Tapvr

Pulangan Vena Pulmonari Anomali Total (TAPVR)

Dalam pulangan vena pulmonari anomali total (TAPVR), vena pulmonari menghantar darah ke ruang atas kanan jantung secara tidak betul. Ruang itu dipanggil atrium kanan. Akibatnya, darah kaya oksigen bercampur dengan darah kurang oksigen, seperti yang ditunjukkan dalam warna ungu. Dalam jantung biasa, seperti yang ditunjukkan di sebelah kiri, darah kaya oksigen mengalir dari vena pulmonari ke ruang atas kiri, juga dipanggil atrium kiri.

Pulangan vena pulmonari anomali total (TAPVR) ialah masalah jantung yang jarang berlaku dan wujud sejak lahir. Ini bermakna ia adalah kecacatan jantung kongenital.

Nama lain untuk keadaan ini ialah:

• Sambungan vena pulmonari anomali total
• TAPVC

Dalam keadaan jantung ini, saluran darah paru-paru, yang dipanggil vena pulmonari, melekat pada tempat yang salah di dalam jantung.

Dalam jantung biasa, darah kaya oksigen mengalir dari paru-paru ke ruang jantung atas kiri, yang dipanggil atrium kiri. Darah itu kemudian mengalir ke seluruh badan.

Dalam TAPVR, sambungan vena berubah. Darah mengalir melalui ruang jantung atas kanan, yang dipanggil atrium kanan. Perubahan aliran darah ini menyebabkan darah kurang oksigen bercampur dengan darah kaya oksigen. Akibatnya, darah yang mengalir ke badan tidak mempunyai cukup oksigen.

Jenis TAPVR tertentu bergantung kepada tempat vena bersambung. Kebanyakan kanak-kanak yang dilahirkan dengan TAPVR tidak mempunyai sejarah keluarga penyakit jantung kongenital.

Bayi dengan TAPVR mungkin mengalami kesukaran bernafas. Kulit bayi mungkin kelihatan kelabu atau biru disebabkan oleh tahap oksigen yang rendah. Ini dipanggil sianosi.

Penyedia penjagaan kesihatan mungkin akan perasan simptom TAPVR sejurus selepas kelahiran. Tetapi ada sesetengah kanak-kanak yang tidak menunjukkan simptom sehingga kemudian.

Penyedia penjagaan kesihatan anak anda akan melakukan pemeriksaan fizikal dan mendengar degupan jantung anak anda dengan stetoskop. Bunyi yang berdesing, yang dipanggil murmur jantung, mungkin kedengaran.

Ekokardiogram ialah ujian yang digunakan untuk mendiagnosis pulangan vena pulmonari yang tidak normal sepenuhnya. Ujian ini menggunakan gelombang bunyi untuk menghasilkan imej jantung yang bergerak. Ekokardiogram boleh menunjukkan vena pulmonari, sebarang lubang di dalam jantung dan saiz ruang jantung. Ia juga menunjukkan aliran darah melalui jantung dan injap jantung.

Ujian lain seperti elektrokardiogram, X-ray dada atau imbasan CT mungkin dilakukan jika maklumat lanjut diperlukan.

Pembedahan untuk TAPVR biasanya diperlukan apabila kanak-kanak masih bayi. Masa pembedahan bergantung kepada sama ada terdapat sebarang halangan. Untuk membaiki jantung, pakar bedah akan menyambungkan vena pulmonari ke ruang jantung atas sebelah kiri. Mereka juga akan menutup lubang di antara ruang jantung atas.

Seseorang yang menghidap pulangan vena pulmonari yang tidak normal sepenuhnya memerlukan pemeriksaan kesihatan secara berkala sepanjang hayat untuk memeriksa jangkitan, halangan atau masalah rentak jantung. Doktor yang terlatih dalam penyakit jantung kongenital haruslah memberikan penjagaan. Jenis penyedia ini dipanggil pakar kardiologi kongenital.

Pakar kardiologi kanak-kanak Jonathan Johnson, M.D., menjawab soalan yang paling kerap ditanya tentang kecacatan jantung kongenital pada kanak-kanak.

Sesetengah bentuk penyakit jantung kongenital yang sangat kecil, seperti lubang yang sangat kecil di jantung atau stenosis yang sangat ringan pada injap jantung yang berbeza mungkin hanya perlu dipantau setiap beberapa tahun dengan beberapa jenis kajian pengimejan seperti ekokardiogram. Bentuk penyakit jantung kongenital yang lebih ketara mungkin memerlukan pembedahan yang boleh dilakukan melalui pembedahan jantung terbuka, atau ia boleh dilakukan di makmal kateterisasi jantung menggunakan peranti atau teknik yang berbeza. Dalam keadaan yang sangat teruk, jika pembedahan tidak dapat dilakukan, pemindahan mungkin ditunjukkan.

Gejala khusus yang mungkin dialami oleh kanak-kanak jika mereka menghidap penyakit jantung kongenital sebenarnya bergantung pada usia kanak-kanak tersebut. Bagi bayi, sumber perbelanjaan kalori terbesar mereka sebenarnya semasa makan. Dan oleh itu, kebanyakan tanda penyakit jantung kongenital atau kegagalan jantung sebenarnya muncul semasa mereka makan. Ini termasuk sesak nafas, kesukaran bernafas, atau malah berpeluh semasa mereka menyusu. Kanak-kanak yang lebih kecil sering akan menunjukkan gejala yang berkaitan dengan sistem abdomen mereka. Mereka mungkin mengalami loya, muntah semasa makan, dan mereka mungkin mendapat gejala tersebut dengan aktiviti juga. Remaja yang lebih tua, sementara itu, cenderung menunjukkan lebih banyak gejala seperti sakit dada, pengsan atau palpitasi. Mereka juga mungkin menunjukkan gejala semasa bersenam atau beraktiviti. Dan itu sebenarnya merupakan tanda amaran yang sangat besar bagi saya sebagai pakar kardiologi. Jika saya mendengar tentang seorang kanak-kanak, terutamanya seorang remaja yang mengalami sakit dada, atau pengsan semasa beraktiviti atau bersenam, saya benar-benar perlu melihat kanak-kanak itu dan saya perlu memastikan bahawa mereka mendapat pemeriksaan yang sesuai.

Selalunya apabila anak anda baru sahaja didiagnosis dengan penyakit jantung kongenital, adalah sukar untuk mengingati semua yang telah dikatakan kepada anda pada lawatan pertama itu. Anda mungkin terkejut setelah mendengar berita ini. Dan selalunya anda mungkin tidak mengingati semuanya. Oleh itu, adalah penting dalam lawatan susulan untuk menanyakan jenis soalan ini. Bagaimana kelihatan lima tahun akan datang saya? Adakah terdapat sebarang prosedur yang akan diperlukan dalam tempoh lima tahun itu? Sebarang pembedahan? Apakah jenis ujian, apakah jenis susulan, apakah jenis lawatan klinik yang akan diperlukan? Apakah maksudnya bagi aktiviti anak saya, olahraga, dan perkara berbeza yang ingin mereka lakukan setiap hari. Dan yang paling penting, bagaimana kita bekerjasama untuk menjadikan kanak-kanak ini dapat menjalani kehidupan yang senormal mungkin walaupun diagnosis penyakit jantung kongenital itu.

Anda harus bertanya kepada doktor anda jenis prosedur yang mungkin diperlukan untuk bentuk penyakit jantung kongenital ini pada masa hadapan. Ia mungkin dilakukan menggunakan pembedahan jantung terbuka, atau ia boleh dilakukan menggunakan kateterisasi jantung. Bagi pembedahan jantung terbuka, adalah penting untuk bertanya kepada doktor anda tentang masa pembedahan itu. Bagi jenis penyakit jantung kongenital yang berbeza dan khusus, sebenarnya terdapat masa tertentu di mana lebih baik melakukan pembedahan daripada yang lain untuk mendapatkan hasil yang terbaik, baik jangka pendek mahupun jangka panjang untuk kanak-kanak itu. Oleh itu, tanyakan kepada doktor anda jika terdapat masa tertentu yang lebih sesuai untuk penyakit tertentu itu dan untuk anak anda.

Ini sebenarnya soalan yang paling kerap saya terima daripada ibu bapa dan kanak-kanak selepas kami membuat diagnosis penyakit jantung kongenital. Olahraga sangat penting bagi kehidupan ramai kanak-kanak ini, kepada kumpulan persahabatan mereka dan bagaimana mereka berinteraksi dengan komuniti mereka. Dalam kebanyakan bentuk penyakit jantung kongenital, kami melakukan yang terbaik untuk cuba mencari jalan agar mereka masih dapat mengambil bahagian. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa bentuk penyakit jantung kongenital di mana sukan tertentu mungkin tidak dinasihatkan. Contohnya, bagi sesetengah pesakit kami, mereka mungkin mempunyai jenis sindrom genetik tertentu yang menjadikan dinding arteri mereka sangat lemah. Dan pesakit tersebut, kami tidak mahu mereka mengangkat berat atau melakukan sebarang jenis menolak berat yang boleh menyebabkan arteri tersebut mengembang dan berpotensi pecah. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, kami dapat mencari jalan untuk kanak-kanak bermain sukan yang mereka gemari setiap hari.

Bagi pesakit kami yang menghidap penyakit jantung kongenital, apabila mereka semakin tua, kami sering menasihati mereka bahawa sesetengah bentuk penyakit jantung kongenital adalah keturunan. Ini bermakna jika ibu bapa menghidap penyakit jantung kongenital, terdapat risiko kecil tertentu bahawa anak mereka juga mungkin menghidap penyakit jantung kongenital. Ini mungkin jenis penyakit jantung kongenital yang sama seperti ibu bapa mereka, atau ia mungkin berbeza. Oleh itu, jika pesakit tersebut hamil, kita perlu memantau mereka dengan rapi semasa kehamilan, termasuk melakukan imbasan tambahan janin menggunakan ekokardiografi semasa kehamilan. Mujurlah, sebahagian besar pesakit penyakit jantung kongenital kami dapat mempunyai anak sendiri pada era semasa.

Hubungan antara pesakit, keluarga mereka dan pakar kardiologi adalah sangat penting. Kami sering memantau pesakit ini selama beberapa dekad apabila mereka semakin tua. Kami melihat mereka membesar daripada bayi kepada dewasa. Jika ada sesuatu yang tidak jelas, tetapi yang tidak masuk akal bagi anda, ajukan soalan. Jangan takut untuk menghubungi. Anda harus sentiasa berasa mampu untuk menghubungi pasukan kardiologi anda dan menanyakan sebarang soalan yang mungkin timbul.

Imbasan ultrasound janin 2D boleh membantu profesional penjagaan kesihatan anda menilai pertumbuhan dan perkembangan bayi anda.

Kecacatan jantung kongenital mungkin didiagnosis semasa kehamilan atau selepas kelahiran. Tanda-tanda kecacatan jantung tertentu boleh dilihat pada ujian ultrasound kehamilan rutin (ultrasound janin).

Selepas bayi dilahirkan, profesional penjagaan kesihatan mungkin berfikir terdapat kecacatan jantung kongenital jika bayi itu mempunyai:

• Kelewatan pertumbuhan.
• Perubahan warna pada bibir, lidah atau kuku.

Profesional penjagaan kesihatan mungkin mendengar bunyi, yang dipanggil murmur, semasa mendengar jantung kanak-kanak itu dengan stetoskop. Kebanyakan murmur adalah tidak berbahaya, yang bermaksud bahawa tidak ada kecacatan jantung dan murmur itu tidak berbahaya kepada kesihatan anak anda. Walau bagaimanapun, sesetengah murmur mungkin disebabkan oleh perubahan aliran darah ke dan dari jantung.

Ujian untuk mendiagnosis kecacatan jantung kongenital termasuk:

• Pulsioksimetri. Sensor yang diletakkan pada hujung jari mencatatkan jumlah oksigen dalam darah. Terlalu sedikit oksigen mungkin merupakan tanda masalah jantung atau paru-paru.
• Elektrokardiogram (ECG atau EKG). Ujian cepat ini mencatatkan aktiviti elektrik jantung. Ia menunjukkan bagaimana jantung berdegup. Tampalan melekit dengan sensor, yang dipanggil elektrod, dilekatkan pada dada dan kadang-kadang lengan atau kaki. Wayar menyambungkan tampalan tersebut ke komputer, yang mencetak atau memaparkan keputusan.
• Ekokardiogram. Gelombang bunyi digunakan untuk menghasilkan imej jantung yang bergerak. Ekokardiogram menunjukkan bagaimana darah bergerak melalui jantung dan injap jantung. Jika ujian dilakukan pada bayi sebelum kelahiran, ia dipanggil ekokardiogram janin.
• X-ray dada. X-ray dada menunjukkan keadaan jantung dan paru-paru. Ia boleh menunjukkan jika jantung membesar, atau jika paru-paru mengandungi darah tambahan atau cecair lain. Ini boleh menjadi tanda kegagalan jantung.
• Kateterisasi jantung. Dalam ujian ini, doktor memasukkan tiub nipis dan fleksibel yang dipanggil kateter ke dalam saluran darah, biasanya di kawasan pangkal paha, dan membimbingnya ke jantung. Ujian ini boleh memberikan maklumat terperinci tentang aliran darah dan bagaimana jantung berfungsi. Sesetengah rawatan jantung boleh dilakukan semasa kateterisasi jantung.
• MRI jantung. Juga dipanggil MRI jantung, ujian ini menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk menghasilkan imej jantung yang terperinci. MRI jantung mungkin dilakukan untuk mendiagnosis dan menilai kecacatan jantung kongenital pada remaja dan dewasa. MRI jantung menghasilkan gambar 3D jantung, yang membolehkan pengukuran tepat ruang jantung.

Rawatan kecacatan jantung kongenital pada kanak-kanak bergantung kepada masalah jantung tertentu dan tahap keseriusannya.

Sesetengah kecacatan jantung kongenital tidak memberi kesan jangka panjang kepada kesihatan kanak-kanak. Ia mungkin dibiarkan tanpa rawatan.

Kecacatan jantung kongenital yang lain, seperti lubang kecil di jantung, mungkin menutup sendiri apabila kanak-kanak membesar.

Kecacatan jantung kongenital yang serius memerlukan rawatan sejurus selepas ia dikesan. Rawatan mungkin termasuk:

• Ubat-ubatan.
• Prosedur jantung.
• Pembedahan jantung.
• Pemindahan jantung.

Ubat-ubatan mungkin digunakan untuk merawat simptom atau komplikasi kecacatan jantung kongenital. Ia mungkin digunakan secara bersendirian atau dengan rawatan lain. Ubat-ubatan untuk kecacatan jantung kongenital termasuk:

• Pil air, juga dikenali sebagai diuretik. Jenis ubat ini membantu membuang cecair daripada badan. Ia membantu mengurangkan tekanan pada jantung.
• Ubat irama jantung, dikenali sebagai anti-aritmia. Ubat-ubatan ini membantu mengawal degupan jantung yang tidak teratur.

Jika anak anda mempunyai kecacatan jantung kongenital yang teruk, prosedur atau pembedahan jantung mungkin disyorkan.

Prosedur dan pembedahan jantung yang dilakukan untuk merawat kecacatan jantung kongenital termasuk:

• Kateterisasi jantung. Sesetengah jenis kecacatan jantung kongenital pada kanak-kanak boleh dibaiki menggunakan tiub nipis dan fleksibel yang dipanggil kateter. Rawatan sedemikian membolehkan doktor membaiki jantung tanpa pembedahan jantung terbuka. Doktor memasukkan kateter melalui saluran darah, biasanya di bahagian pangkal paha, dan membimbingnya ke jantung. Kadang-kadang lebih daripada satu kateter digunakan. Setelah berada di tempatnya, doktor memasukkan alat kecil melalui kateter untuk membaiki keadaan jantung. Contohnya, pakar bedah mungkin membaiki lubang di jantung atau kawasan yang sempit. Sesetengah rawatan kateter perlu dilakukan secara berperingkat-peringkat dalam tempoh beberapa tahun.
• Pembedahan jantung. Kanak-kanak mungkin memerlukan pembedahan jantung terbuka atau pembedahan jantung minima invasif untuk membaiki kecacatan jantung kongenital. Jenis pembedahan jantung bergantung kepada perubahan tertentu dalam jantung.
• Pemindahan jantung. Jika kecacatan jantung kongenital yang serius tidak dapat dibaiki, pemindahan jantung mungkin diperlukan.
• Intervensi jantung janin. Ini adalah sejenis rawatan untuk bayi yang mempunyai masalah jantung yang dilakukan sebelum kelahiran. Ia mungkin dilakukan untuk membaiki kecacatan jantung kongenital yang serius atau mencegah komplikasi semasa bayi membesar semasa kehamilan. Intervensi jantung janin jarang dilakukan dan hanya mungkin dalam situasi tertentu sahaja.

Sesetengah kanak-kanak yang dilahirkan dengan kecacatan jantung kongenital memerlukan banyak prosedur dan pembedahan sepanjang hayat. Penjagaan susulan sepanjang hayat adalah penting. Kanak-kanak itu memerlukan pemeriksaan kesihatan secara berkala oleh doktor yang terlatih dalam penyakit jantung, yang dipanggil pakar kardiologi. Penjagaan susulan mungkin termasuk ujian darah dan pengimejan untuk memeriksa komplikasi.

[Muzik dimainkan]

Harapan dan penyembuhan untuk jantung kecil.

Dr. Dearani: Jika saya melihat amalan saya sendiri, saya melakukan banyak pembedahan jantung minima invasif. Dan saya dapat melakukan itu kerana saya mempelajarinya dalam populasi dewasa, iaitu tempat ia bermula. Jadi melakukan pembedahan jantung robotik pada remaja adalah sesuatu yang anda tidak boleh dapatkan di hospital kanak-kanak kerana mereka tidak mempunyai teknologi yang tersedia untuk mereka di mana kita boleh melakukan itu di sini.

[Muzik dimainkan]

Jika anak anda mempunyai kecacatan jantung kongenital, perubahan gaya hidup mungkin disyorkan untuk mengekalkan kesihatan jantung dan mencegah komplikasi.

• Sekatan sukan dan aktiviti. Sesetengah kanak-kanak dengan kecacatan jantung kongenital mungkin perlu mengurangkan senaman atau aktiviti sukan. Walau bagaimanapun, ramai kanak-kanak lain dengan kecacatan jantung kongenital boleh menyertai aktiviti tersebut. Profesional penjagaan kesihatan anak anda boleh memberitahu anda sukan dan jenis senaman yang selamat untuk anak anda.
• Antibiotik pencegahan. Sesetengah kecacatan jantung kongenital boleh meningkatkan risiko jangkitan pada lapisan jantung atau injap jantung, yang dipanggil endokarditis berjangkit. Antibiotik mungkin disyorkan sebelum prosedur pergigian untuk mencegah jangkitan, terutamanya bagi orang yang mempunyai injap jantung mekanikal. Tanya doktor jantung anak anda jika anak anda memerlukan antibiotik pencegahan.

Anda mungkin mendapati bahawa bercakap dengan orang lain yang telah melalui situasi yang sama memberi anda keselesaan dan dorongan. Tanya pasukan penjagaan kesihatan anda jika terdapat sebarang kumpulan sokongan di kawasan anda.

Hidup dengan kecacatan jantung kongenital mungkin membuatkan sesetengah kanak-kanak berasa tertekan atau cemas. Bercakap dengan kaunselor mungkin membantu anda dan anak anda mempelajari cara baharu untuk menguruskan tekanan dan kebimbangan. Tanya profesional penjagaan kesihatan untuk maklumat tentang kaunselor di kawasan anda.