Fibrosis Pulmonari

Fibrosis pulmonari ialah tisu parut dan menebal di sekeliling dan di antara kantung udara yang dipanggil alveoli di dalam paru-paru, seperti yang ditunjukkan di sebelah kanan. Paru-paru yang sihat dengan alveoli yang sihat ditunjukkan di sebelah kiri.

Fibrosis pulmonari ialah penyakit paru-paru yang berlaku apabila tisu paru-paru rosak dan berparut. Tisu yang menebal dan kaku ini menyukarkan paru-paru berfungsi dengan baik. Fibrosis pulmonari semakin teruk dari masa ke masa. Sesetengah orang boleh kekal stabil untuk jangka masa yang lama, tetapi keadaan ini menjadi lebih teruk dengan lebih cepat pada orang lain. Apabila ia semakin teruk, orang akan semakin sesak nafas.

Parut yang berlaku dalam fibrosis pulmonari boleh disebabkan oleh pelbagai perkara. Selalunya, doktor dan profesional penjagaan kesihatan lain tidak dapat menentukan punca masalah tersebut. Apabila punca tidak dapat dijumpai, keadaan ini dipanggil fibrosis pulmonari idiopatik.

Fibrosis pulmonari idiopatik biasanya berlaku pada orang dewasa pertengahan umur dan warga emas. Kadang-kadang fibrosis pulmonari didiagnosis pada kanak-kanak dan bayi, tetapi ini tidak biasa.

Kerusakan paru-paru yang disebabkan oleh fibrosis pulmonari tidak dapat dibaiki. Ubat-ubatan dan terapi kadang-kadang dapat membantu melambatkan kadar fibrosis, mengurangkan simptom dan meningkatkan kualiti hidup. Bagi sesetengah orang, pemindahan paru-paru mungkin menjadi pilihan.

Simptom fibrosis pulmonari mungkin termasuk: Sesak nafas. Batuk kering. Keletihan yang melampau. Penurunan berat badan yang tidak disengajakan. Otot dan sendi yang sakit. Pelebaran dan pembundaran hujung jari atau jari kaki, yang dipanggil clubbing. Betapa cepatnya fibrosis pulmonari bertambah buruk dari masa ke masa dan betapa teruknya simptom berbeza-beza mengikut individu. Ada sesetengah individu yang menjadi sakit dengan sangat cepat dengan penyakit yang teruk. Yang lain mempunyai simptom sederhana yang bertambah buruk dengan lebih perlahan, selama beberapa bulan atau tahun. Dalam individu dengan fibrosis pulmonari, terutamanya fibrosis pulmonari idiopatik, sesak nafas boleh tiba-tiba menjadi lebih teruk dalam beberapa minggu atau hari. Ini dipanggil eksaserbasi akut. Ia boleh mengancam nyawa. Punca eksaserbasi akut mungkin disebabkan oleh keadaan atau penyakit lain, seperti jangkitan paru-paru. Tetapi biasanya puncanya tidak diketahui. Jika anda mempunyai simptom fibrosis pulmonari, hubungi doktor atau profesional penjagaan kesihatan anda secepat mungkin. Jika simptom anda bertambah buruk, terutamanya jika ia bertambah buruk dengan cepat, hubungi pasukan penjagaan kesihatan anda dengan serta-merta.

Jika anda mempunyai simptom fibrosis pulmonari, hubungi doktor atau profesional penjagaan kesihatan lain secepat mungkin. Jika simptom anda bertambah teruk, terutamanya jika ia bertambah teruk dengan cepat, hubungi pasukan penjagaan kesihatan anda dengan serta-merta. Daftar secara percuma, dan terima kandungan pemindahan paru-paru dan fibrosis pulmonari, serta kepakaran tentang kesihatan paru-paru. ErrorPilih lokasi

Fibrosis pulmonari ialah parut dan penebalan tisu di sekeliling dan di antara pundi udara yang dipanggil alveoli di dalam paru-paru. Perubahan ini menyukarkan oksigen untuk masuk ke dalam aliran darah.

Kerusakan pada paru-paru yang mengakibatkan fibrosis pulmonari mungkin disebabkan oleh pelbagai perkara. Contohnya termasuk pendedahan jangka panjang kepada toksin tertentu, terapi radiasi, beberapa ubat dan beberapa keadaan perubatan. Dalam sesetengah kes, punca fibrosis pulmonari tidak diketahui.

Jenis kerja yang anda lakukan dan tempat anda bekerja atau tinggal mungkin menjadi punca atau sebahagian daripada punca fibrosis pulmonari. Mempunyai sentuhan yang berterusan atau berulang dengan toksin atau pencemar — bahan yang membahayakan kualiti air, udara atau tanah — boleh merosakkan paru-paru anda, terutamanya jika anda tidak memakai peralatan pelindung. Contohnya termasuk:

• Debu silika.
• Serat asbestos.
• Debu logam keras.
• Debu kayu, arang batu dan bijirin.
• Kulat.
• Najis burung dan haiwan.

Sesetengah orang yang menerima terapi radiasi ke dada, seperti untuk kanser paru-paru atau payudara, menunjukkan tanda-tanda kerosakan paru-paru beberapa bulan atau kadang-kadang bertahun-tahun selepas rawatan. Betapa teruknya kerosakan itu mungkin bergantung kepada:

• Betapa banyak paru-paru yang terdedah kepada radiasi.
• Jumlah keseluruhan radiasi yang diberikan.
• Sama ada kemoterapi juga digunakan.
• Sama ada terdapat penyakit paru-paru yang mendasari.

Banyak ubat boleh merosakkan paru-paru. Beberapa contoh termasuk:

• Kemoterapi. Ubat-ubatan yang direka untuk membunuh sel-sel kanser, seperti methotrexate (Trexall, Otrexup, dan lain-lain), bleomycin dan cyclophosphamide (Cytoxan), boleh merosakkan tisu paru-paru.
• Ubat-ubatan jantung. Sesetengah ubat yang digunakan untuk merawat degupan jantung yang tidak teratur, seperti amiodarone (Nexterone, Pacerone), boleh membahayakan tisu paru-paru.
• Sesetengah antibiotik. Antibiotik seperti nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) atau ethambutol (Myambutol) boleh menyebabkan kerosakan paru-paru.
• Ubat-ubatan anti-radang. Sesetengah ubat anti-radang seperti rituximab (Rituxan) atau sulfasalazine (Azulfidine) boleh menyebabkan kerosakan paru-paru.

Kerosakan paru-paru juga boleh disebabkan oleh beberapa keadaan, termasuk:

• Dermatomiositis, penyakit radang yang ditandai dengan kelemahan otot dan ruam kulit.
• Lupus, penyakit yang berlaku apabila sistem imun badan menyerang tisu dan organnya sendiri.
• Penyakit tisu penghubung bercampur, yang mempunyai campuran simptom gangguan yang berbeza, seperti lupus, skleroderma dan polimiositis.
• Pneumonia, jangkitan yang menyebabkan keradangan pundi udara di satu atau kedua-dua paru-paru.
• Polimiositis, penyakit radang yang menyebabkan kelemahan otot di kedua-dua belah badan.
• Artritis rheumatoid, penyakit radang yang menjejaskan sendi dan sistem badan yang lain.
• Sarkoidosis, penyakit radang yang paling kerap menjejaskan paru-paru dan nodus limfa.
• Skleroderma, sekumpulan penyakit jarang yang melibatkan pengerasan dan pengetatan kulit serta masalah di dalam badan.

Banyak bahan dan keadaan boleh menyebabkan fibrosis pulmonari. Walaupun begitu, bagi ramai orang, puncanya tidak pernah dijumpai. Tetapi faktor risiko seperti merokok atau pendedahan kepada pencemaran udara mungkin berkaitan dengan keadaan tersebut, walaupun puncanya tidak dapat disahkan. Fibrosis pulmonari tanpa punca yang diketahui dipanggil fibrosis pulmonari idiopatik.

Ramai orang dengan fibrosis pulmonari idiopatik juga mungkin mempunyai penyakit refluks gastroesofagus, juga dikenali sebagai GERD. Keadaan ini berlaku apabila asid daripada perut mengalir balik ke esofagus. GERD mungkin merupakan faktor risiko untuk fibrosis pulmonari idiopatik atau menyebabkan keadaan tersebut menjadi lebih teruk dengan lebih cepat. Tetapi lebih banyak kajian diperlukan.

Fibrosis pulmonari telah dijumpai dalam kalangan kanak-kanak dan bayi, tetapi ia tidak biasa. Fibrosis pulmonari idiopatik lebih cenderung untuk menjejaskan orang dewasa pertengahan umur dan warga emas. Jenis fibrosis pulmonari yang lain, seperti yang disebabkan oleh penyakit tisu penghubung, boleh berlaku pada orang yang lebih muda.

Faktor-faktor yang boleh meningkatkan risiko fibrosis pulmonari anda termasuk:

• Merokok. Jika anda merokok sekarang atau pernah merokok, anda berisiko lebih tinggi mendapat fibrosis pulmonari berbanding orang yang tidak pernah merokok. Orang yang menghidap emfisema juga berisiko lebih tinggi.
• Jenis-jenis pekerjaan tertentu. Anda berisiko lebih tinggi menghidap fibrosis pulmonari jika anda bekerja dalam perlombongan, pertanian atau pembinaan. Risiko juga lebih tinggi jika anda mempunyai sentuhan berterusan atau berulang dengan bahan pencemar yang diketahui merosakkan paru-paru.
• Rawatan kanser. Menerima rawatan radiasi pada dada anda atau menggunakan ubat kemoterapi tertentu boleh meningkatkan risiko fibrosis pulmonari.
• Genetik. Sesetengah jenis fibrosis pulmonari diwarisi dalam keluarga, jadi gen mungkin memainkan peranan.

Komplikasi fibrosis pulmonari mungkin termasuk:

• Kegagalan jantung sebelah kanan. Keadaan serius ini berlaku apabila ruang jantung sebelah kanan perlu mengepam lebih kuat daripada biasa untuk menggerakkan darah melalui arteri pulmonari yang sebahagiannya tersumbat.
• Kegagalan pernafasan. Ini sering merupakan peringkat terakhir penyakit paru-paru jangka panjang. Ia berlaku apabila paras oksigen dalam darah jatuh ke tahap yang berbahaya.
• Kanser paru-paru. Fibrosis pulmonari yang berpanjangan meningkatkan risiko anda menghidap kanser paru-paru.
• Masalah paru-paru lain. Apabila fibrosis pulmonari semakin teruk dari masa ke masa, ia boleh menyebabkan masalah serius seperti pembekuan darah di paru-paru, paru-paru kempis atau jangkitan paru-paru.

Untuk mendiagnosis fibrosis pulmonari, doktor atau profesional penjagaan kesihatan lain anda akan menyemak sejarah perubatan dan keluarga anda dan melakukan pemeriksaan fizikal. Anda boleh bercakap tentang simptom anda dan menyemak sebarang ubat yang anda ambil. Anda juga mungkin akan ditanya tentang sebarang sentuhan berterusan atau berulang dengan habuk, gas, bahan kimia atau bahan serupa, terutamanya melalui kerja.

Semasa pemeriksaan fizikal, profesional penjagaan kesihatan anda akan mendengar dengan teliti paru-paru anda semasa anda bernafas. Fibrosis pulmonari sering berlaku bersama-sama dengan bunyi berderak di pangkal paru-paru.

Anda mungkin menjalani satu atau lebih ujian ini.

• X-ray dada. Imej dada mungkin menunjukkan tisu parut yang biasanya merupakan sebahagian daripada fibrosis pulmonari. Kadang-kadang X-ray dada mungkin tidak menunjukkan sebarang perubahan. Lebih banyak ujian mungkin diperlukan untuk mengetahui mengapa anda sesak nafas.
• Imbasan tomografi berkomputer (CT). Imbasan CT menggabungkan imej X-ray yang diambil dari pelbagai sudut untuk menghasilkan imej struktur di dalam badan. Imbasan CT beresolusi tinggi boleh membantu dalam mendiagnosis fibrosis pulmonari dan mengetahui berapa banyak kerosakan paru-paru yang telah berlaku. Sesetengah jenis fibrosis mempunyai corak tertentu.

Ia juga dikenali sebagai ujian fungsi paru-paru, ujian ini dilakukan untuk mengetahui sejauh mana paru-paru anda berfungsi:

• Spirometry. Dalam ujian ini, anda akan menghembus nafas dengan cepat dan kuat melalui tiub yang disambungkan ke mesin. Mesin itu mengukur berapa banyak udara yang boleh ditampung oleh paru-paru dan seberapa cepat udara bergerak masuk dan keluar dari paru-paru.
• Ujian isipadu paru-paru. Ujian ini mengukur jumlah udara yang ditampung oleh paru-paru pada masa yang berbeza semasa menyedut dan menghembus nafas.
• Ujian resapan paru-paru. Ujian ini menunjukkan betapa baiknya badan menggerakkan oksigen dan karbon dioksida antara paru-paru dan darah.
• Puls oksiometri. Ujian mudah ini menggunakan alat kecil yang diletakkan pada salah satu jari untuk mengukur berapa banyak oksigen yang terdapat dalam darah. Peratusan oksigen dalam darah dipanggil tepu oksigen. Profesional penjagaan kesihatan anda mungkin mengesyorkan ujian berjalan enam minit dengan pemeriksaan tepu oksigen anda.
• Ujian tekanan senaman. Ujian senaman pada treadmill atau basikal pegun mungkin digunakan untuk memantau fungsi jantung dan paru-paru semasa aktiviti.
• Ujian gas darah arteri. Dalam ujian ini, sampel darah, biasanya diambil dari arteri di pergelangan tangan, diuji. Tahap oksigen dan karbon dioksida dalam sampel diukur.

Selain menunjukkan sama ada anda mempunyai fibrosis pulmonari, ujian pengimejan dan fungsi paru-paru boleh digunakan untuk memeriksa keadaan anda dari semasa ke semasa dan melihat bagaimana rawatan berfungsi.

Jika ujian lain tidak dapat menemui punca keadaan anda, sedikit tisu paru-paru mungkin perlu dikeluarkan. Ini dipanggil biopsi. Sampel biopsi kemudiannya diperiksa di makmal untuk mendiagnosis fibrosis pulmonari atau menolak keadaan lain. Salah satu kaedah ini boleh digunakan untuk mendapatkan sampel tisu:

• Biopsi pembedahan. Walaupun biopsi pembedahan adalah invasif dan mempunyai komplikasi yang berpotensi, ia mungkin satu-satunya cara untuk membuat diagnosis yang tepat. Prosedur ini mungkin dilakukan sebagai pembedahan minima invasif yang dipanggil pembedahan torakoskopi video-bantu (VATS). Biopsi juga mungkin dilakukan sebagai pembedahan terbuka yang dipanggil torakotomi.

  Semasa VATS, pakar bedah memasukkan instrumen pembedahan dan kamera kecil melalui dua atau tiga potongan kecil di antara tulang rusuk. Pakar bedah melihat paru-paru pada monitor video semasa mengeluarkan sampel tisu dari paru-paru. Semasa pembedahan, gabungan ubat-ubatan akan membuat anda berada dalam keadaan seperti tidur yang dipanggil anestesia umum.

  Semasa torakotomi, pakar bedah mengeluarkan sampel tisu paru-paru melalui potongan yang membuka dada di antara tulang rusuk. Pembedahan terbuka ini juga dilakukan menggunakan anestesia umum.

• Bronkoskopi. Dalam prosedur ini, sampel tisu yang sangat kecil dikeluarkan — biasanya tidak lebih besar daripada kepala pin. Tiub kecil dan fleksibel yang dipanggil bronkoskop dimasukkan melalui mulut atau hidung ke dalam paru-paru untuk mengeluarkan sampel. Sampel tisu kadang-kadang terlalu kecil untuk membuat diagnosis yang tepat. Tetapi bentuk biopsi ini juga boleh digunakan untuk menolak keadaan lain.

Biopsi pembedahan. Walaupun biopsi pembedahan adalah invasif dan mempunyai komplikasi yang berpotensi, ia mungkin satu-satunya cara untuk membuat diagnosis yang tepat. Prosedur ini mungkin dilakukan sebagai pembedahan minima invasif yang dipanggil pembedahan torakoskopi video-bantu (VATS). Biopsi juga mungkin dilakukan sebagai pembedahan terbuka yang dipanggil torakotomi.

Semasa VATS, pakar bedah memasukkan instrumen pembedahan dan kamera kecil melalui dua atau tiga potongan kecil di antara tulang rusuk. Pakar bedah melihat paru-paru pada monitor video semasa mengeluarkan sampel tisu dari paru-paru. Semasa pembedahan, gabungan ubat-ubatan akan membuat anda berada dalam keadaan seperti tidur yang dipanggil anestesia umum.

Semasa torakotomi, pakar bedah mengeluarkan sampel tisu paru-paru melalui potongan yang membuka dada di antara tulang rusuk. Pembedahan terbuka ini juga dilakukan menggunakan anestesia umum.

Bronkoskopi. Dalam prosedur ini, sampel tisu yang sangat kecil dikeluarkan — biasanya tidak lebih besar daripada kepala pin. Tiub kecil dan fleksibel yang dipanggil bronkoskop dimasukkan melalui mulut atau hidung ke dalam paru-paru untuk mengeluarkan sampel. Sampel tisu kadang-kadang terlalu kecil untuk membuat diagnosis yang tepat. Tetapi bentuk biopsi ini juga boleh digunakan untuk menolak keadaan lain.

Anda mungkin menjalani ujian darah untuk melihat fungsi hati dan buah pinggang anda. Ujian darah juga boleh memeriksa dan menolak keadaan lain.