Jenis radiasi ini menghala banyak rasuk tenaga ke tumor. Setiap rasuk tidak terlalu kuat. Tetapi titik di mana rasuk bertemu mendapat dos radiasi yang besar untuk membunuh sel-sel tumor. Terapi Ablasi Terapi ablasi menggunakan haba atau kesejukan untuk membunuh sel-sel tumor dan mengawal pertumbuhan paraganglioma. Ini mungkin menjadi pilihan jika paraganglioma telah merebak ke bahagian badan yang lain. Ablasi frekuensi radio menggunakan tenaga elektrik untuk memanaskan sel-sel tumor. Satu lagi jenis ablasi yang dipanggil krioterapi menggunakan gas sejuk untuk membekukan sel-sel tumor. Kemoterapi Kemoterapi ialah rawatan yang menggunakan ubat-ubatan yang kuat. Jika paraganglioma anda telah merebak, profesional penjagaan kesihatan anda mungkin mengesyorkan kemoterapi untuk membantu mengecutkan tumor. Jika paraganglioma anda menghasilkan hormon tambahan, anda akan menerima ubat-ubatan untuk mengawal tahap hormon sebelum memulakan kemoterapi. Terapi Sasaran Terapi sasaran menggunakan ubat-ubatan yang menyerang bahan kimia tertentu dalam sel-sel tumor. Dengan menyekat bahan kimia ini, rawatan sasaran boleh menyebabkan sel-sel tumor mati. Untuk paraganglioma, ubat-ubatan terapi sasaran mungkin digunakan jika pembedahan bukan pilihan. Terapi sasaran juga boleh digunakan jika tumor merebak ke bahagian badan yang lain. Terapi radionuklida reseptor peptida Terapi radionuklida reseptor peptida, juga dikenali sebagai PRRT, menggunakan ubat untuk memberikan radiasi secara langsung kepada sel-sel tumor. Ubat itu menggabungkan bahan yang mencari sel-sel tumor dengan bahan yang mengandungi radiasi. Ubat itu diberikan melalui urat. Ubat itu melalui badan dan melekat pada sel-sel paraganglioma. Selama beberapa hari hingga minggu, ubat itu memberikan radiasi secara langsung kepada sel-sel tumor. Satu ubat yang berfungsi dengan cara ini ialah lutetium Lu 177 dotatate (Lutathera). Ia mungkin digunakan apabila pembedahan bukan pilihan atau apabila paraganglioma merebak ke bahagian badan yang lain. Ujian klinikal Ujian klinikal adalah kajian tentang rawatan baru atau cara baru menggunakan rawatan lama. Jika anda berminat dengan ujian klinikal untuk paraganglioma, berbincang dengan profesional penjagaan kesihatan anda tentang pilihan anda. Bersama-sama anda boleh menimbang manfaat dan risiko rawatan yang sedang dikaji oleh penyelidik. Pemerhatian menunggu Kadang-kadang, profesional penjagaan kesihatan mencadangkan untuk tidak memulakan rawatan paraganglioma dengan serta-merta. Sebaliknya, mereka mungkin lebih suka untuk memerhatikan keadaan anda dengan teliti dengan pemeriksaan kesihatan biasa. Ini dikenali sebagai pemerhatian menunggu. Contohnya, pemerhatian menunggu mungkin menjadi pilihan jika paraganglioma tumbuh dengan perlahan dan tidak menyebabkan simptom. Maklumat lanjut Terapi ablasi Radioterapi Permintaan temu janji