Fibrożi Sistemika Nefroġenika

Fibrożi sistemika nefrogenika hija marda rari li sseħħ prinċipalment f'nies b'insuffiċjenza renali avvanzata b' jew mingħajr dialisi. Il-fibrożi sistemika nefrogenika tista' tkun simili għal mard tal-ġilda, bħal skleroderma u skleromixedema, b'ħxuna u skurifikazzjoni li tiżviluppa fuq żoni kbar tal-ġilda.

Il-fibrożi sistemika nefrogenika tista' wkoll taffettwa organi interni, bħall-qalb u l-pulmuni, u tista' tikkawża qصر u diżabilità tal-muskoli u t-tendini fil-ġogi (kuntrattura tal-ġogi).

Għal xi nies b'mard renali avvanzat, li jkunu esposti għal aġenti ta' kuntrast ibbażati fuq il-gadolinju eqdem (grupp 1) waqt immaġini ta' risonanza manjetika (IRM) u studji oħra ta' immaġini ġie identifikat bħala ħolqien għall-iżvilupp ta' din il-marda. Ir-rikonoxximent ta' dan ir-rabta naqqas b'mod drammatiku l-inċidenza tal-fibrożi sistemika nefrogenika. Aġenti ta' kuntrast ibbażati fuq il-gadolinju aktar ġodda (grupp 2) mhumiex assoċjati ma' riskju akbar ta' fibrożi nefrogenika sistemika.

Fibrożi sistemika nefroġenika tista' tibda minn jiem sa xhur, u anke snin, wara l-espożizzjoni għal aġent ta' kuntrast ibbażat fuq il-gadolinju eqdem (grupp 1). Xi sinjali u sintomi ta' fibrożi sistemika nefroġenika jistgħu jinkludu:

• Ħmura u issikkar tal-ġilda
• Tikħwil jew tikek mdallma fuq il-ġilda
• Ittikħxien u twebbib tal-ġilda, tipikament fuq id-dirgħajn u r-riġlejn u xi kultant fuq il-ġisem, iżda kważi qattx fuq il-wiċċ jew ir-ras
• Ġilda li tista' tħossha "bħal injam" u tiżviluppa dehra ta' qoxra tal-larinġ
• Ħruq, ħakk jew uġigħ qawwi f'żoni involuti
• Ittikħxien tal-ġilda li jinibixxi l-moviment, li jirriżulta fit-telf tal-flessibilità tal-ġogi
• Rari, bżieżaq jew ulċeri

F'xi nies, l-involviment tal-muskoli u l-organi tal-ġisem jista' jikkawża:

• Dgħufija fil-muskoli
• Limitazzjoni tal-moviment tal-ġogi kkawżata minn issikkar tal-muskoli (kuntratturi) fid-dirgħajn, l-idejn, ir-riġlejn u s-saqajn
• Uġigħ fl-għadam, partikolarment fl-għadam tal-ġenbejn jew fil-kustilji
• Funzjoni mnaqqsa tal-organi interni, inkluż il-qalb, il-pulmun, id-dijaframma, it-tratt gastrointestinali jew il-fwied
• Plakek sofor fuq il-wiċċ abjad (sklera) tal-għajnejn

Il-kundizzjoni hija ġeneralment fit-tul (kronika), iżda xi nies jistgħu jtejbu. F'ftit nies, tista' tikkawża diżabilità severa, anke l-mewt.

Il-kawża eżatta tal-fibrożi sistemika nefroġenika mhix mifhuma kompletament. Tessut konnettiv fibruż jifforma fil-ġilda u fit-tessuti konnettivi, li jirriżulta fiċ-ċikatriċi tat-tessut madwar il-ġisem, l-aktar komunement il-ġilda u t-tessuti sottokutanej.

L-espożizzjoni għal aġenti ta' kuntrast ibbażati fuq il-gadolinju eqdem (grupp 1) waqt l-immaġini bir-reżonanza manjetika (MRI) ġiet identifikata bħala ħolqien għall-iżvilupp ta' din il-marda f'nies b'mard fil-kliewi. Dan ir-riskju miżjud huwa maħsub li huwa relatat mal-abbiltà mnaqqsa tal-kliewi li tneħħi l-aġent ta' kuntrast mill-fluss tad-demm.

L-Amministrazzjoni ta' l-Ikel u d-Droga (FDA) tirrakkomanda li jiġu evitati aġenti ta' kuntrast ibbażati fuq il-gadolinju eqdem (grupp 1) f'nies b'ħsara akuta fil-kliewi jew mard kroniku fil-kliewi.

Kundizzjonijiet oħra jistgħu jżidu r-riskju ta' fibrożi sistemika nefroġenika meta kkombinati ma' mard eżistenti fil-kliewi u espożizzjoni għal aġenti ta' kuntrast ibbażati fuq il-gadolinju eqdem (grupp 1), iżda r-rabta mhix ċerta. Dawn jinkludu:

• Użu ta' doża għolja ta' eritropojetina (EPO), ormon li jippromwovi l-produzzjoni ta' ċelloli ħomor tad-demm, spiss użat biex jittratta l-anemija
• Kirurġija vaskulari reċenti
• Problemi fil-koagulazzjoni tad-demm
• Infezzjoni severa

L-ogħla riskju ta' fibrożi sistemika nefroġenika wara l-espożizzjoni għal aġenti ta' kuntrast ibbażati fuq il-gadolinju eqdem (grupp 1) iseħħ fin-nies li:

• Għandhom marda tal-kliewi moderata sa severa
• Kellhom trapjant tal-kliewi iżda għandhom funzjoni renali kompromessa
• Qegħdin jirċievu emodijalisi jew dijalisi peritoneali
• Għandhom ħsara akuta fil-kliewi

L-evitar ta' aġenti ta' kuntrast ibbażati fuq il-gadolinium eqdem (grupp 1) huwa kruċjali biex tiġi evitata l-fibrożi sistemika nefroġenika, peress li aġenti ta' kuntrast ibbażati fuq il-gadolinium aktar ġodda (grupp 2) huma aktar sikuri u mhumiex assoċjati ma' riskju akbar.

Id-dijanjosi ta' fibrożi sistemika nefroġenika ssir permezz ta':

• Eżami fiżiku għal sinjali u sintomi tal-marda, u evalwazzjoni għal storja possibbli ta' MRI bl-użu ta' aġent ta' kuntrast ibbażat fuq il-gadolinju meta tkun preżenti marda avvanzata tal-kliewi
• Kampjun ta' tessut (bijopsija) meħud mill-ġilda u l-muskoli
• Testijiet oħra kif meħtieġ li jistgħu jindikaw involviment tal-muskoli u l-organi interni